Разделы презентаций
- Разное
- Английский язык
- Астрономия
- Алгебра
- Биология
- География
- Геометрия
- Детские презентации
- Информатика
- История
- Литература
- Математика
- Медицина
- Менеджмент
- Музыка
- МХК
- Немецкий язык
- ОБЖ
- Обществознание
- Окружающий мир
- Педагогика
- Русский язык
- Технология
- Физика
- Философия
- Химия
- Шаблоны, картинки для презентаций
- Экология
- Экономика
- Юриспруденция
ГОУ ВПО ПГМА им. ак. Е.А. Вагнера Росздрава КАФЕДРА ГОСПИТАЛЬНОЙ ТЕРАПИИ №2 С
Содержание
- 1. ГОУ ВПО ПГМА им. ак. Е.А. Вагнера Росздрава КАФЕДРА ГОСПИТАЛЬНОЙ ТЕРАПИИ №2 С
- 2. Ежегодно на 1000 родившихся приходится 7-17 детей
- 3. В США ежегодно рождается до 30-35 тыс.
- 4. БЕЗ ОКАЗАНИЯ КВАЛИФИЦИРОВАННОЙ ПОМОЩИ 50% детей
- 5. ЭТИОЛОГИЧЕКИЕ ФАКТРОРЫ ВПС (Кадурина Т.А., 2000; Левченко
- 6. Слайд 6
- 7. ВПС В ЧИСЛЕ ПОЛИСИНДРОМНЫХ АНОМАЛИЙтрисомия 13 хромосомы
- 8. ФАКТОРЫ СРЕДЫвнутриутробные вирусные инфекции (I триместр
- 9. ЭМБРИОГЕНЕЗ СЕРДЦАСЕРДЦЕ ЭМБРИОНА НА 3 НЕДЕЛЕ РАЗВИТИЯ
- 10. ЭМБРИОГЕНЕЗ СЕРДЦА
- 11. Трехкамерное сердце образуется на 4-ой неделяе внутриутробного
- 12. Четырехкамерное сердце формируется на 5-ой неделе в/у
- 13. а – миокард новорожденногоб –
- 14. ФАКТОРЫ РИСКА рождения ребенка с ВПС возраст
- 15. КЛАССИФИКАЦИЯ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА (Abbot M.E., Dowsson
- 16. ПОРОКИ С ФАКУЛЬТАТИВНЫМ ЦИАНОЗОМ Представляют собой
- 17. БЛЕДНЫЕ ПОРОКИ Нет сообщения между правыми
- 18. КЛАССИФИКАЦИЯ ЛЕГОЧНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ (Бураковский В.И. и соавт., 1975)
- 19. ФАЗЫ ТЕЧЕНИЯ ПОРОКА (Ширяева К. Ф., 1985)1.
- 20. АЛГОРИТМ КЛИНИЧЕСКОЙ ДИАГНОСТИКИ ВПСустановление наличия порока;подтверждение его
- 21. ОСОБЕННОСТИ КЛИНИКИ, СВОЙСТВЕННЫЕ ВПСотягощенный по врожденным аномалиям
- 22. ОСОБЕННОСТИ КЛИНИКИ, СВОЙСТВЕННЫЕ ВПСвыслушивание шума в области
- 23. ОСОБЕННОСТИ КЛИНИКИ, СВОЙСТВЕННЫЕ ВПСодышечно-цианотические приступы (резкое сокращение
- 24. ОСОБЕННОСТИ КЛИНИКИ, СВОЙСТВЕННЫЕ ВПСсердечный горбизменение кровенаполнения малого
- 25. ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
- 26. ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯРЕНТГЕНОГРАФИЯ ОРГАНОВ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ
- 27. ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯЭХОКГ
- 28. ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ КАТЕТЕРИЗАЦИЯ ПОЛОСТЕЙ СЕРДЦА
- 29. Показания к проведению зондирования сердца и ангиографии
- 30. Противопоказания к проведению зондирования сердца и ангиографии
- 31. Как лечить больного (консервативно или хирургически)?Определить сроки выполнения операции.
- 32. J. Kirklin и соавт. (1984)0-я группа –
- 33. Классификация ВПС в зависимости от вида возможной
- 34. Классификация ВПС в зависимости от вида возможной
- 35. Классификация ВПС в зависимости от вида возможной
- 36. ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ ПРОТОК
- 37. ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ ПРОТОК Артериальный проток расположен
- 38. Гемодинамика ОАП в эмбриональном периоде -
- 39. Гемодинамика Происходит сброс оксигенированной крови из
- 40. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНАУзкий ОАП – повышенная
- 41. Данные объективного обследованияСердечный горб (при широком ОАП)Верхушечный
- 42. ФКГ
- 43. ЭКГ На начальном этапе заболевания отмечается
- 44. Рентгенография органов грудной клетки - усиление
- 45. МЕТОДЫ КОРРЕКЦИИтерапевтические (медикаментозные)катетерная эндоваскулярная окклюзия (введение материалов,
- 46. ИЗОЛИРОВАННЫЙ СТЕНОЗ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ
- 47. АНАТОМИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫклапанный стеноз ЛА (80%)подклапанный (инфундибулярный) стеноз выходного тракта ПЖ (2-10%)надклапанный стеноз ЛА (3%)
- 48. Гемодинамика Стеноз ЛА является препятствием на
- 49. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНАУмеренный стеноз – одышка при физической
- 50. Данные объективного обследованияСердечный горбСистолическое дрожание во II
- 51. ФКГ Ромбовидный шум, занимающий почти всю систолу
- 52. ЭКГОтклонение ЭОС вправо, признаки увеличения правых отделов
- 53. Рентгенография органов грудной клетки- обеднение легочного рисунка;-
- 54. ПОКАЗАНИЯ К ХИРУРГИЧЕСКОЙ КОРРЕКЦИИПоявление одышки и признаков
- 55. МЕТОДЫ КОРРЕКЦИИоткрытая вальвулопластика на «сухом» сердцечрескожная транслюминальная
- 56. ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ
- 57. АНАТОМИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ Низкий дефект (мышечная часть) – болезнь Толочинова-Роже
- 58. АНАТОМИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ Высокий дефект (мембранозная часть)
- 59. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНАмалый дефект (болезнь Роже) – единственным
- 60. ФКГ при болезни РожеВысокочастотный систолический шум, связанный с I тоном
- 61. Дефект межжелудочковой перегородки типа Толочинова - Роже Регистрируется систолический, высокоскоростной, турбулентный кровоток (указан стрелками).
- 62. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНАсредние и большие дефекты – развивается
- 63. Дефект мембранозной части межжелудочковой перегородки
- 64. ЭКГПризнаки увеличения ЛЖ без нарушения реполяризации, при тяжелой легочной гипертензии – увеличение правых отделов сердца.
- 65. Рентгенография органов грудной клетки - кардиомегалия за
- 66. ПОКАЗАНИЯ К ХИРУРГИЧЕСКОЙ КОРРЕКЦИИотсутствие тенденции к спонтанному
- 67. МЕТОДЫ КОРРЕКЦИИушивание малых дефектовпластика больших дефектов заплатой из синтетических или биологических тканей
- 68. ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ
- 69. ЭМБРИОГЕНЕТИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫпервичные – в результате недоразвития первичной МПП вторичные - в результате недоразвития вторичной МПП
- 70. ГемодинамикаСброс артериальной крови из ЛП в правое.
- 71. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНАнебольшой дефект – симптоматика практически отсутствуетсредний
- 72. ФКГ Систолический шум во II-III м/р
- 73. ЭКГПризнаки увеличения правого предсердия и правого желудочка, нарушения ритма
- 74. Рентгенография органов грудной клетки - кардиомегалия
- 75. ЭХОКГ
- 76. МЕТОДЫ КОРРЕКЦИИушивание малых дефектовпластика больших дефектов заплатой из синтетических или биологических тканей (аутоперикарда)
- 77. БЛАГОДАРЮ ЗА ВНИМАНИЕ!
- 78. ТЕТРАДА ФАЛЛО
- 79. ТЕТРАДА ФАЛЛО Cтеноз легочного ствола, сочетающийся
- 80. ГемодинамикаНарушения гемодинамики при тетраде Фалло в первую
- 81. ФКГукорочение I тона на верхушке сердца и
- 82. Клиническая картинаПервые признаки порока - через несколько
- 83. Рентгенография органов грудной клетки Уменьшение интенсивности
- 84. ЭКГПризнаки гипертрофии правого желудочка.
- 85. Лечение Только хирургическое. Различают радикальные и паллиативные
- 86. ВРОЖДЕННЫЙ СТЕНОЗ АОРТЫ
- 87. Аортальный стеноз. Гемодинамика. Стеноз устья
- 88. Аортальный стенозсращение полулунных створок по комиссурам
- 89. Клинические проявленияодышка, быстрая утомляемость, приступы сердечной астмы, боли стенокардитического характера, головокружение, обмороки.
- 90. Данные объективного обследованиярезко усиленный и смещенный влево
- 91. На ЭКГ- левограмма, признаки ишемии миокарда, иногда
- 92. Рентгенография органов грудной клетки Тень
- 93. Лечение Хирургическое. Оно показано при градиенте
- 94. Скачать презентанцию
Ежегодно на 1000 родившихся приходится 7-17 детей с ВПС, еще у 8-9 детей обнаруживается двухстворчатый аортальный клапан.
Слайды и текст этой презентации
Слайд 1 ГОУ ВПО ПГМА им. ак. Е.А. Вагнера Росздрава КАФЕДРА ГОСПИТАЛЬНОЙ ТЕРАПИИ
№2
С КУРСОМ ВПТ
ВРОЖДЕННЫЕ
ПОРОКИ СЕРДЦА
Слайд 2Ежегодно на 1000 родившихся приходится 7-17 детей с ВПС, еще у
8-9 детей обнаруживается двухстворчатый аортальный клапан.
Слайд 4БЕЗ ОКАЗАНИЯ КВАЛИФИЦИРОВАННОЙ ПОМОЩИ 50% детей погибают в период новорожденности, еще 25%
в первый год жизни.
Лишь 5-15% доживают до пубертатного возраста.
Слайд 5ЭТИОЛОГИЧЕКИЕ ФАКТРОРЫ ВПС
(Кадурина Т.А., 2000; Левченко Е.Г. и соавт., 2000)
ГЕНЕТИЧЕСКОЕ
НАСЛЕДОВАНИЕ ПОРОКА;
ВОЗДЕЙСТВИЕ ФАКТОРОВ СРЕДЫ, ОКАЗЫВАЮЩИХ ПАТОЛОГИЧЕСКОЕ ВЛИЯНИЕ НА ЭМБРИОГЕНЕЗ С
ФОРМИРОВАНИЕМ ЭМБРИО- И ФЕТОПАТИЙ;СОЧЕТАНИЕ НАСЛЕДСТВЕННОЙ ПРЕДРАСПОЛОЖЕННОСТИ И ПАТОЛОГИЧЕСКОГО
ВЛИЯНИЯ РАЗЛИЧНЫХ ФАКТОРОВ СРЕДЫ.
Слайд 7ВПС В ЧИСЛЕ ПОЛИСИНДРОМНЫХ АНОМАЛИЙ
трисомия 13 хромосомы – синдром Патау
трисомия
18 хромосомы – синдром
Эдвардса
трисомия 21 хромосомы – синдром Дауна
моносомия Х хромосомы – синдром
Шерешевского-Тернера
Слайд 8ФАКТОРЫ СРЕДЫ
внутриутробные вирусные инфекции
(I триместр беременности)
алкоголь
прием лекарственных
препаратов во время беременности (противосудорожные препараты, прогестагены, оральные контрацептивы, некоторые
антигипертензивные препараты, никотин, опий, морфий).
Слайд 11Трехкамерное сердце
образуется на 4-ой неделяе внутриутробного развития при образовании
складки, делящей общее предсердие на два: правое и левое.
В перегородке остается овальное окно, через которое кровь из ПП переходит в ЛП).
Слайд 12Четырехкамерное сердце
формируется на 5-ой неделе в/у развития при образовании
в общем желудочке перегородки, разделяющей его на правый и левый.
Слайд 13
а – миокард новорожденного
б – миокард взрослого
У новорожденных стенка сердца тонкая, легко растяжимая, эластический аппарат развит
слабо.Волокна миокарда тонкие, слабо выражена продольная исчерченность в связи с меньшим количеством миофибрилл. Волокна расположены рыхло, мало соединительной ткани и жировых клеток.
Слайд 14ФАКТОРЫ РИСКА рождения ребенка с ВПС
возраст матери старше 35
лет;
эндокринные заболевания супругов (СД у матери в 3-6,2% );
тяжелый токсикоз
в I триместре беременности;случаи мертворожденности;
симптом склеротических яичников;
гипотрофия плода;
наличие экстракардиальных аномалий плода;
профессиональные вредности (лаки, краски, бензин (15%);
и др.
Слайд 15КЛАССИФИКАЦИЯ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА
(Abbot M.E., Dowsson W.T., 1924)
ЦИАНОТИЧЕСКИЕ ПОРОКИ
Причина в стойком сбрасывании
значительного количества венозной
кровииз правого сердца в артериальную систему.
Цианоз обязателен и постоянен.
Сброс с момента рождения (триада, тетрада и пентада Фалло, атрезия трехстворчатого клапана, транспозиция сосудов и др.).
Слайд 16ПОРОКИ С ФАКУЛЬТАТИВНЫМ ЦИАНОЗОМ
Представляют собой дефекты перегородок или
открытые аорто-легочные сообщения, при которых в связи с более высоким
давлением в левых полостях сброс первоначально происходит слева направо.По мере увеличения давления в МКК направление шунта меняется, и возникает временный или постоянный цианоз (изолированный стеноз легочной артерии, стеноз устья аорты, коарктация аорты и др.).
Слайд 17БЛЕДНЫЕ ПОРОКИ
Нет сообщения между правыми и
левыми
отделами сердца (ДМПП,
ДМЖП, ОАП и др.).
Слайд 19ФАЗЫ ТЕЧЕНИЯ ПОРОКА
(Ширяева К. Ф., 1985)
1. Первичной адаптации (первый год
жизни).
2. Относительной компенсации (от 2-5 лет до 12-15 лет).
3. Терминальная
(наслоение пневмонии, пароксизмальные нарушения ритма, внезапная смерть).
Слайд 20АЛГОРИТМ КЛИНИЧЕСКОЙ ДИАГНОСТИКИ ВПС
установление наличия порока;
подтверждение его врожденного генеза;
определение групповой
принадлежности порока и характера синдромных гемодинамических нарушений;
топическая диагностика порока в
группе;определение наличия и степени легочной гипертензии;
установление характера и степени сердечной недостаточности;
выявление характера и выраженности осложнений;
установление клинико-функциональной стадии заболевания;
выявление сопутствующих врожденных аномалий, утяжеляющих течение, и уточнение их характера и выраженности;
решение вопроса о необходимости, возможности и рациональных сроках проведения хирургической коррекции ВПС.
Слайд 21ОСОБЕННОСТИ КЛИНИКИ, СВОЙСТВЕННЫЕ ВПС
отягощенный по врожденным аномалиям семейный анамнез
неблагоприятные воздействия
во время беременности
рецидивирующие инфекции дыхательных путей в детстве
Слайд 22ОСОБЕННОСТИ КЛИНИКИ, СВОЙСТВЕННЫЕ ВПС
выслушивание шума в области сердца и появление
жалоб в раннем детском возрасте
шум обычно систолический, реже диастолический
обычно двучленный
ритм, часто расщепление II тона, но дополнительные тоны редкодлительное сохранение синусового ритма
Слайд 23ОСОБЕННОСТИ КЛИНИКИ, СВОЙСТВЕННЫЕ ВПС
одышечно-цианотические приступы (резкое сокращение легочного кровотока вызывает
усиление цианоза из-за быстрого нарастания обструкции оттоку крови из ПЖ,
усиления сократимости миокарда ПЖ).задержка в росте и физическом развитии
дизэмбриогенетические стигмы
синдром шунта справа-налево (цианоз, пальцы по типу «барабанных палочек», полиглобулия).
Слайд 24ОСОБЕННОСТИ КЛИНИКИ, СВОЙСТВЕННЫЕ ВПС
сердечный горб
изменение кровенаполнения малого круга кровообращения
увеличение
правых отделов сердца
транссептальные потоки при
Д-ЭХОКГ
Слайд 28ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
КАТЕТЕРИЗАЦИЯ ПОЛОСТЕЙ СЕРДЦА
Точная анатомическая
и гемодинамическая диагностика: определение аномальных коммуникаций в перегородках сердца, оценка
давления в полостях сердца и сосудах, величины СВ и шунта, легочно-артериолярного и системного сопротивления.
Слайд 29Показания к проведению зондирования сердца и ангиографии
уточнение характера ВПС
и его морфогемодинамических особенностей перед хирургическим вмешательством;
наличие цианоза неясного
генеза;оценка результатов хирургической коррекции и необходимости повторного вмешательства;
чаще при сложных ВПС, требующих неотложного хирургического вмешательства.
Слайд 30Противопоказания к проведению зондирования сердца и ангиографии
наличие тяжелой рефрактерной
к терапии СН;
обострение ИЭ;
лихорадочные состояния;
наслоение или рецидив
пневмонии.
Слайд 32J. Kirklin и соавт. (1984)
0-я группа – больные ВПС, с
незначительными нарушениями гемодинамики, которые не нуждаются в операции.
1-я группа –
больные, состояние которых позволяет провести операцию в плановом порядке (через год и более).2-я группа – больные, которым операция показана в ближайшие 3-6 месяцев.
3-я группа – больные с тяжелыми проявлениями ВПС, которых необходимо оперировать в течение нескольких недель.
4-я группа – больные, нуждающиеся в экстренной операции (в течение 48 часов после госпитализации).
Слайд 33Классификация ВПС в зависимости от вида возможной операции (K. Tarley
и соавт. 1980)
К 1-ой группе относятся наиболее часто встречающиеся пороки:
ОАП, ДМЖП, ДМПП, коарктация аорты, стеноз и недостаточность МК, АК.При постановке диагноза данных пороков единственным выбором может быть операция. Она м.б. отложена, если нарушения гемодинамики нерезко выражены, а возраст ребенка и масса тела слишком малы.
Слайд 34Классификация ВПС в зависимости от вида возможной операции (K. Tarley
и соавт. 1980)
Во 2-ю группу входят сложные цианотические пороки сердца,
такие, как тетрада Фалло, стеноз ЛА, транспозиция магистральных сосудов и др.Выбор между радикальной или паллиативной операцией зависит от анатомической тяжести порока, степени гипоксемии и массы тела ребенка.
Слайд 35Классификация ВПС в зависимости от вида возможной операции (K. Tarley
и соавт. 1980)
К 3-ей группе относятся ВПС, при которых возможна
только паллиативная операция или гемодинамическая коррекция порока. К ней относятся различные варианты сложных пороков: атрезия трикуспидального и МК, двухкамерное сердце, единственный желудочек сердца и др.
Слайд 37ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ ПРОТОК
Артериальный проток расположен между стволом легочной
артерии и начальным отделом нисходящей аорты Длина протока около 1
см, диаметр 0,5-1 см
Слайд 38Гемодинамика
ОАП в эмбриональном периоде - нормальное физиологическое состояние.
Плацентарная кровь из ПЖ и начального отдела легочной артерии по
более короткому пути, минуя сосуды нефункционирующих легких, поступает в аорту и в большой круг кровообращения. Вскоре после рождения проток закрывается и замещается соединительной тканью.
Слайд 39Гемодинамика
Происходит сброс оксигенированной крови из аорты в ЛА
во время систолы и в период диастолы, т.к. в обе
фазы градиент давления в аорте превышает таковой в ЛА.При большом протоке кровь поступает в ЛА, затем в левые отделы, вызывая их перегрузку.
Давление в аорте передается непосредственно через проток в ЛА, что способствует раннему развитию легочной гипертензии.
Возрастает также нагрузка и на ПЖ. Сброс крови становится двунаправленным, т. е. наряду со сбросом из аорты в легочную артерию появляется сброс из легочной артерии в аорту.
Слайд 40КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Узкий ОАП – повышенная
Широкий ОАП
- застойная СН с объемной перегрузкой правых отделов,
легочная гипертензия с формированием ПЖ недостаточности,
возможна смена направления шунта,
заметно повышается пульсовое АД за счет роста систолического и, особенно, снижения диастолического АД.
Слайд 41Данные объективного обследования
Сердечный горб (при широком ОАП)
Верхушечный толчок разлитой, смещен
книзу
Непрерывный систоло-диастолический "машинный" шум, лучше всего определяемый во II м/р
слева от грудины, который на глубоком вдохе ослабевает, а при задержке дыхания на выдохе усиливается. Расщепление и акцент второго тона над ЛА.
Слайд 43ЭКГ
На начальном этапе заболевания отмечается умеренное увеличение ЛП
(р-mitrale в I, II, aVL, V5,6) и ЛЖ (R в
V5,6+S в V1 >35 мм).По мере нарастания легочной гипертензии ЭОС постепенно отклоняется вправо, появляются признаки комбинированного увеличения обоих желудочков и предсердий, нарушения ритма и проводимости.
Слайд 44Рентгенография органов грудной клетки
- усиление легочного рисунка,
- увеличение поперечника сердца,
- сглаженность талии,
- выбухание дуги легочной артерии, - появление "ампутированных" артериальных ветвей за счет расширения центральных стволов.
Слайд 45МЕТОДЫ КОРРЕКЦИИ
терапевтические (медикаментозные)
катетерная эндоваскулярная окклюзия (введение материалов, облитерирующих просвет протока)
оперативная
перевязка ОАП или его пересечение с ушиванием аортального и легочного
концов протокаНаилучший возраст для выполнения операции по закрытию артериального протока от 3 до 5 лет.
Слайд 47АНАТОМИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ
клапанный стеноз ЛА (80%)
подклапанный (инфундибулярный) стеноз выходного тракта ПЖ
(2-10%)
надклапанный стеноз ЛА (3%)
Слайд 48Гемодинамика
Стеноз ЛА является препятствием на пути тока крови
из ПЖ в МКК.
Для обеспечения нормального минутного
объема ПЖ приходится выполнять большую работу. Это приводит к выраженной гипертрофии ПЖ и затем к тоногенной и миогенной дилатации. Со временем развивается недостаточность правых отделов сердца с декомпенсацией по БКК.
Слайд 49КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Умеренный стеноз – одышка при физической нагрузке, купирующаяся в
покое.
Выраженный стеноз – быстрая утомляемость, головокружение, одышка, колющие и сжимающие
боли в области сердца.Тяжелый стеноз – отставание в физическом развитии, выраженная одышка, даже в покое, цианоз при физической нагрузке, признаки хронической гипоксии, синкопы, боли в сердце при незначительной нагрузке.
Слайд 50Данные объективного обследования
Сердечный горб
Систолическое дрожание во II или IV м/р
слева от грудины
Сердечный толчок и эпигастральная пульсация за счет гипертрофии
ПЖI тон не изменен, II-ой – ослаблен над ЛА
Интенсивный, грубый продолжительный систолический шум на 2/3 систолы во II или III-IV м/р слева, нарастающий к середине систолы с иррадиацией на сосуды шеи, в межлопаточную область. Хорошо слышен при задержке дыхания на выдохе
Слайд 53Рентгенография органов грудной клетки
- обеднение легочного рисунка;
- выбухание дуги ЛА;
-
кардиомегалия за счет правых отделов сердца.
Слайд 54ПОКАЗАНИЯ К ХИРУРГИЧЕСКОЙ КОРРЕКЦИИ
Появление одышки и признаков ПЖ недостаточности при
нагрузке
Нарастание ЭКГ признаков увеличения и систолической перегрузки правых отделов, а
также рентгено- и ЭХОКГ признаки дилатации правых отделовУвеличение давления в ПЖ до 70-80 мм рт. ст. и градиента давления между ПЖ и ЛА до 40-50 мм рт. ст.
Слайд 55МЕТОДЫ КОРРЕКЦИИ
открытая вальвулопластика на «сухом» сердце
чрескожная транслюминальная балонная вальвулопластика
Наилучшими сроками
для оперативного лечения считается возраст ребенка 5-10 лет.
Слайд 58АНАТОМИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ
Высокий дефект (мембранозная часть)
Сброс артериальной
крови из ЛЖ в правый и затем в МКК. Величина
сброса определяется размерами дефекта. Наличие артериовенозного шунта в первую очередь приводит к перегрузке ЛЖ и его гипертрофии.Вся сбрасываемая кровь, попадая в легкие, переполняет сосуды МКК.
Возникает легочная гипертензия.
Слайд 59КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
малый дефект (болезнь Роже) – единственным симптомом может быть
шум
Систолический шум громкий, резкий вдоль левого края грудины (III-IV межреберье).
Хорошо иррадиирует вправо и влево от грудины, выслушивается на спине(«много шума из ничего»)
Систолическое дрожание, I тон умеренно усилен, II тон над ЛА усилен и расщеплен.
Слайд 61Дефект межжелудочковой перегородки типа Толочинова - Роже
Регистрируется систолический, высокоскоростной,
турбулентный кровоток (указан стрелками).
Слайд 62КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
средние и большие дефекты – развивается синдром Эйзенменгера
- тяжелая
легочная гипертензия
смена шунта (сброс крови идет справо-налево) с появлением цианоза
(в БКК поступает венозная кровь), гипертрофия и дилатация всех камер сердцазначительное снижение или ослабление шума
появление диастолического шума Грехема-Стилла над ЛА
исчезновение раздвоения II тона над ЛА
«центральный горб» с усилением верхушечного и сердечного толчка.
Слайд 64ЭКГ
Признаки увеличения ЛЖ без нарушения реполяризации, при тяжелой легочной гипертензии
– увеличение правых отделов сердца.
Слайд 65Рентгенография органов грудной клетки
- кардиомегалия за счет правых отделов;
- выбухание ствола ЛА;
- резкое обеднение легочного рисунка на
периферии и сгущение с «обрубленностью» в области корней.
Слайд 66ПОКАЗАНИЯ К ХИРУРГИЧЕСКОЙ КОРРЕКЦИИ
отсутствие тенденции к спонтанному закрытию
появление признаков легочной
гипертензии
рефрактерная сердечная недостаточность
отставание в физическом развитии
тяжелые частые инфекции верхних дыхательных
путейрефрактерный инфекционный эндокардит
Слайд 67МЕТОДЫ КОРРЕКЦИИ
ушивание малых дефектов
пластика больших дефектов заплатой из синтетических или
биологических тканей
Слайд 69ЭМБРИОГЕНЕТИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ
первичные – в результате недоразвития первичной МПП
вторичные -
в результате недоразвития вторичной МПП
Слайд 70Гемодинамика
Сброс артериальной крови из ЛП в правое.
Значительная часть артериальной крови,
минуя левый желудочек, поступает из левого в правое предсердие, в
ПЖ, в сосуды легких и затем вновь возвращается в ЛП. Возникает перегрузка ПЖ, что ведет к его гипертрофии, последующей дилатации и переполнению сосудистой системы легких избыточным количеством крови, а это вызывает легочную гипертензию.
Слайд 71КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
небольшой дефект – симптоматика практически отсутствует
средний и большой дефект
– умеренное отставание в физическом развитии, повышенная утомляемость, стойкая бледность,
частые простудные заболевания, головокружение, обмороки, одышка, колющие боли в области сердца, сердцебиение и перебои в работе сердца
Слайд 72ФКГ
Систолический шум во II-III м/р слева от грудины
средней интенсивности и продолжительности, не грубый, лучше выслушивается лежа на
глубине максимального выдоха. I тон чаще усилен, II –усилен и расщеплен над ЛА.
Слайд 74Рентгенография органов грудной клетки
- кардиомегалия за
счет правых отделов сердца и ЛП;
- выбухание
дуги ЛА;- сглаживание талии сердца;
- при малых дефектах лишь усиление легочного рисунка.
Слайд 76МЕТОДЫ КОРРЕКЦИИ
ушивание малых дефектов
пластика больших дефектов заплатой из синтетических или
биологических тканей (аутоперикарда)
Слайд 79ТЕТРАДА ФАЛЛО
Cтеноз легочного ствола, сочетающийся с декстропозицией аорты,
дефектом межжелудочковой перегородки и гипертрофией правого желудочка.
Слайд 80Гемодинамика
Нарушения гемодинамики при тетраде Фалло в первую очередь определяются степенью
сужения ЛА. В результате сопротивления на пути тока крови из
ПЖ в ЛА правый желудочек выполняет большую работу, что приводит к его гипертрофии. Значительная часть венозной крови, минуя МКК, поступает в ЛЖ и аорту. Величина МО малого круга кровообращения резко уменьшается, а БКК перегружается венозной кровью Снабжение организма кислородом снижается, развивается гипоксия органов и тканей.
Слайд 81ФКГ
укорочение I тона на верхушке сердца и ослабление II тона
на легочной артерии. Во втором-третьем межреберьях у левого края грудины
выслушивается систолический шум.
Слайд 82Клиническая картина
Первые признаки порока - через несколько дней или недель
после рождения. Во время крика ребенка или в периоды кормления
отмечают появление синюшности. Цианоз и одышка становятся с каждым месяцем все более выраженными В возрасте 1-2 лет кожные покровы приобретают синеватый оттенок, становятся видны расширенные темно-синего цвета венозные сосуды. Особенно резко цианоз выражен на губах, конъюнктивах, ушных раковинах, ногтевых фалангах рук и ног.Пальцы имеют вид "барабанных палочек", ребенок отстает в физическом развитии. Нередко тетраде Фалло сопутствуют другие пороки развития: "воронкообразная" грудь, незаращение верхней губы и мягкого неба, плоскостопие и др. Для больных с тетрадой Фалло характерно положение "сидя на корточках". При объективном исследовании нередко виден "сердечный горб". Перкуторно определяют умеренное увеличение границ сердца.
Слайд 83Рентгенография органов грудной клетки
Уменьшение интенсивности рисунка корней легких,
обеднение легочного рисунка в связи с недогрузкой МКК, увеличение тени
сердца, смещение верхушки сердца влево и вверх, западение контура сердца на уровне дуги легочной артерии, расширение восходящей части и дуги аорты. Сердце при этом приобретает форму "деревянного башмака".
Слайд 85Лечение
Только хирургическое. Различают радикальные и паллиативные методы коррекции порока.
Радикальная операция состоит в закрытии межжелудочкового дефекта и устранении пульмонального
стеноза. Паллиативные операции заключаются в наложении обходных межартериальных анастомозов.
Слайд 87Аортальный стеноз. Гемодинамика.
Стеноз устья аорты препятствует выбросу
крови из ЛЖ в БКК, что способствует выраженной его перегрузке
и создает условия для его гипертрофии и последующей дилатации. Нарушения гемодинамики, обусловленные стенозом, проявляются в первую очередь расстройствами коронарного и церебрального кровообращения Левожелудочковая недостаточность в связи с большими компенсаторными возможностями миокарда ЛЖ возникает сравнительно поздно, но, возникнув, очень быстро приводит больного к смерти.
Слайд 89Клинические проявления
одышка,
быстрая утомляемость, приступы сердечной астмы,
боли стенокардитического характера,
головокружение, обмороки.
Слайд 90Данные объективного обследования
резко усиленный и смещенный влево верхушечный толчок,
грубое
систолическое дрожание в проекции устья аорты,
во втором межреберье справа систолический
шум, который проводится на сосуды шеи,пульс слабого наполнения и напряжения, пульсовое давление снижено, систолическое не превышает 80/90 мм рт ст , диастолическое в норме или несколько повышено.
Слайд 91На ЭКГ- левограмма, признаки ишемии миокарда, иногда мерцание предсердий,
На ФКГ
- систолический шум имеет ромбовидную форму ,
На R-грамме - аортальная
конфигурация сердца с выраженной талией, гипертрофированный и увеличенный ЛЖ, расширение аорты в восходящей ее части, видны грубые зубцы по контуру ЛЖ.
Слайд 92Рентгенография органов грудной клетки
Тень сердца имеет форму
башмака (аортальная конфигурация) с увеличенным вследствие гипертрофии ЛЖ (указан стрелкой),
верхушка закруглена.
Слайд 93Лечение
Хирургическое. Оно показано при градиенте давления, превышающем 30
мм рт ст.
При клапанном стенозе в случае
сохраненных створок и выраженных комиссурах последние рассекают, в результате чего достигается восстановление подвижности створок. Подобная комиссуротомия возможна у детей.У взрослых - протезирование клапана.
При надклапанном стенозе - иссечение фиброзного кольца и просвет сосуда расширяют за счет вшивания заплаты из синтетического материала в разрез стенки аорты.
При подклапанном стенозе - частичное иссечение суженного участка.
