Слайд 1Аутоиммунный гепатит (АИГ)
не разрешившийся перипортальный гепатит неизвестной этиологии с наличием
гипергаммаглобулинемии и тканевых аутоантител, который в большинстве случаев отвечает на
иммуносупрессивную терапию
Слайд 2• АИГ 1-го типа (85% случаев) – наличие антиядерных антител
(ANA) и/ или антител к гладкой мускулатуре (SMA), антитела к
ASGPR (рецептор асиалогликопротеина)
• АИГ 2-го типа (15% случаев) – наличие антител к микросомам печени и почек 1-го типа (LKM 1-го типа liver-kidney microsomes)
• АИГ 3-го типа – наличие антител к растворимому печеночному антигену (SLA)
Классификация АИГ
Слайд 3Схема патогенеза АИГ
Триггерные факторы
Генетическая
(вирусы гепатита А, В, С,
предрасположенность
герпеса, Эпштейна-Барр,
лекарства? )
Ослабление иммунологического надзора
над аутореактивными клонами лимфоцитов
Активация аутореактивных клонов Т- и В-лимфоцитов
Продукция медиаторов воспаления
Повреждение ткани печени и развитие
системного воспаления
Слайд 4Варианты начала АИГ
Наиболее часто – постепенное начало с развитием неспецифических
симптомов (слабость, артралгии, желтушность кожи и склер)
У 10-25% больных острое
начало по типу острого вирусного гепатита (резкая слабость, анорексия, тошнота, выраженная желтуха, иногда лихорадка)
Начало с доминирующих внепеченочных проявлений (протекает под маской СКВ, РА, системных васкулитов)
Слайд 5Особенности клиники АИГ
Заболеваемость АИГ выше у женщин, чем у мужчин
8:1
Два пика заболеваемости: период пубертата (10-20 лет) и постменопаузы (40-60
лет)
Обычно тяжелое течение. Ведущие синдромы: а)цитолитический; б)мезенхимального воспаления; в)гепатопривный
Слайд 6Особенности течения АИГ
4. Гепатоспленомегалия
5. Наличие внепеченочных проявлений аутоиммнного генеза
6. Повышение
уровня γ-глобулина в 1,5 раза и более
7. Антинуклеарные антитела >1:40,
диффузные антитела к актину >1:40
8. Хороший ответ на глюкокортикостероиды
Слайд 7Внепеченочные проявления АИГ
Кожные васкулиты
Артралгии и артриты
Миалгии и полимиозит
Лимфаденопатия
Пневмонит, фиброзирующий альвеолит,
плеврит
Перикардит, миокардит
Слайд 8Тиреоидит Хашимото
Гломерулонефрит
Синдром Шегрена
Язвенный колит, болезнь Крона
Сахарный диабет
Гемолитическая анемия, идиопатическая тромбоцитопения
и др.
Внепеченочные проявления АИГ
Слайд 9Критерии диагноза «определенного АИГ»
Отсутствие в анамнезе
- гемотрансфузий;
недавнего приема гепатотоксических
лекарств;
злоупотребления алкоголем;
отсутствие маркеров вируса гепатитов В, С, Д;
Увеличение уровней γ-глобулинов
и Ig G в 1,5 раза выше нормы и более;
Титры ANA, SMA, LKM-1 выше 1:80 у взрослых и 1:40 у детей;
Преобладание повышения АСТ, АЛТ над повышением ЩФ;
Морфологически перипортальный активный гепатит.
Слайд 10Показания к терапии АИГ
1. Абсолютные
∙ Выраженные, неуклонно прогрессирующие симптомы
∙ ↑
АсАТ ≥ 10 норм
∙ ↑ АсАТ ≥ 5 норм +
γ-глобулинов ≥ 2 норм
∙ Мостовидные некрозы, мультилобулярные некрозы
2. Относительные
∙ Умеренно выраженные симптомы или их отсутствие
∙ ↑ АсАТ 3-9 норм
∙ ↑ АсАТ ≥ 5 норм + γ глобулинов < 2 норм
∙ Перипортальный гепатит
Слайд 11Лечение АИГ не проводится
• бессимптомное течение;
• небольшие изменения
лабораторных
показателей;
• непереносимость преднизолона и /или
азатиоприна
в анамнезе;
• увеличение АсАТ < 3 норм;
• выраженная цитопения, портальный гепатит,
неактивный цирроз, декомпенсированный цирроз с кровотечениями из вен пищевода в анамнезе
Слайд 12Лечение АИГ средней степени активности
Преднизолон 30-40 мг/сут
или
Преднизолон 10-20 мг/сут
+ азатиоприн 50-100 мг/сут
Поддерживающие дозы
Преднизолон 5-10 мг/сут, азатиоприн
25-50 мг/сут
Слайд 15Контроль терапии АИГ
Определение сывороточных уровней билирубина, γ-глобулинов, АСТ
на 3-й,
6-й, 9-й и 12-й неделях лечения,
затем каждые 6 мес в
течение года,
далее 1 раз в год