Слайд 1Балалардағы В-12 дәрумен жеткіліксіздігі анемиясы.
АҚ «Астана Медицина Университеті»
Орындаған: Усенова
А.Б.
Қабылдаған: Нуранова Г.А.
Астана 2015 жыл
Слайд 2Жоспары:
Анемия дегеніміз не?
Анемиялардың жіктелуі.
B12 жеткіліксіздік анемиясы.
Патогенезі.
Клиникалық көрінісі.
Диагностикасы.
Емі.
Слайд 3Анемия — клиника-гематологиялық көріністер жиынтығы. Клиникасы — тері және шырыштық
қабаттардың бозаруы, ішкі ағзалар өзгерістері, қан көлемі бірлігінде гемоглобин мөлшерінің
эритроциттермен қатар азаюы. Кез келген анемияның негізі не гемоглобиннің (немесе эритроциттердін) нашар түзілуі не құрамында гемоглобин бар клеткалардың шығыны. ДДҮ эксперттерінің (1970) ұсынысы бойынша бұл диагнозға негіз — Нв көрсеткішінің 110 г/л-ден төмендігі (1—5 жастар үшін), ал 15-тен жоғары жастарға— 120 г/л-ден кем болуы.
Слайд 4Жіктелуі: Көптеп ұсынылған жіктеулерінің ең қолайлысы патогенетикалық негізде жасалған (С.
Ш. Шамсиев, Н. П. Шабалов, Л. В. Эрман, 1990):
I. Тапшылық
(жетіспеушілік):
Теміртапшылық
Витаминтапшылық
Белоктапшылық;
II. Гипопластикалық (іштен және жүре пайда болғаңдар);
Гемолитикалық (іштен және жүре пайда болғандар)
Қан кетуден кейін (жедел және созылмалы).
III. Ауырлық дәрежесі бойынша:
Жеңіл (Нв көрсеткіші 90—110 г/л),
Орташа (Нв — 89—70 г/л),
Ауыр (Нв 70 г/л-ден темен) деп бөледі.
IV. Сүйек миының белсенділігі бойынша анемиялар бөлінеді:
Регенераторлық (ретикулоциттер саны 0,5-тен 5%-ке дейін немесе 5-тен 50%о-ге дейін),
Гиперрегенераторлық (ретикулоцитоз 5%-тен жоғары),
Гипо- және Арегенераторлық (орта не жоғары дәрежелі анемиясы бар балада ретикулоцитоз өте төмен не ретикулоциттер қанның жалпы сынагында жоқ).
V. Түстік көрсеткіші бойынша анемиялар:
Нормохромдық (т. к. 0,8-ден 1,0-ге дейін)
Гипохромдық (т. к. 0,8-ден төмен)
Гиперхромдық (т. к. 1,0-ден жоғары) болып бөлінеді.
Слайд 5Анықтамасы
Пернициоздық анемия ( лат. perniciosus – өлімге әкелетін, қауіпті) немесе B12-жетіспеушілік анемия
немесе мегалобласттық анемия немесе Аддисон-Бирмер ауруы –бұл ағзада В12 дәруменінің
ағзада жетіспеуінің салдарынан қан түзілуінің бұзылысынан пайда болады. Бұл дәруменннің жеткіліксіздігіне сүйек миы мен жүйке жүйесі тіндері сезімтал болып табылады.
Слайд 6Мегалобласттық анемия - ДНҚ синтезінің әлсіреуімен жүретін аурулар тобы, нәтижесінде тез
дамитын клеткалардың бөлінуі бұзылады (гемопоэздік жасушалар, тері жасушалары, АІЖ жасушалары,
шырышты қабат жасушалары).
Қан жасау жүйесінің жасушалары ең тез көбейетін элементке жатады, сондықтан анемия, сонымен қатар нейтропения және тромбоцитопения клиникада бірінші орында көрінеді.
Мегалобластты анемияның негізгі себепшісі болып цианкобаламин немесе фолий қышқылының жеткіліксіздігі.
Слайд 7В 12 дәрумені
B12 дәрумені бұл құрамында кобальт бар биологиялық белсенді
заттар,олар кобаламин деп аталады.
B12 басқа дәрумендерге қарағанда құрылымы күрделі б.т. Оның
негізінде коррин сақинасы бар.
Табиғатта бқл дәруменнің өндірушісі болып бактериялар және археи б.т.
Ағзаға тағам арқылы түседі; В тобы дәрумендерінің ішек микрофлорасымен ағзадағы эндогенді синтезі оларға деген қажеттілікті толық қамтамасыз ете алмайды.
Әсері:
В-12 дәрумені ағзада фолий қышқылымен бірге қанныі қызыл түйіршігін түзу үшін бірге жұмыс жасайды.
Сонымен қатар В12 жүйке жүйесінің , АІЖ, белок өндірілуінің, майлар мен көмірсулардың метоболизмінің қалыпты жұмыс атқаруын.
Көзі: Жануар текті өнімдер – бауыр, бүйрек, балық,сүт өнімдері,ет және жұмыртқа.
Балаларға ұсынылатын доза:
0-3 ай = 0,3 мкг ;
4-6 ай = 0,4 мкг
7-12ай =0,5 мкг
1-3 жас = 1,0 мкг
4-6 жас = 1,5 мкг
Слайд 8В12 дәруменінің ағзадағы рөлі
Қанның қалыпты түзілуі және эритроциттердің жетілуі үшін
керек;
Бауыр қызметіне оң әсерін тигізеді;
Май және көмірсу алмасуын белсендіреді;
Қан
құрамындағы холестерин мөлшерін төмендетеді;
Жүйке жүйесін қалыпты ұстауға көмектеседі;
Дәруменнің созылмалы жеткіліксіздігі жүйкенің қайтымсыз бұзылысына алып келеді;
Слайд 9В12 дәрумені метоболизмі
В12 дәрумені
В12+ Касл ішкі факторы
В12 –
R комлексі түзіледі
Транкобаломин I және III(R) ақуызымен байланысу
R
Панкреатикалық сок
протеазасы
Жоғарлаушы ішек рецепторларымен байланысу
Условия: ионизированный Са и рн 7,0
Қанға сіңеді (митохондриямен байланысу)
Транкобаламином II ақуызымен байланысу
Бауырда депо
1гр – 1мкг В12
Сүйек мий (қан жасауға қатысады)
Слайд 10В12 дәрумені жеткіліксіздігі себептері
Баланың тағамында дәруменнің болмауы (вегетариандық):
- анасында дәруменнің аз болуы ана сүтіндегі
дәрумен мөлшерін төмендетеді
- алиментарлық жеткіліксіздік
Тұқымқуалайтын бұзылыстар:
- сорбцияның туа пайда болған жеткіліксіздігі
- Касл ішкі факторының жеткіліксіздігі
- В12 дәруменінің транспорты және метоболмінің бұзылысы
- транскобаламин сиетезінің және метоболизмінің бұзылысы (туа пайда болған, парциальды, транзиторлы)
Дәруменнің жүре пайда болған абсорбция дефекті (мықын ішектің терминальды бөлігі)
1. ішкі фактор секрециясының жеткіліксіздігі:
- шырышты қабат зақымдалуы, эрозиялар
- асқазан және мықын ішек резекциясы
2. Жіңішке ішекте сіңудің бұзылысы:
- регионарлы илеит
- жіңішке ішектің көптеген дивертикулезі
- ұйқы без жеткіліксіздігі
- ішектік стаз немесе обструкция, стриктура нәтижесінде:
- целиакия, синдром Золлингера-Эллисона
Басқа себептер:
- глисттік инвазия;
- жалпақ лентец (Diphyllobotrium latum);
- мықын ішек туберкулезі;
- жіңішке ішек лимфомасы;
Слайд 11Патогенез
Дәрумендер тапшылығы (В12, В2, B6, РР, С) белоктар алмасуына әсерін
тигізіп, метаболизм бүзылысына әкеледі. Қан түзілу бойында В12 дәрумені мен
фолий қышқылының алатын орны "ерекше". Бұлардың тапшылығы фолаттар алмасуын, амин-қышқылдары мен ДНК түзілісін бүзады, сүйек миындағы қан жасушаларының жетілуін тежеп, мегалобластық өсу түріне икемдейді. Нәтижесінде жасушалар Нв-ді ерте қабылдап, ерте жетіледі, сүйтіп қанға түрқы үлкен, қабілеті темен, "өмірі" қысқарған мегалоциттер (мак-роциттер) шығады. Бүлардың көпшілігі мегалобласт күйінде сүйек миында-ақ бүзылады. Бұл жағдай басқа да қан бөлшектеріне бірдей болғандықтан панцитопения пайда болады. Панцитопения бұл патологиялық жағдай, бұл кезде циркуляциядағы қан құрамында ұанның барлық элементтерінің мөлшері азаяды (эритроциттер, лейкоциттер, тромбоциттер және қан пластинкасы).
Слайд 12Патогенез
Метионин жеткіліксіздігі
Май қышқылы метоболизмінің тежелуі
Бас миы мен жұлын миының, перифериялық
жүйкенің сұр затының демиелинизациясы
Метилмалон қышқылының метоболизмі бұзылысы (қанда және зәрде
көбейеді)
Эритропоэз, Гранулоцитопоэз, Тромбоцитопоэз бұзылады
Мегалобласттық қан түзілу
Гемопоэздік жасушалардың N қалыпты түзілуінің бәсеңдеуі ( S фаза ұзаруы)
ДНК синтезінің бұзылысы
Тимидин түзілуінің бұзылысы
5 дезоксиаденозилкоболамин
МЕТИЛКОБАЛАМИН
Плазмада В12 дәрумені кофермент түрінде болады:
Слайд 13Клиникалық көрінісі:
Бұл ауруға 3 жүйелі синдром тән:
Асқазаңдық;
Макроцитті мегалобластық
анемия;
Нервтік (фуникулярлық миелоз негізінде — диагноздық және бол-жамдық мәні зор);
Көбінесе аурулардың шағымы: енжарлық, тәбетінің төмендеуі, үлкен балаларда — терінің сарғылт-қуқыл тартуы, парестезия, глоссит, стоматит, асқазан-ішек бүзылысы, жүрек-қан айналысындағы өзгерістер, бауырдың шамалы үлкеюі. Гемолиз әсерінен дене қызуы шамалы көтерілуі мүмкін.
Слайд 14Симптомдары:
1)Мегалобласттық анемия:
- Бозғылт
Тері және склера иктериялы
Терінің құрғақтығы
Шашы мен
тырнағы сынғыш
Әлсіздік, мазасыз
Тәбетінің төмендеуі
Шаршағыштық
Еттен жиіркену
Глоссит емізікше атрофиясымен бірге (жылтырлаған тіл),
тілдің ауруы, афттар.
3)Жұлын миындағы дегенеративті өзгерістер: атаксия, парестезия, гипорефлексия, клонустар, Бабинский патологиялық рефлексі, мақта аяқ сезімі, галюцинация және сандырақтау.
Диарея, бауыр мен көкбауырдың ұлғаюы.
2)Асқазан секрециясы төмендеген.
ФГДС кезінде асқазан шырышты қабатының атрофиясы + гистология
Слайд 15Зерттеу жоспары:
Қанның клиникалық анализі: ретикулоциттер санын анықтау, эритроциттердің морфологиялық көрінісін
анықтау;
Қанның биохимиялық анализі (билирубин және оның фракциялары, сарысулық темір)
Миелограмма
Сүйек миы
жағындысын морфологиялық зерттеу;
Арнайы әдістер: сарысудағы B12 концентрациясын анықтау, метилмалон қышқылының зәрмен экскреция дәрежесін анықтау;
Тудырушы себепті анықтау үшін жалпы клиникалық зерттеулер: зәр, нәжіс анализі, эндоскопиялық зерттеу,асқазан сөлі секрециясын анықтау, мамандардың қарауы.
Слайд 16В12-жеткіліксіздік анемиясы диагностикасы:
Қанның клиникалық анализі:
гиперхромдық анемия
эритроциттер мөлшерінің төмендеуі
гемоглобин төмендеуі
түстік көрсеткіш
жоғарлауы (1.05тен жоғары)
макроцитоз
мегалобластты жасушалардың пайда болуы
ретикулоциттердің төмендеуі
лейкопения (салыстырмалы)
тромбоцитопения (салыстырмалы)
моноциттердің төмендеуі
Слайд 17 Боялған жағындыда:
- макроцитоз, мегалоцитоз, анизоцитоз, шизоцитоз Er
- Er
Кэбот сақинасының болуы, нейтрофилдердің гиперсегментация;
Қанның биохимиялық анализі:
- Қан сарысуында
билирубин мөлшері тікелей емес фракцияға байланысты жоғарылаған;
- Сарысулық темір жоғарылаған немесе N;
- Бос гемоглобин мөлшері жоғарылаған;
(сүйекішілік-милық гемолиз белгілері)
Сүйек миының міндетті түрде пункциясы:
-эритроидтық өсінді гиперплазиясы;
-мегалобласттық эритропоэз: мегалобласттарға тән жасуша өлшемінің үлкен болуы, ядросында нәзік хроматинді тор болуы, протоплазманың ерте гемоглобинизациясы (қара-көк бояу)
-миелоидты топ жасушаларыда жоғарылаған;
Слайд 18В12- жетіспеушілік анемиясы кезінде сүйек миын зерттегенде анықталган: мегалобласттық эритропоэз. (ұзын
бағытпен мегалобласт көрсетілген, қысқамен - сопақша макроцит.
Слайд 19Кебот сақинасы:
Эритрокариоциттердің ядро қабықшасының қалдықтары сегіздік немесе сақина тәрізді, қызыл
түске боялады.
Слайд 20Емі:
Режим мен диета.
Патогенетикалық ем: В12 витамині мен фолий қышқылының дәрілері
қосылады.
Егер фолаттар жетімсіздігі басым болса, оны тәулігіне 10—30 мг-нан
50 мг-ға дейін 2—3 апта бойына және В12 витаминінің аз мөлшерін (тәулігіне 5—15 мкг) бұлшық етке;
Аскорбин қышқылын (тәулігіне 200 мг) ішуге береді.
В12 витамині тапшылығы үстем жағдайда (көбіне жоғары жастағы балаларда) оны тәулігіне 100-200 мкг бұлшық етке 7—10 күн бойы, ретикулоциттер кризі болғанша созып, сонан соң мөлшерін 500—100 мкг-нан күнара гемолитикалық ремиссияға жеткенше (сүйек миын зерттеу жасау) фолий қышкылымен (тәулігіне 20—30 мг, 2—3 апта) қоса жалгастырады. Нерв жүйесі синдрмдары көрінген кезіңде В12 — витаминін бүлшық етке тәулігіне 1 г мөлшерінде кемінде 2 апта берілуі тиіс.
Слайд 21Емі:
В12 витамині тапшылығы кезінде тағайындалады:
цианокобаламин немесе оксикобаламин
Емдік доза
5 мкг/кг/тәу
(1 жасқа дейін)
100-200 мкг/тәу (1 жастан кейін)
200-400 мкг/тәу (жасөспірімдік кезең)
Бұлшық
етке енгізеді
Тәулігіне 1 рет 5-10 күн аралығында, ретикулоцитарлы кризболғанға дейін, кейін күнара енгізеді,гематологиялық ремиссияға дейін.
Курс 2-4 апта
Неврологиялық көріністер болған жағдайда препаратты 1000 мкг тәулігіне дозада б/е енгізеді (2апта)
Слайд 22Ем нәтижелігі критерииі
Ретикулоцитарлы криз (ретикулоциттердің жоғарлауы ем бастағаннан кейін 3-4
күннен соң, максимальды 6-10 күні, N 20шы күні.
Сүйек-милық қан жасаудың
қалыпқа келуі ( 4 күннен соң)
Перефериялық қан көрінісінің қалыпқа келуі (қанның қызыл көрсеткішінің қалыпқа келуі 7 күні)
Неврологиялық симптоматиканың 3 күннен бастап жақсаруы;
Слайд 23Қолдаушы ем:
Терапияны препаратты тәуліктік дозасын аптасына 1 рет 2 ай
бойы енгізеді, кейін 2-3 айда бір реттен әрбір 6 айда,
кейін жарты жыл сайын бірнеше жыл жалғастырады.
Егер ауруды туғызған себеп жойылса (мысалы глистті инвазия) терапияның қажеті жоқ!
Ем барысында темір және фолий жеткіліксіздігі болуы мүмкін, сондықтан ем бастағаннан кейін 7-10 күннен соң фолий қышқылы және темір препараттарын енгіземіз. (ТК 0.8 дейін!)
Гемотрансфузия тек гемоглобин мөлшері қатты төмендегенде немесе коматозды жағдайда құйылады.
Слайд 24Алдын алу
Бала тағамын жүйелі ойластыру; В12 витамині мен фолий қышқылының
ішкі түзілуі мен сіңуіне кері әсер ететін жағдайларды болдырмау; осы
витаминдердің шығынын көбейтетін ауруларды емдеу.
Болжамы. Диагнозы дер кезінде койылып, дүрыс емделген жағдайда бала жаазылып кетеді, кейде қайталануы мүмкін.