Разделы презентаций


Болезнь В иллебранда

Содержание

Болезнь Виллебранда — наследственное заболевание крови, характеризующееся возникновением эпизодических спонтанных кровотечений, которые схожи с кровотечениями при гемофилии. Заболевание наследуется по принципу аутосомного доминирования.Причина кровотечений — нарушение свертываемости крови из-за недостаточной активностифактора Виллебранда. Распространенность болезни Виллебранда составляет

Слайды и текст этой презентации

Слайд 1Болезнь Виллебранда
Ежазулла Жахид
Врач интерн

Болезнь ВиллебрандаЕжазулла Жахид  Врач интерн

Слайд 2Болезнь Виллебранда 
— наследственное заболевание крови, характеризующееся возникновением эпизодических спонтанных кровотечений, которые

схожи с кровотечениями при гемофилии.
Заболевание наследуется по принципу аутосомного доминирования.
Причина кровотечений —

нарушение свертываемости крови из-за недостаточной активностифактора Виллебранда.
Распространенность болезни Виллебранда составляет 1 на 800—1000

Болезнь Виллебранда — наследственное заболевание крови, характеризующееся возникновением эпизодических спонтанных кровотечений, которые схожи с кровотечениями при гемофилии. Заболевание наследуется по

Слайд 3В настоящее время известно, что ген, кодирующий синтез фактора Виллебранда,

располагается в коротком плече 12-й хромосомы.
Фактор Виллебранда синтезируется в

клетках эндотелия и мегакариоцитах. Пройдя стадии пре-про-фактора и про-фактора, фактор Виллебранда превращается в зрелую молекулу .
В процессе гемостаза фактор Виллебранда выполняет роль связующего звена между тромбоцитами и повреждённой стенкой сосуда.

В настоящее время известно, что ген, кодирующий синтез фактора Виллебранда, располагается в коротком плече 12-й хромосомы. Фактор

Слайд 4Функции фВБ
инициирует адгезию тромбоцитов к поврежденной стенке сосуда
стабилизирует

циркулирующий фактор свертывания VIII за счет комплексообразования с ним
В результате связывания

фВ с рецептором тромбоцитов гликопротеином Ib (GPIb) происходят их активация и агрегация. В реакциях сосудисто-тромбоцитарного взаимодействия участвует фВ, находящийся в плазме, а также высвобождающийся из эндотелия и секретируемый тромбоцитами

Функции фВБ инициирует адгезию тромбоцитов к поврежденной стенке сосуда стабилизирует циркулирующий фактор свертывания VIII за счет комплексообразования с

Слайд 5  Тромбоцитарный рецептор GPIIb/IIIa, который открывается после активации тромбоцитов, играет

важную роль в последующих тромбоцитарных реакциях. GPIIb/IIIa имеет сайт для

связывания с тетрапептидом адгезивных протеинов: фибриногена, фибронектина.
Локальное высвобождение фВ из эндотелиальных клеток и тромбоцитов может создавать высокую концентрацию протеина, состоящего главным образом из больших мультимеров, которые имеют наибольшее сродство к GPIIb/IIIa. Тромбоцитарный фВ, высвобождающийся из активированных кровяных пластинок, играет большое значение в их агрегации.
  Тромбоцитарный рецептор GPIIb/IIIa, который открывается после активации тромбоцитов, играет важную роль в последующих тромбоцитарных реакциях. GPIIb/IIIa

Слайд 6Классификация
Различают три типа болезни Виллебранда.
1-й тип обусловлен частичным количественным дефицитом фактора

Виллебранда. При этом мультимерная структура его сохранена. Имеется снижение прокоагулянтной

активности фактора VIII, агрегации тромбоцитов.
Частота данной формы составляет от 75 % до 80 % всех случаев болезни Виллебранда. Наследование аутосомно-доминантное.

КлассификацияРазличают три типа болезни Виллебранда.1-й тип обусловлен частичным количественным дефицитом фактора Виллебранда. При этом мультимерная структура его сохранена.

Слайд 72-й тип обусловлен качественными изменениями фактора Виллебранда, связанными с нарушением формирования

мультимеров и подразделяется на подтипы: 2A, 2B, 2М, 2N
Классификация

2-й тип обусловлен качественными изменениями фактора Виллебранда, связанными с нарушением формирования мультимеров и подразделяется на подтипы: 2A, 2B,

Слайд 8Тип 2А болезни Виллебранда характеризуется отсутствием гемостатически активных больших мультимеров фВ

в плазме и в тромбоцитах, вследствие чего нарушается процесс адгезии

тромбоцитов при повреждении мелких артерий и артериол, кофактором которой является фВ
. Возможны доминантный и рецессивный типы наследования этой формы заболевания. Доминантный вариант наследования типа 2А - наиболее часто встречающаяся форма

Классификация

Тип 2А болезни Виллебранда характеризуется отсутствием гемостатически активных больших мультимеров фВ в плазме и в тромбоцитах, вследствие чего

Слайд 9Тип 2В обусловлен мутациями в домене А1 фВ, который содержит сайт

связывания фВ с гликопротеином Ib тромбоцитов. Характеризуется повышенной аффинностью мутантных

форм фВ к тромбоцитарному рецептору GPIb. Очевидно, это является причиной связывания больших мультимеров фВ с тромбоцитами in vivo, что ведет к снижению количества и тех, и других. Высокомолекулярных мультимеров в плазме обычно нет, их можно обнаружить лишь в тромбоцитах и эндотелиальных клетках. Оставшиеся в плазме мультимеры не обладают полноценным гемостатическим эффектом, поэтому пациенты страдают повышенной кровоточивостью. Данный тин наследуется как доминантный признак.
Тип 2В обусловлен мутациями в домене А1 фВ, который содержит сайт связывания фВ с гликопротеином Ib тромбоцитов. Характеризуется

Слайд 10Тип 2М обусловлен мутацией, которая локализуется внутри домена А1 и нарушает

связь фВ с тромбоцитарным гликопротеином Ib. Мультимерная структура протеина не

нарушена.
Тип 2Nсвое название получил от провинции Нормандия (Франция), где был выявлен один из случаев заболевания .
Данный вариант характеризуется нормальными уровнем и мультимерной структурой фактора Виллебранда, но низкой активностью фVIII в плазме, ниже 25%.
Заболевание часто протекает под видом легкой формы гемофилии А, но наследуется как аутосомно-доминантный признак и, в отличие от гемофилии, им страдают лица обоего пола.
Тип 2М обусловлен мутацией, которая локализуется внутри домена А1 и нарушает связь фВ с тромбоцитарным гликопротеином Ib. Мультимерная

Слайд 113-й тип — наиболее тяжелая форма с полным дефицитом фактора Виллебранда.

Эта форма характеризуется отсутствием фактора Виллебранда в плазме, тромбоцитах и

сосудистой стенке.
Уровень фактора VIII ниже 10 %. Наследование — аутосомно-рецессивное
. Частота встречаемости заболевания 3-го типа болезни Виллебранда менее 5 %.

3-й тип — наиболее тяжелая форма с полным дефицитом фактора Виллебранда. Эта форма характеризуется отсутствием фактора Виллебранда в

Слайд 12Клиника
Обильные носовые кровотечения 5% – 60%
Десневые кровотечения 7% -

51%
• Выраженный кожный гемосиндром 12% - 24%
(экхимозы, реже гематомы)
Кровотечения

после удаления зубов 1% - 13%

Кровотечения после тонзилэктомии 2,4% - 11%
Послеродовые кровотечения 6% - 23%
Меноррагии 23% - 44%
Гемартрозы ?
Внутричерепные кровоизлияния ?
После- и интраоперационные кровотечения?

Клиника Обильные носовые кровотечения 5% – 60%Десневые кровотечения 7% - 51%• Выраженный кожный гемосиндром 12% - 24%(экхимозы,

Слайд 13Диагностика
1) основные методы диагностики:
− время кровотечения;
− число тромбоцитов;
− АПТВ;
− активность фактора VIII;
− активность фактора

Виллебранда;
2) подтверждающие тесты:
− антиген фактора Виллебранда (методом ИФА);
− ристомицин-индуцированная агрегация тром-
боцитов для

диагностики подтипа 2В, при котором она повышена либо в норме.
Диагностика 1) основные методы диагностики:− время кровотечения;− число тромбоцитов;− АПТВ;− активность фактора VIII;− активность фактора Виллебранда;2) подтверждающие тесты:− антиген фактора Виллебранда (методом ИФА);− ристомицин-индуцированная

Слайд 14Методы лечения болезни
Лечение зависит от типа болезни Виллебранда, частоты кровотечений

и вероятности развития сильного кровотечения.
При легкой форме болезни Виллебранда рекомендуется:
Избегать применения

нестероидных противовоспалительных средств (НПВС), таких как Аспирин и Ибупрофен.
Принимать лекарственные препараты для предотвращения  сильных  кровотечений при травмах, во время хирургических операций и родов.
Избегать приема противосвертывающих лекарственных препаратов, таких как Варфарин и Гепарин, и антиагрегантов (Клопидогрел).

Методы лечения болезни Лечение зависит от типа болезни Виллебранда, частоты кровотечений и вероятности развития сильного кровотечения.При легкой

Слайд 15При тяжелой форме болезни Виллебранда прием НПВС и противосвертывающих препаратов запрещается.

Применяются следующие способы лечения:
Десмопрессин – лекарственный препарат, способствующий прекращению кровотечения.
Заместительная терапия – прием

лекарств, содержащих фактор Виллебранда.
Антифибринолитические препараты, которые препятствуют разрушению тромбов после их образования.
Гормональная терапия у женщин для предотвращения обильных  менструальных кровотечений.
Фибриновый клей или тромбиновый порошок. Препараты наносятся на рану, чтобы остановить кровотечение.

При тяжелой форме болезни Виллебранда прием НПВС и противосвертывающих препаратов запрещается. Применяются следующие способы лечения:Десмопрессин – лекарственный препарат,

Слайд 16Десмопрессин – это синтетический аналог вазопрессина, который оказывает вазопрессорное, антидиуретическое

действие и стимулирует выработку фактора Виллебранда и VIII коагуляционного фактора

у пациентов с болезнью Виллебранда и гемофилией А. Наиболее эффективен этот препарат при 1-м типе заболевания и при умеренном качественном дефекте (кроме типа 2В). При носовых кровотечениях и для профилактики геморрагий у больных болезнью Виллебранда применяют препараты десмопрессина, такие как «Эмосинт» («Emosint», 4 и 20 мкг/амп, производитель "Кедрион", Италия).
Десмопрессин – это синтетический аналог вазопрессина, который оказывает вазопрессорное, антидиуретическое действие и стимулирует выработку фактора Виллебранда и

Слайд 17В последнее время разработан препарат «Вилате» – высокоочищенный концентрат фактора

Виллебранда с двойной вирусинактивацией, который показан при лечении рецидивирующих носовых

кровотечений у больных болезнью Виллебранда, а также при подготовке к хирургическому лечению этих больных и при низкой эффективности препаратов десмопрессина. Этот препарат уникален физиологически сбалансированным соотношением vWF(RCo)/FVIII=1/1, а также тем, что при его изготовлении не используется альбумин.
В последнее время разработан препарат «Вилате» – высокоочищенный концентрат фактора Виллебранда с двойной вирусинактивацией, который показан при

Слайд 18Рекомендации по диспансеризации больных.
 При выявлении заболевания необходимо проводить сбор семейного

анамнеза и обследование ближайших родственников. Все пациенты с болезнью Виллебранда

должны находиться на учете у гематолога. Больные с клиническими проявлениями подлежат обследованию не менее одного раза в год, без клинических проявлений - по показаниям, при обострении геморрагических проявлений.
 Пациентам противопоказан прием аспирина, производных ацетилсалициловой кислоты и нестероидных противовоспалительных препаратов. Противопоказаны также контактные виды спорта, такие как хоккей, футбол, баскетбол и бокс.
Рекомендации по диспансеризации больных. При выявлении заболевания необходимо проводить сбор семейного анамнеза и обследование ближайших родственников. Все пациенты

Обратная связь

Если не удалось найти и скачать доклад-презентацию, Вы можете заказать его на нашем сайте. Мы постараемся найти нужный Вам материал и отправим по электронной почте. Не стесняйтесь обращаться к нам, если у вас возникли вопросы или пожелания:

Email: Нажмите что бы посмотреть 

Что такое TheSlide.ru?

Это сайт презентации, докладов, проектов в PowerPoint. Здесь удобно  хранить и делиться своими презентациями с другими пользователями.


Для правообладателей

Яндекс.Метрика