Амилоидоз почек Kidney amyloidosis

является отложение в тканях и органах фибриллярного гликопротеида – амилоида.

Амилоидоз селезенки. Отложение амилоида по периферии фолликула. Рис. 2. Отложение амилоида в мозговом веществе почки. Рис. 3. Отложение амилоида в капиллярных петлях клубочка почки. (Рис. 1 — 3 — окраска красным конго).

Р. Вирховым. Он показал что при этом заболевании в органах

появляется вещество, которое красится йодом подобно крахмалу. До Вирхова заболевание было описано под названием сальная болезнь за микроскопический признак амилоидоза - орган приобретает сальный блеск.

без явной причины;
 ассоциированный с множественной миеломой;

вторичный амилоидоз:
 при хронических инфекциях;
 при ревматоидном артрите и других заболеваниях соединительной ткани;
 при онкологических заболеваниях;

 португальский вариант и другие формы семейного амилоидоза;

старческий амилоидоз
локальный амилоидоз
наследственный амилоидоз:
нейропатический
 с поражением нижних конечностей: португальский, японский, шведский и другие типы;
 с поражением верхних конечностей: типы Швейцария-Индиана, Германия-Мэриленд;

боли в животе у шведов и сицилийцев;
 сочетание сыпи,

глухоты и поражения почек;
 поражение почек в сочетании с артериальной гипертензией;
кардиомиопатический:
 датский — прогрессирующая сердечнаянедостаточность;
 мексиканско-американский — синдром слабости синусового узла, остановка предсердий;
смешанный:
 финский — дистрофия роговицы и поражение черепно-мозговых нервов;
 мозговые инсульты.

и наличии осложнений, дозированная физическая активность, здоровый образ жизни, отказ

от курения и от приема алкоголя;
 Диета: №7. Сбалансированная, адекватное введение белка (1,5-2г/кг), калораж по возрасту, при наличии отеков и АГ – ограничение употребления натрия хлорид (поваренной соли) < 1-2г/сут;
 мониторинг уровня протеинурии по тест–полоскам 1 раз в 1-2 недели, регулярное измерение АД.
 при нарастании протеинурии (рецидиве) определение протеин/креатининового коэффициента (для расчета суточной протеинурии) и коррекция патогенетической терапии;
 при резистентности к проводимой иммуносупрессивной терапии коррекция терапии в условиях стационара.

Лечение

совместно с трансплантацией стволовых клеток.

Показания для

ТСК:
 возраст <70 лет;
 минимальные признаки сердечной недостаточности (NYHA уровень креатинина в сыворотке ≤177 мкмоль / л (≤2 мг/дл);
 вовлечение амилоидом менее 3-х органов.

>51 мкмоль / л (>3 мг/дл);
 эхо фракция выброса

<45%;
 сывороточный тропонин >0,1 мкг/л (>0,1 нг/мл).

NB! Стандартным условием для трансплантации является однократное введение мелфалана*. Это, как правило, дается с учетом риска в дозах от 140 мг/м2 для пациентов промежуточного риска, до 200 мг/м2 для пациентов с низким уровнем риска. Сбор стволовых клеток предполагает использование только факторов роста. Минимальный сбор стволовых клеток должно быть 3х106 CD34 клеток на кг веса пациента.

NB! Пациенты могут также получить индукционную терапию бортезомибом плюс дексаметазона перед ТСК

от «13» октября 2016 года Протокол №13
Национальные клинические рекомендации по

диагностике и лечению АА-и AL-амилоидоза [Internet]. Научное общество нефрологов России. 2016 [cited 6 октября 2016].
Нефрология учебник под ред А.Канатбаева, К.А.Кабулбаев 2016 год стр 163-173