Слайд 1
ВРОЖДЕННЫЕ КИСТЫ И СВИЩИ ЛИЦА И ШЕИ.
ДЕРМОИДНЫЕ КИСТЫ.
КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА И
ЛЕЧЕНИЕ.
Слайд 2Врожденные и наследственные пороки развития лица, шеи, костей лицевого и
мозгового черепа, врожденные тканевые пороки развития, кисты и свищи лица
и шеи возникают вследствие нарушения нормального морфогенеза эмбриона в период от 3 – 4 до 12 недели внутриутробного развития.
Слайд 3СИНДРОМ
однотипный набор аномальных признаков, сгруппированных и повторяющихся в силу сложившихся
способов наследования
Каждый пятый случай синдрома включает порок развития губы и/или
неба.
Слайд 4НАИБОЛЕЕ ИЗВЕСТНЫЕ СИНДРОМЫ
Синдром гемифациальной микросомии
Синдром Гольденхара
Синдром Франческетти
Синдром Ван-дер-Вуда
Синдром Робена
Синдром Крузона
Рото-лице-пальцевой
синдром
Слайд 5ПРОИЗВОДНЫЕ ПЕРВОЙ И ВТОРОЙ ЖАБЕРНЫХ ДУГ
I
II
Слайд 6СИМПТОМЫ СИНДРОМА ГЕМИФАЦИАЛЬНОЙ МИКРОСОМИИ
Недоразвитие половины нижней челюсти
Гипоплазия или аплазия мыщелкового
отростка
Порок развития ВНЧС
Гипоплазия верхней челюсти
Гипоплазия скуловой кости
Односторонняя макростома (поперечная расщелина)
Аномалии
развития наружного уха
Атрезия наружного слухового прохода
Аномалия развития внутреннего уха
Микро- или анофтальм
Слайд 7СИМПТОМЫ
СИНДРОМА ГОЛЬДЕНХАРА
Недоразвитие половины нижней челюсти
Гипоплазия или аплазия мыщелкового отростка
Порок развития
ВНЧС
Гипоплазия верхней челюсти
Гипоплазия скуловой кости
Односторонняя макростома (поперечная расщелина)
Аномалии развития наружного
уха
Атрезия наружного слухового прохода
Аномалия развития внутреннего уха
Микро- или анофтальм
Эпибульбарный дермоид
Порок развития шейного отдела позвоночника
Порок развития мочевыводящих путей
Слайд 8СИМПТОМЫ
СИНДРОМА ФРАНЧЕСКЕТТИ
Недоразвитие нижней челюсти
Недоразвитие скуловых костей
Расщелина твердого и мягкого неба
Антимонголоидный
тип лица с опущенными в латеральной трети нижними веками
Деформация ушных
раковин
Слайд 9СИМПТОМЫ
СИНДРОМА ВАН-ДЕР-ВУДА
Врожденные симметричные
свищи слизистых желез на
нижней губе
Врожденная полная
двухсторонняя расщелина
верхней
губы, альвеолярного
отростка, твердого и мягкого
неба)
Слайд 10СИМПТОМЫ
СИНДРОМА РОБЕНА
Недоразвитие продольных размеров нижней челюсти
Расщелина неба
Птоз языка и глотательных
мышц за счет врожденного несовершенства функции черепных нервов
Слайд 11СИМПТОМЫ
СИНДРОМА КРУЗОНА
Изменение формы
мозгового черепа
(«башенный череп»)
Высокое переносье с
выдающимся вперед
носом
Недоразвитие всех
отделов верхней
челюсти
Ложный
экзофтальм
Слайд 12СИМПТОМЫ
РОТО-ЛИЦЕ-ПАЛЬЦЕВОГО СИНДРОМА
Множественные добавочные
уздечки слизистой оболочки
полости рта
Порок развития передних двух
третей
языка
Аплазия или синдактилия
пальцев рук и ног
Врожденная расщелина
верхней губы и неба
Слайд 13ПРИЧИНЫ ВОЗНИКНОВЕНИЯ СРЕДИННЫХ КИСТ И СВИЩЕЙ ШЕИ
Развиваются из остатков нередуцированного
щитовидно-язычного протока, который образуется у эмбриона в период от 3-ей
до 5-ой недели внутриутробного развития при развитии задней трети языка и щитовидной железы.
Начальный отрезок протока соответствует по локализации слепому отверстию языка, далее спускается вниз до перешейка щитовидной железы, нередко прободает подъязычную кость.
Слайд 14СРЕДИННЫЕ КИСТЫ ШЕИ
В зависимости от локализации подразделяются на:
Кисты корня языка
Срединные
кисты в области подъязычной кости
Проявляются в различные сроки после рождения.
Рост
кисты медленный, безболезненный.
Основная масса кист связана с телом подъязычной кости,
5 – 7 % с рогом подъязычной кости.
образуются на любом уровне щитовидно-язычного протока – от слепого отверстия в области корня языка до перешейка щитовидной железы.
Слайд 15КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
СРЕДИННЫХ КИСТ ШЕИ
Жалобы
могут отсутствовать
на боль (при нагноении кисты)
Осмотр
Деформация в
области среднего отдела шеи
Кожа в цвете не изменена
Пальпация
Контуры четкие
Округлая форма
Мягкоэластическая
консистенция
Безболезненная
Подвижность ограничена из-за связи с подъязычной костью
При глотании смещается вверх за подъязычной костью
Слайд 16МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
СРЕДИННЫХ КИСТ ШЕИ
Основные
Сбор анамнеза
Осмотр
Пальпация
Дополнительные
УЗИ
Пункция с цитологическим
исследованием пунктата
МРТ
Слайд 17ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
СРЕДИННЫХ КИСТ ШЕИ
Лимфаденит
Лимфангиома
Дермоидная киста
Дистопия щитовидной железы
Слайд 18МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ
СРЕДИННЫХ КИСТ ШЕИ
Лечение срединных кист шеи только хирургическое:
Удаление кисты
с резекцией связанного с ней участка подъязычной кости.
Слайд 19КЛАССИФИКАЦИЯ
СРЕДИННЫХ СВИЩЕЙ ШЕИ
Полный
Неполный внутренний
Неполный наружный
Слайд 20КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
СРЕДИННОГО СВИЩА ШЕИ
Жалобы
могут отсутствовать
на наличие отделяемого из устья
Анамнез
проявление в
различные сроки после
рождения
устье может периодически закрываться
Осмотр
наличие устья по средней линии
шеи
гиперемия кожи вокруг наружного устья
рубцовые изменения кожи в области
наружного устья
отделяемое из устья свища
Пальпация
при глотании смещается вверх за
подъязычной костью
Зондирование
может быть затруднено за счет рубцовых изменений
Слайд 21ДИАГНОСТИКИ
СРЕДИННЫХ СВИЩЕЙ ШЕИ
Основные
Сбор анамнеза
Осмотр
Зондирование
Введение жидкости в свищ
Дополнительные
УЗИ
Контрастная рентгенография в двух
проекциях
Слайд 22ЭТАПЫ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ СРЕДИННЫХ СВИЩЕЙ ШЕИ
Слайд 23БОКОВЫЕ КИСТЫ И СВИЩИ ШЕИ
Эпителиальные остатки в боковых отделах шеи
долго сохраняются в латентном состоянии и редко проявляются в раннем
детском возрасте. Они начинают расти в более старшем возрасте под влиянием каких-либо причин (воспаление, травма), образуя кисты шеи.
развиваются из эпителиальных остатков жаберного аппарата второй жаберной щели, третьего глоточного кармана и зобно-глоточного протока
Слайд 24КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА БОКОВЫХ КИСТ ШЕИ
Жалобы
могут отсутствовать
на боль (при нагноении кисты)
при
значительном увеличении могут затруд-
нять прием пищи, вызывать боль, оказывая
давление на
сосудисто-нервный пучок
Осмотр
деформация в области верхней трети
бокового отдела шеи
размер кист от грецкого ореха и более
кожа в цвете не изменена
Пальпация
контуры четкие
округлая форма
мягкоэластическая консистенция
безболезненная
в ряде случаев – флюктуация
незначительно подвижна
не спаяна с кожей
В полости рта
в ряде случаев – незначительное
выпячивание в области боковой стенки
глотки
Слайд 25КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА НАГНОЕНИЯ БОКОВЫХ КИСТ ШЕИ
Жалобы
на боль
затруднение глотания, приема пищи
Осмотр
Деформация
в области бокового
отдела шеи
Увеличение кисты в объеме за счет
скопления в
ее полости гнойного
экссудата
Кожа в цвете не изменена
Пальпация
Плотная консистенция
Болезненная
Лимфатические узлы шеи увеличены,
болезненны при пальпации
Слайд 26МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
БОКОВЫХ КИСТ ШЕИ
Основные
Сбор анамнеза
Осмотр
Пальпация
Дополнительные
УЗИ
Пункция с цитологическим
исследованием пунктата
МРТ
Слайд 27ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
БОКОВЫХ КИСТ ШЕИ
Лимфаденит
Лимфангиома
Кавернозная гемангиома
Опухоли околоушной слюнной железы
Опухоли поднижнечелюстной
слюнной
железы
Слайд 28МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ БОКОВЫХ КИСТ ШЕИ
Лечение боковых кист шеи только хирургическое
-удаление кисты.
Оболочка кисты может быть интимно спаяна с сосудисто-нервным пучком
шеи, особенно со стенкой внутренней яремной вены, а верхний полюс кисты посредством сухожильной связки – с шиловидным отростком.
Слайд 32СОСУДИСТО-НЕРВНЫЙ ПУЧОК
(яремная вена)
Слайд 33МАКРОПРЕПАРАТ -
БОКОВАЯ КИСТА ШЕИ
Слайд 35КЛАССИФИКАЦИЯ
БОКОВЫХ СВИЩЕЙ ШЕИ
Полный
Неполный внутренний
Неполный наружный
Слайд 36АНАТОМО-ТОПОГРАФИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ПОЛНОГО БОКОВОГО СВИЩА ШЕИ
Свищ представляет собой непрерывную трубку,
наружное устье расположено перед передним краем грудино-ключично-сосцевидной мышцы, далее свищевой
ход идет вверх, прободает фасции и мышцы шеи, располагаясь рядом с сосудисто-нервным пучком несколько выше уровня рогов подъязычной кости, откуда поворачивает внутрь и уходит к боковой стенке глотки. Внутреннее устье располагается в верхнем полюсе небной миндалины.
Слайд 37АНАТОМО-ТОПОГРАФИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА НЕПОЛНОГО НАРУЖНОГО БОКОВОГО СВИЩА ШЕИ
Неполный наружный свищ имеет
одно устье, расположенное перед передним краем грудино-ключично-сосцевидной мышцы, заканчивается слепо
в тканях.
Слайд 38Неполный внутренний свищ имеет одно устье в области верхнего полюса
небной миндалины, заканчивается слепо в тканях.
АНАТОМО-ТОПОГРАФИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА НЕПОЛНОГО ВНУТРЕННЕГО БОКОВОГО
СВИЩА ШЕИ
Слайд 39КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА БОКОВОГО СВИЩА ШЕИ
Жалобы
на наличие отделяемого из устья
Анамнез
проявление в
различные сроки после рождения
устье может периодически временно закрываться
Осмотр
наличие устья свища
перед передним краем грудино-ключично-сосцевидной мышцы
гиперемия кожи вокруг наружного устья
рубцовые изменения кожи в области наружного устья
отделяемое из устья свища
Зондирование
может быть затруднено за счет рубцовых изменений
Слайд 40МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
БОКОВЫХ СВИЩЕЙ ШЕИ
Основные
Сбор анамнеза
Осмотр
Зондирование
Введение жидкости в свищ
Дополнительные
УЗИ
Контрастная рентгенография в
двух
проекциях
Слайд 41ЭТАПЫ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ БОКОВОГО СВИЩА ШЕИ
Слайд 42ОКОЛОУШНЫЕ СВИЩИ
Проявляют себя небольшими (до 2-3 мм в диаметре) входными
отверстиями впереди основания завитка ушной раковины и козелка, которые слепо
заканчиваются на одной из стенок наружного слухового хода
это аномалии развития краниального отдела первой жаберной щели
Слайд 43ОКОЛОУШНЫЕ СВИЩИ
Дифференциальную диагностику проводят
с хроническим лимфаденитом
с абсцессами
Лечение хирургическое:
радикальное удаление
свища, ведущего к стенке наружного слухового хода
Слайд 44ДЕРМОИДНЫЕ КИСТЫ
Располагаются на местах слияния и зарастания эмбриональных борозд и
полостей, идущих вглубь складок эпидермиса.
Полость кисты заполнена продуктами сальных
и потовых желез, слущенным эпителием.
образуются в результате нарушения закладки эктодермы, когда часть ее отделяется от основной массы
Слайд 45ДЕРМОИДНЫЕ И ЭПИДЕРМОИДНЫЕ КИСТЫ
дермоидные
эпидермоидные
оболочка
три слоя кожи и ее производные
(сальные, потовые железы, волосы)
эпидермис и не содержит дериватов кожи
Слайд 46ДЕРМОИДНЫЕ И ЭПИДЕРМОИДНЫЕ КИСТЫ
Слайд 47МЕСТА ТИПИЧНОЙ ЛОКАЛИЗАЦИИ ДЕРМОИДНЫХ КИСТ
Дно полости рта
Корень носа
Подъязычная область
Язык
Наружный и
внутренний угол глазницы
Надбровная область
Угол рта
Слайд 48КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА ДЕРМОИДНЫХ КИСТ
Жалобы
На наличие образования в типичной области
Осмотр
Деформация в
типичной области
Кожа в цвете не изменена
Пальпация
Границы четкие
Округлая форма
Мягкоэластическая консистенция
Безболезненная
Не
спаяна с кожей или слизистой оболочкой
Слайд 49МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
ДЕРМОИДНЫХ КИСТ
Основные
Сбор анамнеза
Осмотр
Пальпация
Дополнительные
УЗИ
Пункция с цитологическим
исследованием пунктата
МРТ
Слайд 50Врожденный свищ и дермоидная киста носа формируется в результате нарушения
процесса рассасывания
эктодермы в области слияния медиальных носовых отростков
Слайд 51Дермоидная киста дна полости рта формируется в результате нарушения процесса
рассасывания эктодермы в области слияния нижнечелюстных отростков
Слайд 53ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
ДЕРМОИДНЫХ КИСТ ДНА ПОЛОСТИ РТА
Лимфангиома дна полости рта
Ретенционная
киста подъязычной
слюнной железы
Слайд 54Дермоидная киста в области угла рта формируется в результате
нарушения процесса
рассасывания
эктодермы в области слияния между верхнечелюстными и нижнечелюстными отростками
Слайд 55МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ ДЕРМОИДНЫХ КИСТ
Лечение дермоидных кист только хирургическое
Удаление кисты с
капсулой.