Разделы презентаций
- Разное
- Английский язык
- Астрономия
- Алгебра
- Биология
- География
- Геометрия
- Детские презентации
- Информатика
- История
- Литература
- Математика
- Медицина
- Менеджмент
- Музыка
- МХК
- Немецкий язык
- ОБЖ
- Обществознание
- Окружающий мир
- Педагогика
- Русский язык
- Технология
- Физика
- Философия
- Химия
- Шаблоны, картинки для презентаций
- Экология
- Экономика
- Юриспруденция
Факамотоз
Содержание
- 1. Факамотоз
- 2. Наиболее распространённые и изученныеСиндром Бурневиля ( туберозный
- 3. Синдром стерджа-вебера-Краббе Впервые пациента с таким синдромом
- 4. Характерные черты заболевания«Пламенный» нейвус ЭпилепсияВрожденная глаукомаАнгиома сосудистой оболочки мозга
- 5. Распространённость синдрома Встречается у 8% младенцев с
- 6. Влияние заболевания на организм Со стороны нервной
- 7. Особенности психического развития детей с синдромом стерджа-вебераВторичная
- 8. Ангиомы лица и мягкой оболочки головного мозга+
- 9. ДиагностикаНеврологОтоларингологХирургСудорогиГоловные болиГемипарезыОпухоли кожи Красного оттенкаУхудшение зрения Анамнез заболеванияИнструментальные исследования МРТКтЭЭГУзиОсмотр специалистов
- 10. Психологи-педагогическая коррекцияРабота с детьми с данным заболеванием
- 11. Скачать презентанцию
Наиболее распространённые и изученныеСиндром Бурневиля ( туберозный склероз)Синдром стерджа-вебераНейрофибромотоз реклингхаузенаСиндром луи-барБолезнь ниппеля-Ландау Факамотоз (Pharos (греч.) чечевица, родимое пятно) Группа прогрессирующих генетически детерминированных заболеваний, поражающих кожный покров, глаза и нервную систему человека
Слайды и текст этой презентации
Слайд 2Наиболее распространённые и изученные
Синдром Бурневиля ( туберозный склероз)
Синдром стерджа-вебера
Нейрофибромотоз реклингхаузена
Синдром
луи-бар
заболеваний, поражающих кожный покров, глаза и нервную систему человека
Слайд 3Синдром стерджа-вебера-Краббе
Впервые пациента с таким синдромом описал в 1879
г. W.sturge
В 1922 г. H. Weber указал рентгенологические признаки заболевания
В
1934 г. K. Krabbe отметил возможность сочетания ангиомотоза кожи и мозговых оболочек.
Слайд 4Характерные черты заболевания
«Пламенный» нейвус
Эпилепсия
Врожденная глаукома
Ангиома сосудистой оболочки мозга
Слайд 5Распространённость синдрома
Встречается у 8% младенцев с «пламенеющим « нейвусом
Находится
на уровне 1:100000 населения
Типичная триада симптомов встречается очень редко
Чаще встречаются
моносимптомные формыТип наследования аутосомное, доминантное или рецессивное
Морфологическим субстратом заболевания является ангиоматоз – формирование и рост множественных сосудистых опухолей ( ангиом)
Спорадические случаи заболевания обусловлены негативным воздействием на плод в эмбриональном периоде (на 6-9 неделе внутриутробногоразвития, когда происходит формирование сосудистых оболочек плода)
Слайд 6Влияние заболевания на организм
Со стороны нервной системы
75 % заболевания
протекают с судорожным синдромом, эпиприступы начинаются на первом году жизни
, во время которых судороги охватывают конечности противоположные расположению ангиоматоза церебральных оболочек. Это приводит зпр, олигофренииСо стороны органа зрения
Сосудистые опухоли ангиомы
«Пламенеющий« нейвус расположен на коже лица, в основном локализуется на одной стороне , чаще в области глазной и верхнечелюстной ветвей троичного нерва
наблюдаются ангиомы сосудистой оболочки глаза
Примерно у трети больных диагностируется глаукома которая вызывает помутнее роговицы
Слайд 7Особенности психического развития детей с синдромом стерджа-вебера
Вторичная эпилепсия у ребёнка
после 2-х лет очень устойчива к противосудорожным препаратам и требует
очень долгого их подбораНевозможность купировать приступы течении длительного времени вызывает у таких детей задержку психического развития или слабоумие.
Нарушение памяти
Нарушение Внимания
Не способность усваивать новые знания
Вызывают изменения в эмоционально волевой сфере:
Злопамятность
Эгоцентризм
Аффективность
Мстительность
Слайд 8Ангиомы лица и мягкой оболочки головного мозга+ глаукома
Ангиомы лица без
поражения ЦНС + глаукома
Ангиомы мягкой оболочки мозга+ «огненный« недвусмысленно без
глаукомыВ 1/5 случаев синдрома стерджа-вебера выявляется триада симптомов, такие случаи имеют самый неблагоприятный прогноз: стойкий эпистатус и как следствие прогрессирующее слабоумие, нарушении координации движений в следствии паралича, слепота, инсульт.
В остальных случаях ( где болезнью не задет головной мозг) прогноз более благоприятный : возможно хирургическое удаление сосудистых образований
Формы заболевания и прогноз
Слайд 9 Диагностика
Невролог
Отоларинголог
Хирург
Судороги
Головные боли
Гемипарезы
Опухоли кожи Красного оттенка
Ухудшение зрения
Анамнез заболевания
Инструментальные исследования
МРТ
Кт
ЭЭГ
Узи
Осмотр специалистов
Слайд 10Психологи-педагогическая коррекция
Работа с детьми с данным заболеванием включает в себя
все те же аспекты что и работа с детьми с
зпр и олигофрениейПедагог работает над нарушениями речи, тренировкой памяти, улучшением внимания
Работа психолога состоит в коррекции эмоционального состояния ребёнка с данным синдромом
