Нейросифилис

лет.
В конце XIX и начале XX века патоморфологи обнаружили

у лиц, умерших от различных неврологических заболеваний высокий процент признаков поражения нервной системы, характерных для сифилитической инфекции
В 1903 году P. Ravaut обнаружил изменения цереброспинальной жидкости при раннем сифилисе
1938 г – П.С. Григорьев обосновал возможность бледной трепонемы проникать в нервную систему по периневральным лимфатическим пространствам и распространяться в центральной нервной системе
1962 г – М.С. Маргулис подтвердил особенности изменений цереброспинальной жидкости
1971 г. – К.Р. Аствацатуров сопоставил результаты клинических и патоморфологических наблюдений , сформулировал основы патогенеза развития нейросифилиса. Обосновал принципы классификации

сифилиса, жесткие противоэпидемические меры привели к снижению заболеваемости уже к

1949 году.
Однако, через два десятилетия вновь был зарегистрирован рост заболеваемости, наметилась тенденция к цикличности (каждые десять лет)
Последний подъем заболеваемости отмечался с 80-х годов прошлого века и 1997 году достиг небывалых величин ( от 110 до 1200 на 100 тыс. населения)

лет (18,9%), а среди них девочек
Рост случаев заражения половым путем
Резкий

подъем удельного веса врожденного сифилиса(до 57.5%)
Преобладание скрытых форм в клинике раннего сифилиса
Отсутствие или поздняя диагностика у беременных женщин
Отсутствие полной гарантии рождения здорового ребенка даже в случае полного курса превентивного лечения
Частота сочетаний сифилиса с другими инфекциями, передаваемыми половым путем и с ВИЧ-инфекцией
Изменение клинических проявлений, как самого сифилиса, так и его форм, протекающих с поражением нервной системы
Изменение характера серологического подтверждения патологии

паренхиматозные ) формы нейросифилиса

сифилис

оболочек и сосудов центральной нервной системы
При поздних формах присоединяются тяжелые

дегенеративные прогрессирующие изменения в паренхиме нервной ткани

воспалительный процесс распространяется на вещество мозга
Сущность сифилитического воспаления заключается в

их лимфоцитарной инфильтрации и образовании гумм с последующим гиперпластическим утолщением оболочек сращением их между собой и с поверхностью мозга. Процесс может распространяться на надкостницу (особенно в детском возрасте). Воспалительный процесс приводит к формированию гидроцефалии. При формировании эндартериита и поражении базальной поверхности мозга присоединяются поражение черепных нервов (глазодвигателей, слухового, атрофия зрительного нерва) с развитием параличей и парезов глазодвигателей, формированию симптома Аргайл-Робертсона, атрофии зрительного нерва и слепоты. Вовлечение в патологический процесс надкостницы свода черепа формирует характерную деформацию черепа «ягодицеобразный череп», и «сифилитическое пучеглазие». Поражение конвекситальной поверхности приводит к появлению эпилептических припадков.

оболочечные симптомы невыражены. Общемозговые и токсические симптомы характеризуются отсутствием лихорадки

и негрубыми вегетативными дисфункциями. Течение патологического процесса медленное, хроническое. При преимущественном поражении спинальных структур развивается менингомиелит с острым развитием параличей расстройствами чувствительности, нарушением функции тазовых органов и стойки остаточным неврологическим дефицитом

мышечного слоя и адвентиции сосуда, приводящей к облитерации сосуда и

образованием в зоне кровоснабжения инфаркта мозга. Клиника соответствует ишемическому или геморрагическому инсульту.

и задних столбов спинного мозга
Стадии течения
1. невралгическая – пароксизмальные стреляющие

боли в нижних конечностях, которые чередуются или сопровождаются висцеральными болями – табетическими кризами
2. атактическая – развиваются сенситивная атаксия. Исчезают глубокие рефлексы, присоединяются, артропатии, амиотрофии, трофические язвы стоп, атрофия зрительных нервов, с-м Аргайл-Робертсона
3 паралитическая стадия – прогрессируют параличи. Нарушения функции тазовых органов, трофические нарушения. Исчезает возможность передвижения.

интеллекта с характерными психическими и поведенческими нарушениями (снижению самокритики, утрате

стыдливости и формированию мании величия) у детей маниакальные изменения не успевают сформироваться, но интеллектуальные нарушения достигают степени идиотии. Дефекты психики сочетаются с очаговой неврологической симптоматикой, характерной для спинной сухотки, сопровождаются эпилептическими припадками, параличами и нарушением функции тазовых органов.

– 2 года. У детей – 5 лет

- 18неделе гестации.
Источник заражения – больная мать.
Гибель инфицированного плода и

его рождение в мацерированном состоянии может произойти на 6 –7 месяце гестации.
При вторичном сифилисе женщина практически в 100 % инфицирует плод.
Больные поздними формами и при первичном заражении инфицируют плод гораздо реже.
С течением времени интенсивность передачи снижается, но в случаях отсутствия лечения не угасает.

сифилис (после 2-лет)
стигмы

детей раннего детского возраста (1- 4 года)
Поздний врожденный сифилис
И Ранний,

и поздний врожденный сифилис могут протекать скрыто, только с положительными серологическими реакциями в крови и ликворе

и диагностируется при гибели плода и его рождении. Характеризуется грубыми

изменениями внутренних органов с развитием диффузного фиброза, аутолиза развитием гранулем и наличием спирохет в органах.
Типичными являются интерстициальные реакции с поражением мозговых оболочек и сосудов.
Возможно развитие базального менингоэнцефалита и менингомиелита

развивается тяжелое генерализованное поражение внутренних органов, приводящее к летальному исходу.
Специфические

проявления :
Поражение кожи и слизистых (сифилитическая пузырчатка, диффузные инфильтративные и папулезные высыпания с поражением ладоней и стоп)
Сифилитический насморк с последующими деструктивными поражениями хрящей и костей носа, мелкоочаговое выпадение волос
Папулезная энантема в ротовой полости. Специфический ларингит с осиплостью голоса.
Специфические изменения костей: сифилитический остеохондрит., периостит, гуммозный остеомиелит

поражения нервной системы
Могут наблюдаться врожденная гидроцефалия, моторные дефекты, олигофрения, поражения

глаз (односторонняя внутренняя офтальмоплегия – мидриаз и паралич аккомодации, застойные диски и невриты зрительных нервов, специфические конъюнктивиты, иридоциклиты с сопутствующей)
Менинговаскулярный сифилис характеризуется периферическими парезами и параличами рук, развивающимися в остро в течение 1 – 4 мес. Возможны псевдопараличи при поражении костей

возбудимостью
Вегетативно-висцеральными дисфункциями
Гипотрофией задержкой внутриутробного развития.

кератиты
Формирование гидроцефалии в сочетании поражением глазодвигателей, лицевого, слухового нервов.
Возможно

появление психических нарушений
Формирование симптоматической эпилепсии с Джексоновскими припадками.

кератит, дистрофия постоянных верхних резцов, лабиринтит или сифилитическая глухота)

нерва и снижением зрения и последующим присоединением сенситивной и мозжечковой

атаксии арефлексии, амиотрофий).