Слайд 1АНЕМИИ 
Анемия – снижение уровня гемоглобина и (или) эритроцитов в
                                                            
                                    единице объема крови. Определяющим критерием является гемоглобин, поскольку при некоторых
                                    анемиях снижение эритроцитов наблюдается не всегда (ЖДА, талассемия).
Prezentacii.com
                                
 
                            							
							
							
						 
											
                            Слайд 2ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ 
ЖДА – нарушение, при котором снижается содержание железа
                                                            
                                    
в сыворотке крови, костном мозге и депо, что приводит к
                                    нарушению образования Нв, эритроцитов, возникновению анемии и трофических расстройств в тканях.
                                
                            							
														
						 
											
                            Слайд 3ПРИЧИНЫ ЖДА.
1.Хронические кровопотери 
2. Повышенное потребление железа 
3. Алиментарный дефицит
                                                            
                                    
железа 
4.Нарушение всасывания железа 
5.Перераспределительный дефицит железа 
6.Нарушение транспорта железа
                                    при гипо-, атрансферринемии 
                                
                            							
														
						 
											
                            Слайд 4ДИАГНОСТИКА
ОАК: Снижаются гемоглобин, цветовой показатель, эритроциты (в меньшей степени). Изменяются
                                                            
                                    
форма и размеры эритроцитов: пойкилоцитоз (различная форма эритроцитов), микроцитоз, анизоцитоз
                                    (неодинаковой величины). 
Костный мозг: в целом нормальный; умеренная гиперплазия красного ростка. При специальной окраске выявляют снижение сидеробластов (эритрокариоциты, содержащие железо).
Биохимия. Определение сывороточного железа (снижено). В норме 11,5-30,4 мкмоль/л у женщин и 13,0-31,4 у мужчин. Этот анализ очень важный, но возможны погрешности в определении (не чистые пробирки), поэтому нормальный уровень сыв. железа еще не исключает ЖДА.
Общая железосвязывающая способность сыворотки (ОЖСС) – т.е. количество железа, которое может связаться трансферрином. Норма – 44,8-70 мкмоль/л. При ЖДА этот показатель повышается.
                                
                            							
														
						 
											
                            Слайд 5ЛЕЧЕНИЕ 
Рациональное лечение ЖДА предусматривает ряд принципов:
1.Нельзя купировать ЖДА только
                                                            
                                    
диетой
2.Соблюдение этапности и длительности лечения
     
                                        - купирование анемии
          -восстановление депо железа в  организме
Первый этап длится от начала терапии до нормализации гемоглобина ( 4-6 недель), второй этап – терапия «насыщения» – 2-3 месяца.
3.Правильный расчет лечебной дозы железа
                                
                            							
														
						 
											
                            Слайд 6ВИТАМИН В12 ДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ 
Впервые данная анемия описана Аддисоном и
                                                            
                                    
впоследствии Бирмером более 150 лет назад ( 1849), и соответственно
                                    известна под названием этих двух исследователей. В начале 20 века эта анемия была одним из наиболее частых заболеваний крови, не поддающейся никакой терапии — отсюда еще одно название – пернициозная или злокачественная анемия.
                                
                            							
														
						 
											
                            Слайд 7ПРИЧИНЫ ДЕФИЦИТА ВИТАМИНА В12 В ОРГАНИЗМЕ
1.  Нарушение всасывания 
2.
                                                            
                                    
Конкурентный расход В12 
3. Снижение запасов витамина В12 
4. Недостаток
                                    в пище 
5. Отсутствие транскобаламина –2 или выработка антител к нему (редко).
                                
                            							
														
						 
											
                            Слайд 8Поражение ЖКТ. 
Типичным является прежде всего глоссит, по описанию автора
                                                            
                                    
– Гюнтеровский: красный лакированный , малиновый язык. Выявляется не у
                                    всех – при наличии значительного и длительного дефицита витамина В12 ( 10-25 %). У части больных могут быть менее выраженные проявления глоссита – боли в области языка, жжение, пощипывание, в определенных случаях воспаление, образование эрозий. Объективно – язык имеет малиновую окраску, сосочки сглажены, на кончике и краях участки воспаления.
К другим поражениям ЖКТ можно отнести атрофический гастрит, который может быть также следствием дефицита вит.В12.
                                
                            							
														
						 
											
                            Слайд 9Поражение нервной системы 
Чаще всего поражаются периферические нервы, затем задние
                                                            
                                    
и боковые столбы спинного мозга. Симптомы появляются постепенно, начинаясь с
                                    периферических парестезий- покалывания, онемение ног, ощущение ползания «мурашек» в нижних конечностях; затем появляются скованость ног и шаткость походки. В редких случаях вовлекаются верхние конечности, нарушаются обоняние, слух, возникают психические нарушения, бред, галлюцинации. Объективно выявляется потеря проприоцептивной и вибрационной чувствительности, утрата рефлексов. Позднее эти нарушения нарастают, появляется рефлекс Бабинского, наступает атаксия. 
                                
                            							
														
						 
											
                            Слайд 10ДИАГНОСТИКА 
ОАК. Увеличение цветового показателя (более 1,1) и MCV. Размер
                                                            
                                    
эритроцитов увеличен, могут быть мегалобласты, т.е. анемия гиперхромная и макроцитарная.
                                    Характерен анизоцитоз и пойкилоцитоз. В эритроцитах обнаруживается базофильная пунктация, наличие остатков ядер в виде телец Жоли и колец Кебота.
Изменяются лейкоциты, тромбоциты и ретикулоциты. Лейкоциты – количество снижается (обычно 1,5-3,0 10 ), увеличивается сегментарность нейтрофилов 
( до 5-6 и более). Тромбоциты – умеренная тромбоцитопения; геморрагического синдрома как правило не бывает. Ретикулоциты – уровень резко снижен ( от 0,5% до 0).
                                
                            							
														
						 
											
                            Слайд 11Стернальная пункция – имеет решающее значение в диагностике. Проводить ее
                                                            
                                    
нужно до начала введения витамина В12, т.к. нормализация костномозгового кроветворения
                                    происходит уже через 48-72 часа после введения адекватных доз витамина В12. В цитограмме костного мозга обнаруживаются мегалобласты (большие атипичные клетки со своеобразной морфологией ядра и цитоплазмы) разной степени зрелости, что и позволяет морфологически подтвердить диагноз. Соотношение Л:Эр= 1:2, 1:3 ( №= 3:1, 4:1) за счет резкой патологической гиперплазии красного ростка. Имеется выраженное нарушение созревания и гибель мегалобластов в костном мозге, отсутствуют оксифильные формы, поэтому костный мозг выглядит базофильным –«синий костный мозг».
                                
                            							
														
						 
											
                            Слайд 12ЛЕЧЕНИЕ В12- ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ
Курс лечения состоит из ежедневных в/м иньекций
                                                            
                                    
витамина В12 по 500 мкг, на курс – 30-40 иньекций.
                                    В последующем рекомендуется поддерживающая терапия по 500 мкг 1 раз в неделю в течение 2-3 месяцев, затем 2 раза в месяц в течение такого же периода. Согласно рекомендациям американских гематологов поддерживающую терапию следует проводить пожизненно – по 250 мкг 1 раз в месяц ( или курсовое лечение 1-2 раза в год по 400 мкг/сут 10-15 дней).
                                
                            							
														
						 
											
                            Слайд 13Гемолитические анемии 
группа заболеваний при которых наблюдается укорочение продолжительности жизни
                                                            
                                    
эритроцитов, т.е. кроворазрушение преобладает над кровообразованием.
                                                                    
                            							
														
						 
											
                            Слайд 14ПРИОБРЕТЕННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ 
Носят чаще всего иммунный механизм: 
Наиболее частым
                                                            
                                    
вариантом являются аутоиммунные гемолитические анемии. При этом антитела вырабатываются к
                                    собственному неизмененному антигену эритроцитов. Причиной является срыв естественной иммунологической толерантности, в связи с чем собственный антиген воспринимается как чужой.
Аутоиммунные Г.А. могут быть симптоматическими и идиопатическими. 
                                
                            							
														
						 
											
                            Слайд 15Лабораторная характеристика. ОАК: анемия в большинстве случаев не резкая (
                                                            
                                    
Нв снижается до 60-70 г/л), но при острых кризах могут
                                    быть более низкие цифры. Анемия чаще нормохромная (или умеренно гиперхромная ). Отмечается ретикулоцитоз – вначале незначительный ( 3-4%), при выходе из гемолитического криза – до 20-30 % и более. Наблюдаются изменения размеров эритроцитов: макроцитоз, микроцитоз, причем последний более характерен. Количество лейкоцитов умеренно повышено ( до 20+10 9/л) , со сдвигом влево ( лейкемоидная реакция на гемолиз). 
Биохимия крови. Небольшая гипербилирубинемия ( 25-50 мкмоль/л). В протеинограмме может быть увеличение глобулинов.
                                
                            							
														
						 
											
                            Слайд 16Лечение. Основной препарат – преднизолон. Назначается 1 мг/кг в сутки,
                                                            
                                    
Если через 3 дня нет эффекта – доза удваивается. Если
                                    вводится в/мышечно – доза также удваивается, в/венно – в 4 раза больше. Положительный эффект обычно в 90% случаев и выше. После купирования гемолиза доза постепенно сокращается. Однако при снижении дозы преднизолона часто наблюдаются рецидивы. Если в течении 6 месяцев не удается купировать анемию - показана спленэктомия. Мера эффективная – излечение в 70-80% случаев. При отрицательном результате используют цитостатики ( азатиоприн, циклофосфан).
                                
                            							
														
						 
											
                            Слайд 17АПЛАСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ 
Термин «гипопластическая или апластическая анемия» означает пангипоплазию костного
                                                            
                                    
мозга, сопровождающуюся лейкоцитопенией и тромбоцитопенией.
                                                                    
                            							
														
						 
											
                            Слайд 18причиной аплазии костного мозга могут быть разные факторы 
Физические (
                                                            
                                    
ионизирующая радиация , токи высокой частоты, вибрация –5%)
Химические ( бензол,
                                    ртуть, пестициды, краски – 60%)
Медикаментозные средства (левомицетин, макролиды, сульфаниламиды, анальгин и др. – 32%)
Инфекционные ( вирусный гепатит, грипп, ангина… 28%)
Прочие ( 8%).
                                
                            							
														
						 
											
                            Слайд 19Лабораторные данные 
Анемия обычно нормохромно-нормоцитарная. Количество лейкоцитов обычно менее 1,5*10
                                                            
                                    
9/л (гранулоцитопения). Тромбоциты также снижены. Содержание ретикулоцитов также снижено. Содержание
                                    в сыворотке железа повышено. 
Костный мозг. Картина гипо- и аплазии костного мозга : снижение эритроидного ( мегакариоциты) и гранулоцитарного ряда ( миелокариоциты). Нужно проводить трепанобиопсию.
                                
                            							
														
						 
											
                            Слайд 20АНЕМИИ, АССОЦИИРОВАННЫЕ С ХРОНИЧЕСКИМИ ЗАБОЛЕВАНИЯМИ ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ (Симптоматические).
ГИПОПРОЛИФЕРАТИВНЫЕ анемии –
                                                            
                                    
анемии, характеризующиеся неспособностью красного кроветворного ростка увеличивать эритроидную массу соответственно
                                    степени анемии.