Биохимия соединительной ткани

- коллаген
- эластин
- ретикулин

макромолекул (белки, ГАГ) секретируемых клетками и образующих упорядоченную сеть
Межклеточный матрикс

вместе с различными клетками (фибробласты, хондро- и остеобласты, тучные клетки, макрофаги и др.) находящимися в нем образует СТ

в регуляции водно-солевого обмена
Образует высокоспециализированные структуры – кости, зубы.хрящи.сухожилия, базальные

мембраны и др.

(~6% массы тела)
Коллаген группа близкородственных фибриллярных Б - основу структуры кожи,

костей, хряща, сухожилий, зубов, кровеносных сосудов и др.

– гли, каждая 4 – про, о-про,

имеется о-лиз, мало- гис, мет, тир, отсутствует - цис, трп,

Вторичная – на виток спирали не 3.6 АК 3, т.е более туго закрученная спираль

Третичная – тропоколлаген образованный 3-мя вторичными цепями, связанными межфибриллярными водородными и ковалентными связями.

Четвертичная гликозилированный тропоколлаген

– кости и сухожилия продольная,
– хрящ фибриллярная сеть,
–

в коже специфическая ориентация,
– в заживающей ране хаотично

и о-лиз -Fe,O2, аскорбат
Гликозилирование о-лиз
Ограниченный протеолиз – отщепление сигнального пепетида,

а также N и C-концевых пептидов
Образование тройной спирали

около 30
Обозначение каждого типа [а1(I)]2 и тд
Распределение по тканям различно

–I тип – кожа,сухожилия, кости, плацента, артерии,
печень, дентин ,, IV тип – базальные мембраны,
Х тип – гипертрофированные хрящи

В. Нарушение катаболизма ведет к фиброзу внутр органов (печени и

легких). При аутоиммунных заболеваниях интенсивный б/с коллагеназы
Бактериальная коллагеназа – синтезируется
возбудителем газовой гангрены

Скорость распада оценивают по экскреции о-про
с мочой

коже, стенке сосудов, связках, легких
Обладает резиноподобными свойствами
Гликопротеид (70kD) ~ 800

АК, преобладают неполярные – гли, ала,вал, много про, лиз, мало о-про, нет о-лиз
Лиз 3 или 4 пептидных цепей образуют десмозин или изо-десмозин, образующих поперечные сшивки
Синтезируется как водорастворимый предшественник – тропоэластин, с образованием поперечных сшивок образует нерастворимую форму эластин с очень низкой скоростью обмена

вит В6
наследственных заболеваниях
нарушении всасывания Cu (синдром Менкеса)
Манифестация:
Патология

ССС – аневризмы аорты, патология клапанов
Пневмонии и эмфизема легких

эластазы нейтрофилов, которая ингибируется а-1 антитрипсином (а-1 АТ), основное кол-во

которого синтезируется в печени и находятся в крови, в легких образуется в альвеолярных макрофагах

При курении, дефиците а-1 АТ активируется эластаза нейтрофилов и возрастает риск развития эмфиземы легких

молекула к одной ПП цепи которой присоединены до 100 цепей

ХС
В хряще основу составляет гиалуроновая к-та к которой при помощи связующего белка присоединен коровый белок

Малые протеогликаны содержатся в сухожилиях, хрящах, связках, менисках – имеют небольшой коровый белок, которому присоединены 1 или 2 ГАГ

цепей)
Кератансульфат (~30 цепей)
Коровый белок, (220 kD), G1, G2, G3 –

его домены

ГК – гиалуроновая кислота

накоплением промежуточных продуктов
В основе дефицит активности лизосомальных гликозидаз – а-L-идуронидазы

(б-нь Хюрлера), β-глюкуронидазы (б-нь Слая) и тд.
Манифестация:
Деформация скелета
Нарушение умственного развития
Поражение сосудов
Помутнение роговицы
Уменьшение продолжительности жизни

2-х идентичных пп цепей, соединенных дисульфидными мостиками
ПП цепь содержит 7-8

доменов, специфичных к разным веществам коллагену, протеогликанам, гепарину и др, выполняя интегрирующую роль
Присоединяется к клеточным рецепторам – интегринам при участии белков талина, винкулина, а-актинина
В опухолевых тканях кол-во фибронектина снижено – возможная причина метастазирования

повреждение
Остеонектин (ВМ-40, SPARC) – кислый Б, богат цис
Тенасцин (антиген мышечных

сухожилий) –сост из 2-х субъединиц, похож на осьминога (гексабрахион)
Тромбоспондин – связывается с Са2+ и др. ионами, ГАГ, коллагеном, фибронектином, ламинином