Алматы 2019 Тақырыбы : Синдром Бругада Дайындаған : Асан С Факультет : Жалпы

15-009-2
Тексерген : Камилжанович С

ЭКГ-проявлений, включающих неполную блокаду правой ножки пучка Гиса и подъем

сегмента ST в передних грудных отведениях.

при синдроме Бругада
При I типе отмечается выраженный подъем точки

J, сводчатое изменение сегмента ST и инверсия T-волны в отведениях V1 и V2.
При II типе регистрируется седловидный подъем сегмента ST (более 1 мм).
При III типе отмечается подъем сегмента ST менее 1 мм.
В соответствии с согласительным документом I тип ЭКГ-изменений является показательным для выставления диагноза синдром Бругада

синдром Бругада является наиболее частой причиной естественной смерти молодых мужчин

Синдром Бругада наиболее часто встречается у здоровых людей в возрасте 30–50 лет. Летальность от LaiTai составляет примерно 30 случаев на 100 000 населения в год
часто у мужчин

пути наследования примерно в 50% семейных случаев. Типичным пациентом с

синдромом Бругада является молодой мужчина без сопутствующей патологии. При общем медицинском обследовании и исследовании сердечно-сосудистой системы патология не выявляется .
Пациенты с синдромом Бругада подвержены развитию желудочковых тахиаритмий, которые могут привести к развитию синкопе, остановке сердечной деятельности и внезапной сердечной смерти .Могут также выявляться задержка инфрагисиального проведения и фибрилляция предсердий.

так называемого ≪электрического шторма≫ с трансформацией в фибрилляцию желудочков

Бругада. Ночью человека могут беспокоить кошмарные сновидения. Однако некоторые пациенты

остаются бессимптомными, а диагноз синдрома Бругада предполагается на основании рутинной ЭКГ (подъем сегмента ST в отведениях V1–3).

отведениях, относят:
Синдром ранней реполяризации
Аритмогенная дисплазия миокарда правого желудочка
Острый миокардит

Острый перикардит, гемоперикард
ОИМ,
Острая тромбоэмболия легочной артерии
Гиперкальциемия, гиперкалиемия
Mediastinal tumor compresing right ventricular outflow tract
СУИ Q–T 3 тип
Блокада правой ножки пучка Гиса
гипотермия

за-
болеваний. Часто манифестацией синдрома яв-
ляется синкопе. У пациентов с синкопе

необхо-
димо всегда делать ЭКГ в 12 отведениях.
Провокационный тест с блокатором натрие-
вого канала можно проводить у пациентов
с синкопе без явной на то причины. Анализиро-
вать ЭКГ должен опытный врач, в частности
электрофизиолог

канала может привести
к манифестации ЭКГ-проявлений или их изме-
нению, что позволяет

поставить диагноз и/или
провести стратификацию риска. Внутривенно
вводят флекаинид в дозе 2 мг/кг (максимально
150 мг) в течение 10 мин, прокаинамид 10 мг/кг
на протяжении 10 мин, аймалин 1 мг/кг на про-
тяжении 5 мин или пилсикаинид 1 мг/кг на про-
тяжении 10 мин. Данная проба должна про-
водиться при постоянном мониторировании
сердечной деятельности и готовности к реани-
мационным мероприятиям .

сегмента ST в правых грудных отведениях необходимо определить концентрации калия

и кальция.
Гиперкальциемия и гиперкалиемия могут приводить к развитию бругадоподобных изменений на ЭКГ.
Концентрация КФК-MB и тропонина
У пациентов с симптомами острого коронарного синдрома необходимо определить концентрации КФК-МВ и тропонина. При повышении
их уровней имеется повреждение сердечной мышцы.
Генетическое тестирование
У пациентов с вероятным синдромом Бругада возможно проведение генетического тестирования на предмет мутаций гена SCN5A.

желудочков, а также профилактики
внезапной сердечной смерти у людей с синдро-
мом

Бругада является имплантация автомати-
ческого кардиовертер-дефибриллятора (ИКД).
Для лечения синдрома Бругада не существует
лекарственных препаратов с доказанной эффек-
тивностью, которые позволили бы снизить час-
тоту развития желудочковых аритмий и внезап-
ной смерти .

неполную блокаду
правой ножки пучка Гиса и подъем сегмента ST
в передних

грудных отведениях. Синдром Бругада является
генетически детерминированной патологией и передается по аутосомно-доминантному пути наследования при-
мерно в 50% семейных случаев. Пациенты
с синдромом Бругада подвержены высокому ри-
ску внезапной сердечной смерти. Единствен-
ным доказанным методом профилактики явля-
ется ИКД. Среди лекарственных методов лече-
ния можно выделить хинидин – антиаритмик
группы Ia. Было показано, что он предотвраща-
ет индукцию фибрилляции желудочков и инги-
бирует спонтанные желудочковые аритмии
в клинических условиях.

2015