Слайд 1Доцент 1-й кафедры
детских болезней БГМУ, к.м.н.
САМАЛЬ Татьяна Николаевна
Бронхоэктатическая болезнь у детей
Слайд 2Бронхоэктатическая болезнь (БЭБ) (РБ-2011) -
приобретенное хроническое воспалительное заболевание бронхолегочной
системы, характеризующееся гнойно-воспалительным процессом в необратимо измененных (расширенных, деформированных) бронхах
с инфильтративными изменениями в периброн-хиальном пространстве.
Слайд 3Классификация БЭБ (РБ-2011)
По форме расширения бронхов:
цилиндрические, мешотчатые, смешанные.
По распространенности:
одно- и
двусторонние, с указанием точной локализации по сегментам легкого.
По степени тяжести:
легкая,
среднетяжелая и тяжелая.
По фазе заболевания:
обострение, ремиссия.
Осложнения:
легочная гипертензия, хроническое легочное сердце, легочная недостаточность, ателектаз, легочное кровотечение, амилоидоз и прочее.
Слайд 4БЭБ – общие положения
БЭБ – бронхоэктазы + хроническая инфекция.
В последние
десятилетия количество БЭБ во всем мире снижается в связи с
уменьшением количества детских инфекций (корь, коклюш и др.), туберкулезной инфекции.
В настоящее время преобладают «малые формы» БЭБ, протекающие без гнойной интоксикации и дыхательной недостаточности.
Деформация бронхов в виде бронхоэктазов может развиваться на 1-2 день респираторной инфекции, сопровождающейся сильным кашлем – обратимые бронхоэктазы.
Слайд 5БЭБ – общие положения
БЭБ обычно начинается в первые 3 года
жизни, а диагностируется, как правило, в дошкольном возрасте.
БЭБ – болезнь
детского возраста, сохраняющаяся у взрослых.
Диагноз БЭБ в педиатрии официально принят в РБ в 2011 г., ранее данная патология рассматривалась как вариант хронической пневмонии.
БЭБ – рассматривается как вариант ХОБЛ.
Слайд 6БЭБ входит в состав понятия «хроническая обструктивная болезнь легких» -
ХОБЛ
ХОБЛ – групповое понятие, объединяющее заболевания, основными проявлениями которых являются
одышка и постоянная или рецидивирующая обструкция бронхов.
Слайд 9Вопросы этиологии и патогенеза БЭБ
Микроорганизмы, вызывающие ОРЗ, на фоне которых
образуются бронхоэктазы (корь, коклюш, аденовирус и т.д.), расцениваются как условно
этиологические факторы, так как подавляющее количество больных поправляются от этих инфекций.
Гемофильная палочка, пневмококк, моракселла вызывают гнойное воспаление в уже сформированных бронхоэктазах, и являются главной причиной обострений.
Существенную роль в формировании броноэктазов играет генетически детерминированная неполноценность бронхиального дерева и/или ранний возраст ребенка, когда идет интенсивный рост и формирование структурных элементов легких, в это время стенки бронхов легко разрушаются и деформируются.
Слайд 10Бронхоэктазы -
стойкие патологические расширения бронхов и бронхиол, сопровождающиеся
нарушением их дренажной функции и развитием хронической инфекции.
Главные условия развития
бронхоэктазов:
Нарушение бронхиальной проходимости вследствие механической обструкции бронха.
Присоединение бактериальной инфекции.
Слайд 11Предпосылки для формирования бронхоэктазов
Обструкция бронхов (слизь, слущенный эпителий, клетки воспаления
и т.д.) приводит к всасыванию воздуха из альвеол в кровь
и спадению легочной ткани - развитие ателектаза.
Участок бронха перед обструкцией расширяется - обратимая деформация бронхов.
На фоне затянувшейся обструкции в расширенном участке бронха нарушается механизм откашливания, застаивается мокрота и развивается инфекционный процесс, приводящий к деструкции стенок бронхов и замене их фиброзной тканью.
При воспалении нарушается иннервация бронхов, что приводит к дистрофическим изменениям в стенке бронхов и ослаблению их тонуса, сократительной способности и перистальтики.
Дети особенно предрасположены к развитию бронхоэктазов, так как у них длительная обструкция нарушает нормальное развитие бронхов.
Слайд 12Морфологические изменения
при БЭБ
Замена цилиндрического реснитчатого эпителия бронхов на кубитальный.
При
цилиндрических бронхоэктазах определяется очаговая деструкция эластической ткани бронхов, отек и
клеточная инфильтрация окружающей паренхимы.
При мешотчатых бронхоэктазах очаговая деструкция распространяется на мышечную и хрящевую ткань бронхов, изменения в паренхиме более выражены.
В перибронхиальной ткани и легочной паренхиме развивается эндартериит, вблизи субсегментарных бронхов появляются анастомозы между бронхиальными и легочными артериями (синдром «обкрадывания»).
Слайд 13Клиника БЭБ
Постоянный влажный кашель после перенесенных в детском возрасте кори,
коклюша, тяжелой аденовирусной инфекции, гриппа и т.д.;
Повторные пневмонии одной и
той же локализации;
Откашливание гнойной мокроты, главным образом по утрам, при тяжелом течении - «полным ртом». При стоянии мокрота разделяется на три слоя: нижний слой – гной, средний – жидкость, верхний – слизь.
Слайд 14Клиника БЭБ
рецидивирующие подъемы температуры тела;
деформация пальцев в виде «барабанных палочек»;
над
пораженной областью выслушиваются постоянные разнокалиберные влажные и трескучие хрипы на
фоне жесткого дыхания;
эпизодически отмечается одышка и кровохарканье;
уплощение или западение грудной клетки на стороне поражения.
Слайд 16Функция внешнего дыхания
при БЭБ
Нарушения по смешанному, обструктивно-рестриктивному, типу:
снижение
объема форсированного выдоха;
снижение индекса Тиффно;
увеличение остаточного объема;
уменьшение
жизненной емкости легких.
Слайд 17Рентгендиагностика БЭБ
Типичные зоны локализации БЭБ:
нижняя доля и язычковые сегменты
верхней доли левого легкого;
средняя доля правого легкого;
бронхи 4-8
порядка;
выявление бронхоэктазов при рентгенобронхографи-ческом обследовании (бронхография с контрастиро-ванием, спиральная КТ легких высокого разрешения);
достоверным признаком бронхоэктазов считается, если внутренний диаметр периферического бронха в 2 раза и более превышает диаметр предшествующей легочной магистрали.
Слайд 24Эндобронхиальные изменения при БЭБ
катарально-гнойный или гнойный эндобронхит при бронхоскопии;
нарушения структуры
и функции мерцатель-ного эпителия;
характер эндоскопической картины зависит от активности процесса,
распространенности морфологических изменений, возраста больного ребенка.
Слайд 25Состав микрофлоры, выделяемой у детей с БЭБ
Гемофильная палочка – 64
%
Пневмококк – 27 %
Моракселла - 9 %
Золотистый стафилококк – 2
%
Энтеробактерии – 2 %
Синейгнойная палочка – 1,2 %
Другие патогены – менее, чем 1 %.
Слайд 26Проблемы резистентности Haemophilus influensae (2005, РФ)
Природная резистентность к аминогликозидам;
β-лактамаз-продуцирующие штаммы
– 5 %;
Резистентность к азитромицину – 0,2 %;
Резистентность к кларитромицину
– 0,5 %.
Наиболее эффективны: амоксициллина клавуланат, цефиксим, азитромицин, респираторные фторхинолоны.
Слайд 27
Проблемы резистентности Streptococcus pneumoniae
Имеет высокую природную чувствительность к
β-лактамным антибиотикам (пенициллинам, цефалоспоринам, карбапенемам), макролидам, линкозамидам, тетрациклинам, ко-тримоксазолу, респираторным
фторхинолонам (левофлоксацину, моксифлоксацину, спарфлоксацину);
Имеет умеренную чувствительность к ранним фторхинолонам (ципрофлоксацину, ломефлоксацину, офлоксацину, пефлоксацину), оксазолидинонам, гликопептидам;
Имеет природную резистентность к аминогликозидам (гентамицину, сизомицину, амикацину и др.);
Слайд 28Проблемы резистентности Streptococcus pneumoniae
Приобретенная резистентность (Москва, 2009):
- 14-15-членные макролиды –
9 %;
- 16-членные макролиды и линкозамиды – 4,5 %;
- доксициклин
– 42,9 %;
- ко-тримоксазол – 42,9 %;
- пенициллин: 5 % - высокая устойчивость, 32 % - промежуточная.
Слайд 29Проблемы резистентности
Moxarella catarralis
β-лактамаз-продуцирующие штаммы – 90 %.
Наиболее эффективны: амоксициллина
клавуланат, цефалоспорины 2 и 3 поколения, макролиды, тетрациклины и респираторные
фторхинолоны.
Слайд 30БЭБ и хронические инфекции верхних дыхательных путей
50 % детей с
БЭБ имеют хроническую патологию ЛОР-органов (хронические синуситы, аденоидиты, тонзиллофарингиты).
-Общая
недостаточность механизмов защиты органов дыхания.
-Хронический кашель при патологии верхних дыхательных путей сопровождается микроаспирацией инфицированного секрета и повышением внутригрудного давления.
-Постоянный очаг инфекции.
Слайд 31Стадии БЭБ
Первая стадия – непостоянный кашель со слизисто-гнойной мокротой, в
осенне-зимний период могут наступать обострения, напоминающие пневмонию.
Вторая стадия – бронхоэктазы
нагнаиваются, появляется постоянный влажный кашель с выделением гнойной мокроты 100-200 мл в сутки иногда с прожилками крови.
Третья стадия – состояние тяжелое, развиваются осложнения (легочные кровотечения, абсцессы легких, мозга и др.), поражаются другие органы: сердце, печень, почки и т.д.
Слайд 32Дифференциальный диагноз
БЭБ как отдельную нозологическую форму необходимо дифференцировать от бронхоэктазов,
являющихся проявлением других болезней:
- муковисцидоз;
- пороки развития;
- первичная цилиарная дискинезия
и синдром
Картагенера;
- первичные иммунодефициты.
Слайд 33Муковисцидоз
Наиболее частое моногенное заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, характеризующееся
поражением экзокринных желез. В основе заболевания лежит мутация гена MВТР
(трансмембранного регулятора муковисцидоза) на 7 хромосоме. Затрудняется прохождение ионов хлора через клеточную мембрану, увеличивается реабсорбция натрия, что приводит к нарушению электрического потенциала в просвете бронхов, электролитного состава и дегидратации секрета бронхиальных желез. Вязкий бронхиальный секрет закупоривает бронхи и инфицируется, развивается чрезмерный иммунный ответ – все это приводит к деструкции стенки бронхов и развитию распространенных бронхоэктазов.
Слайд 34Дифференциальный диагноз БЭБ. Врожденные пороки развития бронхолегочной системы
Врожденные
пороки развития структурных элементов стенок трахеи, бронхов и бронхиол, морфологически
связанных с отсутствием, недостатком или дезорганизацией хрящевой либо эластической ткани.
Синдром Вильямса-Кембпелла – врожденное генерализованное отсутствие или недоразвитие хрящей сегментарных и субсегментарных бронхов, начиная с бронхов 3-8 порядка, дистальнее поражения хрящи появляются вновь. Поражается целое легкое или чаще оба легких – синдром «баллонирующих» бронхоэктазов.
Слайд 35
Трахеобронхомегалия
(синдром Мунье-Куна) -
врожденное расширение трахеи и крупных бронхов, связанное
с истончением хрящей и дефицитом эластических и мышечных волокон. Характерен
кашель с гнойной мокротой вибрирующего характера, шумное «мурлыкающее» дыхание. На прямой рентгенограмме диаметр трахеи равен или больше поперечника грудных позвонков.
Слайд 36
Трахеобронхомаляция, бронхомаляция-
повышенная подвижность стенок трахеи и бронхов, связанная с
дефектами их хрящевого и соединительнотканного каркаса. При наличии дефекта в
проксимальных отделах бронхов формируются бронхоэктазы, с возрастом хрящевой каркас укрепляется и симптомы к 2-3 годам исчезают.
Слайд 37Первичная цилиарная дискинезия и синдром Картагенера
Аутосомно-рецессивное наследственное заболевание, в
основе которого чаще всего лежит мутация гена DNAH5, расположенного на
хромосоме 5р, кодирующего синтез тяжелых цепей денеинов, являющихся основой внутренних структур ресничек цилиарного эпителия дыхательных путей, что приводит к нарушению подвижности и синхронности мерцательного эпителия, инфицированию, развитию бронхоэктазов.
Синдром Картагенера – частный случай первичной циалирной дискинезии, характеризуется триадой признаков: обратным расположением внутренних органов или декстракардией, хроническим бронхолегочным процессом и риносинусопатией.
Слайд 38Первичные иммунодефициты
Наиболее тяжелые легочные поражения возникают при гуморальных иммунных дефектах
и комбинированных формах. Характерно раннее развитие пневмоний, их отличает тяжесть,
рецидивирующее течение, быстрая хронизация с гнойным эндобронхитом и ранним развитием бронхоэктазов, гнойно-септические осложнения, дыхательная недостаточность, задержка физического развития, раннее появление «барабанных» палочек, другие бактериальные очаги.
Слайд 39Обследование при БЭБ
Общий анализ крови.
Исследование мокроты на микрофлору и чувствительность
к антибиотикам.
Определение электролитов в поте (содержание хлоридов более 60 ммоль/л
и характерно для муковисцидоза).
Иммунограмма.
Рентгенография легких в прямой и боковой проекциях.
Компьютерная томография.
Бронхоскопия.
Слайд 40Терапия БЭБ
Консервативная терапия:
антибиотикотерапия;
выведение гнойного секрета и мокроты;
-муколитическая терапия.
-массаж,
дренаж, ЛФК.
Хирургическое лечение.
Слайд 42Обострение БЭБ
Причины:
присоединение ОРИ.
ухудшение дренажа мокроты из бронхиального дерева.
Проявления:
ухудшение общего состояния,
лихорадка;
усиление кашля;
наличие гнойной мокроты;
увеличение количества хрипов в легких.
Бронхитический
и пневмонический варианты
Слайд 43
Показания к антибактериальной терапии БЭБ
Выделение патогенной микрофлоры из мокроты, трахеального
аспирата, жидкости бронхоальвеолярного лаважа или биоптатов легких.
-Диагностически значимые титры
бактерий:
в мокроте – 106 в 1 мл;
в бронхиальном секрете – 104 в 1 мл.
Клинические признаки обострения БЭБ: гнойная мокрота и гнойный эндобронхит при бронхоскопии.
Гематологические признаки обострения БЭБ: лейкоцитоз, нейтрофилез, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, увеличение СОЭ и СРБ.
Слайд 44Принципы антибактериальной
терапии БЭБ
При нетяжелых обострениях односторонней БЭБ используется монотерапия
антибиотиками внутрь в течение 2 недель.
В остальных случаях:
- для обеспечения
высоких концентраций антибиотика в легких с нарушенным кровоснабжением вследствие склеротических изменений в стенке бронхов, антибиотик должен вводиться парентерально (внутривенно);
- для профилактики развития резистентности проводится терапия комбинацией антибиотиков, один из них должен вводиться парентерально.
Слайд 45Принципы антибактериальной терапии БЭБ
Курс лечения 2-3 недели, в тяжелых случаях
– дольше.
Критерии эффективности антибактериальной терапии.
- Отсутствие высева возбудителя и/или нормализация
бронхоскопической картины.
Слайд 46Выбор антимикробных препаратов (АМП) при обострениях БЭБ
Слайд 47Выбор антимикробных препаратов (АМП) при обострениях БЭБ
Слайд 48Выбор антимикробных препаратов (АМП) при обострениях БЭБ
Слайд 49Санация бронхов
Главное направление в консервативном лечении БЭБ – санация бронхиального
дерева.
Пассивная – постуральный дренаж не менее 2-х раз в день
на фоне применения муколитиков.
Активная – эндотрахеальная или эндобронхиальная аспирация содержимого бронхов, их промывание и последующее введение в бронхи лекарственных веществ.
Слайд 50Муколитическая терапия
Амброксол – активный метаболит бромгексина, повышает активность лизосом в
бронхиальных железах, благодаря чему происходит синтез секрета пониженной вязкости, увеличивает
продукцию сурфактанта и таким образом препятствует склеиванию ресничек, повышает диффузию антибиотиков в легочную ткань.
Ацетилцистеин – производное аминокислоты L-цистеина, предшественника глютатиона, обладает прямым муколитическим действием, расщепляя дисульфидные связи мукополисахаридов мокроты, обладает выраженным антиоксидантным и дезинтоксикационным действием, доказано снижает обсемененность мокроты патогенами, расщепляет SIgA, может вызвать бронхорею.
Слайд 51Мукорегуляторы
Карбоцистеин – подавляет выработку вязкой слизи бокаловидными железами, уменьшает их
количество, восстанавливает синтез IgA, способствует восстановлению функции мерцательного эпителия. Действует
на все отделы дыхательного тракта, включая придаточные пазухи носа, среднее ухо, а также на желудочно-кишечный тракт.
Флуифорт – [карбоцистеиновая соль + лизин] не оказывает действия на ЖКТ.
Слайд 52Бронхолитическая терапия
Признаки бронхиальной обструкции: одышка экспираторного характера, участие вспомогательных дыхательных
мышц, экспираторные хрипы.
Ипратропий (атровент) – М-холинолитик местного действия,
уменьшает преимущественно гиперсекрецию и отек, мало действует на бронхоспазм – ингаляции.
Беродуал – комбинированный препарат [ипратропий + формотерол], действует на все компоненты бронхиальной обструкции: отек, гиперсекрецию, бронхоспазм – ингаляции.
Слайд 53Иммунотерапия и иммунопрофилактика БЭБ
Вакцины:
против гриппа;
против пневмококка:
пневмо 23;
конъюгированные вакцины: Превенар (PСV-7,
PСV-10, PСV-13).
Против гемофильной палочки:
конъюгированная вакцина Акт Хиb.
Бактериальные лизаты:
Рибомунил, бронхомунал, ликопид,
пидотимод (имунорикс), ИРС-19, имудон.
Слайд 54Противовоспалительная терапия
Фенспирид (эреспал) – нестероидный противовоспалительный препарат, действующий в легких:
угнетает синтез простагландинов, лейкотриенов, противовоспалительных цитокинов, снижает чувствительность Н1-гистаминорецепторов, холинорецепторов,
снижая таким образом гиперсекрецию слизи, обструкцию, бронхоспазм.
Глюкокортикостероиды – при тяжелых обострениях по пневмоническому типу, для снижения риска прогрессирования БЭБ.
Слайд 55Позиционный дренаж и вибрационный массаж грудной клетки, ЛФК
Обязательные методы терапии,
являются основными и наиболее эффективными для эвакуации мокроты.
Дренаж проводится в
положении Квинке (головой вниз с поднятой тазовой областью) в течение 5-10 мин, когда больной производит кашлевые движения. При совмещенном проведении вибромассажа и ЛФК эффективность возрастает.
Дренаж обязателен как в период обострения, так и в ремиссии.
Слайд 56Дренажные положения в сочетании с вибра- и клопфмассажем
Слайд 57Показания к хирургическому лечению БЭБ
Односторонние ограниченные бронхоэктазы со стойкой очаговой
инфекцией и отсутствием эффекта от проводимой консервативной терапии.
Угрожающие жизни состояния,
связанные с бронхоэкта-зами, в частности, кровотечения.
Предпочтение отдается сегментарным и полисегмен-тарным резекциям.
У 50 % больных в отдаленные сроки наблюдения регистрируются обострения заболевания.
При системных заболеваниях (муковисцидоз, циллиарная дискинезия, иммунодефициты) и распространенных пороках развития бронхов резекции легких противопоказаны.