Разделы презентаций
- Разное
- Английский язык
- Астрономия
- Алгебра
- Биология
- География
- Геометрия
- Детские презентации
- Информатика
- История
- Литература
- Математика
- Медицина
- Менеджмент
- Музыка
- МХК
- Немецкий язык
- ОБЖ
- Обществознание
- Окружающий мир
- Педагогика
- Русский язык
- Технология
- Физика
- Философия
- Химия
- Шаблоны, картинки для презентаций
- Экология
- Экономика
- Юриспруденция
Анемия Даймонда -Блекфена. Синдром Швахмана - Даймонда
Содержание
- 1. Анемия Даймонда -Блекфена. Синдром Швахмана - Даймонда
- 2. Анемия Даймонда-Блекфена
- 3. Регистр больных с АДБ
- 4. 67% пациентов в РФ (2018г) - генетические дефекты в рибосомальных генах.
- 5. Слайд 5
- 6. Начало клинических проявленийСредний возраст установления диагнозаОсновная жалоба
- 7. аномалии черепа и лицевого скелета50%аномалии кистей рук 38%патология сердца 30%патология мочеполовой системы39%сочетанные пороки развития 21%
- 8. Физическое развитие низкое.10%60%Риск развития всех злокачественных новообразованийв
- 9. Слайд 9
- 10. Слайд 10
- 11. Поздняя гипорегенераторная анемия вследствие тяжелой гемолитической анемии
- 12. Слайд 12
- 13. Цель леченияПрепарат: преднизолон, метилпреднизолон
- 14. Слайд 14
- 15. Перед началом ГКСПеред началом ГКС На терапии ГКС
- 16. Слайд 16
- 17. проведение фенотипирования эритроцитов пациента по системе АВ0,
- 18. >500 мкг/лОтмена терапии Хелаторы: деферазирокс
- 19. Слайд 19
- 20. альтернатива пожизненной заместительной терапии эритроцитной массой для пациентов младше 9 лет
- 21. Прогноз благоприятныйСпонтанная ремиссия посттрансфузионная перегрузка железом до 40 лет доживает 75,1±4,8%Общая выживаемость95%,Смертность пациентов 67%22%,11%
- 22. Слайд 22
- 23. Синдром Швахмана - ДаймондаПричина
- 24. Слайд 24
- 25. Синдром мальабсорбции:
- 26. Золотой стандарт
- 27. Слайд 27
- 28. Слайд 28
- 29. Слайд 29
- 30. Скачать презентанцию
Анемия Даймонда-Блекфена
Слайды и текст этой презентации
Слайд 7
аномалии черепа и лицевого скелета50%
аномалии кистей рук 38%
патология сердца 30%
патология
мочеполовой системы39%
сочетанные пороки развития 21%
Слайд 8
Физическое развитие низкое.
10%
60%
Риск развития всех злокачественных новообразованийв 5,4 разамиелодиспластического синдрома,
острого миелобластного лейкоза, аденокарциномы толстой кишки, остеогенной саркомы и злокачественных
опухолей женских половых органов.
Слайд 11
Поздняя гипорегенераторная анемия вследствие тяжелой гемолитической анемии новорожденного
Транзиторная эритробластопения
Врожденная гипопластическая анемия вследствие транспланцентарно переданной инфекции парвовирусом В19
Синдром Пирсонаделеция митохондриальной ДНК. 
Слайд 17
проведение фенотипирования эритроцитов пациента по системе АВ0, Rh- фактору и
редким группам крови
На фоне
перед каждой трансфузией
перед каждой трансфузией
не рекомендуется сочетать
хелаторной
терапией
Слайд 20
альтернатива пожизненной заместительной терапии эритроцитной массой для пациентов младше 9
лет
Слайд 21
Прогноз благоприятный
Спонтанная ремиссия
посттрансфузионная перегрузка железом
до 40 лет доживает
75,1±4,8%
Общая выживаемость95%,
Смертность пациентов 67%22%,11%
![[Медкниги]Гарднереллез у мужчин и женщин PPT](/img/thumbs/9a447877c60cf48817648417cf34f8fd-800x.jpg)
