Нефротический синдром

гиперлипидемией.
- протеинурия свыше 3,5 г/сут (у детей >50 мг/кг

в сутки или >1000 мг/м2, отношение бела к креатинину мочи >2,0 мг/мл).
- гипоальбуминемия (уровень белка крови у взрослых <30 г/л, у детей - <25 г/л)
- отёки ( от латентных до анасарки)
- гиперлипидемия (гиперхолестеринемия >5,1 ммоль/л, гипертриглицеридемия, гиперфосфолипидемия).
Обязательные признаки нефротического синдром – ПРОТЕИНУРИЯ и ГИПОАЛЬБУМИНЕМИЯ. Выраженность отёков может быть различной, гиперлипидемия непостоянна.

распространением заболеваний, которые могут быть его причиной, и возникает в

любом возрасте (преимущественно от 2 до 5 и от 17 до 35 лет). - У детей и подростков нефротический синдром почти всегда обусловлен болезнью минимальных изменений - у 70% пациентов моложе 5 лет и у 20-30% подростков (липоидный нефроз). - Значительно чаще нефротический синдром встречается среди взрослого населения (в 27-40% при гломерулонефритах). При СКВ преобладают молодые женщины (до 90%), при хронических заболеваниях лёгких – мужчины (до 85%).

Эпидемиология

синдром вызывают: врождённые инфекции (парвовирус В19, SV40, ВИЧ, цитомегаловирус) и

мутации ряда генов (семейные наследственные заболевания). Б. Приобретенный нефротический синдром: - первичный - вторичный           2) По степени тяжести: А. Лёгкая ( альбумины сыворотки крови 25-30 г/л) Б. Умеренной тяжести ( альбумины сыворотки крови 20-25 г/л)\ В. Тяжелая ( альбумины сыворотки крови < 20 г/л)

Классификация

(протекает без артериальной гипертонии, гематурии, почечной недостаточности).
Б.

Смешанные формы (сочетания нефротического синдрома с артериальной гипертонией, и/или гематурией, и/или азотемией)
4) По течению:
А. Циклическое течение – эпизоды нефротического синдрома с полными спонтанными или медикаментозными ремиссиями.
Б. Рецидивирующее течение – частые рецидивы с короткими ремиссиями.
В. Персистирующее течение – диагностируется, когда нет улучшения более 2 лет.
5) По наличию осложнений:
А. Осложненная форма (нефротический криз, инфекции (пневмония, пиелонефрит, сепсис), тромбозы, инфаркты, отёк мозга, лёгких, сетчатки).
Б. Неосложненная форма.

любой морфологической форме гломерулонефрита. Наиболее часто встречается у детей с

болезнью минимальных изменений клубочков, у взрослых – при мембранозном и фокально-сегментарном гломерулонефрите.

Этиология

–Геноха).
Новообразования (лейкозы, лимфомы, миеломная болезнь, карциномы бронхов, молочной железы, толстой

кишки, желудка, почки, мочевого пузыря, простаты, меланома).
Нефротоксические лекарства (соли золота, пеницилламин, хлорпропамид, сили лития, героин, препараты висмута и ртути, антибиотики, витаминя).
Аллергические факторы (укусы насекомых, змеиные яды, антитоксины).
Инфекционные агенты – бактерии (инфекционный эндокардит, сифилис, туберкулёз), вирусы (гепатит В и С), простейшие (малярия, шистосомоз), гельминты.
Нефропатия беременных.
Злокачественная артериальная гипертензия.
Тромбозы вен и артерий почек, аорты, нижней полой вены.
Серповидноклеточная анемия.
Алкоголизм.
Рефлюкс-нефропатия.

в грудной клетке, животе.
Симптомы. Отёки (от умеренных до анасарки, с

одно- или двусторонним гидротораксом, асцитом и гидроперикардом) развиваются либо постепенно, либо быстро — менее чем за сутки. При асците возможны поносы, вздутие живота, тошнота, рвота. При гидротораксе и гидроперикарде — одышка. Кожа сухая, шелушится. Сердце: тоны приглушены, тахикардия (нефротическая кардиопатия). Слабость.

гиановые, жировые, восковидные и эпителиальные, эритроцитурия, липидурия.
Общий анализ крови при

нефротическом синдроме — повышена СОЭ, анемия, лейкоцитоз.
Биохимический анализ крови:
• Общий белок и протеинограмма (гипоальбуминемия, снижение концентрации ᵧ-глобулинов).
• Глюкоза крови (гипергликемия при сахарном диабете), тест на толерантность к глюкозе, гликозилированный гемоглобин.
• Нарушения электролитного состава (гипонатриемия, гипокалиемия, гипокальциемия).
• Холестерин крови или липидограмма (гиперлипидемия), гиперкоагуляция снижение концентрации железа, кобальта, цинка.
• Креатинин крови (повышен при ОПН, ХПН);
• Иммунный статус, LE-клетки и антинуклеарные антитела (СКВ), антитела к ДНК (СЗСТ).
При неуточнённой причине продолжают обследование:
• Функциональные пробы печени, HCV-антитела, HBsAg и ВИЧ-скрининг (вирусные гепатиты, цирроз).
• Скрининг опухолей — моноклональные лёгкие цепи в моче (белок Бенс- Джонса).
• Анализ крови и кала на гельминтозы.

мочевых путей (уточнение размеров, эхогенность, симметричность изменений).
• Нефробиопсия при гломерулонефритах,

неясном диагнозе, прогрессирующем течении заболеваний почек.
• Обзорная урография почек, рентгенография грудной клетки.
• Биопсия почек при неясном диагнозе или подозрении на ХГН.
• Выявление диабетической ретинопатии (осмотр глазного дна).
Показания к консультациям других специалистов:
• Офтальмолог. При нефротическом синдроме у больных сахарным диабетом — выявление и лечение ретинопатии.
• Ревматолог. Подозрение на системное заболевание (СКВ, ревматоидный артрит, болезнь Бехтерева), при наличии экстраренальных поражений.
• Гепатолог. Обнаружение вирусных гепатитов. Назначение антивирусной терапии.
• Онколог. Подозрение на онкологические заболевания.
• Хирург. Острая сосудистая патология.
• Гематолог. Подозрение на заболевания крови. 

и осложнениях.
Немедикаментозное лечение
• Режим: дозированная двигательная активность (обездвиживание способствует развитию

тромбозов), ЛФК, санация очагов инфекции, профилактика запоров. При выраженном отёчном синдроме показан постельный режим.
• Диета: гипосолевая диета (ограничение соли до 3,5-4,0 г/сут) или бессолевая диета, богатая калием. Умеренное ограничение белка до 0,8-1,0 г/кг и животных жиров замедляют прогрессирование диабетической нефропатии и недиабетических заболеваний почек.

(преднизолон, метилпреднизолон) – препараты выбора при иммуносупрессивном лечение первичного НС.

Выделяют 3 режима ГКС терапии:
- Постоянный пероральный прием ПЗ в дозе 60-80 мг/сутки с учетом суточной активности коры надпочечников (максимальные дозы препарата в утренние часы с последующим снижением, последний прием не позднее 16.00) назначается в начале лечения для достижения ремиссии.
- Альтернирующий (альтернативный) режим приема ПЗ используется при переходе на поддерживающую терапию. Заключается в приеме суточной дозы ПЗ через день, что позволяет при сохранении клинического эффекта значительно снизить побочные явления: острые — бессонницу, эйфорию, психоз, повышение аппетита; хронические — отеки, ожирение, миопатию, стрии, атрофию кожи, гирсутизм, aкне, остеопороз, катаракту, повышение АД, стероидный диабет; адреналовый криз — острую надпочечниковую недостаточность при резкой отмене препарата. Также существует вариант альтернирующего режима с приемом ПЗ ежедневно в течение 3 дней, затем 3–4 дня перерыва. По эффективности оба режима альтернирующего приема ПЗ примерно одинаковы.
- Пульс-терапия МП используется для достижения очень высоких концентраций ГК в плазме. Заключается во внутривенном капельном введении в течение 20–40 мин около 30 мг/кг МП (не более 1 г на пульс) один раз в 48 ч.

селективные и неселективные препараты. К неселективным относятся те цитостатические препараты,

которые воздействуют на все клетки, особенно – активно пролиферирующие (эпителиоциты, лимфоциты и созревающие клетки красного костного мозга). Сюда можно отнести азатиоприн, циклофосфамид, алкалоиды барвинка, препараты платины. Сегодня отдают предпочтение селективным цитостатикам, обладающим избирательным действием на лимфоциты. К селективно действующим препаратам можно отнести лефлуномид, циклоспорин А, микофенолата мофетил.

эффектом) и уменьшению отечного синдрома, существенно уменьшает протеинурию, диспротеинемию и

гиперхолестеринемию, при нефротическом синдроме. Гепарин вводится под кожу живота по 5000-10,000 ЕД через каждые 4-6 ч, суточная доза гепарина составляет 10,000-40,000 ЕД. Доза считается адекватной, если спустя 5 ч после подкожного введения гепарина время свертывания крови увеличивается в 2-3 раза по сравнению с исходным, тромбиновое время — в 2 раза.
Гепарин в суточной дозе 25,000-30,000 ЕД улучшает почечную микроциркуляцию, вызывает диуретический и гипотензивный эффект. Курс лечения гепарином обычно составляет 6-8 недель, при необходимости — до 3-4 месяцев.
III. Симптоматическая терапия.