Разделы презентаций
- Разное
- Английский язык
- Астрономия
- Алгебра
- Биология
- География
- Геометрия
- Детские презентации
- Информатика
- История
- Литература
- Математика
- Медицина
- Менеджмент
- Музыка
- МХК
- Немецкий язык
- ОБЖ
- Обществознание
- Окружающий мир
- Педагогика
- Русский язык
- Технология
- Физика
- Философия
- Химия
- Шаблоны, картинки для презентаций
- Экология
- Экономика
- Юриспруденция
Гипопитуитаризм
Содержание
- 1. Гипопитуитаризм
- 2. Гипопитуитаризм – группа синдромов эндокринной недостаточности,
- 3. Классификация гипопитуитаризмаИзолированный (недостаточность передней доли гипофиза с
- 4. Классификация гипопитуитаризма Первичный (разрушение/удаление клеток аденогипофиза)Вторичный (нарушение
- 5. Классификация гипопитуитаризмаВрожденныйПриобретенный
- 6. Этиология врожденного гипопитуитаризмаI. Наследственный дефицит ГР1. изолированная
- 7. II. Врожденные пороки развития ЦНС Синдром
- 8. Этиология приобретенного гипопитуитаризмаОпухоли хиазмально-селлярной области или геморрагический
- 9. Частота гипопитуитаризма при различных нейроэндокринных заболеванияхКраниофарингиома 95%Аденомы
- 10. ВТОРИЧНЫЙ ГИПОКОРТИЦИЗМСИМПТОМАТИКА:Ортостатическая гипотонияДиспептические расстройстваОтсутствие аппетитаАбдоминальные болиГипогликемияОСОБЕННОСТИ СИМПТОМАТИКИ:Нет гиперпигментацииЧасто нормальное АД
- 11. Гормональные показатели↓ кортизола в утренние часы <
- 12. Лабораторные тестыТест с инсулиновой гипогликемиейПоказания: вторичный гипокортицизм
- 13. Лабораторные тестыМетирапоновый (метопироновый) тест :Метирапон в дозе
- 14. Лабораторные тестыНизкодозированный тест с 1-24-АКТГ:Определение уровня кортизола
- 15. Лечение Гипокортицизм необходимо начинать лечить в первую
- 16. Лечение
- 17. Лечение
- 18. ЛечениеДексаметазон блокирует функцию АКТГ, что плохо при
- 19. ВТОРИЧНЫЙ ГИПОТИРЕОЗСИМТОМАТИКА (выражена в меньшей степени, чем
- 20. Особенности симптоматикиРедко задержка психического развитияОжирение умеренное ,
- 21. Гормональные показателиСв. Т4 низкийТТГ 0,5-5,0 мМЕ/ел
- 22. Лечение Начинают с лечения гипокортицизмаПостепенное увеличение дозы
- 23. ВТОРИЧНЫЙ ГИПОГОНАДИЗМСИМПОМАТИКА:Снижение либидоУменьшение/исчезновение вторичного оволосенияБесплодиеОстеопенияДислипидемияУ женщин: аменорея,
- 24. Лабораторные и клинические показатели ДислипидемияОстепения/остеопорозГипоплазия маткиГипоплазия яичек
- 25. Гормональные показателиНизкий уровень эстрадиола/тестостеронаНизкий или нормальный уровень ЛГ и ФСГ
- 26. Лечение (ЖЕНЩИНЫ)Перименопауза:2- и 3-х фазные эстрогенно-гестагенные препаратыоднофазные эстрогенно-гестагенные препараты
- 27. Лечение (женщины)ТРАНДЕРМАЛЬНЫЕ ЭСТРОГЕНСОДЕРЖАЩИЕ ПРЕПАРАТЫ МИКРОДОЗИРОВАННЫЕ ПРЕПАРАТЫ
- 28. Лечение (женщины)КЛИНИЧЕСКИЕ ПАРАМЕТРЫ:МАССА ТЕЛАЛАБОРАТОРНО-ИНСТУМЕНТАЛЬНЫЕ ПАРАМЕТРЫ:БИОХИМИЧЕСКИЕ (ЛИПИДЫ КРОВИ,
- 29. Длительность лечения женщин половыми стероидамиДо 45 лет
- 30. Лечение (мужчины)ПЕРОРАЛЬНЫЕ ПРЕПАРАТЫ:Тестостерона ундеканоат ПАРАНТЕРАЛЬНЫЕ ПРЕПАРАТЫ:Смесь эфиров тестостеронаТестостерона ундеканоат ТРАНСДЕРМАЛЬНЫЕ ПРЕПАРАТЫ:Трансдермальный тестостерон в виде геля
- 31. Лечение (мужчины)КЛИНИЧЕСКИЕ ПАРАМЕТРЫ:ОТСУТСТВИЕ ГИНЕКОМАСТИИРАЗМЕР ПЕЧЕНИ, ПРЕДСТАТЕЛЬНОЙ ЖЕЛЕЗЫ, ЯИЧЕКЛАБОРАТОРНЫЕ ПАРАМЕНТЫ:ТЕСТОСТЕРОН, ПСАЛИПИДЫ КРОВИПЕЧЕНОЧНЫЕ ПРОБЫ
- 32. Длительность лечения мужчин половыми стероидамиПо потребностям и состоянию организма
- 33. СТГ-НЕДОСТАТОЧНОСТЬВ НОРМЕ СРЕДНЕСУТОЧНАЯ СЕКРЕЦИЯ СТГ :У ЖЕНЩИН 0,6 МЕ/СУТУ МУЖЧИН 0,2 МЕ/СУТ
- 34. СТГ-НЕДОСТАТОЧНОСТЬСИМПТОМАТИКА:ИЗМЕНЕНИЕ ПРОПОРЦИОНАЛЬНОСТИ ТЕЛОСЛОЖЕНИЯ ЗА СЧЕТ ОТЛОЖЕНИЯ ЖИРА
- 35. Лабораторные тестыТест с инсулиновой гипогликемией («золотой стандарт»):Показания:
- 36. Лабораторные тестыОпределение ИРФ1 (имеет вспомогательную роль), низкий
- 37. Лабораторные тестыТест с клонидином (стимулирует секрецию СТГ
- 38. Лабораторные тестыТест с аргинином (стимулирует секрецию СТГ
- 39. Лабораторные тестыТест с диоксифенилаланином-L-DOPA (стимулирует секрецию СТГ
- 40. Лабораторные тестыТест с глюкагоном (стимулирует секрецию СТГ
- 41. Лечение Генотропин, хуматроп, нордитропин, сайзен, биосомаНачальная доза
- 42. Спасибо за внимание
- 43. Скачать презентанцию
Гипопитуитаризм – группа синдромов эндокринной недостаточности, обусловленных полным или частичным выпадением функции передней и задней долей гипофиза.
Слайды и текст этой презентации
Слайд 2Гипопитуитаризм – группа синдромов эндокринной недостаточности, обусловленных полным или частичным
выпадением функции передней и задней долей гипофиза.
Слайд 3Классификация гипопитуитаризма
Изолированный (недостаточность передней доли гипофиза с нарушением секреции только
одного из гормонов: СТГ, ЛГ или ФСГ, АКТГ, ТТГ)
Частичный (парциальный)
Тотальный
(пангипопитуитаризм – нарушение секреции всех тропных гормонов гипофиза)Межуточно-гипофизарная недостаточность (пангипопитуитаризм + недостаточность вазопрессина).
Слайд 4Классификация гипопитуитаризма
Первичный (разрушение/удаление клеток аденогипофиза)
Вторичный (нарушение гипоталямо-гипофизарных взаимоотношений и
ослабление регулирующего влияния гипоталямуса на функцию гипофиза).
Слайд 6Этиология врожденного гипопитуитаризма
I. Наследственный дефицит ГР
1. изолированная недостаточность ГР:
Дефект гена
ГР (GН 1)
Тип I А (аутосомно-рецессивнный)
Тип I В (аутосомно-рецессивнный)
Тип II
(аутосомно-доминантный)Тип III (сцепленный с Х-хромосомой)
Дефект гена рецептора ГР-РГ
Другие формы (дефекты гена ГР-РГ)
2. множественная недостаточность гормонов аденогиполфиза:
Дефект гена Pit-1
Дефект гена Prop-1
Другие формы
Слайд 7 II. Врожденные пороки развития ЦНС
Синдром «пустого» турецкого седла
Дисплазия гипофиза
Арахноидальная киста
Врожденная гидроцефалия
Септооптическая дисплазия (синдром
Де Морсье)III. Сочетание с др. наследственными заболеваниями
(панцитопения Фанкони, синдром Ригера и др.), пренатальными инфекциями (краснуха).
IV. Периферическая нечувствительность к ГР
дефект гена ИРФ-1
Карликовость пигмеев
Биологически неактивный ГР (синдром Коварского)
Слайд 8Этиология приобретенного гипопитуитаризма
Опухоли хиазмально-селлярной области или геморрагический некроз гипофиза
Облучение (телегамма
и Р-терапия)
Нейрохирургические вмешательства
Лимфоцитарный гипофизит
Синдром «первичного/пустого» турецкого седла
Тромбоз кавернозного синуса
Генетические
Прочие (инфекционные
и инфильтративные заболевания и т. д.).
Слайд 9Частота гипопитуитаризма при различных нейроэндокринных заболеваниях
Краниофарингиома 95%
Аденомы гипофиза:
Пролактинома 95%
Соматотропинома 32-87%
Неактивная
аденома гипофиза 40-45%
Синдром «пустого» турецкого седла 20-44%
Инфаркты гипофиза 58-76%
Облучение по
поводу опухолей головы и шеи до 70%
Слайд 10ВТОРИЧНЫЙ ГИПОКОРТИЦИЗМ
СИМПТОМАТИКА:
Ортостатическая гипотония
Диспептические расстройства
Отсутствие аппетита
Абдоминальные боли
Гипогликемия
ОСОБЕННОСТИ СИМПТОМАТИКИ:
Нет гиперпигментации
Часто нормальное АД
Слайд 11Гормональные показатели
↓ кортизола в утренние часы < 250 нмоль/л
↓ свободного
кортизола в суточной моче < 100 нмоль/л
↓ выброса кортизола в
ходе стимуляционных тестов
Слайд 12Лабораторные тесты
Тест с инсулиновой гипогликемией
Показания: вторичный гипокортицизм и недостаточность СТГ
Противопоказания:
тяжелая сердечно-сосудистая патология
Условия проведения: стационарные условия, р-р глюкозы
Ожидаемый результат: достижение
гликемии менее 2,2 ммоль/л при ввведении инсулина короткого действия в дозе 0,1-0,15 Ед/кг. В норме стимулированный уровень кортизола превышает 500-550 ммоль/л
Слайд 13Лабораторные тесты
Метирапоновый (метопироновый) тест :
Метирапон в дозе 30 мг/кг массы
тела в полночь.
Определение уровня 11-дезоксикортизона, кортизола и АКТГ в 08.00
следующим утромВ норме уровень 11-дезоксикортизона повышается до 200 нмоль/л и выше, а уровень АКТГ повышается до 150 пг/мл и выше. Интерпретация результатов производится при снижении уровня кортизола ниже 140 нмоль/л.
Слайд 14Лабораторные тесты
Низкодозированный тест с 1-24-АКТГ:
Определение уровня кортизола плазмы через 30
минут после введения 1 мкг 1-24-АКТГ
В норме стимулированный уровень кортизола
превышает 500-550 ммоль/л.
Слайд 15Лечение
Гипокортицизм необходимо начинать лечить в первую очередь
Контролем эффективности лечения
является отсутствие клинических симптомов гипокортицизма и избытка ГКС
Распределение дозы ГКС:
2/3 (1-ая половина дня) и 1/3 (2-ая половина дня 16.00-17.00.) МКС обычно не требуются
В стрессорных ситуациях необходимо увеличение дозы
Слайд 18Лечение
Дексаметазон блокирует функцию АКТГ, что плохо при гипокортицизме
Схема лечения:
Легкий гипокортицизм:
в большинстве случаев необходимости в постоянной заместительной терапии нет, только
в стрессорных ситуациях, например –при острых инфекционных заболеваниях, при малых и больших оперативных вмешательствах и т. д.Средне/тяжелый гипокортицизм: таблетированный гидрокортизон (КОРТЕФ) в дозе 15-30 мг
Очень редко на фоне выраженной гипотонии и тенденции к гиперкалиемии (признаки дефицита альдостерона) требуется назначение небольшой дозы флюдкортизона.
Слайд 19ВТОРИЧНЫЙ ГИПОТИРЕОЗ
СИМТОМАТИКА (выражена в меньшей степени, чем при первичном гипотиреозе):
Сонливость,
вялость
Снижение физической и умственной активности
Сухость и бледность кожных покровов
Отсутствие потоотделения
Выпадение
волосБрадикардия, гипотония
Запоры и атония кишечника
Отеки лица и век
Раздражительность
Прибавка веса
Слайд 20Особенности симптоматики
Редко задержка психического развития
Ожирение умеренное , либо отсутствует
Дерматопатия выражена
не резко
Не характерна В 12-дефицитная анемия
Не характерна недостаточность кровообращения
Не характерен
гипотиреоидный полисерозит
Слайд 22Лечение
Начинают с лечения гипокортицизма
Постепенное увеличение дозы заместительной терапии
Контролем эффективности проводимого
лечения является нормализация биохимических показателей и уровня св. Т4.
Средняя доза
L-тироксина 1,0-1,5 мкг/кг в сутки 
Слайд 23ВТОРИЧНЫЙ ГИПОГОНАДИЗМ
СИМПОМАТИКА:
Снижение либидо
Уменьшение/исчезновение вторичного оволосения
Бесплодие
Остеопения
Дислипидемия
У женщин: аменорея, урогенитальные расстройства, снижение
памяти и быстрая утомляемость
У мужчин: урежение и ослабление адекватных и
спонтанных эрекций, пролонгированный половой акт, ослабление или отсутствие оргазма, отсутствие семяизвержения, истончение волос на голове, атоничная, умеренной пигментации и складчатости мошонка. 
Слайд 24Лабораторные и клинические показатели
Дислипидемия
Остепения/остеопороз
Гипоплазия матки
Гипоплазия яичек
Слайд 25Гормональные показатели
Низкий уровень эстрадиола/тестостерона
Низкий или нормальный уровень ЛГ и ФСГ
Слайд 26Лечение (ЖЕНЩИНЫ)
Перименопауза:
2- и 3-х фазные эстрогенно-гестагенные препараты
однофазные эстрогенно-гестагенные препараты
Слайд 28Лечение (женщины)
КЛИНИЧЕСКИЕ ПАРАМЕТРЫ:
МАССА ТЕЛА
ЛАБОРАТОРНО-ИНСТУМЕНТАЛЬНЫЕ ПАРАМЕТРЫ:
БИОХИМИЧЕСКИЕ (ЛИПИДЫ КРОВИ, ПЕЧЕНОЧНЫЕ ПРОБЫ)
СОДЕРЖАНИЕ ПРОЛАКТИНА,
ЭСТРАДИОЛА, ТЕСТОСТЕРОНА
УЗИ ОРГАНОВ МАЛОГО ТАЗА С ТРАНСВАГИНАЛЬНЫМ ДАТЧИКОМ
МАЗОК ИЗ Ш/М
НА ОНКОЦИТОЛОГИЮДЕХА
МАММОГРАФИЯ
Слайд 29Длительность лечения женщин половыми стероидами
До 45 лет эстрогены в больших
дозах
До 65 лет эстрогены в малых дозах
Слайд 30Лечение (мужчины)
ПЕРОРАЛЬНЫЕ ПРЕПАРАТЫ:
Тестостерона ундеканоат
ПАРАНТЕРАЛЬНЫЕ ПРЕПАРАТЫ:
Смесь эфиров тестостерона
Тестостерона ундеканоат
ТРАНСДЕРМАЛЬНЫЕ
ПРЕПАРАТЫ:
Трансдермальный тестостерон в виде геля
Слайд 31Лечение (мужчины)
КЛИНИЧЕСКИЕ ПАРАМЕТРЫ:
ОТСУТСТВИЕ ГИНЕКОМАСТИИ
РАЗМЕР ПЕЧЕНИ, ПРЕДСТАТЕЛЬНОЙ ЖЕЛЕЗЫ, ЯИЧЕК
ЛАБОРАТОРНЫЕ ПАРАМЕНТЫ:
ТЕСТОСТЕРОН, ПСА
ЛИПИДЫ
КРОВИ
ПЕЧЕНОЧНЫЕ ПРОБЫ
Слайд 33СТГ-НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
В НОРМЕ СРЕДНЕСУТОЧНАЯ СЕКРЕЦИЯ СТГ :
У ЖЕНЩИН 0,6 МЕ/СУТ
У МУЖЧИН
0,2 МЕ/СУТ
Слайд 34СТГ-НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
СИМПТОМАТИКА:
ИЗМЕНЕНИЕ ПРОПОРЦИОНАЛЬНОСТИ ТЕЛОСЛОЖЕНИЯ ЗА СЧЕТ ОТЛОЖЕНИЯ ЖИРА НА ЖИВОТЕ
УМЕНЬШЕНИЕ ТОЩЕЙ
МАССЫ ТЕЛА
СНИЖЕНИЕ МИНЕРАЛЬНОЙ ПЛОТНОСТИ КОСТИ
НАРУШЕНИЕ СОКРАТИТЕЛЬНОЙ ФУНКЦИИ СЕРДЦА
УВЕЛИЧЕНИЕ УРОВНЯ ХОЛЕСТЕРИНА
УМЕНЬШЕНИЕ
МЫШЕЧНОЙ СИЛЫ И ВЫНОСЛИВОСТИУТОНЧЕНИЕ И СУХОСТЬ КОЖНЫХ ПОКРОВОВ
УМЕНЬШЕНИЕ ПОТООТДЕЛЕНИЯ
НАРУШЕНИЕ СНА
ПСИХОЛОГИЧЕСКИЕ НАРУШЕНИЯ.
Слайд 35Лабораторные тесты
Тест с инсулиновой гипогликемией («золотой стандарт»):
Показания: вторичный гипокортицизм и
недостаточность СТГ
Противопоказания: тяжелая сердечно-сосудистая патология
Условия проведения: стационарные условия, р-р глюкозы
Ожидаемый
результат: достижение гликемии менее 2,2 ммоль/л при ввведении инсулина короткого действия в дозе 0,1-0,15 Ед/кг. Пик уровня СТГ менее 3 мг/л в ответ на инсулин-индуцированную гипогликемию выявляет выраженную СТГ-недостаточность 
Слайд 36Лабораторные тесты
Определение ИРФ1 (имеет вспомогательную роль), низкий уровень ИРФ1 предполагает,
а нормальный уровень ИФР1 не исключает наличие СТГ-недостаточности
При изолированном гипопитуитаризме
необходимо проведение двух стимуляционных тестовПри других видах гипопитуитаризма достаточно проведение одного стимуляционного теста (предпочтительнее «золотой стандарт»).
Слайд 37Лабораторные тесты
Тест с клонидином (стимулирует секрецию СТГ через α2-адренорецепторы):
0,15 мг/м2
per os
Забор крови через 0, 30, 60, 90, 120, 150
минутПик СТГ 60-90 минут (N)
Слайд 38Лабораторные тесты
Тест с аргинином (стимулирует секрецию СТГ путем ингибирования соматостатина):
30
г 5% р-ра в течение 30 минут в/в, с помощью
помпыЗабор крови через -30, 0, 30, 60, 90, 120 минут
Пик СТГ 60 минут (N)
Слайд 39Лабораторные тесты
Тест с диоксифенилаланином-L-DOPA (стимулирует секрецию СТГ через дофаминергическую иннервацию):
500
мг L-DOPA per os
Забор крови через 30, 60, 90, 120,
150, 180 минутПик СТГ 90 минут (N)
Слайд 40Лабораторные тесты
Тест с глюкагоном (стимулирует секрецию СТГ за счет блокирования
β-рецепторы):
1 мг в/м (при массе тела более 90 кг-1,5 мг)
Забор
крови через 0, 60, 90, 120, 150, 180, 240 минутПик СТГ 2-3 часа (N)
Слайд 41Лечение
Генотропин, хуматроп, нордитропин, сайзен, биосома
Начальная доза 0,3-1,2 МЕ/день
Увеличение дозы
ежемесячно 0,4-0,5 МЕ/день
Средняя ежедневная доза 1,6 МЕ/день (0,8-2,4 МЕ/день)
