Слайд 1БАШКИРСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ
Кафедра детской хирургии с курсом ИДПО
РЕСПУБЛИКАНСКАЯ ДЕТСКАЯ
КЛИНИЧЕСКАЯ БОЛЬНИЦА, Г. УФА
ПРЕДСТАВЛЯЮТ
Слайд 2Пороки развития передней брюшной стенки.
Гастрошизис
Омфалоцеле
Экстрофия мочевого пузыря
Синдром «сливового
живота»
Доцент кафедры детской хирургии с курсом ИДПО ,
К.м.н. Латыпова Г.Г.
Слайд 3Дно мочевого пузыря и придатки яичников
Часть левой доли печени с
желчным пузырем и петли кишечника
Слайд 4Антенатальная диагностика гастрошизиса
Ведущий метод антенатальной диагностики- УЗИ беременных
Порок может быть
выявлен на 17-19 неделях беременности( в 25% случаев)
Определяет характер ведения
беременности и родов
Слайд 5Гастрошизис
Печень в брюшной полости, грыжевого мешка нет
Ненормальный кариотип или несовместимые
с жизнью пороки развития
прерывание
Кишечник
отечен
Нормальный
кишечник
Преждевременное родоразрешение
Роды в срок естественным
путем
< 24 нед.
> 34 нед.
Схема ведения беременности и родов при гастрошизисе
Слайд 7Правила транспортировки детей с гастрошизисом
Соблюдение общего температурного режима (кювез)
Предупреждение осложнений
со стороны эвентрированных органов (высыхания, инфицирования, охлаждения) путем погружения органов
в стерильный пакет с его плотной фиксацией к коже лейкопластырной повязкой и обертывание ватно-марлевой повязкой
Декомпрессия ЖКТ (зонд в желудок)
Инфузионная терапия
Обезболивание ненаркотическими анальгетиками
Антибактериальная терапия
Слайд 8Госпитальный этап
Задачи реаниматологов – стабилизация состояния, инфузионная терапия 60 мл/кг
массы на 2-3 часа подготовки
Задачи хирургов – уменьшение объема
эвентрированных органов путем высокого промывания толстой кишки, выбор хир. тактики
Слайд 9МЕТОДЫ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ ГАСТРОШИЗИСА
Первичная радикальная пластика передней брюшной стенки –
традиционная (49%)
безнаркозное вправление – процедура Бианки (21%)
ИТОГО – 70%
Отсроченная радикальная пластика передней брюшной стенки (21%)
Энтеро-колостомия (9%)
ИТОГО – 30%
Слайд 10Подготовка больного к безнаркозному вправлению
Длительность- 1,5 -5 часов(?)
Согревание ребенка –
кювез
Погружение петель кишечника в стерильный полиэтиленовый пакет
Коррекция метаболических нарушений
Мониторинг сердечной
деятельности и дыхания
Инфузионная терапия
Лабораторное обследование – ОАК, КОС, б/х крови
Слайд 11Декомпрессия ЖКТ(зонд в желудок, высокие клизмы с растворами ферментов –
АЦЦ, панкреатин, трипсин, химотрипсин
До декомпрессии и после
Слайд 12Обезболивание: ненаркотические анальгетики, рожок с глюкозой- 40%,
седатация: седуксен, реланиум
Слайд 13Производили этапное погружение эвентрированных органов в брюшную полость
Слайд 14 Дефект передней брюшной стенки ушит
Слайд 15Преимущества безнаркозного вправления
Нет необходимости:
в ИВЛ
в использовании наркотических препаратов
Длительность процедуры 15-20 минут
Моторная функция
ЖКТ восстанавливалась на 4-5 сутки(возможность раннего энтерального кормления)
Слайд 16Послеоперационное лечение
Инфузионная терапия
Антибактериальная терапия
Восстановление функций ЖКТ(препараты, стимулирующие перистальтику кишечника, ГБО,
электростимуляция)
Ферментотерапия( панкреатин, АЦЦ, химотрипсин)
Эубиотики (лактобактерин, бифидумбактерин, линекс)
Слайд 17ЛЕЧЕНИЕ ГАСТРОШИЗИСА С ВЫСОКОЙ СТЕПЕНЬЮ ВИСЦЕРОАБДОМИНАЛЬНОЙ ДИСПРОПОРЦИИ
1 ЭТАП
Силопластика передней брюшной
стенки - использование силиконового мешка
2 ЭТАП (через 7-9 суток)
Отсроченная
радикальная пластика или создание небольшой вентральной грыжи
Слайд 18Выводы
Улучшение антенатальной диагностики порока и родоразрешение в ближайшем к хирургической
клинике роддоме способствует поступлению в стационар в первые часы жизни
ребенка и тем самым улучшить результаты лечения
Безнаркозное вправление с комплексной терапией позволяет обойтись без оперативного лечения, достичь быстрого восстановления моторной функции кишечника
Слайд 20ОМФАЛОЦЕЛЕ
Частота встречаемости -1:4000 родов
Преобладания по полу нет
В последние годы увеличивается
количество больных с гастрошизисом и уменьшается число рожденных с ГПК
(3:1)
Слайд 21ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
Возможна с 16 -18 недели беременности
Часто (54%) сочетается с
другими пороками развития, которые нередко ведут в танатогенезе – пороки
сердца, мозга, скелета, челюстно-лицевой области. ГПК встречается у детей с синдромом Дауна, у детей с аномолиями 18 и 13 пар хромосом, при аплазии мышц передней брюшной стенки.
ГПК входит в состав таких пороков, как пентада Кантрелла, клоакальная экстрофия, синдром Видемана-Беквита (синдром OMG).
Слайд 22КЛАССИФИКАЦИЯ
ГПК малых размеров – в оболочках находится 1-2 петли кишки,
часто сочетается с незаращенным желточным протоком
Слайд 23ГПК средних размеров – в оболочках находятся полые органы
Слайд 24ГПК больших размеров – в оболочках находятся полые органы и
печень
Слайд 27Особенности родовспоможения
Метод родоразрешения выбирается индивидуально в каждом конкретном случае.
Рождение
детей с малой или средней ГПК может происходить естественным путем,
если нет других показаний для проведения кесарева сечения.
В связи с опасностью возникновения акушерской эвентрации (разрыва тонких оболочек) при большой ГПК показано кесарево сечение
Слайд 28ДОГОСПИТАЛЬНЫЙ УРОВЕНЬ
ЗАДАЧИ
1.Сохранение температуры тела – кювез с температурой 37º и
влажностью 100%,
2.асептическая сухая повязка на грыжевое выпячивание.
3.Декомпрессия желудка
4.Интубация по
необходимости
5.Обезболивание
Слайд 29ЛЕЧЕНИЕ ОМФАЛОЦЕЛЕ
Выбор метода лечения ГПК зависит
от размеров грыжи,
состояния
больного и
возможностей того стационара, где проходит это лечение.
Оно
может быть консервативным или хирургическим и проходить в один или несколько этапов.
Слайд 30Алгоритм обследования и лечения
Предоперационная подготовка должна включать:
Обязательное рентгенологичекое обследование
органов грудной клетки и брюшной полости,
Ультразвуковое исследование сердца
и головного мозга.
Антибактериальная и инфузионная терапия.
При необходимости – респираторная поддержка
Слайд 31ЛЕЧЕНИЕ ОМФАЛОЦЕЛЕ
ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ
Радикальное
Этапное
(ГПК больших размеров)
ГПК малых и Силопластика
средних размеров
Редко и больших Радикальная размеров пластика через 7-9 суток
Слайд 32ЛЕЧЕНИЕ ОМФАЛОЦЕЛЕ
ГПК малых и средних размеров – радикальная пластика.
При
сочетании ГПК с незаращенным желточным протоком производится резекция желточного протока.
Слайд 33ЛЕЧЕНИЕ ГПК БОЛЬШИХ РАЗМЕРОВ
– радикальная пластика возможна, если нет выраженной
висцеро-абдоминальной диспропорции.
В случае несоответствия емкости брюшной полости объему
эвентрированных органов в настоящее время используется силопластика
Слайд 34Консервативное лечение проводится крайне редко (3 случая за 15 лет)
показано
- при гигантских грыжах пупочного канатика
- при сочетании
с множественными тяжелыми пороками развития
Слайд 36МВПР. Экстрофия мочевого пузыря. Тератома крестцово-копчиковой области
Слайд 37МВПР. Экстрофия мочевого пузыря. Атрезия ануса.
Слайд 39Prune Belly - синдром включающий в себя целый ряд аномалий развития,
среди которых выделяют три основные:
-слабость, недоразвитие передней брюшной стенки
-двусторонний крипторхизм
-аномалии
мочеполового тракта
Слайд 40Распространенность синдрома сливового живота
1: 40 000 новорожденных
Слайд 41Как же заподозрить синдром Prune Belly во время УЗИ?
Слайд 42Патогенез синдрома сливового живота
Синдром сливового живота возникает в результате задержки
дифференциации мезенхимы на втором месяце эмбриогенеза. Причины развития данного синдрома
неизвестны, не удается связать его и с генетическим фактором.
Клиника синдрома сливового живота
Отставание ребенка в физическом развитии. При осмотре: распластанный лягушачий живот с контурами кишечных петель. Частые пневмонии, запоры, задержка остаточной мочи, развитие пиелонефрита. Тяжесть заболевания обусловлена изменениями в мочевых путей, при которых ослаблена перистальтика мочеточников способствует застою мочи, инфицированию и развитию камней в почках. Терминальная почечная недостаточность у пациентов с данной патологией обусловлена почечной дисплазией и вышеупомянутыми осложнениями уростазом.
Слайд 43Диагностика синдрома сливового живота
Рентгенологическая диагностика настолько типична, что почти однозначно
указывает на синдром сливового живота. Данные диагностики следующие:
1. Грудная полость -
легкие гипоплазированные, часто уменьшен объем грудной полости.
2. Брюшная полость - расширенные фланки брюшной полости. Сквозь тонкий живот рельефно выделяются гидронефротическими мочеточники.
3. Почки - имеют расширенные и диспластические чашечки. Почечная паренхима (при УЗИ) слабо дифференцирована и неразвитая.
4. Мочеточники - заметно расширены и извилистые). Часто отмечается рефлюкс мочи в мочеточники, наблюдается мегалоуретер). ьои брюшной стенки
5. Крипторхизм - яички находятся либо в брюшной полости или в паховых каналах, как правило - недоразвиты.
Слайд 44Лечение синдрома сливового живота
Консервативное
Пока нет данных за то, что реконструктивная
хирургия продлевает или улучшает жизнь пациентов. Поэтому чаще применяют консервативного
метода лечения, особенно направленные на борьбу с мочевой инфекцией. Возможно применение бандажа на живот, уроантисептиками.
Хирургическое
Оперативное лечение прежде всего касается лечения крипторхизма. Дренирование мочевого пузыря используется у пациентов с наличием задержки мочи. Реконструкция мочевого тракта с сужением и реимплантации мочеточников может улучшить результаты лечения при наличии выраженных изменений в мочевыводящих путях.
Прогноз синдрома сливового живота
Определяется скоростью развития почечной недостаточности.
Слайд 45ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА.
ПИЛОРОСТЕНОЗ.
ВРОЖДЕННАЯ КИШЕЧНАЯ НЕПРОХОДИМОСТЬ.
доцент Латыпова Г.Г.
Слайд 46Пороки развития, вызывающие врожденную непроходимость
- пороки развития кишечной трубки
(атрезии, стенозы);
- пороки поворота и фиксации брыжейки (синдром Ледда,
изолированный заворот средней кишки, заворот изолированной кишечной петли).
- пороки развития, вызывающие сдавление кишечной трубки извне (кольцевидная поджелудочная железа, аберрантный сосуд, энтерокистомы);
- пороки развития кишечной стенки (аганглиоз, нейрональная дисплазия, гипоганглиоз - болезнь Гиршпрунга);
- пороки, приводящие к обтурации просвета кишки вязким меконием (мекониевый илеус - муковисцидоз);
Слайд 47 Классификация:
В зависимости
от уровня локализации и препятствия:
-высокая
-низкая
от степени сужения просвета КИШКИ
-полная -частичная
от времени возникновения:
-внутриутробная - постнатальная
Слайд 48ВЫСОКАЯ КИШЕЧНАЯ НЕПРОХОДИМОСТЬ
(ежегодно 4-6 детей)
Патогномоничный синдром при ультразвуковой диагностике
плода – double bubble.
Абсолютно показано при выявлении этого синдрома
и
сопутствующего ВПС
–исследования кордоцентез и кариотипирование,
т.к. в 25 % сочетание с синдромом Дауна.
Лечение – всегда радикальное.
Преимущественно
наложение дуоденодуоденоанастомоза с
возможностью энтерального кормления
С первых суток после операции
Летальности нет.
Слайд 49ВРОЖДЕННАЯ ВЫСОКАЯ КИШЕЧНАЯ НЕПРОХОДИМОСТЬ
У НОВОРОЖДЕННЫХ
Слайд 50Диагностика
Ранняя диагностика основана на зондировании желудка, застойное содержимое желудка превышает
объем введеной жидкости.
Диагноз подтверждается на основании обзорной рентгенографии органов брюшной
полости в вертикальном положении, в 2-х проекциях – прямая и боковая.
При атрезии кишечника выявляется два газовых пузыря и уровня жидкости, соответствующие желудку и 12-перстной кишке, в остальных отделах кишечника газа не определяется или его количество резко снижено.
Слайд 51ВРОЖДЕННАЯ ВЫСОКАЯ КИШЕЧНАЯ НЕПРОХОДИМОСТЬ
У НОВОРОЖДЕННЫХ
Для уточнения диагноза:
Слайд 52ВРОЖДЕННАЯ ВЫСОКАЯ КИШЕЧНАЯ НЕПРОХОДИМОСТЬ
У НОВОРОЖДЕННЫХ
В центре детской хирургии РДКБ:
1.
Катеторизация магистральных сосудов;
Слайд 53 Диагностические возможности у новорожденных в РДКБ
КТ и ЯМРТ,
УЗИ (нейросонография, допплерография, УЗИ ОБП и
забрюшинного
рентгенологические методы исследования,
пространства, тазобедренных суставов),
эндоскопические методы исследования (бронхоскопия, эзофагогастро-
скопия),
Слайд 54ВРОЖДЕННАЯ КИШЕЧНАЯ НЕПРОХОДИМОСТЬ
Слайд 55ВРОЖДЕННАЯ КИШЕЧНАЯ НЕПРОХОДИМОСТЬ
Слайд 56ВРОЖДЕННАЯ КИШЕЧНАЯ НЕПРОХОДИМОСТЬ
полная непроходимость двенадцатиперстной кишки
Слайд 58 ВРОЖДЕННАЯ НИЗКАЯ КИШЕЧНАЯ НЕПРОХОДИМОСТЬ
(+ о. форма болезни
Гиршпрунга)(ежегодно 5-10 детей)
Возможна и обязательна антенатальная диагностика
патологии, т.к.
15 %
больных страдают муковисцедозом.
Сочетанные пороки крайне редки.
Летальности практически нет.
Лечение НКН радикальное,
Реже, этапное.
Слайд 59ВРОЖДЕННАЯ НИЗКАЯ КИШЕЧНАЯ НЕПРОХОДИМОСТЬ
У НОВОРОЖДЕННЫХ
Слайд 60ВРОЖДЕННАЯ НИЗКАЯ КИШЕЧНАЯ НЕПРОХОДИМОСТЬ
У НОВОРОЖДЕННЫХ
Для уточнения диагноза:
Слайд 64Основные виды мальротации
Синдром Ледда
«Неосложнённые формы» (без заворота)
«NON-rotation»
(отсутствие ротации)
Гиперротация
Обратная ротация («reversed rotation»)
Мезоколикопариетальные грыжи
Слайд 65ТРИАДА компонентов:
Частичная высокая кишечная непроходимость
(сдавление duodenum брюшинными
тяжами)
Заворот средней
кишки
Общая брыжейка тонкой
и толстой кишки
Синдром Ледда
Слайд 66Варианты клинических проявлений
Высокая кишечная непроходимость
Синдром болей в животе
Перитонит
Слайд 67
Яркие клинические проявления - РЕДКО
При первичном осмотре в большинстве случаев
НЕ УДАЁТСЯ выявить какие-либо признаки патологии
Могут отмечаться:
-
приступообразное беспокойство,
- срыгивания и рвота желчью и «зеленью»,
- живот не вздут или выполнен в эпигастрии,
- может быть асимметричен за счет выбухания
левой половины
Слайд 68Признаки заворота кишки:
Вздутие, болезненность живота
Перитонеальные симптомы
Рвота «кофейной
гущей»
(или с прожилками алой крови)
Примесь крови в
стуле
Слайд 70
Контрастное исследование
Заполнение желудка под ЭОП
Ирригография
Более простой,
всегда доступный метод
Слайд 71Ирригография
В сомнительных случаях - ирригоскопия
- достаточно одной (прямой) проекции
- водорастворимый контраст (25-30%) – 15-20 мл/кг массы тела
NB! Положение
илеоцекального угла!
Слайд 72Признак мальротации –
нарушение взаимного расположения
a.mesenterica superior и v.mesenterica superior
(вена оказывается слева или кпереди…)
УЗИ (+ Допплерография)
Признак заворота –
симптом «водоворота» («whirlpool»)
(спиралевидный ход расширенных вен брыжейки
по часовой стрелке вокруг a.mesenterica superior)
Чувствительность - 92 %, Специфичность – 100 %
Слайд 73Принцип операции Ледда
Ликвидировать заворот, разделяя
все брюшинные
тяжи
Полностью расправить брыжейку
Duodenum должна располагаться свободно
справа
от позвоночника
Толстая кишка – в левом фланге
Аппендэктомия
Слайд 74Операция Ледда
Разделение брюшинных тяжей,
ликвидация заворота средней кишки
Слайд 75Операция Ледда
«стеблевидная»
Расправление общей брыжейки
Слайд 76Осложнения мальротации
Некроз кишки
4 случая из 40
Слайд 77Таким образом…
Диагностика синдрома Ледда и других форм мальротации – одна
из самых сложных проблем в детской хирургии
В алгоритм диагностических методов
исследования должна входить обзорная рентгенограмма. При наличии расширенного желудка и снижения пневматизации кишечника – необходимы ирригография и УЗИ
3. Неправильное расположение толстой кишки, а также УЗИ-картина заворота – показание к экстренной операции
Слайд 78Таким образом…
4. Ключевым моментом в оперативном лечении является
полное расправление общей брыжейки
(разделение
всех брюшинных тяжей)
5. При обнаружении мальротации при других пороках (например, дуоденальная непроходимость) - кроме коррекции основного порока должна быть выполнена коррекция мальротации