Бульбарный и псевдобульбарный синдромы

лечения больных
с острыми нарушениями мозгового кровообращения
БУЗОО «ОКБ»
к.м.н.

и средний мозг.
 
Ядра ствола головного мозга
(их еще зовут ядрами

черепных нервов) принимают участие в осуществлении многих,
в том числе жизненно важных функций и безусловных рефлексов:
регуляции дыхания, сердечной деятельности, кровообращения,
реализации таких актов, как глотание, жевание, рвота, голосообразование, слезо- и слюноотделение и др.

точнее, последнего, продолговатого мозга. Граница у него – верхний край

шейного крупного позвонка, а верхним расширенным концом он переходит в Варолиев мост

По задней поверхности расположены ядра, это центры ответственные за дыхание, глотание, сердечную деятельность.

языка, мягком небе, зеве, глотке, слуховой трубе, барабанной полости, передней

поверхности надгортанника.
Первый двигательный нейрон располагается в нижней части прецентральной извилины. В конечном итоге иннервируются волокна шилоглоточной мышцы, поднимающей глотку и гортань.
Парасимпатические волокна иннервируют нижнее слюноотделительное ядро, околоушную слюнную железу.
Блуждающий (X) нерв:
Двигательную иннервация мышц мягкого неба, глотки, гортани, а также поперечно-полосатых мышц пищевода.
Парасимпатическую иннервацию гладких мышц легких, пищевода, желудка и кишечника (до селезёночного изгиба ободочной кишки), а также мышцы сердца. Также влияет на секрецию желез желудка и поджелудочной железы.
Чувствительную иннервацию слизистой оболочки нижней части глотки и гортани.
Подъязычный (XII) нерв:
Иннервация мышц самого языка и мышц, двигающих язык вперед и вниз, вверх и назад

комка и жидкости изо рта в пищевод. Так как воздушный

и пищевой потоки, пересекаясь, имеют общий путь во рту и глотке, существует тонкий механизм их разделения во время глотания, чтобы предотвратить попадание заглатываемой пищи в воздухоносные пути. Выделяют оральную подготовительную фазу, собственно оральную фазу глотания и глотательный рефлекс. Чтобы пищевой комок проходил через пищевод включается рефлекторный механизм.
Подъём гортани способствует предотвращению аспирации и подниманию основания языка, что облегчает проталкивание пищи вниз в глотку. Верхний воздухоносный путь закрывается напряжением надгортанника, нижний — ложными голосовыми связками и, наконец, истинными голосовыми связками, которые действуют как клапан, предотвращающий попадание пищи в трахею.
Координация глотания зависит от интеграции сенсорных путей от языка, слизистой полости рта и гортани (краниальные нервы V, VII, IX, X) и включения произвольных и рефлекторных сокращений мышц, иннервируемых V, VII и X—XII нервами.
Медуллярный центр глотания расположен в области nucleus tractus solitarius очень близко к респираторному центру. Глотание координируется с фазами дыхания таким образом, чтобы глотательное апноэ следовало бы за вдохом, предотвращая аспирацию. Рефлекторное глотание остаётся нормально функционирующим даже при персистирующем вегетативном состоянии.

корешков или нервов бульбарной группы (IX, X, XII пары).
Следовательно

бульбарный паралич является периферическим.
Клиника:
Дисфагия (нарушение глотания, поперхивание, попадание жидкой пищи в нос)
Анартрия или дизартрия (нарушение произнесения трудно артикулируемых слов)
Афония (осиплость, нарушение звучности голоса)
Назолалия (носовой оттенок голоса, «французский прононс»)
Атрофия мышц языка и фасцикулярные подергивания в них
Исчезновение (снижение) глоточного и небного рефлексов
Ограничение подвижности языка, свисание мягкого неба

Гийена-Барре
Спинальные амиотрофии
Дифтерийная, поствакцинальная и паранеопластическая полинейропатии
Гипертиреоз
Ботулизм
Опухоль в продолговатом мозге
Костные

аномалии, аномалия Арнольда-Киари
Менингит
ОНМК в ВББ (продолговатый мозг) сосудистые поражения ствола, при которых дисфагия представлена в картине альтернирующих синдромов Валенберга-Захарченко, Сестана-Шене, Авеллиса, Шмидта, Тепиа, Берне, Джексона.

ядер или нервов бульбарной группы (бульбарный паралич), могут возникать при

двустороннем надъядерном поражении (корково-ядерных путей на любом участке, в том числе и в стволе мозга выше продолговатого мозга).
Расстройства носят характер центральный.
Парез мышц языка, мягкого неба и глотки не сопровождается атрофией и выражен значительно меньше чем при бульбарном параличе. Вызываются рефлексы орального автоматизма, которые связаны с сопутствующим нарушением функции центральных мотонейронов и корково-ядерных путей к ядрам лицевого и тройничного нервов.
Часто П. п. сопутствуют приступы насильственного смеха или плача, которые не связаны с эмоциями и возникают вследствие спастического сокращения мимических мышц. Одновременно могут наблюдаться слабодушие, нарушение внимания, памяти с последующим снижением интеллекта.

Псевдобульбарный синдром (псевдобульбарный паралич)

или по шпателю, положенному на нижние зубы, при слегка открытом

рте. Ответной реакцией является сокращение жевательных мышц, вызывающее смыкание челюстей (поднятие нижней челюсти).  Рефлекс не отличается большим постоянством в норме и резко повышается при псевдобульбарном параличе.
К рефлексам орального автоматизма относятся многочисленные рефлексы, ответной реакцией при которых является вытягивание губ вперёд. Вызываются они прикосновением к губам, постукиванием молоточком по верхней губе или вокруг рта в области круговой мышцы рта — хоботковый рефлекс, и даже при приближении молоточка к губам — дистанс-оральный рефлекс .
Та же ответная реакция может возникнуть и при поколачивании молоточком по спинке носа (назо-лабиальный рефлекс Аствацатурова).
К симптомам орального автоматизма примыкает и ладонно-подбородочный рефлекс Маринеску-Радовича. Вызывается он штриховым раздражением кожи в области возвышения ладонной поверхности большого пальца. Ответная реакция — сокращение подбородочной мышцы — отмечается обычно на той же стороне.
Иногда при псевдобульбарном параличе вызывается «бульдожий» рефлекс (симптом Янышевского) — судорожное сжатие челюстей в ответ на раздражение шпателем губ, дёсен или твёрдого нёба.

приступы судорожного смеха и плача, носящие насильственный характер; лицевые мышцы,

которые у таких больных произвольно не могут сокращаться, приходят в чрезмерное сокращение.
Больные могут начать непроизвольно плакать при показывании зубов, поглаживании бумажкой по верхней губе. Возникновение этого симптома объясняют перерывом тормозящих путей, направляющихся к бульбарным центрам, нарушением целости субкортикальных образований (зрительный бугор, полосатое тело и пр.).
Лицо приобретает маскообразный характер вследствие двустороннего пареза лицевой мускулатуры. При приступах насильственного смеха или плача веки хорошо смыкаются. Если предложить больному открыть или закрыть глаза, он открывает рот.

Двусторонние неврологические нарушения возникают после повторных ишемических или геморрагических инсультов,

следствием которых является образование множественных мелких очагов поражения в полушариях головного мозга. Корково-ядерные проводники при этом могут повреждаться на различных уровнях, чаще во внутренней капсуле, мосту мозга. 
Кроме того, П. п. наблюдается при перинатальных повреждениях головного мозга,
Поражении корково-ядерных трактов при наследственно-дегенеративных заболеваниях, болезни Пика, болезни Крейтцфельдта — Якоба
Тяжелая черепно-мозговая травма
Постреанимационных осложнениях у лиц, перенесших гипоксию головного мозга. В остром периоде церебральной гипоксии П. п. может развиться вследствие диффузного поражения коры полушарий головного мозга

всем больным, поступившим в палату интенсивной терапии. Построение плана восстановительного

лечения должно базироваться на данных невролого-отоларингологического исследования.
Задачи обследования больного с нарушением глотания:
- определение этиологии и механизма нейрогенной дисфагии,
- определение индивидуальной стратегии питания больного (через рот или необходимость заместительной терапии),
- профилактика возможных осложнений нарушенного глотания,
- разработка программы лечебно-реабилитационных мероприятий.
Необходимо наблюдение за больным во время кормления

Пациентам с дисфагией должна проводиться консультация ЛОР (отоневролог) с непрямой ларингоскопией.

С целью выяснения характера и выраженности дисфагии, определения выбора методики питания, проводится визуализация акта глотания:
- Рентгеноскопия (видеорентгеноскопия) с взвесью сульфата бария – «золотой стандарт» для изучения дисфагии, позволяет диагностировать асимметричность поражения при параличах глотки и гортани, выраженность стаза в валлекулах надгортанника и грушевидных карманах, выявить патологию стенки пищевода (дивертикул и др.); недостаток метода – недостаточная доступность в острой ситуации.
- Гибкая носовая эндоскопия – метод обследования, при котором оцениваются анатомические структуры, состояние и чувствительность слизистой оболочки, характер и качество содержимого глотки, положение корня языка и надгортанника, состояние гортани при дыхании, фонации и кашле, также исследуется гортань и глотка в процессе глотания различных по консистенции видов пищевых болюсов объёмом по 5 мл.

шпателем к каждой из сторон задней стенки глотки вызывает глоточный

рефлекс. Двустороннее отсутствие глоточного рефлекса часто встречается у здоровых людей и не имеет диагностического значения. У больного в коматозном состоянии при отсасывании слизи через эндотрахеальную трубку при нормальной функции IX и X нервов должен возникать кашель. При охриплости голоса необходимо осмотреть голосовые связки.

2х месяцев) после инсульта, продолжительность периода восстановления индивидуальна.
Кормление осуществляется (при

угрозе аспирации) через назогастральный зонд
При дисфагии более 2х месяцев планируется гастростомия