Слайд 1ЛИМФОМА ХОДЖКИНА
1865г. Болезнь Ходжкина S.Wilks
1904г. Лимфогранулематоз VII съезд немецких патологов,
Вена
2001г. Лимфома Ходжкина (ЛХ) ВОЗ
Это первичное опухолевое заболевание лимфатической системы.
В России в 2007 году выявлено 3164 случая заболеваемости ЛХ
ЭТИОЛОГИЧЕСКИЙ ФАКТОР – предположительно ВИРУС ЭПШТЕЙН-БАРР?
Слайд 2ЗАБОЛЕВАЕМОСТЬ на 100 000
Европа
2,1
Россия 2,2
Мужчины
1,5-4,5
Женщины 0,9-3,0
В структуре онкологической заболеваемости России заболеваемость ЛХ составляет:
У мужчины 0,69%
У женщины 0,62%
Слайд 3Лимфатическая система человека составляет 1% от массы тела человека
Слайд 4«Болезнь Ходжкина занимает особое место в истории понимания онкологических заболеваний,
потому что многие принципы, важные для современной диагностики, стадирования и
лечения впервые были использованы при этой болезни»
Henry Kaplan, 1980
Слайд 51832г. Tomas Hodgkin описал 7 больных с генерализованной лимфаденопатией
и поражением селезенки
1890г. С.Я. Березовский
1898г. K. Sternberg описали крупные
многядерные клетки в пораженных лимфатических узлах
1902 г. D. Reed дала подробную морфологическую характеристику этих клеток, сопроводив рисунками
С.Я. Березовский и D. Reed предположили, что эти клетки являются субстратом болезни
Слайд 7ВАРИАНТЫ
Лимфоидное преобладание
Нодулярный склероз 10 - 42%
Смешанно- клеточный 50 -
70%
Лимфоидное истощение
Слайд 8КЛИНИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ
БЫЛА ПРИНЯТА В 1971г,
в Ann-Arbor.
Классификация создана лучевыми терапевтами в интересах
радикальной лучевой терапии.
Слайд 10С
у
б
тотальное
I СТАДИЯ
I стадия
Поражение л/узлов шейной над- подключной области выявляется до
70% больных ЛХ
Слайд 12II E стадия
«Е» указывает на локальное поражение органов не лимфатической
системы ( в данном примере E pulm.)
Слайд 16ДОПОЛНЕНИЯ, ПРИНЯТЫЕ В COTSWOLD, 1989
УКАЗАНИЕ ЧИСЛА ОБЛАСТЕЙ ПОРАЖЕНИЯ
КОРНИ ЛЕГКИХ
- ОТДЕЛЬНЫЕ АНАТОМИЧЕСКИЕ ЗОНЫ ПРИ УСТАНОВЛЕНИИ СТАДИИ ЗАБОЛЕВАНИЯ
МАССИВНОЕ (“BULKY”)
ПОРАЖЕНИЕ:
а. СРЕДОСТЕНИЯ - МТИ> 0,33
б. ЛЮБЫЕ ДРУГИЕ ОПУХОЛЕВЫЕ МАССЫ РАЗМЕРОМ > 10СМ
Слайд 17МТИ >0,33 массивное поражение средостения
МТИ – (медиастинально – торакальный индекс)
это отношение максимальной ширины тени средостения к максимальной ширине грудной
клетки на уровне Th5 -Th6 на стандартных прямых
рентгенограммах
Слайд 18МТИ >0,33 массивное поражение средостения
Слайд 19ФАКТОРЫ РИСКА
МАССИВНОЕ ПОРАЖЕНИЕ СРЕДОСТЕНИЯ (МТИ> 0.33)
МАССИВНОЕ ПОРАЖЕНИЕ СЕЛЕЗЕНКИ
СТАДИЯ E
ПОРАЖЕНИЕ
3 И БОЛЕЕ ОБЛАСТЕЙ ЛИМФАТИЧЕСКИХ КОЛЛЕКТОРОВ
СОЭ > 30 ММ/Ч ПРИ
СТАДИИ Б
СОЭ > 50 ММ/Ч ПРИ СТАДИИ А
Слайд 20Каждая стадия подразделяется на А и Б, в зависимости от
отсутствия (А), или наличия (Б) общих симптомов интоксикации. Среди них:
Необъяснимая
потеря веса, более чем на 10 % за 6 последних месяцев до обращения к врачу.
Необъяснимые подъемы температуры тела выше 38° С.
Профузные ночные поты.
Слайд 21Кроме стадии и симптомов интоксикации при выборе программы лечения учитываются
факторы риска
Слайд 22ПРОГНОСТИЧЕСКИЕ ГРУППЫ
Благоприятный прогноз
Промежуточный прогноз
Неблагоприятный прогноз
Слайд 23ПРОГНОСТИЧЕСКИЕ ГРУППЫ
ФАКТОРЫ РИСКА
СТАДИИ
IA, IIA IB, IIB III, IV
НЕТ
ПРОРАЖЕНИЕ
> 3 ОБЛАСТЕЙ
УСКОРЕНИЕ СОЭ
СТАДИЯ Е
МАССИВНОЕ
СРЕДОСТЕНИЕ
НЕБЛАГОПРИЯТНЫЙ
ПРОГНОЗ
ПРОМЕЖУТОЧНЫЙ
ПРОГНОЗ
БЛАГОПРИЯТНЫЙ
ПРОГНОЗ
Слайд 24БЛАГОПРИЯТНЫЙ ПРОГНОЗ
БОЛЬНЫЕ С IA И IIА СТАДИЯМИ
БЕЗ ФАКТОРОВ РИСКА
ОБЩАЯ
ВЫЖИВАЕМОСТЬ ВО ВСЕХ ИССЛЕДОВАНИЯХ >96%
Слайд 25ПРОМЕЖУТОЧНЫЙ ПРОГНОЗ
IA И IБ СТАДИИ С ФР:
СТАДИЯ Е
ПОРАЖЕНИЕ 3 И БОЛЕЕ ОБЛАСТЕЙ
IIА СТАДИЯ С ФР:
СТАДИЯ Е ПОРАЖЕНИЕ 3 И БОЛЕЕ ОБЛАСТЕЙ УСКОРЕНИЕ СОЭ
IIБ СТАДИЯ С ФР:
ПОРАЖЕНИЕ 3 И БОЛЕЕ ОБЛАСТЕЙ УСКОРЕНИЕ СОЭ
IIIА СТАДИЯ БЕЗ ФР
Слайд 26НЕБЛАГОПРИЯТНЫЙ ПРОГНОЗ
I И IIА СТАДИИ С ФР:
МАССИВНОЕ СРЕДОСТЕНИЕ,
МАССИВНОЕ ПОРАЖЕНИЕ
СЕЛЕЗЕНКИ
IIБ СТАДИЯ С ФР:
МАССИВНОЕ СРЕДОСТЕНИЕ,
СТАДИЯ Е
IIIA СТАДИЯ С ЛЮБЫМИ ФР
ВСЕ БОЛЬНЫЕ С IIIБ И IV СТАДИЯМИ
Слайд 271925г. R.Gilbert сформулировал принципы радикальной лучевой терапии (РЛТ) – облучение
зон пораженных и сопредельных лимфатических коллекторов
1950г.
V.Peters первая публикация, показавшая, что РЛТ может обеспечить 25-летнюю безрецидивную выживаемость у части больных с ЛХ
1960-е годы V.Peters и H.Kaplan
создали РЛТ в современном ее виде
ЛЕЧЕНИЕ
Слайд 28
1964г. V. DeVita первая публикация об успешном лечении
генерализованных стадий ЛХ при помощи программы МОРР
1976г. L.Prosnitz предложил
принципы современной комбинированной химио-лучевой
терапии
1979г. A.Santoro и G.Bonadonna
предложили новую схему
полихимиотерапии - ABVD
Слайд 29100
ЛИМФОМА ХОДЖКИНА
ПРОГРЕСС В ВЫЖИВАЕМОСТИ БОЛЬНЫХ С РАСПРОСТРАНЕННЫМИ СТАДИЯМИ
(ДАННЫЕ GHSG –
V.Diehl 2004г)
0
20
0
1
2
3
4
5лет
40
60
80
Слайд 30БЛАГОПРИЯТНЫЙ ПРОГНОЗ.
СОВРЕМЕННЫЙ СТАНДАРТ
ЛЕЧЕНИЯ.
2-4
ЦИКЛА ABVD + ОБЛУЧЕНИЕ ЗОН ИСХОДНОГО ПОРАЖЕНИЯ СОД 30-36 Гр.
ЛУЧЕВАЯ ТЕРАПИЯ ДОЛЖНА БЫТЬ НАЧАТА ЧЕРЕЗ 14 ДНЕЙ ПОСЛЕ ПОСЛЕДНЕГО ВВЕДЕНИЯ ХИМИОПРЕПАРАТОВ, НО НЕ ПОЗДНЕЕ 21 ДНЯ.
Слайд 31ПРОМЕЖУТОЧНЫЙ ПРОГНОЗ.
СОВРЕМЕННЫЙ СТАНДАРТ
ЛЕЧЕНИЯ.
4-6
ЦИКЛА ABVD + ОБЛУЧЕНИЕ ЗОН ИСХОДНОГО ПОРАЖЕНИЯ СОД 30-36 Гр.
ЛУЧЕВАЯ ТЕРАПИЯ ПРОВОДИТСЯ НА ЗОНЫ ИСХОДНО БОЛЬШИХ МАССИВОВ И/ИЛИ ОСТАТОЧНЫЕ ОПУХОЛЕВЫЕ МАССЫ В ДОЗЕ 30-36 ГР.
Слайд 32НЕБЛАГОПРИЯТНЫЙ ПРОГНОЗ.
СОВРЕМЕННЫЙ СТАНДАРТ
ЛЕЧЕНИЯ.
8 ЦИКЛОВ
BEACOPP + ОБЛУЧЕНИЕ ЗОН ИСХОДНОГО ПОРАЖЕНИЯ
ЛУЧЕВАЯ ТЕРАПИЯ
ПРОВОДИТСЯ НА ЗОНЫ ИСХОДНО БОЛЬШИХ МАССИВОВ И/ИЛИ ОСТАТОЧНЫЕ ОПУХОЛЕВЫЕ МАССЫ В СОД 30-36 ГР
Слайд 33АВVD
Адриамицин (доксорубицин) 25 мг/м2 в/в, 1 и 14 дни.
Блеомицин
10 мг/м2 в/в или в/м, 1 и 14 дни.
Винбластин 6
мг/м2 в/в, 1 и 14 дни.
ДТИК (дакарбазин) 150 мг/м2 в/в, 1, 2, 3, 4, 5 дни или 375 мг/м2, в 1 и 14 дни.
Слайд 34BEACOPP
Циклофосфан 650 мг/м2 день 1
Доксорубицин
25 мг/м2 день 1
Вепезид
100 мг/м2 дни 1-2-3
(этопозид)
Прокарбазин* 100 мг/м2 дни 1-7
Преднизолон 40 мг/м2 дни 1-8
Винкристин 1,4 мг/м2 день 8
Блеомицин 10 мг/м2 день 8
*в РОНЦ прокарбазин заменен на дакарбазин в дозе 375мг/м2 день 1
Слайд 35Stanford V
Адрибластин 25мг/м2 недели 1, 3, 5,
7, 9, 11
Винбластин 6мг/м2
недели 1, 3, 5, 7, 9, 11
Мустарген 6мг/м2 недели 1, 5, 9
Винкристин 1,4мг/м2 недели 2, 4, 6, 8, 10, 12
Блеомицин 5мг/м2 недели 2, 4, 6, 8, 10, 12
Вепезид 60мг/м2 дни 1 и 2
(этопозид) в недели 3, 7, 11
Преднизолон 40мг/м2 непрерывно 12 недель
Колониестимулирующие факторы
дни 3-13, 16-26, 31-41, 44-54, 59-69, 72-82
Слайд 36Лечение рецидива
При первом рецидиве – терапия «спасения» по схеме IGEV
(ифосфамид, гемцитабин, вепезид, дексаметазон), с обязательным последующим проведением высокодозной химиотерапии
и аутологичной трансплантацией стволовых клеток.
При рецидиве после аутологичной трансплантации стволовых клеток показана химиотерапия сниженной токсичности с последующей аллогенной трансплантацией стволовых клеток.
Слайд 37ПОЗДНИЕ ОСЛОЖНЕНИЯ ЛЕЧЕНИЯ ЛИМФОМЫ ХОДЖКИНА
УГРОЖАЮЩИЕ ЖИЗНИ
вторые опухоли
кардиотоксичность
НЕ
УГРОЖАЮЩИЕ
ЖИЗНИ,
но снижающие ее качество:
аменорея у женщин
БЕСПЛОДИЕ
сердечно-сосудистая патология
остеопороз
Слайд 3810-летняя выживаемость составляет:
при I стадии - > 90 %,
II стадии - 80-90 %,
ША стадии - 65-80 %,
III Б стадии - 50-65 %,
IV стадии - 40-65 %.
