Слайд 1Дифференциальная диагностика анемического синдрома
О.А.Малиевский
Слайд 2Состав гемоглобина
4 молекулы гема
(железо + протопорфирин)
Белок глобин
(α2β2)
Слайд 3Типы гемоглобина
Эмбриональные типы (3 типа)
Фетальный HbF: α2γ2 (у новорожденного 70%,
старше 6 месяцев
с 3-6 месяцев 95-98%
HbA2 (α2δ2): 2-3%
Патологические типы: α4, β4, γ4, SS, SC
Слайд 4Методы исследования эритроцитов
Слайд 5HCТ (Ht, гематокрит)
Норма: 35-40%
Снижение HCT: анемии, гемодилюция
Повышение HCT: дегидратация, эритроцитоз
Слайд 6ЦП (цветовой показатель)
Норма: 0,85 – 1,0
Гипохромия: < 0,85
Гиперхромия: > 1,0
Слайд 7MCHC: средняя концентрация гемоглобина в эритроците (mean corpuscular hemoglobin concentration)
Норма:
32-36% (g/dl)
Гипохромия: < 30% (g/dl)
Прим.: МСНС > 36% не бывает
Слайд 8Диаметр эритроцитов
Норма: 7,2 – 7,9 мкм
Микроциты: < 7 мкм
Макроциты: 8-12
мкм
Мегалоциты: > 12 мкм
Слайд 9MCV: средний объем эритроцита
Норма: 80 – 94 fl (фл, фемтолитр,
мкм3)
(дети до года 77-80 fl)
Микроцит: 80 fl
Макроцит: > 94
fl
Слайд 10MCН: среднее содержание Hb в эритроците
(mean corpuscular hemoglobin)
Норма: 27 –
31 пг
Микроцит: < 21 пг
Макроцит: > 31 пг
Слайд 11Гистограмма эритроцитов
(аналог кривой Прайса – Джонса)
Слайд 12RDW: показатель анизоцитоза
(red cell distribution width)
Норма 11,5 – 14,5%
< 14,5%
- гомогенные анемии (без анизоцитоза)
> 14,5% - гетерогенные анемии (с
анизоцитозом)
Слайд 13Показатели обмена железа
Сывороточное железо (норма 12,5-30 мкмоль/л)
ОЖСС (норма
< 60 мкмоль/л)
ЛЖСС (норма < 40 мкмоль/л)
Коэффициент насыщения
трансферина КНТ (норма 25-30%)
Ферритин (норма 30-300 нг/мл)
Слайд 14Морфология эритроцитов
Микросфероциты при наследственном микросфероцитозе
Слайд 15Морфология эритроцитов
Серповидные эритроциты при серповидноклеточной анемии
Слайд 16Морфология эритроцитов
Мишеневидные эритроциты при талассемии
Слайд 17Анемия – состояние, характеризующееся уменьшением содержания гемоглобина в единице объема
крови, приводящее к гипоксии
Слайд 18Критерии анемии
у детей младше 5 лет - Hb < 110
г/л
у детей старше 5 лет - Hb < 120 г/л
у взрослых -
Hb < 130 г/л
Слайд 19Классификация анемий
по тяжести
легкой степени Hb > 90 г/л
средней степени Hb
70-90 г/л
тяжелой степени Hb < 70 г/л
Слайд 20Классификация анемий
по уровню ретикулоцитов
· гипорегенераторные (
(>5%)
Слайд 21Характеристика анемий
по цветовому показателю и МСНС
гипохромные (снижение ЦП и МСНС
< 30%)
нормохромные (ЦП и МСНС в норме)
гиперхромные (ЦП повышен)
Слайд 22Характеристика анемий
по размерам эритроцитов
микроцитарные (MCV снижен)
нормоцитарные
макроцитарные (MCV повышен)
Слайд 23Классификация анемий
дефицитные
гемолитические
апластические
постгеморрагические
Слайд 24Общеанемические симптомы
бледность кожных покровов и слизистых, астенический синдром,
тахикардия, систолический
шум, сердцебиение, одышка при физической нагрузке
Слайд 25Клиника ЖДА
Общеанемические симптомы
Тканевой дефицит железа (сидеропения):
эпителиальные симптомы (сухость
кожи, ломкость волос и ногтей. поперечная исчерченность ногтей, хейлит),
изменение вкуса (едят мел, уголь, песок, глину)
изменение обоняния (краски, лаки, бензин и т.п.)
Слайд 26Диагностика ЖДА
Гемограмма: снижение эритроцитарных индексов
Показатели обмена железа:
снижение сывороточного железа
< 12,5 мкмоль/л,
снижение ферритина < 30 нг/мл,
снижение коэффициента насыщения
трансферина (КНТ) < 17%,
повышение общей железосвязывающей способности сыворотки (ОЖСС) > 69 мкмоль/л
Слайд 27Клиника витамин витамино-
дефицитной анемии
Общеанемические симптомы
Симптомы дефицита витамина В12:
поражение
ЖКТ: анорексия, глоссит, «лакированный» язык, атрофический гастрит
поражение нервной системы:
атаксия, парестезии, гипорефлексия
Слайд 28Диагностика витамин В12-дефицитной анемии
Гемограмма: повышение эритроцитарных индексов, ретикулоцитопения, тромбоцитопения, лейкопения,
макроциты, кольца Кебота, тельца Жолли, гиперсегментация нейтрофилов
Снижение уровня витамина В12
Слайд 29Гемолитические анемии –
анемии, характеризующиеся снижением продолжительности жизни эритроцитов вследствие
их повышенного разрушения
Слайд 30Типы гемолиза
90%
Внутриклеточный гемолиз:
разрушение эритроцитов в клетках РЭС (селезенка, печень), образованием
свободного (непрямого) билирубина
10%
Внутрисосудистый гемолиз:
разрушение эритроцитов в сосудистом русле, образование свободного
гемоглобина в плазме и его гаптоглобином
Слайд 31Наследственные гемолитические анемии
мембранопатии (микросфероцитоз, овалоцитоз, стоматоцитоз)
ферментопатии
гемоглобинонопатии (талассемия, серповидноклеточная анемия)
Типы наследования
гемолитических анемий:
аутосомно-доминантный тип – 16 анемий
аутосомно-рецессивный – 29 анемий
сцепленный с Х-хромосомой – 7 анемий
Слайд 32Патогенез наследственного микросфероцитоза
дефект белковой части мембраны
повышение проницаемости мембраны для Na
стадия
макроцита
повреждение эритроцитов при прохождении через селезенку
стадия микроцита
внутриклеточный гемолиз
Слайд 33Клиника наследственного микросфероцитоза
в период криза клиническая триада внутриклеточного гемолиза: анемия,
желтуха, спленомегалия
аутосомно-доминантный тип наследования
стигмы дизэмбриогенеза (башенный череп, готическое небо, западение
переносицы, аномалии зубов и ушных раковин и др.)
Слайд 34Диагностика микросфероцитоза
гемограмма в период криза: анемия (нормохромная, гиперрегенераторная - ретикулоцитоз
до 10-50%, нормобластоз, микросфероцитоз), лейкоцитоз с нейтрофилезом
биохимия крови: гипербилирубинемия за
счет непрямой фракции, нормальный уровень AlT, AsT, тимоловой пробы
снижение минимальной осмотической резистентности эритроцитов до 0,7-0,6% р-ра NaCl (норма 0,48-0,44%)
миелограмма: раздражение эритроидного ростка
Слайд 36Дифференциальная диагностика
наследственного микросфероцитоза
Грудной возраст:
другие наследственные гемолитические анемии
гемолитическая болезнь новорожденного
фетальный
гепатит
атрезия желчевыводящих путей
иммунная гемолитическая анемия с тепловыми антителами
Старший возраст:
гепатит,
цирроз печени
синдром Жильбера
обтурационные желтухи
иммунная гемолитическая анемия с тепловыми антителами
Слайд 37Дифференциальная диагностика
наследственных гемолитических анемий
Слайд 39Талассемия (мишеневидные эритроциты)
Слайд 42Приобретенные гемолитические анемии
Иммунные ГА
ГА, обусловленные мутациями
ГА, связанные с механическим разрушением
эритроцитов
ГА, обусловленные химическими веществами
ГА, обусловленные дефицитом витаминов (витамин Е)
ГА, обусловленные
действием паразитов (малярия)
Слайд 43Клиника и диагностика
иммунных гемолитических анемий
с внутриклеточным гемолизом
тепловые антитела (IgG)
анемический
и желтушный синдромы, спленомегалия
анемия, ретикулоцитоз, гипербилирубинемия
Слайд 44Клиника и диагностика
иммунных гемолитических анемий
с внутрисосудистым гемолизом
холодовые антитела (IgM)
анемический
синдром без желтухи и спленомегалии
анемия, ретикулоцитоз, повышение свободного гемоглобина в
плазме
Слайд 46Классификация апластических анемий
Врожденные гипопластические анемии:
А) парциальноклеточные (анемия Даймонда-Блекфена);
Б) панцитопении (анемия
Фанкони, анемия Эстрена-Дамешека;
Приобретенные (острая, подострая, хроническая формы)
Слайд 49Диагностическое значение эритроцитарных индеков при анемиях
повышение: мегалобластные анемии (В12- и
фолиеводефицитные)
нормальные: гемолитические анемии
снижение: железодефицитные анемии, талассемии
Слайд 50Дифференциальная диагностика анемий по уровню ретикулоцитов
Ретикулоцитоз:
Гемолитические анемии
Постгеморрагические анемии
Ретикулоцитопения:
Апластическая анемия
Анемия при
лейкозах
В12- и фолиево-дефицитные анемиия
ЖДА тяжелой степени
Слайд 51Дифференциальная диагностика анемий по уровню ЦП и МСV
Гипохромные (ЖДА, талассемии)
Нормохромные
(апластические, постгеморрагические, гемолитические)
Гиперхромные (витамин В12- и фолиеводефицитные анемии)