Разделы презентаций
- Разное
- Английский язык
- Астрономия
- Алгебра
- Биология
- География
- Геометрия
- Детские презентации
- Информатика
- История
- Литература
- Математика
- Медицина
- Менеджмент
- Музыка
- МХК
- Немецкий язык
- ОБЖ
- Обществознание
- Окружающий мир
- Педагогика
- Русский язык
- Технология
- Физика
- Философия
- Химия
- Шаблоны, картинки для презентаций
- Экология
- Экономика
- Юриспруденция
ДОЦЕНТ кафедры терапии медицинского факультета БФУ им. Канта к.м.н., Макарова
Содержание
- 1. ДОЦЕНТ кафедры терапии медицинского факультета БФУ им. Канта к.м.н., Макарова
- 2. КАРДИОМИОПАТИИ (КМП) согласно АНА, 2006г. «Кардиомиопатии представляют
- 3. КМП, согласно ЕОК, 2007г. –
- 4. КЛАССИФИКАЦИЯ КАРДИОМИОПАТИЙ (АНА, 2006г.) Первичные Вторичные
- 5. ПЕРВИЧНЫЕ КАРДИОМИОПАТИИпоражение ограничивается исключительно (или преимущественно) мышцей сердца.
- 6. ВТОРИЧНЫЕ КАРДИОМИОПАТИИвовлечение миокарда в патологический процесс происходит
- 7. …. из данной классификации исключены такие варианты
- 8. ПЕРВИЧНЫЕ КАРДИОМИОПАТИИ АНА (2006г.)Генетические ГКМПАДПЖНекомпактный миокардГликогенозКаналопатииМитохондриальные КМПСмешанныеДКМПРКМППриобретенныеВоспалительныеСтресс
- 9. Классификация КМП ESC, 2007ГКМПАДПЖДКМПРКМПНеклассифицируемыеКМПСемейные\генетическиеНеизвестный дефект генаДругие подтипыНесемейные\негенетическиеИдиопатическиеДругие подтипыEuropean Heart Journal, 2008, 29, 270-276
- 10. ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯРаспространенность : 1:2500Третья по частоте причина
- 11. ПЕРВИЧНАЯ ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯДКМП ВОСПАЛИТЕЛЬНАЯСЕМЕЙНАЯ ИДИОПАТИЧЕСКАЯ
- 12. КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ СЕМЕЙНОЙ КМПНаличие у 2 или
- 13. ФОРМЫ СЕМЕЙНОЙ ДКМПаутосомно - доминантныймитохондриальныеаутосомно - рецессивныйХ-сцепленные
- 14. ГЕНЕТИКА ДКМПСемейная ДКМП- моногенное нарушение при котором
- 15. ГЕНЕТИКА ДКМПДКМП является генетически гетерогенным заболеванием и
- 16. ПРИОБРЕТЕННЫЕ ДКМПВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕИДИОПАТИЧЕСКИЕНаиболее частая причина – вирусный миокардит- Причины неизвестны, но также предполагается связь с вирусным миокардитом
- 17. ПАТОГЕНЕЗ ДКМП
- 18. СТАДИИ РАЗВИТИЯ ДКМП1 ФАЗА - ПЕРВИЧНОЕ МИОКАРДИАЛЬНОЕ ПОВРЕЖДЕНИЕ2 ФАЗА - АУТОИММУННОЕ МИОКАРДИАЛЬНОЕ ПОВРЕЖДЕНИЕ3 ФАЗА - ДКМП
- 19. ДИАГНОСТИКА ДКМПСимптомы и признаки, характерные только для
- 20. КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ДКМП одышка сердцебиение перебои в
- 21. Клинические проявления ДКМП связаны с: – Прогрессирующей
- 22. Симптомы ДКМП чаще всего появляются в 3
- 23. ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ ДКМПСтруктурно функциональные нарушения:Критерии исключения:
- 24. ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ1.Симптомы ХСН!2. Относительно часто: 3-х или 4-х членный ритм, cистолический шум на верхушке
- 25. ЭКГНет специфических признаков. Может быть:снижение вольтажа R,
- 26. ХМ ЭКГЖЭ - встречаются чаще всего
- 27. РЕНТГЕНОГРАФИЯ ОГК КТИ >0,55
- 28. ЭХО-КСУвеличение размеров всех полостей сердцаДиффузная гипокинезия миокардаГлобальное
- 29. Межжелудочковая диссинхрония миокарда – длительность комплекса QRS
- 30. РАДИОНУКЛИДНЫЕ МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИМогут использоваться при технических проблемах
- 31. МРТ и МСКТДиф. диагностика с другими кардиомиопатиями:
- 32. ЛАБОРАТОРНЫЕ ТЕСТЫСерологические вирусные реакции (при остром развитии)
- 33. По специальным показаниям: - определение в крови:
- 34. ЭНДОМИОКАРДИАЛЬНАЯ БИОПСИЯГипертрофия миоцитов увеличение их ядер потеря миофибрилинтерстициальный фиброз
- 35. ЭНДОМИОКАРДИАЛЬНАЯ БИОПСИЯПроведение диф. диагноза со вторичными КМП,
- 36. ПРОБЛЕМНЫЕ ВОПРОСЫ ЭМБИнвазивное исследование. Возможны осложнения, в
- 37. СОВРЕМЕННЫЕ ПОДХОДЫ К ЛЕЧЕНИЮ ДКМПЛечение сердечной недостаточности!
- 38. Слайд 38
- 39. Немедикаментозное лечение: - РСТ и/или ИКД- Хирургические методы лечения Иммуносорбция.Клеточная терапия.
- 40. ИММУНОСОРБЦИЯУдаление антител путем иммуносорбции улучшает функцию сердца при ДКМП
- 41. Слайд 41
- 42. РСТ и/или ИКДРуководствуются общими принципамиВысокая эффективность
- 43. ХИРУРГИЧЕСКИЕ МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ вентрикулопластикаэктракардиальный сетчатый каркасвспомогательное кровообращениеортотопическая аллотрансплантация сердцаискусственное сердце
- 44. ВЕНТРИКУЛОПЛАСТИКА ОПЕРАЦИЯ БАТИСТА, МОДИФИКАЦИЯ ПО ДОРУ
- 45. эктракардиальный сетчатый каркас Может сочетаться с пластикой или протезирова-нием клапанов
- 46. ИСКУССТВЕННЫЙ ЛЕВЫЙ ЖЕЛУДОЧЕККонечная стадия ХСН10% от всех
- 47. Однозначна показана имплантация ИЛЖ1. IV ФК ХСН
- 48. Схематическое изображение Heart Mate II
- 49. Сравнение ИЛЖ 1 и 2 поколения
- 50. Российские рекомендации по лечению ХСН, 2007г.« …
- 51. ПРОГНОЗ при ДКМПБез хирургических методов лечения пациенты
- 52. Слайд 52
- 53. ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ (ГКМП)
- 54. ГКМП….преимущественно генетически обусловленное заболевание мышцы сердца, связанное
- 55. ЭПИДЕМИОЛОГИЯ Распространённость типичного фенотипа заболевания в общей
- 56. ОСНОВНЫЕ ГЕНЕТИЧЕСКИЕ ДЕТЕРМИНАНТЫ ГКМП
- 57. ПАТОГЕНЕЗ ГКМП
- 58. ОБСТРУКЦИЯ ВЫХОДНОГО ТРАКТА ЛЖпереднее систолическое движение створок
- 59. Слайд 59
- 60. ДИАСТОЛИЧЕСКАЯ ДИСФУНКЦИЯ ЛЖхаотическое расположение сократительных элементовинтерстициальный фиброз
- 61. ДИАСТОЛИЧЕСКАЯ ДИСФУНКЦИЯ ЛЖПовышение жёсткости миокарда происходит пропорционально
- 62. ИШЕМИЯ МИОКАРДАотносительная коронарная недостаточность,микроваскулярная болезнь; нарушение ДФ
- 63. КЛАССИФИКАЦИЯ ГКМП
- 64. Слайд 64
- 65. ВАРИАНТЫ ГКМП В ЗАВИСИМОСТИ ОТ ОБСТРУКЦИИ ВТ
- 66. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНАБоли в грудной клетке
- 67. СИМПТОМАТИКАПульс – быстрое нарастание пульсовой волныВерхушечный толчок
- 68. ДИАГНОСТИКАДНК-диагностики с использованием полимеразной цепной реакцииУ носителей
- 69. ЭКГпризнаки гипертрофии миокарда ЛЖ и/или МЖП,вольтажные, изменения
- 70. Выраженные изменения реполяризации на ЭКГ в покое
- 71. ЭКГ при гипертрофической кардиомиопатии: глубокие, узкие зубцы
- 72. ХМ ЭКГЖЭ
- 73. ЭХО-КГАссиметричная ГТ ЛЖ (стенка ЛЖ более 1,5
- 74. ДДЛЖЕ — пик диастолического наполнения во время
- 75. НАГРУЗОЧНЫЕ ПРОБЫНагрузочный тредмил-тест у пациентов с ГКМП
- 76. КАГпоказано больным ГКМП с жалобами на дискомфорт
- 77. МИОКАРДИАЛЬНЫЙ МОСТИК
- 78. ЛЕЧЕНИЕ
- 79. Общие рекомендацииИсключить силовые виды спорта.Воздержаться от алкоголяИсключить курениеПрофилактика инфекционного эндокардита
- 80. Слайд 80
- 81. Бета-адреноблокаторыОтрицательный инотропный эффект – снижение силы сокращения. Отрицательный хронотропный эффект -уменьшение ЧССУдлинение диастолыПовышение наполнения желудочков
- 82. Блокаторы кальциевых каналовНедигидроперидиновые БКК : верапамил, дилтиазем Улучшение наполнения желудочковУменьшение ишемии
- 83. АмиодаронНеобходимость лекарственной терапии наджелудочковых и желудочковых нарушений сердечного ритма.Влияет на прогноз
- 84. ВарфаринОральный антикоагулянт – показан при мерцательной аритмии
- 85. Противопоказаны при ГКМПСердечные гликозиды так как обладают
- 86. ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ГКМП Операция миотомии-миэктомииЧрескожная катетерная спиртовая аблация межжелудочковой перегородкиДвухкамерная синхронная электрокардиостимуляцияТрансплантация сердцаИмплантация кардиовертера- дефибриллятора
- 87. Чрезкожная транслюминальная алкогольная септальная абляция
- 88. ПРОГНОЗНа долю ГКМП приходится до 50% случаев ВСС среди лиц моложе 25 лет
- 89. СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ !
- 90. Скачать презентанцию
КАРДИОМИОПАТИИ (КМП) согласно АНА, 2006г. «Кардиомиопатии представляют собой гетерогенную группу заболеваний миокарда, связанных с механической и (или) электрической дисфункцией, которая обычно (но не всегда) проявляется неадекватной гипертрофией или дилатацией.».
Слайды и текст этой презентации
Слайд 2КАРДИОМИОПАТИИ (КМП)
согласно АНА, 2006г.
«Кардиомиопатии представляют собой гетерогенную группу заболеваний
миокарда, связанных с механической и (или) электрической дисфункцией, которая обычно
(но не всегда) проявляется неадекватной гипертрофией или дилатацией.».
Слайд 3КМП, согласно ЕОК, 2007г.
– это "патология миокарда,
при которой происходят его структурные или функциональные нарушения, не обусловленные
ишемической болезнью сердца, гипертензией, клапанными пороками и врожденными заболеваниями сердца…"
Слайд 5ПЕРВИЧНЫЕ КАРДИОМИОПАТИИ
поражение ограничивается исключительно (или преимущественно) мышцей сердца.
Слайд 6ВТОРИЧНЫЕ КАРДИОМИОПАТИИ
вовлечение миокарда в патологический процесс происходит в рамках большого
спектра часто встречающихся генерализованных системных (мультиорганных) заболеваний
Слайд 7…. из данной классификации исключены такие варианты поражения и дисфункции
миокарда, которые служат прямым следствием какого-либо другого сердечно-сосудистого заболевания (например,
ГБ, врожденных заболеваний сердца, ИБС, клапанных пороков сердца и др.). Таким образом, в настоящее время считают неоправданным использовать такие термины, как «ишемическая кардиомиопатия», «ГКМП», которые ранее также относили к специфическим кардиомиопатиям.
Слайд 8ПЕРВИЧНЫЕ КАРДИОМИОПАТИИ
АНА (2006г.)
Генетические
ГКМП
АДПЖ
Некомпактный миокард
Гликогеноз
Каналопатии
Митохондриальные КМП
Смешанные
ДКМП
РКМП
Приобретенные
Воспалительные
Стресс индуцированная (tako - tsubo)
Перипартальная
КМП, индуцированные тахикардией
КМП у детей, матери которых больны ИЗ СД
Circulation,
2006; 113: 1807-1816
Слайд 9Классификация КМП ESC, 2007
ГКМП
АДПЖ
ДКМП
РКМП
НеклассифицируемыеКМП
Семейные\генетические
Неизвестный дефект гена
Другие подтипы
Несемейные\негенетические
Идиопатические
Другие подтипы
European Heart Journal,
2008, 29, 270-276
Слайд 10ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
Распространенность : 1:2500
Третья по частоте причина ХСН
Самая частая причина
трансплантации сердца
Чаще болеют мужчины
Появление декомпенсация чаще в 3-4 декаде жизни
Слайд 12КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ СЕМЕЙНОЙ КМП
Наличие у 2 или более близких родственников
идиопатической ДКМП
Хорошо документированная внезапная смерть у родственника 1 степени в
возрасте <35 лет
Слайд 13ФОРМЫ СЕМЕЙНОЙ ДКМП
аутосомно - доминантный
митохондриальные
аутосомно - рецессивный
Х-сцепленные
Слайд 14ГЕНЕТИКА ДКМП
Семейная ДКМП- моногенное нарушение при котором достаточно единственной мутации
для развития заболевания
Наиболее частый путь наследования – аутосомно-доминантный с различной
частотой проявления мутацииПотомок больного с аутосомно-доминантной мутацией имеет 50% вероятность наследования ДКМП-ассоциированной мутации.
Слайд 15ГЕНЕТИКА ДКМП
ДКМП является генетически гетерогенным заболеванием и вызывается мутациями более
чем 20 генов .
Процессы приводящие от единственной мутации к развитию
клинически выраженной ДКМП остаются в основном неизвестными
Слайд 16ПРИОБРЕТЕННЫЕ ДКМП
ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ
ИДИОПАТИЧЕСКИЕ
Наиболее частая причина – вирусный миокардит
- Причины неизвестны, но
также предполагается связь с вирусным миокардитом
Слайд 18СТАДИИ РАЗВИТИЯ ДКМП
1 ФАЗА - ПЕРВИЧНОЕ МИОКАРДИАЛЬНОЕ ПОВРЕЖДЕНИЕ
2 ФАЗА -
АУТОИММУННОЕ МИОКАРДИАЛЬНОЕ ПОВРЕЖДЕНИЕ
3 ФАЗА - ДКМП
Слайд 19ДИАГНОСТИКА ДКМП
Симптомы и признаки, характерные только для ДКМП отсутствуют
Обследование направлено
на исключение других причин ХСН и выявление этиологии ДКМП
Слайд 20КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ДКМП
одышка
сердцебиение
перебои в работе сердца
синкопы
слабость
снижение толерантности к физ.нагрузкам
внезапная сердечная смерть.
Слайд 21Клинические проявления ДКМП связаны с:
– Прогрессирующей ХСН
– Снижением сердечного выброса
–
Желудочковыми и наджелудочковыми НРС
– Нарушениями проводимости
– Тромбоэмболиями, в т.ч. ТЭЛА
и ОНМК– Внезапная смерть или смерть от сердечной недостаточности
Слайд 22
Симптомы ДКМП чаще всего появляются в 3 или 4 декаде
Внезапная смерть может наступить до развития ХСН.
References: 1. Mestroni L,
Maisch B, McKenna WJ, et al. Guidelines for the study of familial dilated cardiomyopathies. European Heart Journal 1999;20, 93-102. 2. Luk A, Ahn E, Soor GS, et al. Dilated cardiomyopathy: a review. J Clin Pathol. 2009;62:219-25. 3. Meune C, Van Berlo JH, Anselme F, et al. Primary prevention of sudden death in patients with lamin A/C gene mutations. N Engl J Med 2006;354:209 -10.
Слайд 23ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ ДКМП
Структурно функциональные
нарушения:
Критерии исключения:
ФВ ЛЖ
ЛЖ > 117% , скорректированный по возрасту и площади поверхности
телаАГ (>160/100 мм.рт.ст.)
ИБС (>50% стеноз в основной артерии)
Хроническое злоупотребление алкоголя (>40 г/день для женщин и > 80 г/день для мужчин
Системные заболевания
Болезни перикарда
Врожденные дефекты
Легочное сердце
Слайд 24ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
1.Симптомы ХСН!
2. Относительно часто: 3-х или 4-х членный ритм,
cистолический шум на верхушке
Слайд 25ЭКГ
Нет специфических признаков.
Может быть:
снижение вольтажа R,
нарушение проводимости,
неспецифические
изменения ST и Т.
При обширном фиброзе ЛЖ может регистрироваться
зубец Q – имитация переднего ИМ
Слайд 26 ХМ ЭКГ
ЖЭ - встречаются чаще всего
Пробежки ЖТ
- 15-60%
Пароксизмы ЖТ -
5-10%ФП - 25-35%
АВ блокады - 30-40%
ПБЛНПГ 40-50%
Слайд 28ЭХО-КС
Увеличение размеров всех полостей сердца
Диффузная гипокинезия миокарда
Глобальное снижение систолической функции
ЛЖ
МР и ТР
Тромб в полости ЛЖ
Легочная гипертензия
Слайд 29Межжелудочковая диссинхрония миокарда
– длительность комплекса QRS на поверхностной электрокардиограмме
более 120 мс;
– задержка движения латеральной стенки ЛЖ относительно движения
межжелудочковой перегородки более 140 мс, регистрируемая при проведении ЭхоКГ в М-режиме;– разница интервалов от начала комплекса QRS до начала потока в аорте и легочной артерии, превышающая 40 мс.
Слайд 30РАДИОНУКЛИДНЫЕ МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
Могут использоваться при технических проблемах с ЭХОКГ: оценка
размеров камер сердца, сократимости левого и правого желудочков, диссинхронии, очаговых
изменений.Использование МИБГ (радиотерапия с применением мета-иод-бензил-гуанидина (МИБГ/MIBG), меченного радиоактивными веществами) позволяет провести раннюю диагностику зон поражения и выполнить биопсию из этих зон
Слайд 31МРТ и МСКТ
Диф. диагностика с другими кардиомиопатиями: АДПЖ, эндокардиальным фиброэластозом,
амилоидозом, саркоидозом, миокардитом, между инфильтративной и воспалительной КМП.
2. Выявление пациентов
с высоким риском внезапной смерти (с КВГ обширными зонами фиброза). 
Слайд 32ЛАБОРАТОРНЫЕ ТЕСТЫ
Серологические вирусные реакции (при остром развитии)
СОЭ
КФК
Печеночные
пробы
Сывороточное железо, трансферрин
Оценка функции щитовидной железы
Слайд 33По специальным показаниям:
- определение в крови: аутоантител, карнитина, лактата/пирувата, селена,
ацилкарнитиновый профиль, транскетолазы (бери-бери),
маркеров ВИЧ, гепатита С, энтеровирирусов, наркотических
веществ- определение в моче: органических кислот, аминокислот
Слайд 34ЭНДОМИОКАРДИАЛЬНАЯ БИОПСИЯ
Гипертрофия миоцитов
увеличение их ядер
потеря миофибрил
интерстициальный фиброз
Слайд 35ЭНДОМИОКАРДИАЛЬНАЯ БИОПСИЯ
Проведение диф. диагноза со вторичными КМП, исключение гигантоклеточного и
лимфоцитарного миокардита.
Определение наличия воспаления в миокарде и персистенции вирусов- определение
дальнейшей тактики лечения
Слайд 36ПРОБЛЕМНЫЕ ВОПРОСЫ ЭМБ
Инвазивное исследование. Возможны осложнения, в первую очередь перфорация
стенки желудочка, жизнеугрожающие НРС
Неоднородность гистологической картины в разных биоптатах
Различия в
трактовке гистологической картиныПроведение, как правило только ПЖ ЭМБ, в то время как в большей степени поражается ЛЖ
Слайд 37СОВРЕМЕННЫЕ ПОДХОДЫ К ЛЕЧЕНИЮ ДКМП
Лечение сердечной недостаточности! Проводится по общим
стандартам.
Иммуносупресивная терапия
Иммуномодулирующая терапия
Противовирусная (валцикловир, фамцикловир, интерфероны)
Слайд 39Немедикаментозное лечение:
- РСТ и/или ИКД
- Хирургические методы лечения
Иммуносорбция.
Клеточная
терапия.
Слайд 42РСТ и/или ИКД
Руководствуются общими принципами
Высокая эффективность
Большие зоны фиброза
при МРТ – прогностический признак жизнеугрожающих НРС
Мутация гена LMNA
Слайд 43ХИРУРГИЧЕСКИЕ МЕТОДЫ
ЛЕЧЕНИЯ
вентрикулопластика
эктракардиальный сетчатый каркас
вспомогательное кровообращение
ортотопическая аллотрансплантация сердца
искусственное сердце
Слайд 46ИСКУССТВЕННЫЙ ЛЕВЫЙ ЖЕЛУДОЧЕК
Конечная стадия ХСН
10% от всех пациентов с данным
диагнозом
Годичная выживаемость менее 50%
Частота госпитализаций повышена в 3 раза
Резкое ухудшение
качества жизни
Слайд 47Однозначна показана имплантация ИЛЖ
1. IV ФК ХСН в течение 60-90
дней
2. Максимальная фармакотерапия, имплантированый КРТ (при показаниях)
3. Постоянная зависимость от
инотропной поддержки4. ФВЛЖ менее 25%
ДЗЛА >20 мм рт ст
САД < 80-90 мм рт ст или СИ <2 л/мин/м2
или почечная дисфункция
или ПЖ недостаточность
Lund et al., 2010
Слайд 50Российские рекомендации по лечению ХСН, 2007г.
« … в специальных исследованиях
доказано, что постановка ИЛЖ значимо улучшает прогноз больных с критической
ХСН (уровень доказанности В). По своей эффективности (влиянию на выживаемость) метод имплантации ИЛЖ превосходит все терапевтические методы лечения ….»
Слайд 51ПРОГНОЗ при ДКМП
Без хирургических методов лечения пациенты умирают в ранние
сроки ( от 2-4 мес до 2-8 лет) после появления
первых симптомовВыживаемость больных через 10 лет после хирургических методов лечения – 70%
Слайд 54ГКМП
….преимущественно генетически обусловленное заболевание мышцы сердца, связанное с мутациями в
генах, кодирующих белки саркомеров, характеризующееся комплексом специфических морфо-функциональных изменений и
неуклонно прогрессирующим течением с высокой угрозой развития тяжелых, жизнеугрожающих аритмий и внезапной смерти (ВС).
Слайд 55ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Распространённость типичного фенотипа заболевания в общей популяции 0,2 %
в
США по крайней мере 600 000 человек имеют признаки этой патологии
Ежегодная
смертность от 1 до 6%: у взрослых больных составляет 1-3 %, а в детском и подростковом возрасте, у лиц с высоким риском ВС - 4-6%. 
Слайд 58ОБСТРУКЦИЯ ВЫХОДНОГО ТРАКТА ЛЖ
переднее систолическое движение створок МК и систолический
контакт створок с МЖП.
механическое сопротивление в ВТ ЛЖ создает
условия для увеличения скорости выброса в период раннего систолического изгнания крови из ЛЖ, переднего систолического движения передней створки митрального клапана (ПСД МК) и ее средне-систолического соприкосновения с МЖП, возникающих в результате присасывающего эффекта или феномена Вентури. сокращаясь, неправильно ориентированные сосочковые мышцы тянут митральный клапан, створки которого к тому же имеют избыточную длину, в сторону МЖП, что приводит к уменьшению и без того суженного ВТ ЛЖ и вызывает или усугубляет его обструкцию.
Слайд 60ДИАСТОЛИЧЕСКАЯ ДИСФУНКЦИЯ ЛЖ
хаотическое расположение сократительных элементов
интерстициальный фиброз
нарушению активного расслабления
снижению
податливости ЛЖ
возрастание сопротивления наполнению ЛЖ
повышению давления наполнения, т.е. к нарушению
ДФ. 
Слайд 61ДИАСТОЛИЧЕСКАЯ ДИСФУНКЦИЯ ЛЖ
Повышение жёсткости миокарда происходит пропорционально увеличению массы миокарда,
снижению объёма ЛЖ, а также развитию фиброза миокарда у больных
ГКМП, что неизбежно приводит к повышению диастолического давления в ЛЖ
Слайд 62ИШЕМИЯ МИОКАРДА
относительная коронарная недостаточность,
микроваскулярная болезнь;
нарушение ДФ ЛЖ,
уменьшение коронарного резерва
наличие «мышечных мостиков»
сдавливание перегородочных ветвей КА;
обструкция ВТ ЛЖ;
cпазм крупных коронарных артерий;
первичные нарушения метаболизма глюкозы, кислорода и жирных кислот в кардиомиоцитах;
атеросклероз коронарных артерий.
Слайд 65ВАРИАНТЫ ГКМП В ЗАВИСИМОСТИ ОТ ОБСТРУКЦИИ ВТ ЛЖ.
- обструктивный
(обструктивная ГКМП): градиент давления в ВТ ЛЖ > 30 мм
рт.ст. с развитием субаортальной или среднежелудочковой обструкции;- латентный (градиент давления ВТ ЛЖ < 30 в покое и > 30 мм рт. ст. при нагрузке);
- необструктивный (градиент давления ВТ ЛЖ < 30 в покое и при нагрузке).
Слайд 66КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Боли в грудной клетке (75%)
Одышка
(75%)
Головокружение (20%)
Эпизоды потери сознания (20%)
Ощущение перебоев в работе сердца и сердцебиение (20%)
Внезапная смерть
Слайд 67СИМПТОМАТИКА
Пульс – быстрое нарастание пульсовой волны
Верхушечный толчок – высокий, разлитой
Систолический
шум вдоль левого края грудины, усиливающийся при переходе в вертикальное
положение и при приеме вазодилататоров.Шум митральной регургитации
Слайд 68ДИАГНОСТИКА
ДНК-диагностики с использованием полимеразной цепной реакции
У носителей патогенных мутаций без
фенотипических проявлений ГКМП рекомендуется проведение ЭКГ, трансторакальной ЭхоКГ и клинического
обследования в определенные промежутки времени (от 12 до 18 месяцев у детей и подростков и каждые 5 лет для взрослых) в зависимости от возраста и клинического статуса.
Слайд 69ЭКГ
признаки гипертрофии миокарда ЛЖ и/или МЖП,
вольтажные, изменения конечной части желудочкового
комплекса (депрессия сегмента ST, сглаженный и отрицательный зубец Т),
патологический
зубец Q или зубцы QS в тех или иных отведениях
Слайд 70Выраженные изменения реполяризации на ЭКГ в покое у футболиста Ж.,
24 лет, страдающего гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП)
Слайд 71ЭКГ при гипертрофической кардиомиопатии: глубокие, узкие зубцы Q в отведениях
II, III, aVF (больной Т.) зазубренностью зубцов R. Нередко электрическая
ось QRS отклоняется влево.
Слайд 72ХМ ЭКГ
ЖЭ
81,4%
эпизоды неустойчивой ЖТ 23%,
НЖЭ 72,8%
эпизоды НЖТ 31,8%
постоянная форма МА 6,9%,
пароксизмы МА 2,7%
Слайд 73ЭХО-КГ
Ассиметричная ГТ ЛЖ (стенка ЛЖ более 1,5 см у мужчин
и более 1,3 см у женщин)
Градиент давления при обструкции ВТЛЖ
Систолическое
движение ПС МК Митральная регургитация
ДДЛЖ
Слайд 74ДДЛЖ
Е — пик диастолического наполнения во время фазы быстрого наполнения
ЛЖ,
А — пик диастолического наполнения ЛЖ во время систолы
ЛП, IVRT — продолжительность фазы изоволюмического расслабления,
DT — время замедления раннего диастолического наполнения
Начальные стадии нарушения диастолической функции ЛЖ характеризуются снижением скорости изоволюмического расслабления и объема раннего диастолического наполнения. При этом объем ЛП непосредственно перед началом его сокращения, т.е. в конце диастолы, заметно увеличивается. Результатом этого по закону Старлинга является более сильное сокращение ЛП и увеличение фракции предсердного наполнения (пика А).
Слайд 75НАГРУЗОЧНЫЕ ПРОБЫ
Нагрузочный тредмил-тест у пациентов с ГКМП целесообразен для определения
функциональной способности и эффективности проводимой терапии.
2. Тредмил-тест с мониторированием ЭКГ
и АД целесообразен для стратификации риска ВС больных ГКМП.3. Больным ГКМП, у которых пиковый градиент давления не превышает 50 мм рт. ст., проведение ЭхоКГ в условиях нагрузки целесообразно для определения и количественной оценки динамической обструкции ВТ ЛЖ.
Слайд 76КАГ
показано больным ГКМП с жалобами на дискомфорт в грудной клетке,
имеющим промежуточную или высокую вероятность развития ИБС, когда наличие сопутствующей
коронарной патологии изменит лечебную стратегию.
Слайд 79Общие рекомендации
Исключить силовые виды спорта.
Воздержаться от алкоголя
Исключить курение
Профилактика инфекционного эндокардита
Слайд 81Бета-адреноблокаторы
Отрицательный инотропный эффект – снижение силы сокращения.
Отрицательный хронотропный эффект
-уменьшение ЧСС
Удлинение диастолы
Повышение наполнения желудочков
Слайд 82Блокаторы кальциевых каналов
Недигидроперидиновые БКК : верапамил, дилтиазем
Улучшение наполнения желудочков
Уменьшение
ишемии
Слайд 83Амиодарон
Необходимость лекарственной терапии наджелудочковых и желудочковых нарушений сердечного ритма.
Влияет на
прогноз
Слайд 85Противопоказаны при ГКМП
Сердечные гликозиды так как обладают «+» инотропным действием
Нитраты
– увеличивают степень обструкции ВТ ЛЖ
Анаболики увеличивающие гипертрофию
Слайд 86ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ГКМП
Операция миотомии-миэктомии
Чрескожная катетерная спиртовая аблация межжелудочковой перегородки
Двухкамерная
синхронная электрокардиостимуляция
Трансплантация сердца
Имплантация кардиовертера- дефибриллятора
