Кетогенн ые диет ы. Принципы безопасности и эффективности. А. Орлова, к.мед.н.,

высоким содержанием жиров и относительно низким содержанием углеводов, предназначеные для

лечения детей и взрослых, страдающих эпилепсией, аутизмом, СДВ, ДЦП, онкологическими и другими заболеваниями.

КД способствуют повышенной выработке кетоновых тел - соединений, образующиехся в организме в процессе метаболизма жиров.

Повышенный уровень кетоновых тел (кетоз) является целью КД. Кетоз способствует снижению эпиактивности, а так же обладает нейропротективным и нейропролиферативным действиями, механизмы которых активно изучаются. (http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2367001/)

3:1
МДА
КД 4:1
ДсНГИ
Обычное питание
кетоз
Выбор
продуктов
Дети до 1 года
Дошкольники
Школьники
Подростки / Взрослые
КД

показана

КД противопоказана

Нет данных

шанс снижения доз\отмены ПЭП.

При редких метохондриальных заболеваниях, таких как

нарушение транспорта глюкозы в мозг через кровь, обусловленое мутацией доминантного гена транспортера глюкозы 1 (ГЛУТ-1) и дефицит пируватдегидрогеназы, КД являются терапией первого выбора.

При аутизме, ДЦП, амиотрофическом боковом склерозе (ALS), болезни Паркинсона и Альцгеймера, онкологических заболеваниях, СД II и др., с помощью КД возможно добиться замедления развития заболевания и значительно повысить уровень жизни пациентов. (Behav Pharmacol. 2006 Sep; 17(5-6): 431–439. Neuroprotective and disease-modifying effects of the ketogenic diet. Maciej Gasior, Michael A. Rogawski, Adam L. Hartman, John M. Freeman. Pediatric Epilepsy Center, Johns Hopkins Hospital, Baltimore, Maryland, USA)

самостоятельного использования. Это серьезный вид лечения, требующий тщательного медицинского наблюдения

и регулярного контроля.

МАД адаптирована под амбулаторное введение.

Абсолютных методов прогнозирования реакции пациента на КД не существует. Рекомендуется соблюдать КД в течении 3-6 месяцев, прежде чем принимать решение о ее эффективности. (Freeman et al.,2006).

Необходим контроль содержания углеводов, находящихся в медикаментах, зубной пасте и др. продуктах.

выраженная положительная динамика клинической картины примерно через 1 год от

начала диетотерапии.

У 54% пациентов количество приступов сокращается более чем на 50%.

У 24% пациентов приступы прекращаются.

Противоэпилептический эффект диеты сохраняется и после ее завершения (стойкая ремиссия у 80% пациентов). (Epilepsia. 2006 Feb;47(2):425-30.Marsh EB, Freeman JM, Kossoff EH, Vining EP, Rubenstein JE, Pyzik PL, Hemingway C. Pediatric Epilepsy Center, Departments of Neurology and Pediatrics, the Johns Hopkins Medical Institutions, Johns Hopkins Hospital, 600 North Wolfe Street, Baltimore, MS 21287-1000, U.S.A.)

методик путем проведения рандомизированных контролируемых исследований)
The 7 studies recruited 427

children and adolescents.

Reported rates of seizure freedom reached as high as 55% and seizure reduction reached as high as 85% in a 4 : 1 KD group after 3 months.

One trial found no significant difference between the fasting-onset and gradual-onset KD for rates of seizure freedom and reported a greater rate of seizure reduction in the gradual-onset KD group.

Studies assessing the efficacy of the MAD reported seizure freedom rates of up to 10% and seizure reduction rates of up to 60%.

(Ketogenic diet and other dietary treatments for epilepsy. Kirsty Martin, Cerian F Jackson, Robert G Levy, Paul N Cooper. Editorial Group: Cochrane Epilepsy Group. Published online: 9 FEB 2016. Assessed as up-to-date: 30 MAR 2015)

и диетических причинах возникновения аутизма.
На сегодняшний день имеются данные

2 исследований, в которых кетодиета была успешно опробована на группе аутичных детей без симптомов эпилепсии.
70% пациентов уже находились на БКБГ диете, которая, как и кетогенная, является низкоуглеводной. Однако, лишь кетодиета способствует улучшению митохондриальных (энергетических) функций мозга.
По истечении 6 месяцев наблюдений у 56% пациентов (в первом из проводимых исследований ) и у 60% пациентов (второе исследование ) были отмечены стабильные (средние и значительные) улучшения поведения, речевого развития, когнитивных функций. Достигнутый прогресс удерживался после окончания диеты.
В настоящее время в университете Hawai (США) ведется крупное исследование, с участием 150 пациентов в возрате от 2 до 21 года. Результаты будут представлены в 2018 году. (https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT02477904)

центральной нервной системы, произошедшее в пре и перинатальном периодах онтогенеза.

ДЦП проявляется в двигательных нарушениях, связанных с влиянием патологических рефлексов, определяющих мышечный тонус в покое и при движении, а также вызывает патологическую атрофию или гипертрофию мышечной ткани. Часто сопровождается изменениями психики и речи, эпилептическими приступами.
Благодаря кетодиете более чем у половины пациентов с диагнозом ДЦП отмечается редукция спастичночти, улучшение когнитивных функций, прогресс моторных навыков.

проведено двойное слепое рандомизированное исследование с участием 100 детей в

возрасте от 4 до 8 лет с диагнозом ADHD (attention-deficit hyperactivity disorder).

50 детей находились на КД диете в течении 5 недель.

50 детей (контрольня группа) находились на здоровом питании.

При сравнении результатов в группе, находящейся на КД (n=50) редукция признаков СДВ зафиксирована у 23 детей (46%) за 4 недели.

В контрольной группе (n=50) – у 7 (14%).

http://www.thelancet.com/journals/lancet/article/PIIS0140-6736(10)62227-1/abstract

жиров к 1 части белков и углеводов вместе взятых.

Дети

до 3 лет и подростки обычно начинают с соотношения 3:1.

NB! Некотрым пациентам подходит соотношение в пределах от 1,5:1 до 5:1, это определяется при введении диеты.

Контроль классической КД происходит раз в 3 месяца, у детей первого года жизни - чаще.

При МАД ограничеваются только углеводы (в среднем до 20 гр в сутки)

Обязателен прием мультивитаминных комплексов.

Прием ПЭП обычно продолжается в течение первых месяцев КД, если пациент позитивно реагирует на диету, то дозы препаратов сокращаются либо отменяются. (https://www.charliefoundation.org/explore-ketogenic-diet/explore-2/classic-ketogenic)

пациенту подобраны 1-2 ПЭП, которые сдерживают приступы и не имеют

серьезных побочных эффектов.

Если же прием ДВУХ ПЭП не дает положительного результата и/или наблюдаются сильные побочные эффекты, то КД является терапией выбора. (Levy et al., 2012 S1- Leitline 022/021: Ketogene Diäten,04/2014, http://www.tandfonline.com/doi/pdf/10.1586/ern.10.35%F0%9F%91%8D)

Важным аспектом является участие семьи пациента. Измерение порций, наблюдение за побочными эффектами, контроль уровня кетонов - все это требует времени и внимания. Пациент страшего возраста должен быть способен на самоконтроль, так как даже случайное употребление «лишних» углеводов, может нарушить действие КД и спровоцировать приступ.

(GSD I)
Гиперинсулинизм
NB! Языковой/коммуникационный барьер

синдром удлиненного интервала QT
NB! риск ацидоза
NB! риск алколоза
NB! риск

гипогликемии (при МАД)
NB! риск гиперпротеинемии (при МАД)

использовать ее пожизненно.

Большинство пациентов, положительно реагирующих на КД, продолжают

придерживаться ее в течение двух-трех лет, при необходимости – дольше. (http://www.hopkinschildrens.org/high-fat-ketogenic-diet-to-control-seizures-is safe-over-long-term.aspx)

При прекращении КД соотношение постепенно снижается на 0.5-1 в месяц/неделю, в зависимости от клинической ситуации.

Ketogene Diäten, 04/2014) :
(мин. 2 р/сутки)
на фоне КД
Анализ/Обследовние
До КД
Введение КД
Перед

выпиской

Контроль

СК, кетон крови, КЩС

Электролиты

ОАК, СРБ
Печеноч., почеч. пробы
Амилаза
Липидный профиль
Уровень ПЭП в крови
Карнитиновый профиль

ОАМ
Кетон мочи
Са, креатинин мочи

ЭЭГ
ЭКГ
УЗИ О.Б.П.

ЭЭГ

и кетонов мочи (80-160 мг/дл) при КД :

воздействие на лечение больного, чем любое другое лабораторное исследование.» NCCLS

Document C27-A, Approved Guideline, April 1993

семье! (Спецпитание может быть рекомендовано, как вспомогательный ресурс )

( «A fasting period is not necessary to start the

diet according to recent studies», Kim et al., 2004; Wirrell EC, et al. J Child Neurol. 2002), жидкость не ограничивается. Анамнез, осмотр, ЭЭГ (при необходимости, суточная), ЭКГ, УЗИ О.Б.П.. Предворительный индивидуальный расчет кетосоотношения.

2-й день: лабораторные анализы натощак. Завтрак обычный. Обучение на кетокухне с диетологом. С обеда – кетоеда. Вечером измерение кетона крови (КК) и КЩС (Van Delft et al., 2010).

3-й и 4-й день: обход зав. отделением, визит физиотерапевта, дефектолога, занятия на кетокухне. Минимум 2 раза в сутки измерение КК и КЩС. При явлениях ацидоза, алколоза, гипогликемии – корректировка соотношения.

5-й, 6-й, 7-й, 8-й и 9-й день: : самостоятельная работа родителей на кетокухне. Минимум 2 раза в сутки измерение уровня КК и КЩС. Обучение самостоятельному контролю кетонов крови, контрольное взвешивание. Физиотерапия, занятия с дефектологом.

10-й день: выписка. Измерение уровня КК и КЩС. Контроль в клинике через 3 месяца.

Сокращение кол-ва
приступов на более, чем
50% у 21

детей (42%)

- Нет значительного сокращения кол-ва приступов у 6 детей (12%)

на КД .

, находящегося на КД .

находящейся на КД .

, находящегося на КД .

КД .

, находящегося на КД 1 неделю.

, находящегося на КД 4 месяца.

– работа в команде!