Слайд 1*
КЛЕЩЕВОЙ ЭНЦЕФАЛИТ
С.Е. Гуляева д.м.н., профессор
кафедры неврологии ТГМУ С
Слайд 2Клещевой энцефалит (КЭ)
Клещевой энцефалит (КЭ) – одна из
ведущих природно-очаговых инфекций.
Это основная проблема неврологов, вирусологов, инфекционистов
и эпидемиологов в нашей стране.
Открытие КЭ явилось началом новой эры в неврологии и вирусологии – эры изучения медленных инфекций.
*
Слайд 3*
В нашей стране эта нейроинфекция остается одной из
ведущих природно-очаговых инфекций и основной проблемой неврологов, вирусологов и инфекционистов.
Это обусловлено не только его широкой распространенностью и тяжестью клинических проявлений, но и теми экономическими затратами, которые связаны с проведением профилактических и лечебных мероприятий.
Слайд 4*
Приморский край , являясь родиной клещевого энцефалита, всегда отличался
его тяжелым течением с преобладанием очаговых паралитических форм, высокой летальностью
и нередким приобретением прогредиентности. Однако показатели последних десятилетий обнаружили здесь резкое изменение во взаимоотношениях форм заболевания и летальности.
Такая трансформация проявлений нейроинфекции потребовала пересмотра всех аспектов ее диагностики.
Слайд 5История изучения КЭ
История изучения КЭ неразрывно связана с четырьмя событиями:
-
Описанием А.Я.Кожевниковым в 1894 году клиники своеобразного судорожного состояния
- Укреплением
в 30 г оды ХХ столетия восточных границ нашей страны;
- Освоением Дальнего Востока;
- Организацией неврологической службы в Приморском крае.
*
Слайд 6История описания эпилепсии Кожевниква
Описания клинических проявлений своеобразного
судорожного состояния в медицинской печати появились задолго до открытия клещевого
энцефалита.
Оно связано с именем основоположника отечественной неврологии - А.Я.Кожевникова.
21.01.1894 года на заседании Московского общества неврологов и психиатров он доложил, а затем и опубликовал в отечественной печати наблюдения за четырьмя больными со своеобразным судорожным состоянием, которое возникло у них после перенесенной в летнее время тяжелой нейроинфекции с нарушением сознания, витальных функций, подъемом температуры и др. проявлений.
*
Слайд 7*
Оно характеризовалось постоянными клоническими судорогами в определенной группе мышц, способными
усиливаться до степени генерализованного судорожного разряда. А.Я.Кожевников назвал такое состояние
«Epilepsia partialis corticalis continua».
Восхищенные слушатели дали новой форме патологии другое название – «Эпилепсия Кожевникова». Эта форма стала гордостью отечественной неврологии.
Однако описание А.Я. Кожевникова было сделано на том этапе развития медицины, когда сущность гиперкинезов была совсем неизвестна, а представление о функциональной организации мозга ограничивалось локализацией функций в его коре. Поэтому А.Я. Кожевников предположил корковое расположение очага поражения у больных с описанной им новой формой судорожного состояния, чем свел представление о ней к синдромологическому понятию.
Слайд 8В течение 20 лет после публикации А.Я.Кожевникова основной проблемой медицинской
печати стала проблема описания подобных клинических наблюдений в центральных регионах
нашей страны, затем - в районах Урала, Алтайского края, Сибири, Забайкалья и, наконец, - Дальнего Востока.
*
Слайд 9*
Клиника
Дальнейшие углубленны исседования с использованием новых дигностических технологий показали, что
клиника определяется следующим:
С и м п т о м а
т о л о г и я
Основным ядром клинических проявлений эпилепсии Кожевникова является триада:
спастико-атрофические парезы,
контрактуры в конечностях, охваченных гиперкинезом,
судорожный синдром.
Каждый компонент основной триады связан с двумя другими и зависит от них.
Д
Слайд 10*
Судорожный синдром
Судорожный синдром всегда является ведущим в клинике заболевания.
Он
состоит из:
- локальных клонических мышечных сокращений (гиперкинезов), периодически усиливающихся до
степени общих судорожных разрядов и
- генерализованных припадков.
Именно гиперкинезы являются основным и постоянным симптомом в клинике заболевания.
Слайд 12*
Гиперкинезы
Гиперкинезы отличаются:
- постоянством;
- отсутствием ритмичности;
- локальностью и
- клоническим характером;
- включением в судорожное сокращение мышечных групп, находящихся в антагонистических отношениях;
- сенсоклоническим и психоклоническим сопровождением;
- сохранением подёргиваний во время сна;
- усилением при засыпании, пробуждении, фиксации внимания, воздействии внешних раздражителей, попытках выполнить точные движения.
Слайд 14*
Эпилептические припадки
Общие эпилептические припадки являются высшим выражением нарастающего
по интенсивности гиперкинеза.
Ещё А. Я. Кожевников подчёркивал только
количественные, но не качественные их различия.
Частота припадков и их характер целиком зависят от интенсивности гиперкинеза
Слайд 16*
Сопровождение генерализации
Генерализация гиперкинеза далеко не всегда достигает степени
утраты сознания
и может сопровождаться:
- насильственным поворотом головы и глаз;
- моторной
афазией;
- слуховыми и зрительными галлюцинациями;
- поведенческими нарушениями;
- яркими вегетативными реакциями;
- усилением сенсорных и психосенсорных проявлений.
Слайд 17*
Паралитические явления
Своеобразие паралитических явлений заключается в их:
-
смешанном спастико-атрофическом характере ;
- прямой зависимости от интенсивности
гиперкинеза;
- преобладании в верхних конечностях с максимумом проявлений в дистальных отделах.
Слайд 20*
Контрактуры
Форма их как бы повторяет направление мышечных сокращений,
придавая руке преимущественно сгибательное, а ноге - разгибательное направление.
Максимум деформаций приходится на дистальные отделы руки, более активно включённые в гиперкинез.
Разная интенсивность подёргивания мышц, находящихся в антагонистических отношениях, приводит к возникновению самых причудливых поз, напоминающих примитивные защитные и оборонительные позы животных.
Слайд 23*
Формирование
Наблюдается три основных варианта формирования судорожного синдрома:
- первый
характеризуется первичным появлением гиперкинезов, которые, постепенно усиливаясь перерастают в общие
судорожные припадки (46,5%) ;
- при втором типе промежуток времени между появлением гиперкинезов и перерастанием их в генерализированные разряды оказывается таким
коротким, что создается впечатление об их одновременном возникновении (41,8%);
- третий - отличается ранним появлением общих эпилептических припадков, к которым в дальнейшем присоединяются гиперкинезы (11,1%).
Слайд 24*
Течение
Наблюдается три основные типа течения заболевания:
- непрерывно-прогрессирующий (21%);
-
интермиттирующий (63,1%);
- регрессирующий (16,2%).
Слайд 25*
Исходы
Имеется два возможных варианта его исхода:
- первый (у
47,9%) - сохранение всех компонентов синдрома эпилепсии Кожевникова с приобретением
различных типов его течения;
- второй (у 52,1%) - трансформация синдрома эпилепсии Кожевникова в другие гиперкинетические формы клещевого энцефалита.
Слайд 26*
Электроэнцефалография
Несмотря на многообразие кривых ЭЭГ, их можно объединить в
три типа:
- I тип характеризуется преобладанием α-ритма
- II
- отличается значительной деформацией ритмов с выраженными амплитудными колебаниями на высоком уровне.
- III – грубой дезорганизацией всех ритмов на низком амплитудном уровне.
Слайд 27*
На участках "межпароксизмального" периода обнаруживаются локальные патологические
паттерны, которые преобладают в задневисочных и затылочных отведениях контрлатерального и
в лобно-теменных одноименного гиперкинезу полушария.
"Пароксизмальный" период характеризуется, внезапным возникновением на ЭЭГ вспышек билатерально-синхронных медленных колебаний с преобладанием амплитуды выраженности в височных и затылочных отведениях одноименного гиперкинезу полушария.
Слайд 31*
Гиперкинезография
Одновременная регистрация ЭЭГ и гиперкинеза на одном из
каналов электроэнцефалографа выявляет совпадение по времени усиления гиперкинезас регистрацией на
ЭЭГ пароксизмов билатерально-синхронных медленных колебаний.
Предъявление во время полиграфических исследований функциональных нагрузок вызывает нарастание интенсивности гиперкинеза, которое опережает появление изменений в ЭЭГ.
Слайд 34*
МРТ не выявляет атрофии коры головного мозга
Слайд 35 Сложность трактовки данной патологии и редкость ее обнаружения
приводили то отрицанию, то к утверждению существования этой своеобразной формы
судорожного состояния (к 1934 г. было описано уже более 137 наблюдений).
А тяжесть ее проявлений стимулировала к поиску причин возникновения и путей лечения патологии .
*
Слайд 36 К 20м годам XX столетия медицинская литература обогатилась
обобщающими работами Л.И.Оморокова, которому в Западной Сибири не только удалось
проследить за клиническим течением эпилепсии Кожевникова у 84 больных и подметить интересные закономерности в течении симптомокмплекса, но выссказать предположение о передаче инфекции через укусы насекомых (мошек, гнуса) и провести гистологические исследования участков мозговой ткани, полученных при биопсии во время оперативных вмешательств.
Он использовал для хирургического лечения патологии в 46 случаях операцию Горслея (удаление корковых моторных зон, ответственных за моторный дефект) и не обнаружил в них предполагаемых изменений.
Операция Горслея превратилась из операции надежды в операцию отчаяния.
*
Слайд 37
И только после
- открытия КЭ (Л.А.Зильбер,1937
)
- обнаружения у больных с этой нейроинфекцией
эпилепсии Кожевникова (В.М.Кантер, Д.Г.Шефер, М.Г.Полыковский и др. 1941),
- выделения у них вируса КЭ (М.П.Чумаков, 1944)
стало понятным, что данная патология представляет лишь одно из проявлений клещевого энцефалита.
*
Слайд 38
Обнаружение эпилепсии Кожевникова при клещевом энцефалите вновь оживило к ней
интерес.
Однако теперь мозаичность клинических проявлений патологии вызвала новые дискуссии о
патогенезе судорожных проявлений и в конечном итоге – ревизию взглядов на существование самого понятия эпилепсия Кожевникова вообще.
Это привело к ухудшению диагностики данной патологии.
*
Слайд 39Официальной датой открытия КЭ принято считать 1937 г.
– год
- установления вирусной природы заболевания;
- выделения вируса;
- обнаружения
его переносчика – таежного клеща ;
- определения данной нейроинфекции в самостоятельную нозологическую единицу.
*
Слайд 40
К 30-м годам 20 столетия
- тысячи жителей
Европейской части страны стали перемещаться на восток для освоения новых
земель.
Шли пятилетки индустриализации.
- Дальневосточная Армия, укрепляя границ, дислоцировалась в необжитых таежных районах.
Это неожиданно стало сопровождаться массовым заболеванием молодых красноармейцев и строителей.
*
Слайд 41 Клиника заболевания была неизвестна.
Общеинфекционные проявления
сопровождались вялыми шейно-плечевыми парезами, судорогами и нарушением дыхания. Нередко она
завершалась смертью.
Маленькое неврологической отделение краевой больницы не могло обеспечить квалифицированную помощь большому потоку больных.
Поэтому ответственность за организацию помощи этим больным добровольно возложили на себя отделения военного госпиталя.
*
Слайд 42 В 1935 г. по инициативе А.Г. Панова при
поддержке В.К.Блюхера в НАРКОМЗДРАВ была направлена докладная с просьбой организовать
экспедицию для выяснения истоков этого заболевания и поисков путей его лечения и профилактики.
В мае1937г . экспедиция была организована.
Ее возглавил молодой талантливый вирусолог Л.А.Зильбер (было выделено для работы 2 отряда: южный –в г. Владивостоке, северный – в Хабаровском крае)
*
Слайд 43 К августу (всего за 3 месяца) вирусная природа инфекции
была обоснована и роль таежного клеща как переносчика доказана.
Однако открытие нового заболевания сопровождалось трагедиями: один за другим заболевали ученые – члены экспедиции и практически сразу после обоснования открытия (в августе 1937 г.) были арестованы:
- руководитель экспедиции Л.А.Зильбер,
- руководитель южного отряда (Шеболдаева) и
- эпидемиолог (Сафонова).
*
Слайд 44 Так Приморский край, являясь родиной КЭ и источником самых
ранних описаний его клиники, оказался в числе тех регионов страны,
где история данной патологии была предана забвению более чем на 10-летие.
Второе рождение клещевого энцефалита в Приморском крае связано с именем организатора неврологической службы здесь – именем Р.М.Гурарий.
*
Слайд 45ХАРАКТЕРИСТИКА КЭ
КЭ по патогенезу – первичный;
По
этиологии – инфекционно вирусный;
По патоморфологии – острый негнойный
менингоэнцефаломиелит,
гистологически - это панэнцефалит (однако максимально поражаются двигательные ядра продолговатого мозга, моста, ножек мозга и передних рогов спинного мозга в шейном утолщении);
По клинике – острый энцефалит. Для восточных штаммов характерны дегенеративные, для западныхз – инфильтративные процессы в мозговой ткани.
*
Слайд 46Патогенез
При трансмиссивном пути заражения воротами внедрения вируса оказываются
кровеносные сосуды поверхности кожи.
Здесь вирус размножается и создает депо.
Затем с током крови попадает в паренхиматозные органы, там размножается, затем оттуда вновь поступает в кровь.
Но может одновременно достигать и паренхиматозных органов и ЦНС.
При последовательном их достижении формируется 2-х волновое течение.
Достигнув ЦНС, вирус начинает в ней активно размножаться.
Патогенез хронического течения КЭ обусловлен возможностью переживания вируса КЭ в структура мозга на фоне измененной реактивности организма.
Фазы внедрения, размножения, переживания вируса в мозговой ткани и дегенерация мозговых структур находят отражение в клинике КЭ.
*
Слайд 47Эпидемиология
Эпидемиологическая активность КЭ определяется:
- Географическими особенностями местности;
- Численностью и вирулентностью
клещей;
- Численностью грызунов;
- Плотностью населения;
- Характером контактов людей с природой.
Переносчиками
и хранителями вируса являются иксодовые клещи (на востоке страны - I. Persulcatus , на западе - I. Ricinus).
Заболеваемость носит сезонный характер. Эпидемический сезон охватывает 7 месяцев – с последней декады апреля до ноября
*
Слайд 48*
В Приморском крае, подобно другим
инфекционным очагам нашей страны, заболеваемость КЭ отличается цикличностью.
За весь период регистрации данной патологии (1937-2004 гг.) здесь было учтено 4559 случаев заболевания.
Слайд 49*
65-летняя динамика заболеваемости клещевым энцефалитом в Приморье (А.) и летальности
(Б.) при нем.
Слайд 50Клиника
Клиника отражает стадийность.
В острой стадии:
- Этап
заражения;
- Инкубационный период (1 – 60 дней);
- Продром (1 -2
дня);
- Лихорадочный период (1 – 21 день);
- Безлизоадочный период (3 – 4 месяца);
- Восстановительный период (2 года).
*
Слайд 51*
Особенности клинических проявлений КЭ
острое начало;
стремительное нарастание общемозговых и токсических
проявлений;
дефекты моторики;
стадийность в появлении патологических симптомов.
Удельный вес синдромов,
свидетельствующих об очаговом поражении структур мозга, в отдельные годы и сезоны колеблется от 36,5 до 60%.
На долю неочаговых форм приходится от 40 до 63,5%.
В структуре очаговых форм преобладают полиоэнцефаломиелитическая (41,26%) и менингоэнцефалитическая (28,5%).
Слайд 52Клиника острой стадии
Сочетание общеинфекционных и токсических симптомов (головная боль, головокружение,
рвота , гипертермия, нарушение сознания, судороги, миалгии, вегетативные дисфункции, нарушение
витальных функций) с неврологическими симптомами ( менингеальный симптомокомплекс, очаговая неврологическая симптоматика, изменения ликвора).
*
Слайд 53Формы острой стадии
Неочаговые:
- лихорадочная,
- менингеальная,
- инаппарантная.
Очаговые:
Полиоэнцефалитическая;
Полиоэнцефаломиелитическая;
Полиомиелитическая;
Полирадикулоневритическая;
Менингоэнцефалитическая.
*
Слайд 54*
Больной В., 11 лет. Наблюдение 2001 года. 22-й день болезни.
Грубые мышечные атрофии, не может удерживать голову и туловище в
вертикальном положении, неритмичные подергивания отдельных мышечных групп и миоклонии в левой кисти периодически усиливаются.
Слайд 55*
Больная С., 6 лет. Наблюдение 2001 года. Давность заболевания 11
суток. Грубые диффузные мышечные атрофии, постоянные подергивания левых конечностей, периодически
внезапное запрокидывание левой руки вверх с закручиванием ее пальцев в кулак с одновременным сгибанием левой ноги в коленном суставе и ротацией стопы внутрь при последующем распространении судорог на противоположные конечности и туловище.
Слайд 56*
Больной Л., 59 лет. Наблюдение 2004 года. Неритмичное подергивание
пальцев правой кисти, периодически распространяющееся на всю руку и мышцы
шеи. Тоническое напряжение мышц шеи и туловища с насильственным штопорообразным разворотом тела, которое вынуждает постоянно изменять позу
Слайд 57*
Особенности клиники КЭ у детей
У детей клиника острой стадии КЭ
отличается особой тяжестью:
более острым началом;
бурным нарастанием патологических симптомов;
короткой
продолжительностью лихорадки;
частотой её двухволнового проявления;
высоким удельным весом судорожных явлений;
редким развитием спинальных форм поражения;
соотношение неочаговых к очаговым формам у них составляет 2,5 / 3;
летальность достигает 16,78%;
в структуре неочаговых форм лихорадочных и инаппарантных оказывается в 1,95 раза больше, чем менингеальных, а среди очаговых стабильно преобладают менингоэнцефалитические (28%) и полиоэнцефаломиелитические (38,7%);
тяжелейшее течение у детей развивается в 2,4 раза чаще, чем у взрослых;
лёгкое напротив - в 1,5 раза реже;
тяжесть состояния у них усугубляется склонностью к развитию эпилептических припадков и гиперкинезов.
Слайд 58Диагностика КЭ в остром периоде
Диагностика должна основываться на:
- Эпидемиологических данных;
-
Клинической картине болезни;
- Результатах лабораторных исследований ликвора и крови;
- Показателях
серологических исследований крови (РПГА, РСК, РН);
- Индикации вируса КЭ (ПЦР, ИФА).
Все данные исследований должны оцениваться в динамике с учетом нарастания титра антител в РПГА не менее чем в 4 раза за 10 – 14 дней.
*
Слайд 59*
ЛЕЧЕНИЕ
Терапия должна базироваться на учете:
- Периода развития болезни
- Тяжести нейроинфекции
Наличия или отсутствия нарушений витальных функций
- Выраженности судорожного компонента и
двигательного дефекта
Слайд 60*
В период формирования патологии, когда ведущими в клинике
являются нейроинфекционные и токсические явления показано:
-Проведение реанимационных мероприятий,
-специфической терапии (противоклещевой
иммуноглобулин , титр не менее 1: 80 в/м),
-дезинтоксикации,
-десенсибилизации,
-дегидратации,
-назначение глюкокортикостероидов,
-антиконвульсантов
(инъекционного депакина, других препаратов вальпроевой кислоты, или антелепсина, реланиума, седуксена, барбитуратов).
Слайд 61*
В период стихания инфекционной патологии подбор медикаментозных средств должен зависеть
от наличия или отсутствия нарушений витальных функций, выраженности двигательного дефекта
и судорожного синдрома, типа течения патологии.
Теперь основными препаратами должны становиться симптоматические, противосудорожные и нейропротекторы, наряду с ЛФК и другими методами реабилитации.
Слайд 62В хронической стадии особенности клинических проявлений зависят от формы заболевания:
-
Гиперкинетической;
- Амиотрофической.
*
Слайд 63*
Хронические формы КЭ
Частота развития хронических форм КЭ в Приморском крае
не превышает 5,75%:
на долю амиотрофических приходится 2,39%;
гиперкинетических – 1,64%;
смешанных
– 1,72%).
У взрослых чаще развиваются амиотрофические формы, у детей - гиперкинетические.
