Слайд 1ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ
Лекция д.м.н. - Рахимова А.Т.
Слайд 2 Определение цирроза печени
Цирроз печени, это хроническое прогрессирующее заболевание печени,
протекающее с поражением паренхиматозной и интерстициальной ткани органа с некрозом
и дистрофией гепатоцитов, узловой регенерацией и диффузным разрастанием соединительной ткани, нарушением нормальной архитектоники органа и как следствие этого развитием различной степени выраженности печеночно-клеточной недостаточности и портальной
гипертензии.
Слайд 3Этиология
Алкоголь
Вирусы
Аутоиммунный процесс
Длительный холестаз (ЖКБ, хр.холестатический гепатит и сужение желчевыводящих путей
различной этиологии, в том числе и врожденное).
Хроническая правожелудочковая недостаточность.
Генетические
факторы, приводящие к нарушению обмена веществ (гемохроматоз, гепатоцеребральная дистрофия, или болезнь Вильсона-Коновалова, недостаточность a-1–трипсина).
Слайд 4Этиология
Окклюзионные процессы в системе
воротной вены (флебопортальный цирроз);
Злоупотребление некоторыми лекарственными
средствами.
Хроническая интоксикация на производстве.
Инфекции: шистосомоз, бруцеллёз, сифилис, саркоидоз
Другие причины: неалкогольный
стеатогепатит и цирроз, гипервитаминоз А.
Криптогенный цирроз печени.
Слайд 5ПАТОГЕНЕЗ
Основным фактором является гибель печёночных клеток.
На месте погибших клеток
образуются рубцы и нарушается ток крови в дольки.
Продукты распада клеток
стимулируют воспалительную реакцию.
В результате нарушаются все функции печени и кровоснабжения печёночных клеток, так как плотная соединительная ткань механически сдавливает сосуды печени, в результате начинает развиваться синдром портальной гипертензии.
Слайд 6ПАТОГЕНЕЗ
Вначале затрудняется венозный кровоток в самой печени, затем происходит венозный
застой и варикозное расширение вен пищевода, кишечника, прямой кишки и
передней брюшной стенки.
Впоследствии начинает развиваться асцит и как осложнение – кровотечение из варикозно расширенных вен.
Слайд 7Лос-Анджелесская классификация циррозов печени по этиологии
вирусный,
алкогольный,
лекарственный,
вторичный
биллиарный,
врожденный: гепатолентикулярная дегенерация, гемохроматоз, дефицит a-1–трипсина, тирозиноз, галактоземия, гликогеноз,
застойный:
недостаточность кровообращения, болезнь и синдром Бадда–Киари,
обменно–алиментарный; наложение обходного тонкокишечного анастомоза, ожирение, тяжелые формы сахарного диабета,
неясной этиологии (криптогенный, первичный билиарный, индийский детский).
Слайд 8Клинико-морфологическая классификация циррозов печени
Микронодуллярный (мелкоузловой)
Макронодуллярный (крупноузловой)
Смешанный.
Биллиарный (первичный или вторичный).
Слайд 9При циррозе всегда нарушается дольковая структура
Слайд 10Крупноузловой цирроз печени. Макроскопическая картина
Слайд 11Характеристика активности
цирроза печени
Слайд 12Классификация степени тяжести цирроза печени по Child-Pugh (Чайлд-Пью)
Слайд 13Клиника
Боль в правом подреберье и в подложечной области.
Частый жидкий стул.
Различной
степени выраженности диспепсический, астеноневрастенический и геморрагический синдромы.
Цитолиз и/или холестаз приводят
к зуду кожных покровов.
При развитии портальной гипертензии возможны желудочно-кишечные кровотечения.
При развернутой картине – лихорадка, чаще субфебрильная.
Слайд 14Клиника
Похудание.
Желтуха.
Зуд кожи. Множественные следы расчесов на коже конечностей,
живота, поясницы, в подмышечных областях, между пальцами.
Гепатомегалия (выявляется у 80-90%
больных).
Спленомегалия. Селезенка плотная с закругленным краем.
Носовые и маточные кровотечения, кожные геморрагии.
Слайд 15Клиника
Портальная гипертензия:
варикозное расширение геморроидальных вен, вен П и Ж,
околопупочных вен и вен брюшной стенки с появлением «головы Медузы»
асцит,
«лягушачий живот». При большом количестве асцитической жидкости создаётся картина «напряжённого асцита», выбухание пупка, иногда с его разрывами,
перкуторные признаки жидкости в брюшной полости,
положительный симптом флюктуации.
при асците появляются отеки ног.
над животом появляется венозный шум Крювелье–Баумгартена, связанный с функционированием венозных коллатералей.
Анемический синдром – дефицит B12 и фолиевой кислоты.
Слайд 16Клиника
Телеангиэктазии
Пальмарная эритема.
Красные блестящие губы, красная слизистая рта, красный «лакированный язык».
Ксантомы
и ксантелазмы.
Признаки гормональных расстройств: у мужчин – гинекомастия, отсутствие оволосения
на груди и лице, атрофия яичек и другие женские признаки; у женщин – нарушения менструального цикла, аменорея, бесплодие, уменьшение роста волос в подмышках и на лобке.
Слайд 17Клиника
Контрактура Дюпюитрена при циррозе алкогольной этиологии.
Изменения концевых фаланг пальцев рук
по типу барабанных палочек и ногтей по типу «часовых стекол»;
Увеличение
околоушных слюнных желёз (типично для пациентов, страдающих алкоголизмом).
При декомпенсации - печёночный запах, предшествующий и сопровождающий развитию печёночной комы.
Слайд 18Клиника
Вовлечение в процесс ЖКТ:
ГЭРБ,
хронический гастродуоденит,
эрозивно-язвенное поражение эзофагогастродуоденальной
зоны,
хр.энтероколит,
хр. панкреатит,
сахарный диабет.
Слайд 19Желтушное окрашивание
кожи живота
Слайд 21Телеангиэктазии на
передней грудной стенке
Слайд 22Отдельная сосудистая
звездочка на коже груди
Слайд 26Деформация концевых фаланг пальцев по типу «барабанных палочек», ногтей -
по типу «часовых стекол».
Слайд 28Больной с циррозом печени.
Асцит. Пупочная грыжа
Слайд 29Лабораторная диагностика
В крови возможно повышение СОЭ.
Повышение активности печеночных трансаминаз.
При декомпенсированном
циррозе – анемия: чаще гипохромная, или микроцитарная с лейкопенией и
тромбоцитопенией.
Диспротеинемия: гипоальбуминемия, гипергамма-глобулинемия, положительные осадочные пробы
Снижение протромбина
Снижение холестерина.
Повышение билирубина.
Слайд 30Лабораторная диагностика
В моче – уробилинурия, проявляющаяся потемнением мочи.
В кале уменьшается
количество стеркобилина, проявляется обесцвечиванием кала.
При холестазе: повышение ЩФ и ГГТП(гаммаглютамилпептидаза)
При
вирусной этиологии цирроза в крови выявляются маркеры гепатита.
При гепаторенальном синдроме в моче выявляется незначительная протеинурия, в крови повышаются мочевина и креатинин
Биопсия печени
Слайд 31Инструментальная диагностика УЗИ печени: гепатомегалия (а в терминальной стадии -
уменьшение размеров), спленомегалия, неоднородность и гиперэхогенность паренхимы печени, узлы, признаки
портальной гипертензии (увеличение диаметра воротной и селезеночной вен, асцит).
Рентгенодиагностика: варикозное расширение вен П, неровность контуров П и Ж, извитость и неравномерное расширение складок, наличие множественных, располагающихся цепочкой округлых или овальных дефектов наполнения.
Слайд 32Инструментальная диагностика
Компьютерная томография: увеличение, а затем уменьшение печени, бугристость контуров,
неоднородность структуры, а также наличие спленомегалии и асцита.
Радионуклеидное сканирование
с 97Au и 99mTc. В проекции нахождения цирротических узлов отмечается снижение поглощения изотопа в печени.
Биопсия печени.
Лапароскопия брюшной полости позволяет дать макроскопическую картину имеющихся изменений в брюшной полости, в том числе и печени.
ФГДС: варикозное расширение вен П и Ж.
Ректороманоскопия: варикозно расширенные вены прямой и конечного отдела сигмовидной кишки.
Слайд 33ОСЛОЖНЕНИЯ ЦИРРОЗА ПЕЧЕНИ
асцит;
печеночная кома;
печеночная энцефалопатия;
кровотечения из варикозно расширенных вен П,
Ж и кишечника;
вторичная инфекция (чаще пневмонии, сепсис);
гепаторенальный синдром;
трансформация в рак;
тромбоз
воротной вены;
образование камней в желчном пузыре и протоках (при первичном биллиарном циррозе),
бактериальный асцит, перитонит
Слайд 34Этиотропная терапия
При вирусной этиологии - противовирусное лечение.
При циррозе, развившемся
в результате аутоиммунного гепатита, а также при любом циррозе, протекающем
с синдромом гиперспленизма - иммуносупрессивная терапия с использованием преднизолона. При неэффективности монотерапии преднизолоном проводят комбинированную терапию: преднизолон+азотиоприн. Лечение длительное, иногда годами.
При алкогольном циррозе печени - кортикостероиды, метаболические ЛС и гепатопротекторы (гептрал, в/венно глюкозо-поливитаминные комплексы), производные дезоксихолевой кислоты (гринтерол или хенофальк).
При первичном биллиарном циррозе печени - препараты антихолестатического действия (холестирамин, гринтерол, хенофальк); колхицин; метотрексат.
Слайд 35Симптоматическая терапия
Гепатопротекторы: гринтерол, гептрал.
Дезинтоксикационная терапия: реамбирин, глюкозо-поливитаминные комплексы.
При дисбактериозе –антибиотики,
а затем пробиотики.
При печеночной энцефалопатии – с целью уменьшения
образования токсинов, в т.ч. и аммиака, в толстой кишке применяют антибактериальные препараты (ципрофлоксацин, метронидазол), усиливающие обезвреживание аммиака: орнитин в/в в дозе 20–40 г/сут и/или перорально в дозе 18 г/сут, лактулоза перорально и/или в виде клизм. Для уменьшения тормозных процессов в ЦНС - антагонист бензодиазепиновых рецепторов флумазенил.
Слайд 36Симптоматическая терапия
При спонтанном бактериальном перитоните – цефотаксим в течение 7
дней. Альтернативный антибиотик — амоксиклав в течение 14 дней.
Для улучшения
кишечного пищеварения - ферментные препараты.
При гиперспленизме, лейкопении и тромбоцитопении - в/в введение лейкоцитарной и тромбоцитарной массы.
Для ингибирования процесса фиброза – гринтерол, гептрал, Д–пеницилламин, колхицин.
Слайд 37Лечение портальной гипертензии
ЛС, снижающие портальную гипертензию: анаприлин до 120мг/сутки при
гиперкинетическом варианте гемодинамики; нитровазодилататоры
При гипоальбуминемии и отечно-асцитическом синдроме:
ограничение соли до
3-4г/сутки,
анаболики (ретаболил в инъекц. или неробол в табл.),
в/в введение белковых растворов (10-20% р-ра альбумина или нативной концетрированной плазмы и др.),
диуретики - калийсберегающие диуретики (верошпирон и др.) + некалийсберегающие (фуросемид, торасемид, урегит).
При асците резистентной к диуретикам - каптоприл 25мг/сутки.
При неэффективности проводимой терапии - периодически парацентез.
Реинфузия асцетической жидкости.
Слайд 38Лечение портальной гипертензии
В асцитической жидкости (АЖ) содержится значительное количество белка
плазмы (от 10 до 32 г/л), аминокислоты, электролиты, гормоны, ферменты,
витамины.
Реинфузия АЖ позволяет стабилизировать состояние этих больных, уменьшает резистентность асцита к диуретикам, вызывая в некоторых случаях эффект торможения вторичного накопления АЖ, улучшает белковый баланс крови.
Слайд 41Показания к оперативному лечению
Выраженная портальная гипертензия.
Наличие варикозно–расширенных вен пищевода,
в особенности с угрозой к кровотечению.
Гиперспленизм с указанием в анамнезе
на пищеводное кровотечение или при его угрозе.
Применяют различные виды портокавальных анастомозов.
У больных с циррозом печени класса С по Чайлд–Пью необходимо решать вопрос о трансплантации печени.
Слайд 42Трансплантация печени
Трансплантация печени
Слайд 43Разбор больного
Больной К., 48 лет поступил в гастроэнтерологическое отделение с
жалобами на пожелтение кожных покровов, увеличение живота в размерах, чувство
тяжести в правом подреберье, потерю в весе до 10 кг за 6 месяцев, выраженную слабость, плохой сон ночью и сонливость днем.
Слайд 44Аn.morbi
Считает себя больным в течение полугода, когда впервые стал увеличиваться
в размерах живот, стала беспокоить повышенная утомляемость. 2 месяца назад
был госпитализирован в х/о с признаками желудочно-кишечного кровотечения.
Слайд 45Аn. vitae.
Работает стоматологом
Слайд 46Status praesens
Состояние тяжелое. Больной пониженного питания, сонлив. Отмечается размашистый тремор
пальцев рук. Кожные покровы и видимые слизистые желтушны, множественные сосудистые
звездочки на верхнем плечевом поясе. Расширенные поверхностные вены на передней брюшной стенке. Массивные отеки до с/3 бедра. ЧДД-19/минуту. Перкуторно притупление справа от угла лопатки. Аускультативно дыхание там не проводится.
Верхушечный толчок расположен в V межреберье на 1 см кнутри от ср/ключичной линии. Границы относительной тупости сердца не расширены. Тоны сердца приглушены, ритмичны. ЧСС-96/мин. АД-130/80 мм.рт.ст.
Живот увеличен в объеме за счет асцита. При пальпации чувствителен в правом подреберье, определяется симптом «плавающей льдинки». Нижний край печени выходит на 8 см книзу от правой реберной дуги, плотная, болезненная. Размеры печени по Курлову: 16х14х12 см. Пальпируется плотный нижний полюс селезенки.
Слайд 47Результаты исследований
ОАК: Эр-2,8 х 1012, Нb- 100 г/л, Лейк.-8
х 109, Э-3, П-3, С-76, Л-14, М-3. Тромбоциты – 138000,
СОЭ – 43 мм/час.
Биохимический анализ крови. О/белок- 85 г/л, альбумины – 21 г/л (норма 30-50).
Холестерин – 4,6 мм/л, мочевина – 2,7 мм/л,
креатинин – 62 мкм/л, глюкоза – 5,6 мм/л.
О/билирубин – 133 мкмоль/л, прямой – 65 мкмоль/л.
АЛТ – 241 Ед (при норме до 53), АСТ – 88 Ед (при норме до 47), ЩФ – 170 Ед (при норме до 126).
Протромбиновое время - 36 секунд (норма – 14-18)
В крови выявлен HBsAg.
Слайд 48УЗИ органов брюшной полости
Асцит. Левая доля увеличена печени до 10
см (при норме до - 7), правой доля до 16,2
см (при норме – до 14). Структура диффузно неоднородная, эхогенность значительно неоднородна с гипо- и гиперэхогенными включениями. V.porta – 1,6 см. Селезенка увеличена (10,5 х 4,2 см).
Слайд 49Гастроскопия
Варикозно-расширенные вены пищевода I-II ст.
Слайд 50Рентгенография органов грудной клетки
Выпот в правой плевральной полости
Слайд 51Сцинтиграфия печени
Контуры печени нечеткие, размеры увеличены. Ретикуло-эндотелиальная система печени значительно
снижена. Распределение радиофармпрепарата в печени неравномерное. Селезенка увеличена. Накопление радиофармпрепарата
в селезенке значительно увеличено.
Слайд 52ЭКГ
Ритм синусовый, ЧСС-92/минуту, нормальное расположение эл/оси сердца.
Слайд 53Сформулировать и обосновать диагноз
Цирроз печени
Диагноз выставлен на основании жалоб на
пожелтение кожных покровов, увеличение живота, тяжесть в правом подреберье, потерю
веса до 10 кг за последние 6 месяцев, выраженную слабость, плохой сон, дневную сонливость.
Из an. morbi: Считает себя больным в течение полугода, когда впервые стал увеличиваться в размерах живот, стала беспокоить повышенная утомляемость. 2 месяца назад имел место эпизод желудочно-кишечного кровотечения (была рвота кофейной гущей и мелена).
Из an. vitae: Работает стоматологом.
Слайд 54Объективно: состояние тяжелое. Больной пониженного питания. Размашистый тремор пальцев рук.
Желтушность кожных покровов и видимых слизистых. Множественные сосудистые звездочки на
верхнем плечевом поясе. Расширенные поверхностные вены на передней брюшной стенке. Массивные отеки до с/3 бедра. Перкуторно притупление справа от угла лопатки (гидроторакс), Аускультативно дыхание там не проводится. ЧСС-96/мин. Живот увеличен в объеме за счет асцита, при пальпации чувствителен в правом подреберье, определяется симптом «плавающей льдинки». Нижний край печени выходит на 8 см книзу от правой реберной дуги, плотная, болезненная. Размеры печени по Курлову: 16х14х12 см. Пальпируется плотный нижний полюс селезенки.
Слайд 55Из результатов исследования
В ОАК: Эр-2,8 х 1012, Л-14, тромбоциты –
138000, СОЭ – 43 мм/час.
Альбумины – 21 г/л. О/билирубин –
133 мкмоль/л, прямой – 65 мкмоль/л.
АЛТ – 241 Ед (при норме до 53), АСТ – 88 Ед (при норме до 47), ЩФ – 170 Ед (при норме до 126).
Протромбиновое время -36 сек.
Слайд 56На УЗИ: Асцит. Увеличение левой доли печени до 10 см
(при норме до - 7), правой доли до 16,2 см
(при норме – до 14). Структура диффузно неоднородная, эхогенность значительно неоднородна с гипо- и гиперэхогенными включениями. V.porta – 1,6 см. Селезенка увеличена (10,5 х 4,2 см).
ЭГДС: варикозно-расширенные вены пищевода I-II ст.
Рентгенография органов грудной клетки: выпот в правой плевральной полости.
Сцинтиграфия печени: контуры печени нечеткие, размеры увеличены. Ретикуло-эндотелиальная система печени значительно снижена. Распределение радиофармпрепарата в печени неравномерное. Селезенка увеличена. Накопление радиофармпрепарата в селезенке значительно увеличено.
Слайд 57Какова этиология цирроза печени?
Цирроз печени вирусной этиологии, т.к. в крови
выявляется HBsAg.
Из факторов риска - работает стоматологом.
Слайд 58Активный или нет?
Активный.
За активность говорят: тромбоцитопения - 138000,
>СОЭ
до 43 мм/ч,
увеличение печеночных трансаминаз (АЛТ до 6 норм,
АСТ до 2 норм)
Слайд 59Определите тяжесть цирроза печени по Чайльду–Пью
Класс С . Что за
это говорит?
Значительно выраженный асцит
(3 балла)
Тяжелая энцефалопатия (3
балла)
Билирубин – более 51 мкмоль/л
(2 балла)
Альбумин – 21 г/л (3 балла)
Истощении – потеря веса до 10кг (3 балла)
Протромбиновое время – 36 секунд (1 балл)
Общий итог:
Слайд 60Перечислить основные клинические синдромы заболевания
Синдром печеночно-клеточной недостаточности:
протромбинового времени.
Синдром цитолиза: > АЛТ, АСТ.
Синдром холестатза: высокие цифры билирубина
и ЩФ.
Синдром портальной гипертензии: тахикардия, расширение вен передней поверхности грудной клетки, варикозное расширение вен пищевода, увеличение диаметра воротной вены до 1,6 см.
Слайд 61Дать развернутый клинический диагноз
Цирроз печени вирусной этиологии, активный, декомпенсированный, класс
С по Чайльд-Пью. Портальная гипертензия. Варикозно- расширенные вены пищевода I-II
ст. Отечно-асцитический синдром. Печеночно-клеточная недостаточность. Осложнения: кровотечения из вен пищевода, анемия, правосторонний гидроторакс, асцит, печеночная энцефалопатия.
