Селективный ИД IgA. Транзиторная младенческая гипогаммаглобулинемия

факультета фармации и биомедицины
Буртовая Вероника Евгеньевна

полученное от родителей или врожденное –  возникшее внутриутробно) иммунодефицитное состояние,

характеризующееся полным или частичным отсутствием в организме иммуноглобулинов класса А.
Уровень других классов иммуноглобулинов (G, M, E, D) остается нормальным.
Иммуноглобулины – особые белки, вырабатывающиеся клетками иммунной системы при проникновении в организм чужеродного агента (бактерии, вируса или гриба).
Иммуноглобулин связывается с агентом и удаляет его из организма.
Селективный дефицит иммуноглобулина А (IgA) –  наиболее часто встречающийся среди людей иммунодефицит.
Частота встречаемости : 1/500

слизистых оболочек респираторного, желудочно-кишечного и мочеполового тракта, в слюне, слёзной

жидкости, молозиве и материнском молоке. 
Содержание в сыворотке крови: 0,4-3,5 г/л

микроорганизмов к эпителию слизистых оболочек за счёт блокировки поверхностных бактериальных

адгезинов, нейтрализует вирусы, опсонизирует патогены, усиливает фагоцитоз.

не выявлено. 
У некоторых пациентов присутствуют мутации гена TACI (трансмембранный активатор и партнёр

кальциевого модулятора и лиганда циклофилина). Селективный дефицит IgA также обычно связан с определенными HLA-гаплотипами; часто присутствуют редкие аллели или делеции генов главного комплекса гистосовместимости (МНС) области класса III ( Лейкоцитарные антигены человека (ЛАЧ)).
Назначение таких препаратов, как фенитоин, сульфасалазин, коллоидное золото (в РФ не зарегистрировано) и d-пеницилламин, может привести к недостаточности IgA у некоторых пациентов. 

позволяют предположить единый механизм развития.
Основную роль в патогенезе играют

дефекты В-клеток памяти, контролирующих переключение синтеза Ig, что приводит к нарушению последнего этапа созревания и дифференцировки В-лимфоцитов в плазматические IgA-секретирующие клетки.
Нарушается терминальная дифференцировка В-лимфоцитов, блокируется секреция IgА, что может являться следствием снижения экспрессии рецептора CD40 на В-лимфоцитах (участвует в кооперативном взаимодействием с антигенпрезентирующими клетками и Т-хелперами при инициации синтеза IgА).
Определенная роль в патогенезе отводится и TGF-β, являющегося основным фактором индукции синтеза IgА.
Считается возможным и нарушение ответа к интерлейкинам 4, 6, 7, 10. Показано, что добавление интерлейкина 10, особенно в сочетании с интерлейкином 4 в культуру лимфоцитов от больных с селективным дефицитомI gА вызывает восстановление секреции этого иммуноглобулина. 

(воспаление конъюнктивы – слизистой оболочки глаза).
Отит (воспаление уха).
Пневмония (воспаление легких).
Синусит

(воспаление придаточных пазух носа).
Инфекционное поражение придатков кожи (фурункулы –  гнойное воспаление волосяных луковиц, ячмени –  воспаление волосяного мешочка ресницы, панариции –  гнойное воспаление кожи и других тканей пальцев рук и ног).

содержащегося в злаках), проявляется снижением веса, частым жидким стулом, снижением

уровня гемоглобина (белка-переносчика кислорода) в крови, болями в животе.
Пациенты с селективным дефицитом  IgA подвержены риску возникновения аллергических заболеваний (ринита – воспаления слизистой оболочки носа, конъюнктивита – воспаления слизистой оболочки глаз, астмы – приступов удушья из-за воспаления бронхов).

болезни (эти болезни характеризуются иммунными нарушениями, когда иммунная система принимает

свои клетки за чужие и начинает атаковать их) — ювенильный ревматоидный артрит (поражение суставов) и склеродермия (поражение кожных покровов и внутренних органов);
аутоиммунные заболевания желудочно-кишечного тракта (целиакия, гепатит – воспаление печени, гастрит – воспаление желудка).

ниже 0,05 г/л (граммов на литр – определяется, какое количество

 IgA содержится в литре крови).
Частичная недостаточность IgA, или парциальный дефицит — значительное снижение уровня сывороточного IgA относительно нижней границы возрастной нормы, но не ниже 0,05 г/л.

(септицемия, менингит, остеомиелит), хронические инфекции респираторного тракта (при изолированном селективном

дефиците IgА);
сравнительно легкое течение и благоприятный исход заболевания (относительно других врожденных иммунодефицитов), за счет компенсаторной активации синтеза IgМ, IgG и врожденного иммунитета;
преобладание вирусных инфекций дыхательных путей;
склонность к заболеваниям желудочно-кишечного тракта.

беспокоить частые рецидивирующие (повторяющиеся) заболевания ЛОР-органов (ухо, горло, нос), простудные

заболевания, воспаления легких и бронхов, воспаления конъюнктивы (слизистой оболочки глаза), с чем пациент связывает возникновение этих симптомов. В некоторых случаях жалобы могут отсутствовать.
Анализ анамнеза жизни – врач обращает внимание на нормальное, соответствующее возрасту развитие ребенка; часты рецидивирующие болезни ЛОР-органов, простудные состояния, воспаления легких и бронхов и т.д.
Осмотр пациента – при осмотре можно не увидеть никаких внешних проявлений заболевания, за исключением того, что глаза пациента могут быть красными, слезящимися.

или повышенный уровень сывороточного IgM;
количество В-лимфоцитов в пределах нормы;

снижение количества Т-хелперов и повышения Т-супрессоров у некоторых больных.

сводятся к лечению вторичных осложнений инфекционной, аллергической или аутоиммунной природы,

а также активации сохранных звеньев иммунитета в целях компенсации (перекрытия дефекта продукции IgA). Подобная иммуностимуляция проводится по показаниям (главным образом, в связи с клиническими проявлениями пониженной противоинфекционной сопротивляемости).

х 1 раз в день (10-30 дней). В последующие 3

месяца по 1 капсуле в день в течение 10 дней каждого месяца.
Рибомунил разовая доза составляет 3 таблетки или гранулят из одного пакетика, предварительно растворенный в воде. Препарат принимают утром натощак 1 раз в день.
Биостим первый курс: по 2 капсулы по 1 мг утром в течение 8 дней, 3 недели перерыв, второй курс: по 1 капсуле по 1 мг утром в течение 8 дней, 3 недели перерыв, третий курс: по 1 капсуле по 1 мг утром в течение 8 дней
Ликопид принимается тремя курсами
Нуклеинат натрия по 0,2 граммов 3 раза в день в течение 21 дня

селективным дефицитом IgA - благоприятный.
В большинстве случаев на фоне

терапии больные ведут обычный образ жизни и доживают до пожилого возраста.
Прогноз значительно ухудшается при поздней диагностике и развитии очагов хронической инфекции. В этом случае прогноз обусловлен объёмом поражения внутренних органов. 

иммунодефицита (ослабления иммунитета), характеризующееся снижением уровня одного или нескольких классов

иммуноглобулинов (белков, защищающих организм от чужеродных агентов (вирусов, бактерий, грибов)).

возможных теорий возникновения транзиторной младенческой гипогаммаглобулинемии.
Дефект (нарушение) правильного созревания Т-лимфоцитов

и, как следствие, нарушение их взаимодействия с плазматическими клетками.
Нарушение синтеза (производства) цитокинов (веществ, производимых клетками иммунной системы с целью осуществления межклеточного взаимодействия).
Наличие материнских (доставшихся ребенку от матери во время внутриутробного развития и при грудном вскармливании) иммуноглобулинов G, которые тормозят синтез собственных иммуноглобулинов.
Во всех случаях с возрастом происходит нормализация уровня иммуноглобулинов.

оболочки носа);
бронхит (воспаление бронхов).

слов родителей) на частые рецидивирующие (повторяющиеся) заболевания ЛОР-органов (уха, горла,

носа), воспаление бронхов.
Анализ анамнеза жизни — нормальное, соответствующее возрасту развитие ребенка; часты рецидивирующие болезни ЛОР-органов, воспаление бронхов и т.д.
Осмотр пациента – при осмотре пациент может не отличаться от других детей, не страдающих транзиторной младенческой гипогаммаглобулинемией; могут прослушиваться хрипы в легких; может быть заложен нос, отделяемое из него может иметь гнойный характер (желто-зеленый цвет).

возраста)).
могут быть снижены уровни иммуноглобулинов М и А
нормальную

продукцию антител в ответ на вакцинные антигены (такие, как столбняк, дифтерия)
уровни Т- и В-клеток (клеток иммунной системы) в норме.

к 5-ти годам.
Такие дети нуждаются в амбулаторном (поликлиническом) наблюдении.

Они должны регулярно проходить обследования у врача-педиатра и аллерголога-иммунолога до того периода, когда показатели уровня иммуноглобулинов (белков, защищающих организм от чужеродных агентов (вирусов, бактерий, грибов)) не станут нормальными.
При развитии инфекционного процесса назначают прием антибиотиков (противомикробных средств).