Разделы презентаций
- Разное
- Английский язык
- Астрономия
- Алгебра
- Биология
- География
- Геометрия
- Детские презентации
- Информатика
- История
- Литература
- Математика
- Медицина
- Менеджмент
- Музыка
- МХК
- Немецкий язык
- ОБЖ
- Обществознание
- Окружающий мир
- Педагогика
- Русский язык
- Технология
- Физика
- Философия
- Химия
- Шаблоны, картинки для презентаций
- Экология
- Экономика
- Юриспруденция
Метаболизм гема
Содержание
- 1. Метаболизм гема
- 2. Вопросы из билетов по темеБиосинтез гема и
- 3. Структура темыГемопротеиныСинтез гемаПредшественникиБолезни при нарушении синтезаРаспад гемаКонъюгированный
- 4. ГемопротеиныГемоглобин (перенос О2)Миоглобин (запасание О2)Каталаза (защита от
- 5. Структура гемаПротопорфиринГем
- 6. Протопорфирин состоит из 4 пиррольных колецПиррол – пятичленный гетероцикл с гетероатомом азота
- 7. Четвертичная структура гемоглобинаА миоглобин существует только в
- 8. Гемоглобин
- 9. Синтез гема
- 10. Схема:Функция: синтез небелкового компонента гемопротеиновВнутриклеточная локализация: митохондрии
- 11. В митохондриях
- 12. 1-я реакция: синтез δ-аминолевулиновой кислоты (δ-АЛК) из
- 13. Первая реакция: исходное соединение для синтеза гема
- 14. Вторая реакция2 молекулы δ-АЛКпорфобилиноген
- 15. Регуляция синтеза гемаАЛКсинтаза – регуляторный ферментЖелезо увеличивает
- 16. Нарушения синтеза гемаМожет произойти мутация любого из
- 17. Виды порфирий и их причины Показан метаболический
- 18. ПатогенезПромежуточные продукты синтеза гема токсичныФоточувствительность: превращение порфириногенов
- 19. Некоторые препараты влияют на синтез гемаПрепараты (барбитураты,
- 20. Распад гема
- 21. Схема:Конечный продукт распада: билирубин (желчный пигмент)Функция: распад
- 22. Продукт распада гема: билирубин (желчный пигмент)Билирубин образуется
- 23. зеленыйжелтый
- 24. - Непрямой (по методу определения в крови:
- 25. Транспорт билирубина в печень: сывороточный альбумин
- 26. Альбумин в комплексе с билирубином
- 27. Продукты метаболизма билирубина
- 28. Модификации билирубинаБилирубин, который образуется сначала, гидрофобный. Его
- 29. Билирубин, конъюгированный с глюкуроновой кислотой (в печени)-
- 30. Метаболизм билирубина в организме в норме
- 31. Виды желтухГипербилирубинемия – повышение концентрации билирубина в
- 32. Причины желтухинадпеченочнаяподпеченочнаяпеченочная
- 33. Надпеченочная (гемолитическая) желтуха
- 34. Печеночная (паренхиматозная) желтуха
- 35. Подпеченочная (механическая) желтуха
- 36. Дифференциальная диагностика желтух
- 37. Желтуха новорожденных (гемолитическая)Причины:Распад эритроцитов (замена HbF на
- 38. Скачать презентанцию
Вопросы из билетов по темеБиосинтез гема и его распад. Определение прямого и непрямого билирубина в сыворотке крови
Слайды и текст этой презентации
Слайд 2Вопросы из билетов по теме
Биосинтез гема и его распад. Определение
прямого и непрямого билирубина в сыворотке крови
Слайд 3Структура темы
Гемопротеины
Синтез гема
Предшественники
Болезни при нарушении синтеза
Распад гема
Конъюгированный и неконъюгированный билирубин
(прямой/непрямой)
Особенности транспорта в крови
Виды желтух
Роль определения видов билирубина и других
диагностических признаков при дифференциальной диагностике желтух
Слайд 4Гемопротеины
Гемоглобин (перенос О2)
Миоглобин (запасание О2)
Каталаза (защита от активных форм О2)
Пероксидаза
(защита от активных форм О2)
Цитохромы (окислительно-восстановительные реакции при синтезе стероидов,
метаболизме ксенобиотиков)
Слайд 6Протопорфирин состоит из 4 пиррольных колец
Пиррол – пятичленный гетероцикл с
гетероатомом азота
Слайд 7Четвертичная структура гемоглобина
А миоглобин существует только в форме мономеров –
у него нет IV структуры
4 субъединицы (полипепетидных цепи)
Каждая содержит по
1 гему (и в каждом из них – 4 пиррольных кольца)Связывает максимум 4 молекулы O2
Fe2+
Слайд 10Схема:
Функция: синтез небелкового компонента гемопротеинов
Внутриклеточная локализация: митохондрии – цитозоль –
митохондрии
Тканевая локализация: все клетки (наиболее интенсивно в печени и клетках
ретикулоэндотелиальной системы)Глицин + сукцинил-КоА
…
гем
Слайд 121-я реакция: синтез δ-аминолевулиновой кислоты (δ-АЛК) из глицина и сукцинил-КоА
Фермент
1-й реакции: аминолевулинатсинтаза (регуляторный фермент)
Кофермент: ПФ (из В6)
2-я реакция: соединение
2 АЛК и образование порфобилиногена (содержит 1 пиррольное кольцо)3-я реакция: 4 порфобилиногена соединяются вместе в цепочку, образуется гидроксиметилбилан
4-я реакция и последующие:
гидроксиметилбилан замыкается сам на себя
Модифицируются боковые заместители в кольцах
В результате образуется протопорфирин
Последняя реакция: в протопорфирин включается Fe2+ (фермент феррохелатаза), в результате образуется гем
Слайд 13Первая реакция: исходное соединение для синтеза гема (δ-аминолевулиновая кислота*) получается
из глицина и сукцинил-КоА (из ЦТК)
Реакция протекает в митохондриях
(* δ
= дельта)Регуляторный фермент (аминолевулинатсинтаза)
δ-АЛК
Слайд 15Регуляция синтеза гема
АЛКсинтаза – регуляторный фермент
Железо увеличивает количество АЛКсинтазы (регуляция
на стадии трансляции). Т.е. в клетке запасена мРНК АЛКсинтазы. Когда
железа становится много, оно запускает трансляцию (то есть считывание на рибосоме) этих мРНК.Гем ингибирует АЛКсинтазу
Гем индуцирует синтез цепей глобина
Слайд 16Нарушения синтеза гема
Может произойти мутация любого из ферментов синтеза гема
Наследственная
болезнь, которая развивается в этом случае: порфирия
Слайд 17Виды порфирий и их причины
Показан метаболический путь синтеза гема
Крестами отмечены этапы, нарушение которых вызывает соответствующую порфирию:
порфирия Досса
острая перемежающаяся порфириянаследственная эритропоэтическая порфирия
поздняя кожная порфирия
наследственная копропорфирия
вариегатная порфирия
эритропоэтическая протопорфирия
Слайд 18Патогенез
Промежуточные продукты синтеза гема токсичны
Фоточувствительность: превращение порфириногенов под действием света
в порфирины, реагирующие с кислородом и образующие свободные радикалы
Слайд 19Некоторые препараты влияют на синтез гема
Препараты (барбитураты, гризеофульвин) индуцируют CYP450
→ усиление синтеза гема
Увеличение активности АЛКсинтазы усиливает синтез гема, что
может быть опасно на фоне порфирии
Слайд 21Схема:
Конечный продукт распада: билирубин (желчный пигмент)
Функция: распад гема, источником которого
являются гемопротеины (в основном гемоглобин)
Внутриклеточная локализация: цитозоль
Тканевая локализация: все ткани,
в основном печень, костный мозг, селезенкагем
биливердин
билирубин
Слайд 22Продукт распада гема: билирубин (желчный пигмент)
Билирубин образуется в:
печени
костном
мозге
селезенке
и в других тканях, но в меньшем количестве
появлением билирубина
обусловлен цвет кровоподтеков на 7 – 10 день после образования
Слайд 24- Непрямой (по методу определения в крови: реагирует с реагентом
для определения в крови только после добавления спирта. До добавления
спирта связан с сывороточным альбумином и недоступен для определения) - Неконъюгированный (по структуре: не связан ковалентно с глюкуроновой кислотой) - Гидрофобный (по свойствам)
Слайд 28Модификации билирубина
Билирубин, который образуется сначала, гидрофобный. Его другое название –
непрямой, или неконъюгированный
Такой билирубин образуется в селезенке и костном мозге,
после чего выбрасывается в кровь. Он гидрофобный, поэтому связывается с альбумином и в таком виде транспортируется в крови в печень.В печени билирубин из крови (а также тот, который образовался непосредственно в гепатоците) соединяется с глюкуроновой кислотой. Такой билирубин становится гидрофильным и называется прямым, или конъюгированным
Конъюгация с глюкуроновой кислотой (только в печени, фермент глюкуронилтрансфераза) делает билирубин более растворимым и позволяет легче выводить его из организма
Билирубин попадает в желчь и с ней – в кишечник
В кишечнике из билирубина под действием бактерий образуются уробилиноген и стеркобилиноген.
Стеркобилиноген превращается в стеркобилин (окрашивает кал)
Уробилиноген всасывается и попадает в кровь, а потом выводится почками. В моче уробилиноген превращается в уробилин (желтого цвета – цвет мочи)
Слайд 29Билирубин, конъюгированный с глюкуроновой кислотой (в печени)
- Прямой (по методу
определения в крови: так как гидрофилен, то не связан с
сывороточным альбумином, а просто растворен в плазме, поэтому сразу реагирует с реагентом для определения концентрации) - Конъюгированный (по структуре) - Гидрофильный (по свойствам)
Слайд 31Виды желтух
Гипербилирубинемия – повышение концентрации билирубина в крови
Норма: меньше 25
мкМ (мкмоль/л)
От 50 мкМ – заметно профессионалу
Выше 100 мкМ –
очевидно всемВиды:
Надпеченочная (гемолитическая): усиление распада гема вследствие гемолиза эритроцитов (при лекарственной гемолитической анемии, ошибочном переливании крови, серповидно-клеточной анемии)
Печеночная (паренхиматозная): нарушение работы гепатоцитов (гепатит, отравления)
Подпеченочная (обтурационная, механическая): нарушение оттока желчи (закупорка желчного протока камнем, опухолью)
Слайд 37Желтуха новорожденных (гемолитическая)
Причины:
Распад эритроцитов (замена HbF на HbA)
Недостаточность ферментов конъюгации
в печени
Показатели:
Со 2-го по 10 – 14-й дни
Билирубин меньше
100 мкМ
