Альдостерома (синдром Конна)

развитию клинического синдрома Конна - первичного альдостеронизма. 

приходится на синдром Конна,
причиной которого является альдостерома -альдостеронпродуцирующая аденома коры надпочечников.

гиперальдостеронизма.

редкая семейная форма первичного гиперальдостеронизма с аутосомно-доминантным типом наследования

баланс: повышение реабсорбции ионов натрия и воды в почечных канальцах

и усиленное выведение ионов калия с мочой, приводящее к задержке жидкости и гиперволемии, метаболическому алкалозу, снижению выработки и активности ренина плазмы крови.

эндогенных прессорных факторов и сопротивления периферических сосудов току крови.
При

первичном гиперальдостеронизме выраженный и длительный гипокалиемический синдром приводит к дистрофическим изменениям в почечных канальцах (калиепенической нефропатии) и мышцах.

гиперальдостеронизмом возникает выраженная или умеренная артериальная гипертензия, головные боли, ноющие боли

в области сердца (кардиалгия), нарушения сердечного ритма, изменения глазного дна с ухудшением зрительной функции (гипертоническая ангиопатия, ангиосклероз, ретинопатия).
Дефицит калия приводит к появлению быстрой утомляемости, мышечной слабости, парестезий, приступов судорог в различных группах мышц, периодических псевдопараличей; в тяжелых случаях – к развитию дистрофии миокарда, калиепенической нефропатии, нефрогенного несахарного диабета. При первичном гиперальдостеронизме в отсутствие сердечной недостаточности периферические отеки не наблюдаются.

с определением альдостерона и ренина в крови и моче в

покое и после нагрузочных тестов, калий-натриевого баланса и АКТГ, регулирующих секрецию альдостерона.

снижение активности ренина плазмы (АРП), высокое соотношение альдостерон/ренин, гипокалиемия и гипернатриемия,

низкая относительная плотность мочи, значительное усиление суточной экскреции калия и альдостерона с мочой. Основным диагностическим критерием вторичного гиперальдостеронизма является повышенный показатель АРП (при рениноме - более 20–30 нг/мл/ч).

С целью дифференциации отдельных форм гиперальдостеронизма проводят пробу с спиронолактоном,

пробу с нагрузкой гипотиазидом, «маршевую» пробу.

топической диагностики: УЗИ надпочечников, сцинтиграфию, КТ и МРТ надпочечников, селективную венографию с одновременным определением уровней

альдостерона и кортизола в крови надпочечниковых вен.

гиперальдостеронизма (гиперплазии коры надпочечников, альдостероме) как подготовительный этап к операции,

что способствует нормализации артериального давления и устранению гипокалиемии. Показана низкосолевая диета с увеличенным содержанием в пищевом рационе продуктов, богатых калием, а также введение препаратов калия.
При гиперальдостеронизме, поддающемся коррекции глюкокортикоидной терапии, для устранения гормонально-метаболических нарушений и нормализации АД назначают гидрокортизон или дексаметазон.

пораженного надпочечника (адреналэктомии) с предварительным восстановлением водно-электролитного баланса. Больных с

двусторонней гиперплазией коры надпочечников обычно лечат консервативно (спиронолактон) в комбинации с ингибиторами АПФ, антагонистами кальциевых каналов (нифедипином).