ФГБОУ ВО Тюменский ГМУ Минздрава России Кафедра внутренних болезней,

терапии и семейной медицины

CREST-синдром







Выполнила:
Студентка 440 группы
Педиатрического факультета
Кручинина А.В

склеродермии (повреждение кожи преимущественно на кистях и лице).
на

12,5 тысяч жителей планеты регистрируется 1 случай CREST синдрома, причем, женщины подвержены заболеванию примерно в 4 раза чаще, чем мужчин.
Как правило, болезнь проявляется у людей в возрасте 40-50 лет.

peaкция иммуннoй cиcтeмы и, кaк cлeдcтвиe, пpoизвoдcтвo избытoчнoгo кoллaгeнa, являютcя

ocнoвнoй пpичинoй oгpaничeннoй cклepoдepмии

чaщe вcтpeчaeтcя у жeнщин, чeм мужчин.
Paca: Bлияeт нa чepнoкoжиx

и кopeнныx aмepикaнцeв бoльшe, чeм бeлыx.
Фaктopы oкpужaющeй cpeды: Boздeйcтвиe тoкcинoв, тaкиx кaк пoливинилxлopид, бeнзoл, диoкcид кpeмния, тpиxлopэтилeн, вызывaют зaбoлeвaниe у людeй, имeющиx гeнeтичecкую пpeдpacпoлoжeннocть. переохлаждение, перегрев и механическое повреждение кожи; попадание в организм чужеродных белков при переливании крови либо вакцинации; бесконтрольное, самовольное применение тех или иных фармакологических препаратов.

суставов и в области подкожно-жировой клетчатки
мелкие узелки, которые появляются в

толще кожи. На ощупь они плотные, болезненные, а кожа над ними имеет нормальный цвет и структуру, в них могут развиваться инфекции

 

пальцах рук и ног под влиянием холода или нервного напряжения,

в результате чего подача крови прекращается. У большинства людей кожа приобретает белый цвет, а затем становится синей, холодной и онемевшей. После улучшения кровоснабжения кожа обычно краснеет, и могут ощущаться дрожь и покалывание. 

пищевода могут возникнуть затруднения при проглатывании пищи, а также условия

для обратного продвижения желудочных кислот в пищевод, что ведет к развитию изжоги, воспалению и образованию рубцов в тканях пищевода.

будучи туго натянутой на расположенные под ней кости. Могут возникнуть

трудности при сгибании пальцев или открывании рта.
нередкое осложнение склеродермии- деформации и укорочения фаланг пальцев рук (реже ног) с разрушением дистальных фаланг (кончиков пальцев) и ногтевых пластин
своеобразная трансформация лица, заболевание создаёт ощущения "маски" на лице ;меняется форма носа и черты лица, губы истончаются. 

«звездочек» на коже).

гипертензии, разрастания фиброзной ткани в суставах, как следствие, нарушение подвижности

суставов (особенно в утреннее время). 

Диагноз синдром CREST ставится в том случае, если есть признаки хотя бы трех из пяти недугов, зашифрованных в названии болезни.

белок плазмы (за счёт фракции гамма-глобулинов) – неспецифический лабораторный признак
увеличение

содержание СРБ
ЭФГДС, РН- метрия
Капилляроскопия
Рентгенологическое исследование кистей

которых постепенно возвращают пациенту утраченную двигательную активность
ГКС
Гиалуронидаза -в борьбе с

возникновением уплотнений в структуре кожи
Сосудорасширяющие препараты (нифедипин, амлодипин, фелодипин и др.)
Ингибиторы протонной помпы,блoкaтopы H2
Физиотерапия
Хирургическое лечение