Тема: Патофизиология почек

экстраренальные (внепочечные) симптомы и синдромы при нефропатиях.
Классификации нефропатий.
Гломерулонефрит. Этиология,

патогенез, клинико-лабораторные проявления.
Нефритический синдром. Этиология, патогенез, клинико-лабораторные проявления.
Нефротический синдром. Этиология, патогенез, клинико-лабораторные проявления.

в регуляции рН крови.
Отвечают за азотистый обмен
За уровень АД, глюкозы
Секретируют

в кровь вещества, обладающие гормональной активностью
Секретируют эритропоэтин, стимулирующий эритропоэз
Образуют активную форму витамина D3
Основной функцией почек является поддержание гомеостатических параметров организма путём выведения воды, электролитов и метаболитов

примерно в 2 раза) не сопровождается клиническими проявлениями почечной недостаточности
При

сохранении 30% функционирующих нефронах наблюдается признаки гиперазотемии
При сохранении 10% функционирующих нефронах – симптомы уремии

изменения почечного кровотока
ЭФД поддерживается благодаря тому , что диаметр ПА

на 1/3 > диаметра ВА.
При ↑ тонуса ВА → ↑ ГД в капиллярах и ↑СКФ
Констрикция ПА → ↓ клубоч. кроватока и ↓ СКФ

гемодинамики.
α-адренорецепторы локализованы в стенках афферентных и эфферентных сосудов, их стимуляция

оказывает вазоконстрикторный эффект.
β-адренорецепторы локализованы в стенке афферентных артериол, их активация вызывает вазодилатацию.

каждой почке) в которых осуществляются главные процессы
1

— приносящая клубочковая артериола; 2 — выносящая клубочковая артериола; 3 — клубочковая капиллярная сеть; 4 — внутренняя и наружная части капсулы почечного клубочка (Шумлянского—Боумена); 5 — просвет капсулы; 6 — проксимальный каналец; 7 — нисходящая часть петли Генле; 8 — восходящая часть петли Генле; 9 — дистальный каналец; 10 — собирательная трубка.

обратное всасывание воды и растворённых веществ из первичной мочи в

кровь в канальцах и собирательных трубках (белок, соли Na, К, Са, глюкоза и др.)
Секреция эпителиальными клетками канальцев различных в-в в мочу (Н, лекарственные в-ва, некоторые чужеродные белки)
Экскреция – выведение из организма токсических продуктов обмена, лекарств и других ненужных организму компонентов
Инкреция – синтез и высвобождение биологических активных в-в (ренина, эритропоэтинов, урокиназы, почечных простагландинов, кининов и др.)
Эффективный почечный кровоток

соединений
«Ультрафильтрация» означает, что клубочковая мембрана не пропускает форменных элементов крови

и высокомолекулярные частицы. Клубочковая фильтрация зависит от величины ЭФД.
ЭФД=Рg – (Ро + Рк) в N 25-30 мм.рт.ст
Рg – гидростатическое давление в капиллярах клубочков (в N 60-90 мм.рт.ст.)
Ро – онкотическое давление плазмы (в N 25-30 мм.рт.ст.)
Рк – давление в капсуле Боумена-Шумлянского (в N 10-20 мм.рт.ст.)

и синдромы
Внепочечные (экстраренальные) симптомы и синдромы

1,5 до 2 л Н2О) Зависит от клубочковой фильтрации, так

и от канальцевой реабсорбции Н2О.
Изменения величины суточного диуреза могут проявляться в виде:
полиурии
олигурии
анурии

Не связанная с нарушением функций почек:
повышенное поступление Н2О в организм
↓

АДГ (гипонатриемия, «несахарный диабет»)
приём диуретиков
в 1-й стадии лихорадки
в 1-й стадии артериальной гипертензии
2) Полиурия почечного происхождения:
нечувствительность канальцев к АДГ («нефрогенный несахарный диабет»)
патологические изменения мозгового в-ва почек

олигурия
обезвоживание
↓ АД ниже 80 мм.рт.ст. (шок, коллапс, сердечная недостаточность)
при ↑

осмоляльности плазмы крови (гипернатриемия)
↑ АДГ
2. Почечная олигурия
↓ площади клубочковой фильтрации (ХПН)
склероз или тромбоз почечных сосудов
↑ тонуса приносящих артериол
ОПН (↓ ЭФД)

мм.рт.ст. (↓ЭФД)
Наблюдается на фоне:
Шока
Коллапса
Сердечной недостаточности
С олигурии и анурии начинается ОПН

(тотальное повреждение нефронов)
Анурией завершается ХПН (склерозирование 80-90 % нефронов)

С = М : К ∙ Д (в

N 100-120 мл/мин)
С – клиренс креатинина (показатель очищения)
М – концентрация креатинина в моче
К – концентрация креатинина в крови
Д – величина минутного диуреза
Клиренс показывает, какое количество крови очищается в почках от креатинина за 1 мин.
Чем ниже клиренс креатинина, тем больше нарушена фильтрационная и экскреторная функции почек

по плотности равна плотности плазмы крови. В течение суток колеблется.

При водной нагрузке она ↓ до 1002, а при сухоедении - ↑ до 1032 и более
Выделяют следующие виды относительной плотности мочи: - гиперстенурия (более 1029-1030), как правило следствие увеличения реабсорбции жидкости в канальцах почек.
гипостенурия (менее 1009), наблюдается при нарушении концентрационной функции почек
изостенурия неспособность почек как концентрировать, так и разводить мочу. При ОПН и ХПН

мочи слабо кислая
При респираторном или метаболическом ацидозе (кроме почечного) моча

становится более кислой, так как больше выводится Н+ и больше реабсорбируется НСО3-.
При респираторном или метаболическом алколозе с мочой меньше выводится Н+, но больше бикарбоната, моча становится щелочная

более 300 мг в сутки (0,3 г/л).
Проба на белок отрицательная,

если с мочой выделяется менее 0,1 г/л белка.
Положительной (+) – до 0,3 г/л
Умеренная протеинурия (++) – до 1 г/л
Резко выраженная протеинурия (+++) – более 5 г/л
При рН мочи более 8 протеинурия может быть ложно положительной

белка)
Смешанная (при повреждении клубочков и канальцев)
Протеинурия переполнения
Секреторная (↑ секреция белка

эпителием канальцев)
Гистурия (при распаде структур канальцев)

IgG и клиренса альбуминов

ИС = С IgG : С альб. ∙ 100%
ИС < 15 % - высокоселективной
ИС 15-30 % селективной (умеренной)
ИС > 30 % неселективной – грубое повреждение гломерулярного фильтра и тубулярного эпителия (при гломерулонефрите, амилоидозе, системной красной волчанке, диабетической нефропатии)

моче 2-3 в п. зр., а в 1мл смочи их

не более 1000 (проба Нечипоренко).
В зависимости от интенсивности экскреции эритроцитов различают:
микрогематурию – более 13 в п/зр
макрогематурию – «цвет мясных помоев», количество эритроцитов не поддаётся подсчёту.

путей)
почечная (гломерулонефрит, пиелонефрит, туберкулёз или опухоль почек)
Для дифференциальной диагностики почечной

и внепочечной гематурии в клинике используют «трёхстаканную пробу» - забор 3-х порций мочи.
При почечной – эритроциты появляются в средней порции (вид «теней» - выщелоченные, измененные)
При внепочечной – эритроцитов больше в 1-й и 3-й порциях мочи и под микроскопом они имеют вид неизменённый, свежий.

в моче – 2-5 в п/зр. Или 2000 в 1

мл (проба Нечипоренко).
Лейкоцитурия бывает:
скрытая
явная
пиурия (гной в моче)
Лейкоцитурия указывает на повреждение как почек так и мочевыводящих путей

цилиндров. Которые образуются в просвете канальцев и состоящие из белка

Тамм-Хорсфалля и клеток.
Они могут быть: лейкоцитарные, эритроцитарные, эпителиальные, зернистые, восковидные.
В N цилиндрурия (гиалиновые только) 0-1 в п/зр.
Только почечный генез
Бактериурия в N микробов в моче не более 1000 в 1 мл. Характерна для инфекционных нефропатий
Кристаллы солей (ураты, оксалаты, фосфаты) при мочекаменной болезни в большом количестве
Аминоацидурия - ↑ выделение с мочой аминокислот в N 1,1 г. аминокислот в сутки

гипертензия
Анемия
Изменение показателей объёма и состава крови

крови в клубочках или ↑ реабсорбции воды в почечных канальцах.
Гиповолемия

как результат ↑ фильтрации в клубочках или ↓ реабсорбции н2о в канальцах.
Азотемия - ↑ концентрации (в N 7,1 – 12,4 ммоль/л) небелкового, или остаточного азота (мочевина, мочевоая к-та, аминокислоты, креатин, креатинин и др. небелковые соединения).
Гипопротеинемия связанная с выраженной потерей белка с мочой.
Диспротеинемия (нарушение нормального соотношения отдельных белковых фракций в крови) в результате неодинаковой интенсивности выведения с мочой различных белков.
Негазовый почечный ацидоз в связи со снижением в почках интенсивности процессов ацидогенеза, аммониогенеза, а также из-за ограничения выведения кислых метаболитов.

Вторичные (приобретённые, симптоматические) формы нефропатий.

макро- и микроструктуры)
Тубулопатии (с преимуцественным поражением канальцев почек: почечный несахарный

диабет, почечный псевдогипоальдостеронизм и др.)
Энзимопатии эпителия канальцев (цистинурия, аминоацидурия)
Нефропатии (генерализованные поражения почек: семейная нефропатия с глухотой или без глухоты, семейная почечная дистрофия и др.)

микробного, паразитарного, грибкового, протозойного (нефриты, пиелонефриты, эхинококкоз, актиномикоз почек, нефротический

синдром, почечная недостаточность).
Иммуноаллергического генеза (нефриты, иммуноаллергические нефропатии и др.).
Обусловленные прямым повреждением почек факторами физической, химической, биологической природы (травмы. Радиационные поражения; токсогенные, лекарственные нефропатии).
Сопутствующие (сателитные) нефропатии (при амилоидозе, эндокринопатиях (СД), нефролитиазе, миграции почки, сердечно-сосудистых заболеваниях (атеросклерозе, гипертонической болезни), иммуноагрессивных болезнях (системная красная волчанка).
Опухолевого генеза.

Почечная кома
Нефролитиаз

ткани воспалительного и иммунопатологического генеза, с вовлечением в патологический процесс

всех отделов нефронов, интерстициальной ткани и сосудов.
Наиболее распространённая форма - гломерулонефриты

поражением гломерул и последующим вовлечением в патологический процесс всех почечных

структур

ГН с «антительным механизмом», который по классификации Джейла и Кумбса

правильнее называть цитотоксическим

три вида:
- мезангиально-пролиферативный (МзПГН),
мембранозный (МГН)
мембранозно-пролиферативный (МбПГН).

делится на два вида:
- экстракапиллярный (быстропрогрессирующий)

- синдром Гудпасчера (сочетание ГН с поражением легких).

стафилококки,
энтерококки,
диплококки,
тифозная салмонелла,
бледная трепонема,
малярийный плазмодий,
токсоплазма,

грибы (чаще Candida albicans),
вирусы герпеса, гепатита, Epstein—Bar и др.
В редких случаях ГН развивается после применения лекарств, введения чужеродных сывороток и попадания ядов.

-

хронический
Изменения функций почек при остром нефритическом синдроме:
Клубочковая фильтрация ↓
Канальцевая реабсорбция ↑
Эффективный почечный кровоток ↓
Канальцевая секреция ↓
↑ пресорная функция почек

мл) до полной анурии
Уд.вес (1024 – 1028, 1032) – гиперстенурия
Протеинурия

преимущественно альбуминурия (1-2‰)
Цилиндрурия (гиалиновые, кровяные, лейкоцитарные, эпителиальные) рН<5,3
Гематурия (микро и макрогематурия) эритроциты выщелоченные (не содер. Нв)
В крови
Гиперволемия - ↑ОЦК
Небольшая гипопротеинемия, азотемия (N 19-29 ммоль/л) – 32-35 ммоль/л.
Эозинофилия
Отеки
Артериальная гипертензия

(ран.ст.↑, а зат ↓)
Эффективный почечный кровоток ↓
Канальцевая секреция ↓
↑ пресорная

функция почек

почечный кровоток ↑
Канальцевая секреция↑
↑ депрессорная функция почек

> 5‰
Цилиндрурия (гиалиновые, эпителиальные, зернистые)
Гематурии и лейкоцитурии нет
В крови:
Гиповолемия

- ↓ОЦК
гипопротеинемия (30-40 г/л)
Эозинофилия
Массивные отеки
Артериальная гипотензия