АНОМАЛИИ И ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ТРАХЕИ, БРОНХОВ И ЛЕГКИХ

и функции легких, которые возникают в результате нарушения эмбрионального и

постнатального развития.

классификация Розенштрауха Л.С.
1 аномалии и пороки развития трахеи и бронхов
2 аномалии и пороки развития сосудов легких
3 врожденная эмфизема легкого
4 эссенциальный гемосидероз.

(сепарация, фузия дислокация, транспозиция)
аномалии количества (аплазия, удвоение, добавочные бронхиальные ветви)
аномалии

калибра
аномалии направления

Из них наиболее важны сепарация, транспозиция, аплазия и удвоение.

Они могут сочетаться, образуя большое многообразие форм.

и аплазия легкого.
Отсутствует первичная бронхиальная почка - агенезия легкого. На

26-30 день эмбрионального развития. Полное отсутствие главного бронха и легочной артерии.
Некоторые доживают до преклонного возраста без клиники и жалоб, за счет
хорошей компенсации и отсутствия нагноительного процесса.

Клиника: резкое западение половины грудной клетки, сужение м/реберных промежутков.
R: соответствующая половина грудной клетки интенсивно, равномерно затемненена.
Смещение средостения в больную сторону. Медиастинальная грыжа. Купол диафрагмы стоит высоко и не дифференцируется на фоне затемнения. Подобная R-картина может быть при фибротораксе, закупорке главного бронха доброкачественной опухолью, прорыве казеозного лимфоузла в главный бронх.
В диагностике учитывается клиника, данные предыдущих R-исследований, данные ТМГ и бронхографии: трахея переходит в единственный главный бронх.

Если нарушается развитие первичной бронхиальной почки, это приводит к недоразвитию главного бронха и отсутствию легочной паренхимы - т.е. речь идет об аплазии легкого. Развивается в те же сроки .
На R-граммах та же картина. Но на ТМГ и бронхограммах - культя главного бронха. Иногда без бронхоскопии невозможно отличить от опухоли главного бронха.

между 30 и 40 днем эмбриональной жизни. Чаще случайная находка, т.е.

нет клиники. Легочная ткань пораженной доли отсутствует, т.е. равномерное затемненение на R-граммах. Остальные доли перерастянуты. На ТМГ, б/граммах - культя бронха при аплазии и полное отсутствие при агенезии.

2-го месяца внутриутробной жизни. При этом главный бронх дает несколько ветвей,

но все они оканчиваются слепо в недоразвитой легочной ткани. Нередко эти бронхи расширены. Клиника может быть, может не быть (есть или нет нагноение, легочно-сердечная недостаточность). R-грамма та же, что и при аплазии легкого или доли - уменьшение объема, затемненение может быть равномерным, но может быть неравномерным. Однако на ТМГ и б/граммах видны слепо оканчивающиеся кистовидными полостями, неравномерно расширенные, короткие бронхи 3 и 4-го порядка. подразделение гипоплазии доли на простую, ателектатическую и кистозную. При этом простая и ателектатическая отличаются друг от друга степенью спадения доли, с маловыраженой клиникой. Бронхографическая картина при них примерно одинакова - та или иная степень сближения бронхов с той или иной степенью их деформации. Кистозная - характерный вид уже на обзорных снимках, с бронхографическим подтверждением.

На 2-3 месяце в/утробного развития. Развивается кистозное легкое, доля, сегмент, "сотовое"

легкое, множественные или солитарные воздушные кисты. Истинные бронхиальные кисты должны иметь эпителиальную выстилку и не должны сообщаться с бронхом. Истинные кисты м.б. одиночными, но чаще они множественные. Воздушные, реже заполнены бронхиальным секретом. Множественные - это множественные округлые или овальные тени, расположенные по ходу ветвления бронхов, с тонкими, равномерными на всем протяжении стенками. Как наружные, так и внутренние контуры их четкие. Чаще на несколько измененном легочном фоне (пульмосклероз). Т.к. с бронхами они не связаны, то при б/графии не контрастируются. Та же R-картина при кистовидных, мешотчатых бронхоэктазах. Но они контрастируются при бронхографии и дают выраженную клинику.

всего хронической инфекцией. В норме трахея до 20 мм, ПГБ

- 16 мм, ЛГБ - 14 мм, верхнедолевой до 10 мм, промежуточный справа до 12 мм. При этом сегментарные и более мелкие бронхи нерезко расширены в сравнении с главными и долевыми.

сопровождается недоразвитием или отсутствием бронха - то соответствующая картина.
Если изолированная,

то на R-грамме уменьшение объема соответствующего легкого (чаще слева) при наличии здесь воздушной легочной ткани. Пораженное легкое более прозрачное, чем непораженное (синдром "светлого" легкого). Легочный рисунок в нем не прослеживается. Отсутствует нормальная ширина корня легкого. Сужены межреберные промежутки. Органы средостения смещены в больную сторону, медиастинальная грыжа. При АПГ - полное отсутствие одного из стволов легочной артерии. Кровоток в легком осуществляется за счет развитых бронхиальных и других артерий, отходящих от аорты.

В зависимости от степени выраженности зависит их клиническая манифестация. При небольших

- периферическая тень в легком, различной формы: округлой, овальной, в виде конгломерата, "виноградной грозди". Интенсивность небольшая - средняя. Характерна экспансивная пульсация, синхронно с легочной артерией и изменение размеров при пробах Мюллера -Вальсальвы.

от аорты или ее ветвей, изолированную бронхиальную системы, недоразвитые легочные

артерии и вены, бронхи и паренхиму. Внелегочная - имеет собственную висцеральную плевру и может располагаться не только в легком, но и в плевральной полости, средостении, полости перикарда, на шее. Внутрилегочная - не имеет своей плевры и находится посреди воздушной ткани легкого. Однако также имеется аберрантный сосуд. Наиболее частая локализация - нижняя доля,10 сегмент. А так как затемнение округлой или овальной формы, по прямой R-грамме часто в первую очередь подозрение на патологию кардио-диафрагмального угла (целомическая киста, липома). Но в боковой проекции выявляется ее локализация в задних отделах легкого. В таких случаях DDS с группой шаровидных образований. При ТМГ выявляется шаровидное образование или заполненные ретенционные кисты. Однако, определяемая на ТМГ зона обеднения легочного рисунка вокруг с характерной локализацией заставляет думать в первую очередь о секвестрации. При бронхографии- отсутствие связи с бронхами, отсутствие бронхов в зоне затемнения и вокруг. Возможна и нетипичная локализация секвестрированного участка - верхняя или средняя доля. В этих случаях без аортографии постановка точного диагноза затруднена. В некоторых случаях в секвестированном участке находятся не заполненные, а воздушные кисты.

вентиляции со скоплением остаточного воздуха и нарастанием эмфиземы. Обнаруживается у

детей первых дней и недель жизни. Как правило протекает с выраженной клиникой. Чаще поражается верхняя доля справа. R-картина характерна: резкое повышение прозрачности, медиастинальная грыжа. DDS проводиться с эмфиземой на почве инородного тела в бронхе, спонтанным пневмотораксом, гигантской воздушной кистой. Основное отличие: при долевой эмфиземе легочный рисунок резко обеднен, но прослеживается. Практически все случаи односторонней эмфиземы у более старших детей и взрослых обусловлены другими заболеваниями: недоразвитие легочной артерии, дистрофия легкого и другие заболевания.

эмфизематозного вздутия, нижняя доля не расправилась

капилляров и скапливаются в альвеолах. R-картина диссеминации, напоминающей таковую при других

мелкоочаговых диссеминациях: милиарный туберкулез, саркоидоз, канцероматоз. Поэтому R-диагностика без клиники невозможна (волнообразное течение, кровохарканье, анемия, нарастающая одышка).