Заболевания гипоталамо-гипофизарной системы. Синдром гиперпролактинемии

синдром Чиари-Фроммеля

у нерожавших женщин -

синдром Ахумады - Аргонса-(дель) Кастилло

при аденомах гипофиза –
синдром Форбес – Олбрайта

при болезни Иценко-Кушинга-
синдром Янга

при гипотиреозе –
синдром Ван – Вика – Росса - Хеннеса

у мужчин - синдром О`Конелли

КЛИНИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ, ВКЛЮЧАЮЩИЕ ГАЛАКТОРЕЮ

(1%)
Big-пролактин
45-50 кДа (8-20%)
Гликированный пролактин
25 кДа (до 15%)
Big-big -пролактин
(дисульфидный димер)
150 кДа

(1 – 5%)

аминомасляная кислота
Гастрин
Гастрин - рилизинг - пептид
Соматостатин
Ионы кальция

ПРЛ -

стимулирующие факторы
Эстрогены
ВИП
Эндогенные опиоиды
Люлиберин
Тиролиберин
Ангиотензин 1
Бомбезин
Норадреналин
Секретин
Серотонин
Холецистокинин

желез у подростков
В период беременности - подготовка молочных желез к

лактации (стимулирует развитие секреторного аппарата)
В послеродовый период -поддержание лактации (усиливает синтез белков, углеводов, жира)
Обеспечивает регуляцию менструального цикла: поддерживает созревание фолликулов, овуляцию, функционирование желтого тела (усиление продукции прогестерона)

У МУЖЧИН
Потенцирует эффекты ЛГ и ФСГ,

направленные на сперматогенез, регулирует количество рецепторов к ЛГ на клетках Лейдига
Повышает массу яичек и семенных канальцев
Регулирует метаболизм андрогенов (подавляет образование дигидротестостерона из тестостерона)
Обеспечивает нормальную подвижность сперматозоидов

микроаденомы

б) Идиопатическая гиперпролактинемия



II. Гиперпролактинемия

в сочетании с другими гипоталамо-гипофизарными заболеваниями

III. Симптоматическая гиперпролактинемия

IV. Бессимптомная гиперпролактинемия

V. Смешанные формы

аденомы гипофиза
Гормонально неактивные опухоли
гипоталамо-гипофизарной области

Синдром «пустого» турецкого седла
Системные заболевания с
вовлечением нейроэндокринной области
Сосудистая патология
Лучевые, хирургические и
другие травмирующие воздействия
Лимфоцитарный гипофизит

гиперпролактинемия
Почечная, печеночная недостаточность
Наследственные заболевания
Внегипофизарная продукция пролактина
Гиперпролактинемия у профессиональных

спортсменок

(оральные контрацептивы)
опиаты
морфин и его производные
антигистаминные
циметидин
меклозин;
другие (верапамил)

(НЕЙРОНЫ))
СЛЕЗНАЯ ЖЕЛЕЗА (ЭПИТЕЛИЙ)

ТИМУС (ТИМОЦИТЫ)
ЛИМФОУЗЛЫ (ЛИМФОЦИТЫ)
ПОТОВЫЕ ЖЕЛЕЗЫ

(ЭПИТЕЛИЙ)
МОЛОЧНАЯ ЖЕЛЕЗА (ЭПИТЕЛИЙ)

СЕЛЕЗЕНКА (ЛИМФОЦИТЫ)

КОЖА (ФИБРОБЛАСТЫ)


МИОМЕТРИЙ (МИОЦИТЫ)

ДЕЦИДУАЛЬНАЯ ОБОЛОЧКА (СТРОМА)

КОСТНЫЙ МОЗГ (ЛИМФОИДНЫЕ КЛЕТКИ)

БИОЛОГИЧЕСКИЕ ЖИДКОСТИ

полового развития
объемное образование гипоталамо - гипофизарной области (по данным

краниографии, МРТ, КТ)
состояние после операции или лучевой терапии по поводу опухолей гиполаламо - гипофизарной области

импульсов секреции ЛГ)
Подавление продукции гонадотропинов на гипофизарном уровне
Конкурентное связывание с

рецепторами ЛГ и ФСГ в яичниках (снижение синтеза половых стероидов)
Подавление активности ароматаз и 5 - альфа - редуктазы (снижение синтеза половых стероидов )
Нарушение механизмов обратной связи между яичниками и гипофизом

макроаденомы
Нарушения менструального цикла: укорочение лютеиновой фазы, ановуляторные циклы, опсоменорея, олигоменорея,

аменорея
Бесплодие
Гипоплазия матки
Галакторея
Фиброзно-кистозная мастопатия
Ожирение
Избыточное оволосение
Остеопороз

Мужчины:
Неврологическая симптоматика при наличии макроаденомы
Импотенция
Бесплодие

-вегетативных, эндокринно-обменных и эмоционально -личностных нарушений
Медикаментозная терапия

(агонисты дофамина)

Оперативное лечение

Лучевая терапия

Основные цели:

Методы:

агонист)

Каберголин (селективный агонист)

МЕДИКАМЕНТОЗНАЯ ТЕРАПИЯ: агонисты дофамина
Макропролактинома с компрессией хиазмы

и прорастанием в кавернозные синусы: А - до лечения, Б - через 6 месяцев после терапии агонистами дофамина

таблетки /день
День 4 – 6 2/3 таблетки

/день

С 7 дня 1 табл /день (2,5 мг)


Средняя терапевтическая
доза 2,5 - 15 мг/день

- 6 0,05 мг/день

С 7 дня 0,075

мг/день

Средняя терапевтическая доза 0, 075 - 0,15 мг/день

СХЕМА НАЗНАЧЕНИЯ НОРПРОЛАКА

неделю

Подбор оптимальной дозы:
увеличение на 0,5 мг

с интервалами в 4 недели

Обычная терапевтическая доза
0,5 мг - 2,0 мг в неделю

агонистов дофамина
Прогрессирующий рост опухоли
Апоплексия гипофиза


НЕГАТИВНЫЕ АСПЕКТЫ
Риск рецидива ( до

50 % )
Риск гипопитуитаризма и других осложнений

ЛУЧЕВАЯ ТЕРАПИЯ
ПОКАЗАНИЯ:

Неэффективность агонистов дофамина
Непереносимость агонистов дофамина
Рецидив опухоли после оперативного лечения
Отказ от операции
Противопоказания к операции

НЕГАТИВНЫЕ АСПЕКТЫ
Отсроченный эффект терапии
Риск гипопитуитаризма и
других осложнений

зачатия
Отмена агонистов дофамина

с момента подтверждения беременности
Назначение терапии гестагенами в течение I триместра
Мониторинг полей зрения, неврологического статуса (не реже 1 раза в триместр)
МР - томография головного мозга в послеродовый период
Возобновление терапии агонистами дофамина при отрицательной динамике размеров аденомы

Я УЖЕ ИДУ !