Гемолитическая болезнь новорожденных

Н.Л.

терапии
профилактике
гемолитической болезни новорожденных

течения. Факторы, повышающие риск ее развития.
Диагностика ГБН (пренатальная и постнатальная).
Лечение

ГБН (ОЗПК, фототерапия, медикаментозная терапия)
Профилактика ГБН.

крови плода и крови матери по эритроцитарным антигенам.

Заболеваемость
ГБН – 0,6%

Смертность
от ГБН – 2,6%

с
E - e
D

- d





Резус конфликт возникает в случае беременности резус-отрицательной женщины резус-положительным плодом

(β)
III группа В (α)
IV группа АВ (0)
Ребенок
I группа 0 (α,β)
II

группа А (β)
III группа В (α)
IV группа АВ (0)

у матери
синтез соответствующих антител в организме матери
проникновение антител через плаценту

к плоду

агглютинация эритроцитов плода

разрушение эритроцитов с выделением в
кровоток свободного гемоглобина

образование токсичного непрямого билирубина,
повреждающего ткани плода

(внутриутробная смерть плода с мацерацией, отечная, желтушная, анемическая);
степень тяжести при

желтушной и анемической формах (легкая, средней тяжести и тяжелая);
осложнения (билирубиновая энцефалопатия - ядерная желтуха, другие неврологические расстройства; геморрагический или отечный синдром, поражения печени, сердца, почек, надпочечников, синдром «сгущения желчи», обменные нарушения - гипогликемия и др.);
сопутствующие заболевания и фоновые состояния (недоношенность, ВУИ, асфиксия и др.).

срыгивает, замедля-ется дыхание, появляются длительные апноэ, которые мо-гут привести к

смерти.
Появление классических признаков ядерной желтухи. На фоне резкой гипотонии – запрокидывание головы, на-пряжение затылочных мышц, опистотонус, судороги тони-ческого характера, маскообразное лицо, монотонный, сдав-ленный крик, симптом «заходящего солнца», нистагм. Исчезает реакция на сильный звук, сосательный рефлекс. В тяжелых случаях на первый план выступают выраженные стволовые расстройства (брадикардия, брадипноэ).
Период ложного благополучия (начиная со второй неде-ли жизни). Исчезает спастичность, создается впечатление, что обратное развитие неврологической симптоматики приведет даже к почти полной реабилитации ребенка.
Период формирования неврологических осложнений (начинается в конце периода новорожденности): ДЦП, параличи, парезы, задержка психического развития, дефект слуха и др.

и нервно-
психического развития
Высокая инфекционная забол-сть
Развитие ДВС-синдрома
Благоприятный исход

плода (положение Будды), ореол около головы. Плацента отечна, инфильтрирована, в

ней могут быть инфаркты.
Анамнез матери: рождению ребенка с отечной фор-мой болезни обычно предшествуют внутриутробная гибель плода или рождение детей с желтушной фор-мой ГБН, трансфузии Rh-несовместимой крови.
Во время беременности – поздние гестозы, появление общего отека, многоводия, слабое шевеление плода.
Наличие и уровень антирезусных антител (исследуется у всех женщин с резус-отрицательной кровью не менее 3 раз за время беременности).

и Rh-принадлежности матери и ребенка. У всех детей Rh(-)- матерей

в пуповинной крови определяют данные показатели, а также уровень билирубина,
Анализ периферической крови ребенка с подсчетом количества ретикулоцитов
Динамическое определение концентрации билирубина в сыворотке крови ребенка.
Иммунологические исследования: определение титра антител в крови и молоке матери, пробу Кумбса, пробу на индивидуальную совместимость эритроцитов ребенка и сыворотки матери.

мкмоль/л,
темп нарастания билирубина выше 6,8 мкмоль/л в час
и

уровень его в пуповинной крови выше 68 мкмоль/л.

показанием для ЗПК

ОЦК
ОЦК доношенного новорожденного = 80-85 мл * масса тела (кг)

недоношенного новорожден-го = 85-90 мл * масса тела (кг)
При резус-конфликте для ЗПК используются:
одногруппная резус-отрицательная эритромасса
одногруппная плазма
При несовместимости по АВО-системе:
эритроцитная масса 0(I) группы и резус-фактора соответствующего ребенку
плазма IV группы
При одновременной несовместимости по резус- и АВ0-антигенам:
эритромасса 0(I) группы резус-отрицательная
плазма IV группы

выведения НБ,
снижение токсичности НБ.

(в течение 2 часов) в дозе 0,5-1,0 г/кг в первые

часы после рождения. При необходимости повторное введение осуществляется через 12 часов от предыдущего. Они достоверно уменьшают гемолиз эритроцитов
Витамин Е сразу после рождения вводят (по 10 мг/кг в сут.) в течение 3 дней губоконедо-ношенным детям (m < 1000 г). Он предотвра-щает перекисное окисление липидов, играю-щее большую роль в гемолизе эритроцитов.

после рождения или, не позднее первых 12 часов жизни.
Энтеросорбенты

– холестирамин (1,5 г/кг в сутки), активированный уголь (0,5 г/ кг в сутки), энтеросгель (1-1,5 г/кг в сутки) и др.
Желчегонные препараты (магния сульфат, аллохол, сорбит).
Фенобарбитал (в первый день внутрь дают нагрузочную дозу – 20 мг/кг, разделенную на 3 приема, со вторых суток - поддерживающую дозу – 3,5-4 мг/кг/сут.

- 205 мкмоль/л и более
у недоношенным новорожденных – 171 мкмоль/л

и более
у детей с очень низкой массой при рождении (менее 1250 г) -100-150 мкмоль/л

глюкозы добавляют:
1 мл 10% раствора глюконата кальция,
13 мл 0,9%

раствора хлорида натрия,
1 мл 7% раствора хлорида калия.
Скорость вливания 10-12 мл/час.

гемотрансфузию только по жизненным показаниям.
Объяснять женщинам вред аборта в плане

сенсибилизации организма.
Всем женщинам, имеющим Rh-отрица-тельную кровь, в течение 24-72 часов после родов или медаборта следует ввести анти-D-глобулин (200-250 мкг).

самостоятельной внеаудиторной работы студентов) / Под ред. Р.А. Авдеевой –

Красноярск, 2002.
Основы перинатологии: Учебник / Под ред. Н.П.Шабалова и Ю.В.Цвелева. – М.: МЕДпресс-информ, 2002. – 2-е изд., перераб. и доп. – С. 456-476.