АО "Медицинский Университет Астана"

диагностика, дифференциальный диагноз, основные принципы терапии, диспансерное наблюдение и реабилитация.



Подготовил(а):Беисенбаева

Ж.М
637 группа ВОП

нефрит.

характерны своеобразные морфологические изменения в клубочках почек, тяжелые клинические проявления,

быстропрогрессирующее течение с ранним формированием и неуклонным нарастанием почечной недостаточности и развитием ее терминальной стадии либо гибели пациентов при отсутствии адекватной терапии в течение нескольких месяцев или даже недель.

с пролиферацией эндотелия в капсулах Шумлянского в виде характерных полулуний.

сомнения тот факт, что большинство повреждений клубочков опосредовано иммунологически. Именно

на основании иммунологических данных разработана современная практическая классификация гломерулонефрита с полулуниями:
Тип I (анти-БМК):
Идиопатический
Синдром Гудпасчера
Тип II (иммунокомплексный):
Идиопатический
Системная красная волчанка
Постинфекционный
Пурпура Шенлейна-Геноха
Тип III (малоиммунный, АНЦА-ассоциированный):
Идиопатический
Гранулематоз Вегенера
Микроскопический полиангиит

мембране капилляров клубочка (БМК)) характеризуется линейным отложением иммуноглобулинов группы G

и (во многих случаях) С3 фракции комплемента на БМК. У некоторых больных анти-БМК антитела связываются также с базальными мембранами капилляров легочных альвеол, вызывая клиническую картину легочных кровотечений в сочетании с почечной недостаточностью. О таких больных говорят, что у них синдром Гудпасчера (для отграничения данного состояния от так называемых идиопатических случаев, при которых поражение почек отмечается в отсутствие легочного заболевания). В сыворотке крови выявляются антитела к БМК, которые помогают установить диагноз. Важно как можно раньше распознать I тип гломерулонефрита с полулуниями, поскольку у больных отмечается положительный эффект от применения плазмафереза, который удаляет патогенные антитела из кровотока.

протеинурией и быстропрогрессирующей (в течение недель или месяцев) почечной недостаточностью

с легочным кровотечением или без него. Легочное кровотечение обычно предшествует нефриту за недели или месяцы. Проявления гемофтиза могут колебаться от облаковидных легочных инфильтратов при рентгеноскопии органов грудной клетки и слабой одышки при физической нагрузке до угрожающего жизни легочного кровотечения. Артериальная гипертензия отмечается менее чем в 20% случаев [14].

или оседают в различных участках почечного клубочка. Он может осложнять

любые иммунокомплексные нефриты, включая постстрептококковый, люпус-нефрит при системной красной волчанке, иммуноглобулин А(IgA)-нефропатию, пурпуру Шенлейна—Геноха и т.д. Во всех таких случаях иммунофлюоресцентные исследования почечного биоптата выявляют характерный гранулярный (в виде булыжной мостовой — «lumpy bumpy») тип свечения. Этим больным, как правило, не помогает плазмаферез, они требуют активного лечения основного заболевания.

в отсутствие антител к БМК или иммунных комплексов при иммунофлюоресцентной

либо электронной микроскопии. У большинства пациентов (80%) в сыворотке крови определяются антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА), в связи с чем поражение почек у этой части больных носит название АНЦА-ассоциированного гломерулонефрита

синдрома: гематурия с эритроцитарными цилиндрами, олигурия, субнефротическая протеинурия, периферические отеки,

незначительная артериальная гипертензия и нарушение азотовыделительной функции почек, которое может прогрессировать до терминальной стадии хронической почечной недостаточности в течение нескольких месяцев или даже недель. Тяжелая артериальная гипертензия и нефротический синдром — редкие начальные проявления при анти-БМК и малоиммунном нефритах, но они могут присутствовать при иммунокомплексных заболеваниях, вызывающих БПГН. Помимо почечных БПГН может иметь и системные проявления: легочное кровотечение, васкулит и различные ревматические проявления, как, например, при системной красной волчанке.

лабораторного обследования больного является морфологическое исследование почечного биоптата с обнаружением

характерной картины гломерулонефрита с наличием полулуний более чем в 50% почечных клубочков. Поэтому при подозрении на наличие у пациента БПГН необходимо (при отсутствии противопоказаний) в максимально ранние сроки выполнить тонкоигольную чрескожную биопсию почек.

подавление аутоиммунных воспалительных процессов, т.е. включают иммунодепрессанты и глюкокортикоиды, часто

в высоких дозах. Нередко в дебюте заболевания применяются ударные дозировки этих препаратов в виде пульс-терапии.

ЛЕЧЕНИЕ

3 дней в дозе 15 мг/кг/сут с последующим переходом на

прием преднизолона внутрь в дозе 1 мг/кг/сут с постепенным ее снижением) и циклофосфамид (внутрь 2—3 мг/кг/сут) с тщательным контролем количества лейкоцитов (не менее 3500/м3). При наличии противопоказаний к назначению циклофосфамида или при легком течении заболевания он может быть заменен азатиоприном (1—2 мг/кг/сут).
Экстренно начинают проведение плазмафереза — ежедневно или через день до отсутствия в крови циркулирующих анти-БМК антител (обычно в течение 1—2 недель).

если лечение начинается при концентрации креатинина плазмы менее 442 мкмоль/л

(5 мг/дл) и в отсутствие олигурии. С другой стороны, если концентрация креатинина в плазме превышает этот уровень (5—7 мг/дл) или у больного имеется олигурия, прогрессирование до терминальной стадии почечной недостаточности практически необратимо. В этой ситуации риск агрессивной терапии превышает риск заболевания почек. Если у пациента при выявлении заболевания уже имеется необходимость в проведении диализной терапии, функция почек восстанавливается редко. Однако в случае поражения легких с целью предотвращения фатального легочного кровотечения лечение следует начинать вне зависимости от уровня креатинина плазмы.

Иммуносупрессивная терапия продолжается около года. Могут возникать рецидивы, поэтому необходимо тщательное наблюдение.

У больных с терминальной стадией ХПН лечением выбора является трансплантация почки.

Диспансеризация и реабилитация
Независимо от варианта течения гломерулонефрита все

дети подлежат диспансерному наблюдению нефрологом и участковым педиатром поликлиники не менее 5 лет от начала полной клинико-лабораторной ремиссии. Диспансеризация предусматривает активное наблюдение и лечение, своевременное выявление обострения и профилактику рецидивов заболевания, осуществление реабилитационных мероприятий.
После выписки ребенка продолжается его медикаментозное лечение, назначенное в стационаре. При лечении цитостатиками и кортикостероидами дети находятся на домашнем режиме. В течение года запрещаются занятия физкультурой в общей группе, не рекомендуются ортостатические нагрузки, купания в открытых водоемах. Выявление обострения в амбулаторных условиях достигается регулярными осмотрами ребенка (ежемесячно на первом году и ежеквартально в течение последующего диспансерного наблюдения) с обязательным измерением артериального давления и исследованием мочи и крови.

терапии, учебной и физической нагрузки, санация очагов хронической инфекции. При

проведении прерывистого курса лечения иммуносупрессантами и глюкокортикостероидами возможны побочные явления, которые также требуют коррекции. Поскольку причиной обострения часто являются интеркуррентные заболевания, важна правильная тактика врача в этот период — ребенку назначается постельный режим, антибиотики на 8—10 дней, антигистаминные препараты, симптоматические средства и др. Детям, которые находятся на цикловом лечении преднизолоном и цистатиком, дозы препаратов увеличива­ют и дают непрерывно в течение 7—10 дней с последующим переходом на исходную дозу циклового лечения.

ремиссии проводить комплексное обследование в стационаре с целью контроля за

состоянием функций почек (определяют креатинин и мочевину крови, протеинограмму, холестерин, клиренс эндогенного креатинина, показатели тубулярных функций и реносцинтиграфии).

1. Клиническая нефрология. В 2 т. /Под ред.

Е.М. Тареева. — М.: Медицина, 1983.

2. Мухин Н.А., Тареева И.Е., Шилов Е.М. Диагностика и лечение болезней почек.— М.: ГЭОТАР-Медицина, 2002.

3. Нефрология /Под ред. И.Е.Тареевой. — М.: Медицина, 2000.

4. Чиж А.С. // Практическое руководство по нефрологии. — Мн.: Выш. школа, 2001.— С. 299—306.

5. Couser W.G. // Amer. J. Kidney Dis. —1988. — N 11.—P.449—464.

6. Couser W.G. // Lancet.— 1999.— V.1, N 353 (9163). —P.1509—1515.

7. Ellis A. // Lancet. — 1942. — N 1.— P.1—7.