Разделы презентаций


Классические формы ЛВД: поведенческий вариант и первичная прогрессирующая афазия

Содержание

Лобно-височная деменция (ЛВД) — нейродегенеративное заболевание с поведенческими и/или речевыми нарушениями, в основе которого лежит дегенерация лобных и передних отделов височных долей.

Слайды и текст этой презентации

Слайд 1Классические формы ЛВД: поведенческий вариант и первичная прогрессирующая афазия


Выполнила Кукушкина А.

Д.
студентка 6 курса л/ф
Сеченовского университета

Классические формы ЛВД: поведенческий вариант и первичная прогрессирующая афазияВыполнила Кукушкина А. Д.студентка 6 курса л/ф Сеченовского университета

Слайд 2Лобно-височная деменция (ЛВД) — нейродегенеративное заболевание с поведенческими и/или речевыми

нарушениями, в основе которого лежит дегенерация лобных и передних отделов

височных долей.
Лобно-височная деменция (ЛВД) — нейродегенеративное заболевание с поведенческими и/или речевыми нарушениями, в основе которого лежит дегенерация лобных

Слайд 3Эпидемиология
Средний возраст: 55-65 лет

Распространенность: 2,7–15,0 на 100 тыс. населения

Мужчины=женщины

Средняя продолжительность

заболевания составляет приблизительно 7 до 10 лет.


https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5390934/ стр.465
https://nnp.ima-press.net/nnp/article/viewFile/1040/837 стр.5

ЭпидемиологияСредний возраст: 55-65 летРаспространенность: 2,7–15,0 на 100 тыс. населенияМужчины=женщиныСредняя продолжительность заболевания составляет приблизительно 7 до 10 лет.

Слайд 4Клинические подтипы ЛВД:
1. поведенческий вариант ЛВД (пвЛВД)



2.первично-прогрессирующая афазия




3.формы ЛВД,

ассоциированные с двигательными расстройствами




https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5390934/ стр. 464

Клинические подтипы ЛВД:1. поведенческий вариант ЛВД (пвЛВД)2.первично-прогрессирующая афазия 3.формы ЛВД, ассоциированные с двигательными расстройствамиhttps://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5390934/ стр. 464

Слайд 5Этиология:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5390934/ стр. 479-480

Этиология: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5390934/ стр. 479-480

Слайд 6Поведенческий вариант ЛВД

Поведенческий вариант ЛВД

Слайд 7International Consensus Criteria for Behavioral Variant of FTD, FTDC, 2011
Возможный

клинический диагноз пвЛВД:
(не менее 3 постоянных или часто повторяющихся

поведенческих/когнитивных симптомов из следующих 6 групп (A–F)):
А. Ранняя поведенческая расторможенность
В. Ранняя апатия или инерция
С. Ранняя потеря эмпатии
D. Раннее стереотипное или компульсивное / ритуальное поведение
Е. Изменение пищевого поведения
F. Нейропсихологический статус — 1) дефицит регуляторных функций, 2) относительная сохранность эпизодической памяти, 3) относительная сохранность зрительно-пространственных функций

Вероятный клинический диагноз пвЛВД:
(все из перечисленного)
А. Удовлетворяет критериям возможного клинического диагноза пвЛВД
В. Значительное функциональное снижение (со слов ухаживающих лиц или по результатам шкалы оценки тяжести деменции (CDR) или опросника функциональной активности (FAQ)).
C. Данные нейровизуализации (1 из 2 вариантов):
1) атрофия лобных и/или передневисочных отделов по данным МРТ или КТ,
2) гипоперфузия или гипометаболизм лобных и/или передневисочных отделов по данным ПЭТ или однофотонной эмиссионной компьютерной томографии

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5390934/ стр. 466

International Consensus Criteria for Behavioral Variant of FTD, FTDC, 2011 Возможный клинический диагноз пвЛВД: (не менее 3

Слайд 8International Consensus Criteria for Behavioral Variant of FTD, FTDC, 2011

пвЛВД с достоверной лобно-височной и лобарной дегенерацией :
(критерий А в

сочетании с критерием В или С):
А. Удовлетворяет критериям возможного и вероятного клинического диагноза ЛВД.
В. Гистопатологическое подтверждение лобно-височной дегенерации по результатам биопсии или аутопсии.
С. Генетическое подтверждение: выявление известной патогенной мутации.

Критерии, исключающие пвЛВД:
А. Клиническая картина более характерна для недегенеративного заболевания нервной системы или соматического заболевания.
В. Поведенческие нарушения лучше объясняются первично психиатрическим заболеванием.
С. Наличие биомаркеров, характерных для болезни Альцгеймера или иного нейродегенеративного заболевания (данный критерий не исключает возможный диагноз ЛВД)

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5390934/ стр. 467

International Consensus Criteria for Behavioral Variant of FTD, FTDC, 2011  пвЛВД с достоверной лобно-височной и лобарной

Слайд 9Возникновение симптомов
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30707188 стр.80

Возникновение симптомовhttps://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30707188 стр.80

Слайд 10Поведенческий вариант ЛВД
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5390934/ стр. 469

Поведенческий вариант ЛВДhttps://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5390934/ стр. 469

Слайд 11Поведенческий вариант ЛВД
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5390934/ стр. 470

Поведенческий вариант ЛВДhttps://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5390934/ стр. 470

Слайд 12Критерии диагностики синдрома первичной прогрессирующей афазии
Ключевые критерии для диагностики ППА:

1)

нарушения речи
2) вербальные нарушения наиболее значимо влияют на повседневную активность
3)

афазия (не менее 2 лет)

Критерии-исключения:
1) Характер речевых нарушений объясняется другими недегенеративными расстройствами
2) Когнитивные нарушения объясняются психиатрическим диагнозом
3) Нарушения эпизодической памяти, зрительной памяти и зрительного восприятия
4) Исходно выраженные поведенческие нарушения

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3059138/

Критерии диагностики синдрома первичной прогрессирующей афазииКлючевые критерии для диагностики ППА:1) нарушения речи2) вербальные нарушения наиболее значимо влияют

Слайд 13Семантическая ППА без снижения беглости речи
1.Нарушение называния предметов
2.Снижение понимания простых

слов

Дополнительно (3 из 4):

Нарушение знаний об объекте, особенно о редко

встречающихся
Поверхностная дислексия или дисграфия
Повторения сохранены
Двигательные аспекты речи и грамматика сохранены


https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5390934/ стр. 472

Семантическая ППА без снижения беглости речи1.Нарушение называния предметов2.Снижение понимания простых словДополнительно (3 из 4):Нарушение знаний об объекте,

Слайд 14Аграмматическая форма ППА со снижением беглости речи
1. Аграмматизм
2. Апраксия

речи

Дополнительно 2 из 3:

Нарушение понимания синтаксически сложных предложений

Узкое понимание

слов

Упрощенное знание об объектах

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5390934/ стр. 473

Аграмматическая форма ППА со снижением беглости речи  1. Аграмматизм2. Апраксия речиДополнительно 2 из 3:Нарушение понимания синтаксически

Слайд 15Структуры головного мозга, поражающиеся при ППА
Семаническая ППА
передние отделы височных долей


ростральная часть полосатого тела
миндалины

Аграмматическая ППА
область нижней лобной борозды и

задней части средней лобной извилины
область островка
кора задней части верхней височной извилины
премоторная и дополнительная моторная области

В большей степени поражается левое полушарие*

Структуры головного мозга, поражающиеся при ППАСеманическая ППАпередние отделы височных долей ростральная часть полосатого тела миндалиныАграмматическая ППАобласть нижней

Слайд 16Семантический вариант ЛВД
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30707189 стр. 121

Семантический вариант ЛВДhttps://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30707189 стр. 121

Слайд 17Аграмматический вариант ЛВД
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30707189 стр.113

Аграмматический вариант ЛВДhttps://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30707189 стр.113

Слайд 18Аграмматический вариант ЛВД
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27042904 стр. 474

Аграмматический вариант ЛВДhttps://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27042904 стр. 474

Слайд 19Дифференциальный диагноз
1)Другие нейродегенеративные заболевания:
Деменция с тельцами Леви,
Болезнь Альцгеймера,


Болезнь Крейтцфельдта-Якоба,
прогрессирующий надъядерный паралич,
Кортикобазальная дегенерация

2)Сосудистая деменция

3)Психиатрические заболевания

4)Метаболические,

эндокринные, инфекционные, аутоиммунные, опухолевые и токсические( в частности прием алкоголя и наркотиков) факторы

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30707188 стр. 94

Дифференциальный диагноз1)Другие нейродегенеративные заболевания: Деменция с тельцами Леви, Болезнь Альцгеймера, Болезнь Крейтцфельдта-Якоба, прогрессирующий надъядерный паралич, Кортикобазальная дегенерация

Слайд 20ЛЕЧЕНИЕ

ЛЕЧЕНИЕ

Слайд 21https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5390934/ стр. 485
Симптоматическое лечение ЛВД

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5390934/ стр. 485Симптоматическое лечение ЛВД

Слайд 22Особенности ведения пациентов

Особенности ведения пациентов

Слайд 23Новые методы лечения.
C9orf72- FTD использование антисмысловых олигонуклеотидов, которые способствуют уменьшению

нейротоксичности.

Проводятся активные исследования для тау-патий.

GRN- FTD исследователи пытаются найти пути

нормализации уровня циркулирующего програнулина; пытаются устранить лизосомальную дисфункцию и уменьшить нейровоспаление.

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30707188 стр.96-97

Новые методы лечения.C9orf72- FTD использование антисмысловых олигонуклеотидов, которые способствуют уменьшению нейротоксичности.Проводятся активные исследования для тау-патий.GRN- FTD исследователи

Обратная связь

Если не удалось найти и скачать доклад-презентацию, Вы можете заказать его на нашем сайте. Мы постараемся найти нужный Вам материал и отправим по электронной почте. Не стесняйтесь обращаться к нам, если у вас возникли вопросы или пожелания:

Email: Нажмите что бы посмотреть 

Что такое TheSlide.ru?

Это сайт презентации, докладов, проектов в PowerPoint. Здесь удобно  хранить и делиться своими презентациями с другими пользователями.


Для правообладателей

Яндекс.Метрика