Слайд 1КазМУНО
СРС
Тема: Гемангиома
Выполнил: Кабиден Айбар
Алмата 2018
Слайд 2План:
Введение
Основная часть
Определение
Этиология
Классификация
Клиника
Диагностика
Лечение
Индикаторы эффективности лечения
Заключение
Использованная терапия
Слайд 3Введение:
Гемангиома новорожденных является наиболее частой опухолью этого периода. По сведениям
части авторов, она встречается в 1,1–2,6 % случаев, по другим
данным — в 4–10 %.
Отмечается преимущественно у девочек, недоношенных и маловесных детей.
Слайд 4Гемангиомы
Определение: Артериовенозные мальформации (АВМ) или ангиодисплазии относятся к порокам развития сосудов,
которые возникают в процессе эмбриогенеза. Под влиянием дизэмбриологических факторов избыток
первоначальной капиллярной сети, которая образуется на 5-10 неделе жизни эмбриона, может со временем не редуцировать, вследствие чего образуется зачаток ангиодисплазии.
Гемангиомы являются доброкачественными сосудистыми аномалиями и представляют собой опухоли, исходящие из гиперплазированного эндотелия. При этом не менее 10 % гемангиом носят деструктивный характер.
Слайд 6Этиология
До настоящего времени не найдено специфических генных мутаций и очевидных
признаков наследственности, ответственных за возникновение гемангиом. Неизвестны триггеры ангиогенеза.
По одной
из теории: ангиогенные молекулы воздействуют на эндотелиальные клетки и перициты, инициируя формирование капиллярной сети. Предположительно возникновение гемангиомы может быть как результатом локального уменьшения ингибиторов ангиогенеза, так и следствием увеличения продукции стимулирующих факторов.
Слайд 7Классификация
Классификация врожденных сосудистых аномалии по Milliken и Glowaki 1982г
Гемангиомы
· пролиферативные;
·
инволютивные.
Сосудистые мальформации:
I. С ускоренным кровотоком
· артериовенозные мальформации;
· артериовенозные свищи (АВС).
II.
С низким кровотоком
· венозные мальформации;
· лимфатические мальформации.
3. Капиллярные мальформации;
4. Смешанные мальформации.
Слайд 8Клиника:
Простая гемангиома происходит из капилляров; располагается на поверхности кожи; имеет
четкие границы, плоскую, бугристо-узловую, бугристо-уплощенную поверхность; красный или багрово-синюшный цвет.
Простая гемангиома у детей бледнеет при надавливании на пятно, а затем вновь восстанавливает свой цвет.
Пещеристая или кавернозная гемангиома у детей расположена подкожно в виде бугристого узлового образования. Она имеет мягко-эластическую консистенцию и состоит из полостей-каверн, заполненных кровью. Сверху пещеристая гемангиома покрыта неизмененной или синюшного оттенка кожей. При надавливании на узел, вследствие оттока крови, гемангиома бледнеет и спадается; при натуживании, кашле и плаче ребенка – напрягается и увеличивается в размерах (эректильный симптом, обусловленный притоком крови в кавернозные полости).
Комбинированная гемангиома у детей обладает признаками простой и кавернозной опухоли, имеет кожную и подкожную части. Клинические проявления зависят от преобладания капиллярного или пещеристого компонента.
Смешанная гемангиома у детей имеет сложное строение и содержит элементы сосудистой и других тканей (соединительной, нервной, лимфоидной). К гемангиомам смешанного типа относятся ангиофибромы, ангионевромы, гемлимфангиомы и др. Их цвет, консистенция и внешний вид зависят от входящих в состав сосудистой опухоли тканей.
Слайд 12Другие локализации гемангиом
Если местом локализации опухоли выступает определенный внутренний
орган, происходит ее стремительный рост. Образование на костях вызывает резкую
боль
Слайд 14Диагностика
Постановка диагноза при наружной локализации гемангиомы обычно не является затруднительной
и возможна в 90 % случаев.
Определенные трудности возникают при дифференцировке
с другими сосудистыми опухолями и мальформациями. В этих случаях диагностически значимыми являются лучевые исследования и определение уровня ангиогенных факторов для верификации фазы развития гемангиомы. Лучевые методы позволяют определить реологические особенности и распространенность образований.
Слайд 15Лечение:
Цели лечения:
· сохранение функции пораженного органа/конечности;
· профилактика жизнеугрожающих осложнений;
· повышение
качества жизни.
Немедикаментозное лечение:
Режим –I или II или III или IV
(в зависимости от тяжести состояния)
Диета – общая.
Компрессионная терапия: может осуществляться как эластическими, так и неэластическими изделиями: эластические бинты, компрессионный трикотаж.
Слайд 16Терапия зависит от структуры опухоли, скорости ее роста и размеров,
состояния здоровья ребенка и особенностей его организма.
Слайд 17Медикаментозное лечение:
Медикаментозное лечение оказываемое на амбулаторном уровне: Лечение гемангиом:
Требуют медикаментозного
лечения только при тенденции к быстрому росту и расположении в зоне проекции
сосудисто-нервного пучка, наличии выраженного косметического дефекта, либо при риске механического сдавления жизненно важных органов.
Патогенетическая терапия (УД - А [6-15]):
· пропранолол 1-3 мг/кг/день per os
Длительность терапии подбирается индивидуально лечащим врачом.
либо
· преднизолон у детей - 2-3 мг/кг/день per os поддерживают в течение 2-8 нед., затем постепенно снижают до отмены.
· Дозировка у взрослых – 10-30 мг/сут per os поддерживают в течение 2-8 нед., затем постепенно снижают до отмены.
Сосудистые мальформации
· Лечение в основном симптоматическое.
Медикаментозное лечение оказываемое на стационарном уровне:
Лечение гемангиом
Патогенетическая терапия (УД - А [6-15]):
· пропранолол 1-3 мг/кг/день per os
Длительность терапии подбирается индивидуально лечащим врачом.
либо
· преднизолон у детей - 2-3 мг/кг/день per os поддерживают в течение 2-8 нед., затем постепенно снижают до отмены.
· Дозировка у взрослых – 10-30 мг/сут per os поддерживают в течение 2-8 нед., затем постепенно снижают до отмены.
Слайд 18Эффект использования пропранолол
Слайд 19Хирургическое вмешательство
Хирургические вмешательства выполняемые в амбулаторных условиях:
Виды операции:
· чрескожная лазерная
коагуляция;
· чрескожная коагуляция жидким азотом;
· хирургическое иссечение.
Показания к операции:
· пролиферативная
гемангиома в проекции сосудисто-нервного пучка;
· пролиферативная гемангиома сдавливающая органы зрения;
· пролиферативная гемангиома могущая привести к обструкции дыхательных путей;
· неэффективность медикаментозного лечения;
· высокая вероятность развития трофических нарушений;
· выраженный косметический дефект.
Противопоказания к операции:
· инволютивные гемангиомы;
· наличие прочей тяжелой патологии.
Слайд 20Хирургическое вмешательство, оказываемое на стационарном уровне
Пациентам требуется этапная эндоваскулярная окклюзия
либо хирургическое иссечение АВМ/АВС до прекращения патологического кровотока, возможно их
сочетание при наличии показаний.
Виды операции:
· Эндоваскулярное восстановление или окклюзия сосудов головы и шеи;
· Эндоваскулярная эмболизация сосудов;
· Эндоваскулярная эмболизации или окклюзия сосудов головы и шеи с использованием платиновых спиралей (аневризмы, АВМ, фистулы);
· Хирургическое иссечение (разобщение) АВС;
· Хирургическое иссечение АВМ.
Показания к операции:
· врожденный порок развития сосудов, приводящий к нарушению функции органа/косметическому дефекту;
Противопоказания к операции:
· самостоятельное закрытие АВС подтвержденное ангиографическим исследованием;
· инволютивные гемангиомы;
· наличие прочей тяжелой патологии.
Слайд 21Удаление образования хирургическим путем, посредством лазера, путь введения в опухоль
склерозирующих средств, ее разрушение при помощи холода или электричества. При
этом хирургический путь удаления показан при захватывании опухолью значительной площади, замораживание уместно при низкой скорости в ней кровотока, склерозирование (в опухоль вводится вещество, вызывающее закупорку ее сосудов) подходит для борьбы с венозными и кавернозными опухолями, а удаление посредством электрического тока рекомендовано при опухолях небольшого размера
Слайд 24Индикаторы эффективности лечения:
· Окклюзия патологически измененных сосудов по данным инструментальных
обследований (ангиография, МСКТ, КТА или УЗАС);
· уменьшение косметического дефекта;
· восстановление
функции органа;
· улучшение качества жизни.
Слайд 25Заключение:
В результате изучения данных литературы можно сделать вывод, что лечение
гемангиом у детей является серьезной проблемой. Среди авторов нет единства
мнений в отношении выбора метода лечения, отсутствуют объективные критерии прогнозирования, течения патологического процесса
Слайд 26Использованная литература
Протоколы заседаний Экспертного совета РЦРЗ МЗСР РК, 2015Список
использованной литературы: 1) Л.А. Бокерия, В.А. Мироненко, О.Л. Бокерия, О.Р.
Мота, М.М. Рыбка, А.Х. Меликулов, Т.С. Базарсадаева, К.Э. Диасамидзе, Д.Т. Логинов, С.А. Донаканян, М.Б. Биниашвили Сочетание устранения множественных артериовенозных мальформаций и коронароправожелудочковых фистул с криодеструкцией аритмогенных зон выводного отдела правого желудочка// Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. - 2009г. №1. – С. 61-65. 2) Дан В.Н., Сапелкин С.В. Ангиодисплазии (врожденный пороки развития сосудов). - Москва: «Вердана», 2008. – 200с. 3) Liapis C.D., Balzer K., Benedetti-Valentini F. Et al. Vascular surgery. - Berlin: «Springer», 2007. – 150p. 4) Шалимов А.А., Дрюк Н.Ф., Полищук Ю.Э., Ткачук Л.С., Соколов Ю.Н., Диагностика и хирургичекое лечение артерио-венозных ангиодисплазий периферических сосудов// Клиническая хирургия. -1982г. №7. – С. 5-10. 5) Mulliken J.B., Glowaki J. (1982) Hemangiomas and vascular malformations in infants and children: a classification based on endothelial characteristics. Plast Reconstr Surg 69:412. 6) Infantile Hemangioma Treatment & Management: Medical Care, Surgical Care, Consultations. 2015 Aug 4–47 [cited 2015 Sep 8]; Available from: http://emedicine.medscape.com/article/1083849-treatment 7) Léauté-Labrèze C, Hoeger P, Mazereeuw-Hautier J, Guibaud L, Baselga E, Posiunas G, et al. A Randomized, Controlled Trial of Oral Propranolol in Infantile Hemangioma. New England Journal of Medicine [Internet]. 2015 Feb 19 [cited 2015 Sep 8];372(8):735–46. Available from:http://dx.doi.org/10.1056/NEJMoa1404710 8) Shayan YR, Prendiville JS, Goldman RD. Use of propranolol in treating hemangiomas. Can Fam Physician [Internet]. 2011 3–1 [cited 2015 Sep 8];57(3):302–3. Available from:http://www.cfp.ca/content/57/3/302 9) McGee P, Miller S, Black C, Hoey S. Propranolol for infantile haemangioma: A Review of Current Dosing Regime in a Regional Paediatric Hospital. Ulster Med J [Internet]. 2013 Jan [cited 2015 Sep 8];82(1):16–20. Available from:http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3632843/ 10) Xu S-Q, Jia R-B, Zhang W, Zhu H, Ge S-F, Fan X-Q. Beta-blockers versus corticosteroids in the treatment of infantile hemangioma: an evidence-based systematic review. World J Pediatr. 2013 Aug;9(3):221–9. 11) Ranchod TM, Frieden IJ, Fredrick DR. Corticosteroid treatment of periorbital haemangioma of infancy: a review of the evidence. Br J Ophthalmol [Internet]. 2005 Sep [cited 2015 Sep 8];89(9):1134–8. Available from: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1772807/ 12) Eivazi B, Werner JA. Extracranial vascular malformations (hemangiomas and vascular malformations) in children and adolescents – diagnosis, clinic, and therapy. GMS Current Topics in Otorhinolaryngology, Head and Neck Surgery. 2014;13:Doc02. doi:10.3205/cto000105. 13) Price CJ, Lattouf C, Baum B, et al. Propranolol vs corticosteroids for infantile hemangiomas: a multicenter retrospective analysis. Arch Dermatol 2011; 147:1371. 14) Bauman NM, McCarter RJ, Guzzetta PC, et al. Propranolol vs prednisolone for symptomatic proliferating infantile hemangiomas: a randomized clinical trial. JAMA Otolaryngol Head Neck Surg 2014; 140:323. 15) Malik MA, Menon P, Rao KL, Samujh R. Effect of propranolol vs prednisolone vs propranolol with prednisolone in the management of infantile hemangioma: a randomized controlled study. J Pediatr Surg 2013; 48:2453.