ХРОНИЧЕСКАЯ СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

гемодинамических нарушений, ведущих к нарушению кровоснабжения органов и тканей, а

также к патологическому перераспределению объема крови в сердечно-сосудистом русле. Недостаточность кровообращения сопровождается характерными изменениями центральной и периферической гемодинамики, нейроэндокринного и иммунного гомеостаза.

Поскольку при поражении сердца развивается НК сердечного происхождения целесообразно ее обозначать термином “сердечная недостаточность”.

внезапное развитие гемодинамических нарушений вследствие циркуляторных перегрузок сердца или повреждения

миокарда, возникающих внезапно, вплоть до отека легких или кардиогенного шока.

У детей острая СН, как правило, возникает на фоне какого-либо заболевания сердца или других органов и исчезает после проведения соответствующих терапевтических мероприятий или приводит к смертельному исходу.

ОСН у детей:

1) асфиксия новорожденных и обусловленное ею расстройство

коронарного кровообращения;
2) врожденные пороки сердца (аномалии отхождения коронарных артерий, стеноз аорты и др.
3) ОРВИ с токсикозом (по типу острой миокардиодистрофии);
4) токсикозы с нарушением электролитного (преимущественного калиевого) обмена;
5) инфекционные миокардиты;
6) отравление препаратами, оказывающими прямое токсическое действие на миокард (СГ, хинидин и др.).

возможны периоды обострения (декомпенсации), проявляющиеся усилением симптомов сердечной недостаточности.
После

устранения причин ее возникновения (хирургическая коррекция порока сердца, лечение миокардита и др.) возможна полная ликвидация клинических проявлений ХСН.

это синдром, развивающийся в результате различных заболеваний сердечно-сосудистой системы, приводящих

к неспособности сердца обеспечить системный кровоток, адекватный метаболическим потребностям организма, что сопровождается внутрисердечными и периферическими гемодинамическими сдвигами, структурной перестройкой сердца, нейроэндокринными нарушениями, застойными явлениями в большом и/или малом круге кровообращения.

у пациента, всегда следует искать причину возникновения данного синдрома.

периоде новорожденности - врожденные пороки сердца, как правило, в этом

возрасте - сложные, комбинированные и сочетанные;
в грудном возрасте:
врожденные пороки сердца;
врожденный миокардит;
острый миокардит;
приобретенные клапанные пороки сердца, в этом возрасте - как следствие инфекционного эндокардита.

сердца ревматического генеза; ревмокардит с преимущественным поражением миокарда, значительно реже

– формирование ревматического панкардита;

идиопатические и воспалительные заболевания сердца: инфекционные эндокардиты, миокардиты, первичная легочная гипертензия, перикардит;

системные поражения соединительной ткани, васкулиты (болезнь Кавасаки);

заболеваниях, в том числе при митохондриальной патологии;

заболевания, обусловливающие хроническую перегрузку

миокарда из-за его повышенной работы (тахиаритмии) или повышения периферического сопротивления сосудов (артериальная гипертензия)


Кардиомиопатии - дилатационная (застойная) и гипертрофическая проявляются клинически, манифестно - в любом возрасте.

СН уменьшение сердечного выброса обусловлено снижением сократительной способности миокарда

или объемной перегрузкой.
Диастолическая СН вызвана уменьшением наполнения желудочков в диастолу, чаще всего такая ситуация возникает при нарушении релаксации (расслабления) миокарда в фазу диастолы, что может быть при:
гипертрофической обструктивной или рестрективной кардиомиопатии;
артериальной гипертензии;
констриктивном перикардите;
опухолях сердца;
тахисистолических формах нарушения ритма

Диастолическая СН может протекать изолировано, систолическая СН в большинстве случаев носит комбинированный характер.

СН - подразумевает преобладание застойных явлений в большом круге кровообращения.

Левожелудочковая СН - подразумевает преобладание застойных явлений в малом круге кровообращения.
Однако деление СН на ЛЖ и ПЖ является условным и отражает лишь преобладание на том или ином этапе соответствующей клинической симптоматики. В любом случае страдает функция сердца в целом.

различных патологических изменений сердца, нарушений нейроэндокринной регуляции и представляющий собой

комплекс циркуляторных реакций вследствие систолической или диастолической кардиальной дисфункции.

следующих систем:

симпато-адреналовой системы (САС) и ее эффекторов – норадреналина

и адреналина;

ренин-ангиотензин-альдостероновой системы (РААС) и ее эффекторов – ангиотензина 2 и альдостерона;

системы натрийуретических факторов основной эффектор - вазопрессин.

при дисфункции левого желудочка, что приводит к снижению артериального давления,

основное значение которого заключается в регуляции и поддержании кровотока в мышцах и жизненно важных органах.

артериальные рецепторы высокого давления и кардиопульмональные рецепторы низкого давления.
В

результате этого увеличивается поток импульсов в центральную нервную систему, что проявляется повышением активности САС и РААС с приростом сердечного выброса (положительное инотропное действие катехоламинов) и улучшением кровоснабжения жизненно важных органов и скелетной мускулатуры (эффект вазоконстрикции).

выброса и адекватной перфузии жизненно важных органов.

в значительной мере теряет способность активно реагировать на эндо- и

экзогенные катехоламины.

способствует повышению активности других нейрогормонов и медиатров (АДГ, фактора некроза

опухолей, цитокинов, эндотелинов и др.), что приводит к задержкесоли и воды, к вазоконстрикции, сопровождается пролиферацией клеток, ремоделированием органов-«мишеней» и прогрессированием декомпенсации.

соли и жидкости, что ведет к формированию отечного синдрома. В

результате длительной периферической вазоконстрикции и гиперволемии увеличивается пред- и постнагрузка на сердце, что способствует прогрессированию ХСН.

предсердному и мозговому натрийуретическому пептиду (ПНП), как основной системе, противостоящей

эффектам РААС, САС и вазопрессина.

классификации ХСН:
- классификация Н.Д. Стражеско и В.Х. Василенко (3

стадии недостаточности),
функциональные классы Нью-Йоркской кардиологической ассоциации (4 класса).
классификация Н.А. Белоконь (3 степени)

определение особенностей структурных нарушений сердца, приведших к клиническим симптомам ХСН.

В соответствии с этой классификацией различают 3 стадии ХСН. I –латентная (компенсированная), клинические проявления СН возникают лишь при физической нагрузке; II А (декомпенсированная, обратимая) - симптомы нарушения кровообращения выражены не резко: хрипы в легких чаще отсутствуют, печень увеличена на 1-3 см, отеков обычно не бывает, возможна лишь пастозность мягких тканей. При стадии II Б (декомпенсированная, малообратимая) отмечают более выраженную одышку, иногда значительно усиливающуюся при малейшем значительном перенапряжении, часто выслушиваются застойные хрипы в легких, печень увеличена на 4-5 см и более, нередко наблюдаются отеки и скопление жидкости в полостях (асцит, гидроперикард, и гидроторакс), функциональное состояние внутренних органов нарушено; III – дистрофическая, или терминальная (декомпенсированная, необратимая) когда значительно выражены застойные явления в малом и большом круге кровообращения, имеются необратимые изменения функции внутренних органов и гомеостаза.

заложен принцип оценки физических (функциональных) возможностей пациента, его ощущений при

физической нагрузке различной интенсивности.

I Функциональный класс
Нет ограничений физической активности: обычная физическая нагрузка не вызывает слабости, одышки или сердцебиения

II Функциональный класс
Небольшое ограничение физической активности: жалобы в покое отсутствуют, однако при обычной физической нагрузке появляются слабость, одышка или сердцебиение

III Функциональный класс
Выраженное ограничение физической активности: жалобы в покое отсутствуют, однако уже при небольшой физической нагрузке появляются слабость, одышка или сердцебиение

IV Функциональный класс
Симптомы при малейшей нагрузке: слабость, одышка или сердцебиение отмечаются даже в покое и усиливаются при физической активности

но не всегда точно отражает тяжесть заболевания.

Обществом специалистов по сердечной

недостаточности (ОССН) в 2002 году принята классификация, в которой удалось совместить двевышеперечисленные, что позволило оценивать как стадийность процесса, так и динамику состояния пациента

шестиминутной ходьбы, что позволяет определить функциональный класс (ФК) ХСН в

зависимости от расстояния, которое пациент проходит по коридору в течение 6 минут

Суть его заключается в том, что нужно измерить, какую дистанцию в состоянии пройти пациент в течение 6 минут. Для этого требуются лишь часы с секундной стрелкой и рулетка. Проще всего заранее разметить больничный или поликлинический коридор и попросить пациента двигаться по нему в течение 6 минут. Если пациент пойдет слишком быстро и вынужден будет остановиться, эта пауза, естественно, включается в 6 минут. В итоге вы определите физическую толерантность вашего больного к нагрузкам.

Для детей раннего возраста до настоящего времени наиболее удобной для

определения степени тяжести СН (НК) с четкими клиническими критериями является классификация, предложенная Н. А. Белоконь

Н.А. Белоконь

признаков ЛЖ СН является одышка. К субъективным проявлениям ЛЖ СН

относятся: быстрая утомляемость, повышенная потливость, сердцебиение, снижение двигательной активности, нарушения сна.
Другим клиническим признаком ЛЖ СН является тахикардия.
К патогномоничным симптомам ЛЖ СН относится кашель, чаще возникающий при физической нагрузке и в ночное время.
Другие симптомы ЛЖ СН:
охриплость голоса, редко афония;
влажные разнокалиберные хрипы.

– расширением границ относительной сердечной тупости влево;

-аускультативно - глухостью

сердечных тонов, в большей степени – I тона на верхушке, появлением дополнительных тонов: III тона и IV тона. Третий и четвертый тоны выслушиваются на верхушке сердца, нередко сливаются и образуют так называемый суммационный ритм галопа.

СН являются данные эхокардиографии: размеры полости левого предсердия, левого желудочка,

величина фракции выброса.
Оценка систолической функции.
Основными показателями насосной функции ЛЖ являются ударный объем (УО), сердечный выброс (СВ) и фракция выброса(ФВ).
Наиболее информативным эхокардиографическим показателем снижения сократительной функции левого желудочка является изменение фракции выброса– доля от содержащейся в желудочке крови, которую он в состоянии изгнать в сосуды. ФВ в среднем составляет 60-70%. Основным критерием систолической СН является величина ФВ менее 60%.

СН

отек легких, сердечная астма или наличие рентгенологических признаков

застойных явлений в малом круге кровообращения при наличии фракции выброса ЛЖ более 60%;
уменьшение размера (индекса объема) полости желудочка(ов) по данным ЭХО-КГ.

косых) должна дополнять остальные методы обследования. Объективным показателем увеличения размеров

сердца является увеличение кардио-торакального индекса, который определяется по отношению поперечника тени сердца к поперечнику грудной клетки. В норме кардио-торакальный индекс не превышает в среднем 50%.
Поскольку ЛЖ СН обязательно предполагает увеличение (перегрузку) левых отделов сердца, то соответствующие изменения выявляются и на ЭКГ.

правожелудочковой СН являются:
набухание близлежащих к сердцу вен, особенно, яремных;

гепатомегалия, умеренное увеличение селезенки;

- никтурия, олигурия;

нарушения желудочно-кишечного тракта - боли в животе, нарушения моторики кишечника (поносы, запоры, рвота);

- периферические отеки при СН свойственны детям более старшего возраста, так как у малышей достаточно высокая гидрофильность тканей, и отеки имеют скрытый характер. Наиболее рано отеки начинают появляться на нижних конечностях, особенно на ступнях, у лодыжек. У больного, лежащего в постели, - в крестцовой области.

относительной сердечной тупости вправо;
пальпаторно - эпигастральная пульсация, связанная с

увеличением и объемной перегрузкой правого желудочка (сердечный толчок);
- при наличии легочной гипертензии - изменения II тона во втором межреберье слева (расщепление, акцент, др. изменения).
При инструментальном обследования: ЭКГ – признаки перегрузки (гипертрофии) правого предсердия и желудочка; ЭХО-КГ и Rg - логически – признаки увеличения правых отделов.

должны включать в себя: полный развернутый анализ крови, биохимический анализ

крови (электролиты, креатинин, глюкоза, печеночные тесты), оценку клубочковой фильтрации и общий анализ мочи. Дополнительные тесты проводят в зависимости от клинической картины.

Значительных отклонений в общем и биохимическом анализе крови при СН, как правило, не отмечается, однако часто могут присутствовать умеренная анемия, гипонатриемия, гиперкалиемия и сниженная функция почек, особенно у пациентов, принимающих мочегонные средства

пептидов: мозгового натрийуретического пептида (МНУП или BNP) и его предшественника,

N-концевого МНУП (NT-pro BNP).

Эксперты ESC рекомендуют определение BNP и NT-proBNP в качестве рутинной диагностической процедуры, для под-тверждения диагноза СН, определения ее выраженности, принятия решения о госпитализации или выписке пациента из стационара, оценки степени риска неблагоприятных событий.

недостаточность: у детей грудного возраста одышка, кашель, застойные хрипы в легких

нередко трактуются как симптомы пневмонии, однако при этом нет признаков воспалительного процесса; цианоз легочного происхождения обычно уменьшается или исчезает при оксигенотерапии, в отличие от цианоза, обусловленного нарушениями кровообращения;

цирроз печени и другие гепатомегалии — отмечается набухание шейных вен, асцит, пастозность конечностей, что требует исклю- чения констриктивного перикардита;

- заболевания почек с отечным синдромом — обращает внимание усиление отеков в утренние часы и отличие последовательности появления; при СН периферические отеки появляются сначала на стопах, затем на лодыжках, голенях, у лежачих больных в обла- сти крестца, обычно увеличиваются к вечеру (чаще у детей стар- шего возраста, так как у детей первых лет жизни отеки могут быть не видны из-за высокой гидрофильности тканей);

в животе, рвоты, возникающих, как правило, после физической нагрузки;

повышенная активность

парасимпатической нервной системы, когда возможно при аускультации выслушивание III и IV тонов сердца, однако иные признаки СН отсутствуют;
- плохая физическая тренированность у здоровых детей.
Кроме того, при подтвержденной сердечной недостаточности не- обходимо проводить дифференциальную диагностику между различными заболеваниями, как кардиальными, так и экстракардиальными (тяжелыми детскими инфекциями, осложненными пневмониями, сепсисом и т.д.), которые послужили причиной СН.

жизни)
устранение симптомов заболевания
защита органов-мишеней (сердце, почки, мозг, сосуды, мускулатура)

от поражения
улучшение качества жизни

На практике чаще всего выполняется лишь первый из этих принципов, что приводит к быстрому возврату декомпенсации и повторной госпитализации.

миокард (повышение сократимости миокарда, снижение нагрузки на сердечную мышцу);

- коррекцию

нарушений гомеостаза и профилактику/лечение осложнений (коррекцию электролитного баланса и кислотно- основного равновесия, устранение нейрогуморальных сдвигов, профилактику и лечение тромбоэмболического синдрома, лечение нарушений ритма сердца и проводимости).

за больным;

диетотерапию;

оксигенотерапию;

- фармакотерапию.

режима (I А): все движения в постели ребенок осуществляет с

помощью медицинского персонала или родителей.
Такой режим необходим как профилактика тромбоэмболических осложнений.

в постели. Ребенок может читать, рисовать, в течение 45 минут

выполнять учебные задания. Это переходный вариант режима, который назначают при II Б стадии сердечной недостаточности, при появлении положительной динамики.
Облегченно-постельный режим (IIА), разрешающий ребенку ходить в туалет, в игровую комнату, посещать столовую, назначают при II А стадии СН. При тенденции к положительной динамике и практически при отсутствии признаков сердечной недостаточности в покое, назначается комнатный режим (IIБ).

предполагает предпочтительно паровую обработку блюд, исключение экстрактивных веществ: пряностей, жареного,

крепкого чая, кофе, копченостей, жирных сортов мяса, рыбы, икру, и т.п. Ограничивают или исключают продукты, способствующие возникновению метеоризма: фасоль, горох, капусту, иногда - черный хлеб и др.

при гипонатриемии, и определяется величиной диуреза. Обычно ребенку дают выпить

столько жидкости, сколько ее выделилось за предыдущие сутки. Следует помнить, что ограничение жидкости более чем на 50% от суточной потребности ребенка может способствовать усугублению тяжести состояния больного. При ХСН у детей грудного возраста следует уменьшить объем пищи на каждое кормление и увеличить частоту кормления.

Определенных рекомендаций по количеству соли в рационе питания при СН не существует, однако необходимо избегать ее чрезмерного употребления.

во всем мире, эффект которых доказан в ходе многоцентровых рандомизированных

международных исследований, относятся:
- ИАПФ;
- диуретики;
- β-адреноблокаторы;
сердечные гликозиды;
антагонисты рецепторов к альдо- стерону (АРА).

Гликозиды имеют три основных механизма действия:
– положительный инотропный;

- отрицательный хронотропный;
- нейромодуляторный эффекты.

Мощное положительное инотропное действие гликозидов проявляется при их применении в высоких дозах. Однако применение высоких доз дигоксина чревато развитием интоксикации и является предиктором негативного влияния на прогноз больных с ХСН.

следующая схема назначения дигоксина:

Доза насыщения составляет 50 мкг/кг (0,05мг/кг), препарат

вводиться каждые 8 часов в течение 2 суток, затем пациент переводится на поддерживающую дозу дигоксина 10 мкг/кг/сутки (0,01 мг/кг/сутки) в 2 приема (каждые 12 часов). У недоношенных детей (вес менее 2 кг) доза насыщения может быть уменьшена до 30 мгк/кг/сутки.

У всех пациентов, имеющих врожденный порок сердца и длительный анамнез сердечной недостаточности (не менее 14 дней) и не получавших лечение, насыщение дигоксиномне проводится.

в два приёма в течение 24 час.,
затем 0,0625 мг/сут.

(1/4 таблетки по 0,25 мг) — 0,075 мг/сут. в 1—2 приёма.

СН у детей. Они уменьшают пред- и постнагрузку на сердце,

устраняют застойные явления во внутренних органах и периферические отеки. Их эффективность зависит от того, на какой отдел нефрона они воздействуют.

в том числе применения диуретиков, сводятся к следующему:

• Диуретики применяются

для устранения отечного синдрома и улучшения клинической симптоматики больных с ХСН. При правильном применении эти средства позволяют уменьшить число госпитализаций. Диуретики не замедляют прогрессирования ХСН и не улучшают прогноза больных. Их влияние на качество жизни при неправильном назначении может быть даже негативным.
• Лечение мочегонными средствами начинается лишь при клинических признаках застоя (II А стадия, II ФК по NYHA). Впрок мочегонными не лечат, т.к. они не замедляют прогрессирования ХСН.

данного конкретного больного препарата.

• Предпочтение следует отдавать тиазидным диуретикам

(гипотиазид) и лишь при их недостаточной эффективности переходить к назначению мощных «петлевых» диуретиков (фуросемид, урегит).

• Лечение необходимо начинать с малых доз (особенно у больных, не получавших ранее мочегонных препаратов), в последующем подбирая дозу по принципу quantum satis.

мощными препаратами этой группы. Наиболее часто в детской практике

используется фуросемид. Внутрь назначается 2 - 4 мг/кг 1 -2 раза в сутки Препарат обязательно применяется при лечении декомпенсированной СН, соответствующей СН IIБ. Действие препарата начинается через 1 ч и продолжается 4–6 ч. Формой для внутривенного применения препарата является лазикс, доза рассчитывается как 1 мг/кг массы, эффект наступает через 10–15 мин и продолжается от 2 до 3 ч.

активностью, однако, в отличие от других диуретиков, задерживают калий в

организме. Спиронолактон (верошпирон) является конкурентным антагонистом альдостероновых рецепторов, располагающихся в миокарде, артериальной стенке, почках. Препарат целесообразно принимать в утренние часы, во время максимального циркадного подъема уровня альдостерона.
Спиронолактон назначается внутрь 0,5 – 1,5 мг/кг/сут в 2 приема (утром и в обед).

показаны всем больным с ХСН, при любой этиологии и стадии

процесса

• иАПФ улучшают клиническую симптоматику, качество жизни, замедляют прогрессирование болезни, снижают заболеваемость и улучшают прогноз больных с ХСН, т.е позволяют достичь всех пяти целей в лечении ХСН

• Эти препараты эффективны от самых начальных, включая бессимптомную дисфункцию ЛЖ, до самых поздних стадий декомпенсации

• Чем раньше начинается лечение, тем больше шансов на успех и продление жизни пациентов

• иАПФ являются наиболее обоснованным способом лечения ХСН с сохраненной систолической функцией сердца

• Неназначение иАПФ не может считаться оправданным и ведет к сознательному повышению риска смерти декомпенсированных больных.

известно более 20 ингибиторов АПФ.
Каптоприл является

первым представителем ингибиторов АПФ. Именно этот препарат получил наибольшее применение при лечении ХСН в педиатрической практике. Показанием для назначения каптоприла является сердечная недостаточность I–III степени. Каптоприл снижает пост- и преднагрузку, ведет к уменьшению застоя в малом круге кровообращения и возрастанию сердечного выброса. Эффективность действия препарата нарастает по мере увеличения продолжительности лечения, что позволяет снизить дозы мочегонных. С целью профилактики гипотензивного эффекта каптоприла препарат назначается в дозе 0,5 мг/кг.
Показанием к назначению каптоприла является и систолическая и диастолическая СН.
Побочные эффекты ИАПФ: гипотония, гиперкалиемия, кашель.

Основными β-адреноблокаторами, рекомендованными для лечения ХСН на основании крупных многоцентровых

исследований, являются бисопролол, метопролол, карведилол.
Наиболее часто для лечения ХСН у детей используется карведилол. Препарат назначается внутрь, начиная с минимальной дозы 0,005-0,01 мг/кг/сут в 2 приема, при сохранении адекватного суточного диуреза удвоение дозы каждые 14 суток до достижении оптимальной суточной дозы – 0,3 мг/кг/сут в 2 приема под контролем АД и ЧСС (снижение ЧСС и АД не должно превышать 10% от исходного).

сопряжена с нарушением клеточной энергетики. Коррекция нарушения энергетических процессов в

миокарде достигается благодаря назначению кардиотрофической терапии. С этой целью используются предуктал, L-карнитин, цитохром С, коэнзим Q10.

общего состояния больного;
повышение переносимости физических нагрузок;
исчезновение или уменьшение выраженности

объективных симптомов сердечной недостаточности;
уменьшение размеров сердца и показателей сократимости при эхокардиографии;
улучшение качества жизни.

Также важными факторами являются возраст, в котором отмечены первые проявления

ХСН, быстрота развития симптомов, сроки начала лечения, возможности хирургической коррекции основного заболевания.