Разделы презентаций
- Разное
- Английский язык
- Астрономия
- Алгебра
- Биология
- География
- Геометрия
- Детские презентации
- Информатика
- История
- Литература
- Математика
- Медицина
- Менеджмент
- Музыка
- МХК
- Немецкий язык
- ОБЖ
- Обществознание
- Окружающий мир
- Педагогика
- Русский язык
- Технология
- Физика
- Философия
- Химия
- Шаблоны, картинки для презентаций
- Экология
- Экономика
- Юриспруденция
Морфологическая классификация
Содержание
- 1. Морфологическая классификация
- 2. Abnormal proliferation of erythroid precursors in the bone marrow
- 3. Микроцитарные анемииЖДААХЗТалассемия (и некоторые другие
- 4. Сидеробластная анемияГетерогенная группа заболеванийНарушение образования гема или
- 5. Механизмы Синтез гема Fe-S кластеры
- 6. Слайд 6
- 7. DIDMOAD - diabetes insipidus, diabetes mellitus, optic atrophy and deafness DIDMOAD
- 8. Манифестирует чаще в 20-30 лет, возможно позже,
- 9. Слайд 9
- 10. Слайд 10
- 11. Слайд 11
- 12. Слайд 12
- 13. ЛС и токсиныАлкоголь – причина #1Противотуберкулезные средства: изониазид, рифампицин, пиразинамид, циклосеринХлорамфениколПеницилламин ZnPb B6Cu
- 14. CuN- 120-124 мг/лДефицит: алкоголь, лечение хелаторами, Zn,
- 15. диморфная анемия - МДС ?
- 16. Слайд 16
- 17. Тельца Хоуэлла-ЖолиТельца Паппенгеймера Fe
- 18. Окраска по Райту (и др.)
- 19. Слайд 19
- 20. Слайд 20
- 21. Слайд 21
- 22. Слайд 22
- 23. Fe в КМ (stained with Prussian blue)
- 24. ККМ при дефиците железа (окр. по )кольцевидные
- 25. Свинцовая интоксикация (сатурнизм)АЛК-дегидратазаФерро-хелатазаПиримидин-5-нуклеотидазаСинтез гема Деградация РНК Гипохромная микроцитарная анемия Базофильная пунктация Ингибирование ферментов, в.т.ч.
- 26. Слайд 26
- 27. Слайд 27
- 28. Слайд 28
- 29. Арсенат свинца (инсектицид)ТэтраэтилсвинецСвинцовые трубы, контейнерыПроф. вредности (свинцовая
- 30. Слайд 30
- 31. Симптом Телекиканцерогенез«Свинцовый колорит»
- 32. Burton lines
- 33. Слайд 33
- 34. Слайд 34
- 35. Слайд 35
- 36. Базофильная пунктация (рРНК)Свинцовая инТОХикацияДефицит пиримидин-5-нуклеотидазыТалассемияВ-9 дефицитАХЗБолезни печениАлкоголизмПорфирия
- 37. LEADL - Lead LinesE - EncephalopathyE -
- 38. ЭДТАХелатирующие агентыPb
- 39. Hb-патии(thalassa – греч.«море»)
- 40. Микроцитарные Hb-патии
- 41. эмбриональный (Hb Gower 1 — ζ2ε2,
- 42. glutamic acid (G) or alanine (A) residue at position 1362 гена
- 43. аутосомно-рецессивные заболевания крови, характеризующиеся снижением синтеза одного
- 44. Нарушение синтеза α-цепейαα/ αα – норма (2
- 45. Нарушение синтеза β-цепейснижение синтеза β-цепей - β+
- 46. Слайд 46
- 47. Снижение синтеза Цепей Нbабсорбции Fe гемотрансфузииГиперплазия
- 48. патогенез
- 49. ПризнакиНаследственный анамнез, раннее началоАнемический синдром (гипохромная, микроцитарная
- 50. Клинические признакиbossing of the skull; hypertrophy of
- 51. Слайд 51
- 52. Слайд 52
- 53. Язвы голенейВозможны при любой насл. гемолитической анемии (особенно – талассемия, СКА, насл. сфероцитоз)Клинические признаки
- 54. ГепатоспленомегалияКлинические признаки
- 55. Слайд 55
- 56. Лабораторные признакиМикроцитоз, гипохромияПризнаки гемолизаАнизо-,пойкилоцитозШистоцитозМишеневидность, тельца Хоуэлла –Жоли (гипоспленизм)
- 57. МАЛАЯТАЛАССЕМИЯМикроцитозГипохромияНет анемии/ легкая анемия
- 58. NBПри малой талассемии имеет местозначительный микроцитоз принормальном/умеренно
- 59. Слайд 59
- 60. Thalassemia major: erythroblasts (1), target cell (2),
- 61. талассемия
- 62. Тельца Х-Ж (функциональная аспления)Нормобласт с базофильной пунктацией
- 63. Слайд 63
- 64. Hb H (агрегаты Нb)Также встречаются при: МДС, эритролейкозе
- 65. THALassaemia Т Target H Howell-Jolly A Anisocytosis L Low MCV
- 66. Гиперклеточный КМ (при гемолизе)Лейкоэритробластическое сотношение
- 67. Подтверждение диагнозаЭлектрофорезВЭЖХ
- 68. Слайд 68
- 69. NBмалая α- талассемия – соотношение фракций не
- 70. Принципы леченияТрансфузии ЭМ, лейк. фильтры, вакц. геп.
- 71. Алгоритм №2
- 72. Алгоритм №1 (для терапевта)
- 73. Алгоритм №3?МДС
- 74. Слайд 74
- 75. Скачать презентанцию
Abnormal proliferation of erythroid precursors in the bone marrow
Слайды и текст этой презентации
Слайд 3Микроцитарные анемии
ЖДА
АХЗ
Талассемия
(и некоторые другие Hb-патии)
Cидеробластная анемия
Свинцовая
интоксикация
MCH обычно < 27 pg/L
Слайд 4Сидеробластная анемия
Гетерогенная группа заболеваний
Нарушение образования гема или Fe—S-кластеров (или др.
митохондриальных «Fe» процессов )
Повышенное накопление железа в митохондриях эритроидных
предшественниковМикро-/нормо-/макроцитоз, базофильная зернистость, нейтропения(+/-), тромбоцитопения(+/-)
Fe, ферритин
Сидеробласты > 15% или кольцевидные сидеробласты (+ вакуолизация)
Макроцитоз (диморфная анемия) +/- кольцевидные сидеробласты +/- пожилой возраст (может быть и у детей) +/- панцитопения - МДС ?
Слайд 8Манифестирует чаще в 20-30 лет, возможно позже, чаще у мужчин
+
лактат-ацидоз, миопатии
дефект ферментов дыхательной цепи
Синдром Пирсона: нейтропения, тромбоцитопения, анемия, пантреатческая,
печеночная дисфункции Kearns–Sayre syndrome:
хроническая прогрессирующая внешняя офтальмоплегия (сокращенно CPEO), двусторонняя пигментная ретинопатии и АВ-блокады, энцефалопатия, нейропатии
Слайд 13ЛС и токсины
Алкоголь – причина #1
Противотуберкулезные средства: изониазид, рифампицин,
пиразинамид, циклосерин
Хлорамфеникол
Пеницилламин
Zn
Pb
B6
Cu
Слайд 14Cu
N- 120-124 мг/л
Дефицит: алкоголь, лечение хелаторами, Zn, РА, карциномы и
др.
Избыток: болезнь Вильсона — Коновалова, болезнь Менкеса, ацерулоплазминемия
Р-я Фентона
Слайд 17Тельца
Хоуэлла-Жоли
Тельца Паппенгеймера
Fe
Меньше ТХЖ
По периферии
Темно-фиолетовые
Чаще несколько
Остатки ядерного
материала
VS
Слайд 24ККМ при дефиците железа
(окр. по )
кольцевидные
сидеробласты
(> 5 перинуклеарных включений железа)
>
15% сидеробластов при первичных сидеробластных анемиях
N эритробласты
(с включениями железа)
N
ККМ
(окр. по )
Слайд 25Свинцовая интоксикация
(сатурнизм)
АЛК-
дегидратаза
Ферро-
хелатаза
Пиримидин-5-нуклеотидаза
Синтез гема
Деградация РНК
Гипохромная
микроцитарная анемия
Базофильная пунктация
Ингибирование ферментов, в.т.ч.
Слайд 29Арсенат свинца (инсектицид)
Тэтраэтилсвинец
Свинцовые трубы, контейнеры
Проф. вредности (свинцовая руда, свинцово-плавильные заводы,
аккумуляторы, пайка, типографии, хрусталь и керамика, свинцовые краски)
вдыхание частиц свинца
при сжигании материалов с содержанием свинца, например в ходе выплавки, ненормативной переработки вторсырья, снятия свинцовосодержащей краски и использования этилированного бензина
Слайд 36Базофильная пунктация (рРНК)
Свинцовая инТОХикация
Дефицит пиримидин-5-нуклеотидазы
Талассемия
В-9 дефицит
АХЗ
Болезни печени
Алкоголизм
Порфирия
Слайд 37LEAD
L - Lead Lines
E - Encephalopathy
E - Erythrocyte basophilic stippling
A
- Abdominal colic
A - Anemia
D – Drop
D — Dimercaprol,
EDTA, succimer (лечение)
Слайд 41эмбриональный (Hb Gower 1 — ζ2ε2, Hb Gower 2
— α2ε2, Hb Portland — ζ2γ2) Hb A - α2β2
97% Hb A2 - α2δ2 2,5% Hb F - α2γ2 0,5% Hb H - β4 Нb Барта – γ4 Hb S - 6-я позиция β-цепи глу вал Hb C - 6-я позиция β-цепи глу лиз Hb D - Hb E -
Слайд 43аутосомно-рецессивные заболевания крови, характеризующиеся снижением синтеза одного из двух типов
цепей глобина (α или β), которые образуют молекулу взрослого гемоглобина
ТАЛАССЕМИИ
1.
α 2. β
3. αβ и др.(РЕДКО)
Слайд 44Нарушение синтеза α-цепей
αα/ αα – норма (2 гена на 16
хр.)
-α/ αα – отсутствие клинических и лабораторных признаков
--/ αα (и
др. варианты) - малая талассемия, нет гемолиза--/-α – Нb Н - промежуточная талассемия, хронический гемолиз
--/-- - внутриутробная водянка (болезнь Барта)
Слайд 45Нарушение синтеза β-цепей
снижение синтеза β-цепей - β+ полное отсутствие синтеза
- β0
β0/β0 (гомозиготы) – большая талассемия (болезнь Кули) – типичные
признаки с 6 нед. жизниβ+/ β+, β0/β и др. - промежуточная
β+/ β – малая талассемия (симптомы во время беременности)
Слайд 47Снижение синтеза
Цепей Нb
абсорбции Fe
гемотрансфузии
Гиперплазия кроветворения
экстамедуллярное кроветворение
Неэффективный
эритропоэз
Агрегаты α-цепей повреждают мембрану
гемолиз
Деформации
костей, сдавление спинного мозга,
переломы
Перегрузка Fe
вторичный гемохроматоз
Увеличение синтеза других цепей
(напр.
Hb A2 при β-тал.) анемия
анемическая гипоксия (HIF)
Гепатомегалия спленомегалия
ЭПО
патогенез
Слайд 49Признаки
Наследственный анамнез, раннее начало
Анемический синдром (гипохромная, микроцитарная анемия)
Хронический гемолиз, бил.
камни
Перегрузка Fe (риск ГЦК)
Гиперплазия КМ кроветворения
Деформации костей, «лицо бурундука»,
переломы, очаги экстрамедулярного кроветворение (возможно сдавление спинного мозга) Спленомегалия, гепатомегалия
Слайд 50Клинические признаки
bossing of the skull;
hypertrophy of the maxilla,
exposing
the upper teeth;
depression of nasal bridge;
periorbital puffiness
Слайд 53Язвы голеней
Возможны при любой насл. гемолитической анемии (особенно – талассемия,
СКА, насл. сфероцитоз)
Клинические признаки
Слайд 56Лабораторные признаки
Микроцитоз, гипохромия
Признаки гемолиза
Анизо-,пойкилоцитоз
Шистоцитоз
Мишеневидность, тельца Хоуэлла –Жоли
(гипоспленизм)
Слайд 58NB
При малой талассемии имеет место
значительный микроцитоз при
нормальном/умеренно сниженном Hb
При Fe
дефиците – оба показателя
снижаются в равной мере
Слайд 60Thalassemia major: erythroblasts (1), target cell (2), polychromatic erythrocytes (3),
and Howell–Jolly bodies (4) (in a case of functional asplenia)
Lymphocyte
(5) and granulocyte (6)
Слайд 69NB
малая α- талассемия – соотношение фракций не изменяется
(все Hb содержат α, все снижаются, % - не изменяются)
малая
β- талассемия – повышаются HbF и HbA2 (не содержат β и компенсаторно повышаются) наиболее специфичный показатель при малой β - талассемии – повышение HbA2
Слайд 70Принципы лечения
Трансфузии ЭМ, лейк. фильтры, вакц. геп. В
Целевой уровень Нb
100-120
Дефероксамин
деферазирокс
деферипрон
при СФ >
1000 нг/млСпленэктомия
Са, вит. D, бисфисфонаты
Аллогенная трансплантация КМ
per os
