Рахит. Спазмофилия. Гипервитаминоз витамина Д

в связи с недостаточной минерализацией костной ткани.
Ведущим этиологическим фактором

является дефицит витамина D и его метаболитов в периоде интенсивного роста детей в первые (преимущественно первые два) годы жизни.

крови;
недостаточность витамина D находится в пределах – 21-29 нг/мл
нормальная концентрация

витамина D в сыворотке крови у детей и взрослых должна превышать показатели >30 нг/мл

костной массы в кости, без указания этиологии и описания изменений,

имеющихся на данный момент в костях.

Наиболее часто встречаются три типа остеопении:
остеопроз
остеомаляция
фиброзно-кистозный остит.

виде микронарушений архитектоники и снижении костной массы, что приводит к

значительному увеличению хрупкости костей и возможности их переломов.

содержание деминерализованного органического матрикса (остеоида).
Кость становится податливой, теряет прочность,

может деформироваться.

резорбция костного вещества с последующим замещением костной ткани фиброзно-ретикулярной тканью.

Редкий вариант нарушения остеопении, патогномоничный признак гиперпаратиреоза

беременности
Экстаргенитальная патология (обменные заболевания, патология ЖКТ, почек)
Дефекты питания во время

беременности и лактации (дефицит белка, Са, Р, витаминов D, В1, В2, В6)
Несоблюдение режима дня (гиподинамия, недостаточная инсоляция)
Неблагоприятные социально-экономические условия
Вредные привычки

Время рождения ребёнка (чаще болеют дети, рождённые с июля по ноябрь)
Недоношенность, морфофункциональная незрелость
Большая масса при рождении (>4 кг)
Большая прибавка в массе в первые 3 мес. жизни
Раннее ИВ и СВ неадаптированными молочными смесями
Недостаточное пребывание на свежем воздухе
Малая двигательная активность (тугое пеленание, отсутствие ЛФК, массажа)
Заболевания кожи, печени, почек; Синдром мальабсорбции
Приём противосудорожных препаратов (фенобарбитал и др.).

рахит
Рахит без выраженных изменений содержания кальция и фосфора.

(тремор рук, нарушение сна, немотивированное беспокойство), выраженные изменения вегетативной нервной

системы (повышенная потливость, тахикардия, белый дермографизм).
б/х крови: повышение паратгормона и снижение концентрации кальцитонина, значительное снижение уровня кальция в сыворотке
В моче: повышенно выделение кальция, цАМФ и снижено цГМФ.

общая вялость, заторможенность, выраженная мышечная гипотонию, слабость связочного аппарата, «лягушачий

живот»
б/х крови: выраженная гипофосфатемия, высокий уровень паратгормона и кальцитонина.
в моче:– гиперфосфатурия и высокая экскреция циклических нуклеотидов (цАМФ и цГМФ).

в костях имеется невыраженная гиперплазия остеоидной ткани (как правило, выявляют

теменные и лобные бугры),
Стертая клиника изменений нервной и мышечной систем.
б/х крови: умеренное повышение паратгормона, номальную концентрацию кальцитонина, кальция и фосфора.
в моче: Са, Р, циклические нуклеотиды – в норме

систем с вовлечением в процесс костей свода черепа и грудной

клетки.
Иногда гипотония мышц.
После - нет остаточных явлений.

поднимать голову, сидеть, вставать и ходить), пассивные движения обычно вызывают

у них отрицательную реакцию, нарушение поведения, сна, аппетита
Со стороны костной ткани :
– симптомы остеоидной гиперплазии: лобные и теменные бугры, реберные «четки», надмыщелковые утолщения голеней, «браслетки» на запястьях, «нити жемчуга» на пальцах;
- симптомы гипоплазии костной ткани: задержка роста из-за отставания роста трубчатых костей в длину, позднее прорезывание молочных и постоянных зубов, позднее закрытие родничков, плоский таз
– костные деформации, как следствие мышечной гипотонии: искривления позвоночника в виде сколиоза, лордоза, поясничного кифоза и деформации грудной клетки с развернутой нижней апертурой, «колоколообразная», «куриная» грудь, «грудь сапожника», деформация нижних конечностей – О-образное (genu varum), X-образное (genu valgum) и другие (coxa vara, genu recurvatum).

(в положении на спине легко притягивают ногу к голове, сосут

первый палец на стопе, кладут стопу на плечо, у них большой, распластанный «лягушачий» живот, расхождение прямых мышц живота.
функциональные нарушения печени, ЖКТ
изменения в белковом, липидном обмене, дефицит витаминов В1, В6, В5, А, Е, С, меди, цинка, магния.
Вследствие деформации грудной клетки, гипотонии мышц, ограничения движения диафрагмы нарушается легочная вентиляция, появляется предрасположенность к воспалению легких, выявляются дистрофические изменения в сердце.
Гипохромная анемия (ЖДА, вследствие дефицита аминокислот, меди и цинка).

развитии, происходит утрата приобретенных навыков, вялый, заторможенный, имеются нарушения сна,

снижение аппетита.
Вовлекаются в процесс практически все кости скелета: лицевого и мозгового черепа, грудной клетки, позвоночника, таза, верхних и нижних конечностей в виде «причудливых» деформаций.
Патологические переломы.
Выраженная мышечная гипотония.
Гепатоспленомегалия, миокардиодистрофия, нарушается функция органов дыхания, ЖКТ
тяжёлая анемия может быть по типу Якша-Гайема («псевдолейкемический синдром» с резко увеличенной селезенкой, выраженным лейкоцитозом с лейкоцитарной формулой, характерной для хронического миелолейкоза, эритробластозом).

4 мес., но иногда возникает на 1 – 2 мес.

жизни и длится от 1,5 недель до 2 – 3 мес.
преобладают симптомы со стороны вегетативной нервной системы, и только в конце этого периода появляются изменения костной системы в виде небольшой податливости краёв большого родничка и стреловидного шва
М.б. мышечная гипотония, запоры.
В крови: СА, Р норма, повышение ЩФ, сниженное содержание кальцидиола (25-ОН-D) и кальцийтриола [1,25-(ОН)2-D]
В моче: фосфатурия, аминоацидурия, увеличена экскреция цАМФ.
Рентгенологические изменения отсутствуют.

гипоплазия костной ткани, костные деформации.
выраженной мышечной гипотонии; слабости суставно-связочного

аппарата; увеличение печени и селезёнки; гипохромной анемии; функциональных нарушений со стороны других органов и систем.
б/х крови: значительную гипокальциемию, гипофосфатемию, повышенную активность ЩФ
На Rg костей: увеличение расстояния между эпифизом и диафизом, за счет расширяющегося метафиза, зона обызвествления горизонтальная и бахромчатая, остеопороз, ядра окостенения костей неотчетливые, возможны переломы длинных трубчатых костей и ребер по типу «зеленой веточки».

со стороны нервной системы, восстанавливается функция других органов и систем).

В крови нормализация уровня фосфора; может сохраняться небольшая гипокальциемия и повышенная активность щелочной фосфатазы.

сохраняется деформация костей, как последствия рахита II или III степени.

Нормализация Са, Р, ЩФ в крови

Деформация трубчатых костей после трех лет исчезает в результате перемоделирования костной ткани, но сохраняются изменения со стороны плоских костей (увеличение теменных и лобных бугров, уплощение затылка, деформация костей таза), нарушение прикуса, деформация грудной клетки.

гиперфосфатазия
Наследственные рахитоподобные заболевания
- Витамин D-зависимый рахит І и ІІ

типа.
- Наследственный фосфат–диабет
- Нанизм с витамин D-резистентным рахитом
- Почечный тубулярный ацидоз I и II типа

5 недельного возраста независимо от вида вскармливания в дозе 400

– 500 МЕ в сутки с октября по май*

*недоношенные 400-2000 МЕ/сут

обмена кальция и фосфора, гиперпаратиреоза
терапии направленной на улучшения всасывания кальция

в кишечнике и улучшения минерализации костной ткани.

возникающее на фоне течения рахита с выраженной гипокальциемией и сдвигом

КОС в сторону алкалоза.
Снижение общего Са крови ниже 1,75 ммоль/л, Са ++ ниже 0,85 ммоль/л

пальцев рук в виде «руки акушера»)
Явная (ларингоспазм на высоте крика

ребенка – остановка дыхания; судороги)

проведение пробы Сулковича.
При достижении уровня «+++» и выше, показано снижение

дозы/отмена витамина Д