Разделы презентаций
- Разное
- Английский язык
- Астрономия
- Алгебра
- Биология
- География
- Геометрия
- Детские презентации
- Информатика
- История
- Литература
- Математика
- Медицина
- Менеджмент
- Музыка
- МХК
- Немецкий язык
- ОБЖ
- Обществознание
- Окружающий мир
- Педагогика
- Русский язык
- Технология
- Физика
- Философия
- Химия
- Шаблоны, картинки для презентаций
- Экология
- Экономика
- Юриспруденция
Первичные иммунодефициты
Содержание
- 1. Первичные иммунодефициты
- 2. Дефицит системы фагоцитов10-12% от общей частоты встречаемости
- 3. Клинические проявление хронического гранулематозаРецидивирующие бактериальные инфекцииОбразование в тканях гранулемПроявляется, как правило, в детском возрасте
- 4. Синдром Чегиак-Хигаши (Чедиак-Хигаси)Потеря нейтрофилами способности высвобождать лизосомальные ферментыНарушение хемотаксиса
- 5. Клинические проявленияПиогенные рецидивирующие инфекцииАльбинизм (высокая фоточувствительность кожи)
- 6. Дефицит системы комплемента1% от общего количества перв.ИДГенетические
- 7. Синдром Ди-Джорджи(синдром делеции
- 8. Синдром Ди Джорджи
- 9. Синдром Ди ДжорджиИммунологические последствияСнижение количества и активности Т-лфКоличество В-лф в нормеУровень ат незначительно
- 10. Синдром Ди ДжорджиКлиника:Рецидивирующие вирусные, паразитарные, вирусные
- 11. Больная с синдромом Ди-Джорджи 11 лет •
- 12. Слайд 12
- 13. Синдром Незелофа клиника: замедление роста
- 14. Дефицит В-клеточного звенаАгамма(гипогамма)глобулинемия (болезнь Брутона) рецессивный тип наследованияДефицит цитоплазматической тирозинкиназыНарушение дифференцировки В-лф в АОК
- 15. клиникаОпределяется на 5-9 месяце жизниРецидивирующие гнойные инфекцииМенингитыОтсутсвие реакции лф.узлов и селезенки на инфекцию
- 16. ТКИД – основные клинические проявления • раннее
- 17. ТКИД (швейцарский тип)Х-сцепленный типДефект на уровне стволовой клеткинежизнеспособность
- 18. Слайд 18
- 19. Комбинированные ИД Синдром Вискотта-ОлдричаНарушение активации Т-h и Т-s) Врожденный дефект тромбоцитовНарушение способности макрофагов презентировать АГ
- 20. Синдром Вискотта-Олдрича
- 21. Больной с СВО 4-х лет • С
- 22. Синдром Вискотта-Олдрича
- 23. Синдром Луи-Бар (атаксия-телеангиэктазия)Гипоплазия тимусаГипоплазия лимф. узлов, селезенкиКоличественная и функциональная недостаточность Т-лимфоцитовСнижение количества IgA, IgE, IgG2
- 24. Синдром Луи-БарКлиника:АтаксияТелеангиэктазы (на носу, ушах, конъюктиве)Рецидивирующие инфекции Опухолевые заболевания
- 25. Синдром Луи-Бар
- 26. Скачать презентанцию
Дефицит системы фагоцитов10-12% от общей частоты встречаемости перв.ИД Хронический гранулематоз (в бльшинсве случаев связано с Х-хромосомой)Нарушение работы НАДФ-оксидазыНарушение внутриклеточного киллинга
Слайды и текст этой презентации
Слайд 1Первичные иммунодефициты
1.Связанные с дефектами фагоцитов
2.Дефицит системы комплемента
3. Т-клеточные иммунодефициты
4.
В-клеточные иммунодефициты
Слайд 2Дефицит системы фагоцитов
10-12% от общей частоты встречаемости перв.ИД
Хронический гранулематоз
(в бльшинсве случаев связано с Х-хромосомой)
Нарушение работы НАДФ-оксидазы
Нарушение
внутриклеточного киллинга
Слайд 3Клинические проявление хронического гранулематоза
Рецидивирующие бактериальные инфекции
Образование в тканях гранулем
Проявляется, как
правило, в детском возрасте
Слайд 4Синдром Чегиак-Хигаши
(Чедиак-Хигаси)
Потеря нейтрофилами способности высвобождать лизосомальные ферменты
Нарушение хемотаксиса
Слайд 5Клинические проявления
Пиогенные рецидивирующие инфекции
Альбинизм (высокая фоточувствительность кожи)
Слайд 6Дефицит системы комплемента
1% от общего количества перв.ИД
Генетические дефекты описаны для
всех компонентов комплемента
С1q -иммунокомплексная патология
С3 – пиогенные инфекции
С5-рецидивирующая гонококковая инф.
Слайд 7
Синдром Ди-Джорджи(синдром делеции 22 хромосомы)
• порок развития первого и
второго жаберных
карманов – порок развития лицевых структур
• порок развития третьего-четвертого
глоточныхкарманов – агенезия или дисгенезии
паращитовидных желез и тимуса
• порок развития пятого кармана – широкий спектр
врожденных пороков сердца с частым вовлечением
дуги аорты
Слайд 8Синдром Ди Джорджи
Аплазия(полный) или
гипоплазия
(частичный) тимуса
Триада -недоразвитие тимуса
-отсутствие паращитовидных желез-аномалия развития сердечно-сосудистой системы
Слайд 9Синдром Ди Джорджи
Иммунологические последствия
Снижение количества и
активности Т-лф
Количество В-лф
в
норме
Уровень ат
незначительно
Слайд 10Синдром
Ди Джорджи
Клиника:
Рецидивирующие вирусные, паразитарные, вирусные инфекции
Судороги
Дисморфия лица
Другие пороки развития
–атрезия пищевода, недоразвитие почек, полых вен
Слайд 11Больная с синдромом
Ди-Джорджи 11 лет
• ОРВИ 4-5 раз в год
•
10 лет –аутоиммунная
тромбоцитопеническая пурпура
• При обследовании выявлено снижение
сывороточных IgG, IgM,
IgA
Слайд 12
Синдром Незелофа (лимфоцитарная дисгенезия, нормоплазмоцитарная и нормогаммаглобулинемическая аплазия
Гипоплазия тимуса
АТ
– в норме 
Слайд 13Синдром Незелофа
клиника:
замедление роста
рецидивирующие инфекции
кожи и легкихкандидоз
лимфаденопатия
Слайд 14Дефицит В-клеточного звена
Агамма(гипогамма)глобулинемия (болезнь Брутона) рецессивный тип наследования
Дефицит цитоплазматической
тирозинкиназы
Нарушение
дифференцировки В-лф в АОК
Слайд 15клиника
Определяется на 5-9 месяце жизни
Рецидивирующие гнойные инфекции
Менингиты
Отсутсвие реакции лф.узлов и
селезенки на инфекцию
Слайд 16ТКИД – основные клинические проявления
• раннее начало (обычно между 3-9
месяцами жизни)
• Гипоплазия лимфоидной ткани
• Персистирующая диаррея, с-м мальабсорбции
• Инфекции
кожи и слизистых• Прогрессирующее поражение респираторного тракта
• Отставание в физическом и моторном развитии
• Кожные сыпи
Слайд 18
Синдром Вискотта-Олдрича
(СВО) - ТКИД
В основе лежит мутация гена,
который кодирует
белок (WASP),
отвечающий за полимеризацию актина
и формирование цитоскелета.
Отсутствие белка
WASP влимфоцитах→нарушения функций Т-
клеток и регуляции синтеза антител
Слайд 19Комбинированные ИД
Синдром Вискотта-Олдрича
Нарушение активации Т-h и Т-s
>)
Врожденный дефект тромбоцитов
Нарушение способности макрофагов презентировать АГ
Слайд 21Больной с СВО 4-х лет
• С 3 месяцев до 3-х
лет
Тяжелый распространенный атопический дерматит
• В 1,5 лет –аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура,
тяжелый криз• В 3 года спленомегалия, спленэктомия
• В 3 г 9 мес – аутоиммунная гемолитическая анемия, тяжелый криз
Слайд 23Синдром Луи-Бар
(атаксия-телеангиэктазия)
Гипоплазия тимуса
Гипоплазия лимф. узлов, селезенки
Количественная и функциональная недостаточность Т-лимфоцитов
Снижение
количества IgA, IgE, IgG2
Слайд 24Синдром Луи-Бар
Клиника:
Атаксия
Телеангиэктазы
(на носу, ушах, конъюктиве)
Рецидивирующие инфекции
Опухолевые заболевания
