Слайд 1Обмен углеводов. Синтез и распада гликогена.
Слайд 2СИНТЕЗ ГЛИКОГЕНА
Гликоген синтезируется в период пищеварения-
абсорбционный период
(через 1-2 ч после приёма углеводной пищи)
Глюкокиназа (в печени)
Гликоген - разветвлённый гомополимер глюкозы, в котором остатки глюкозы соединены в линейных участках α-1,4-гликозидной связью. В точках ветвления мономеры соединены α-1,6-гликозидными связями.
Слайд 4СИНТЕЗ ГЛИКОГЕНА
Разветвлённая структура гликогена образуется при участии амило-1,4 →1,6-глюкозилтрансферазы (фермент
"ветвления")
Слайд 5РАСПАД ГЛИКОГЕНА (ГЛИКОГЕНОЛИЗ)
Распад гликогена происходят в ответ на повышение потребности
организма в глюкозе.
Слайд 6РАСПАД ГЛИКОГЕНА (ГЛИКОГЕНОЛИЗ)
Гликоген печени распадается в интервалах между приёмами пищи
(постабсорбционный период)- для поддержания концентрации глюкозы в крови.
Распад гликогена
в печени и мышцах ускоряется во время физической работы
Слайд 7РАСПАД ГЛИКОГЕНА (ГЛИКОГЕНОЛИЗ)
Глюкозо-6-фосфатаза находится только в печени (и min в
почках)
Перенос трёх остатков глюкозы и удаление мономера из точки ветвления
катализирует "деветвящий" фермент, обладающий 2 ферментативными активностями - трансферазной и гликозидазной.
Слайд 8СИНТЕЗ ГЛИКОГЕНА
Регуляторный фермент синтеза гликогена- гликогенсинтаза.
Активна в дефосфорилированной форме.
Слайд 9РАСПАД ГЛИКОГЕНА
Регуляторный фермент распада гликогена- гликогенфосфорилаза.
Активна в фосфорилированной форме.
Слайд 10Под действием инсулина происходит активация синтеза гликогена и торможение его
распада
Слайд 11Под действием глюкагона происходит активация распада гликогена и торможение его
синтеза
При стрессе или физической работе к регуляции процессов синтеза
и распада гликогена подключается адреналин- по тому же механизму, что и глюкагон, приводя в действие аденилатциклазную систему.
Слайд 12Регуляция скоростей синтеза и распада гликогена в печени поддерживает постоянство
концентрации глюкозы в крови (3,3-5,5 ммоль/л).
Регуляция обмена гликогена в
мышцах обеспечивает энергетическим материалом как интенсивную работу мышц, так и энергозатраты в состоянии покоя.
Слайд 13ГЛИКОГЕНОЗЫ обусловлены дефектом ферментов, участвующих в распаде гликогена, проявляются избыточным
накоплением гликогена
Гликогеноз Ӏ типа- болезнь Гирке: возникает при наследственном
дефекте глюкозо-6-фосфатазы. Проявляется гипогликемией, гипертриацилглицеролемией, гиперурикемией.
АГЛИКОГЕНОЗЫ- заболевания, возникающее в результате дефектов ферментов синтеза гликогена, чаще гликогенсинтазы. В печени - очень низкое содержание гликогена.
Слайд 14Обмен углеводов. Гликолиз- основной путь катаболизма глюкозы.
Слайд 15Катаболизм глюкозы - основной поставщик энергии для процессов жизнедеятельности организма
Гликолиз-последовательность ферментативных реакций, приводящих к превращению глюкозы в пируват (или
лактат- в анаэробных условиях) с одновременным образованием АТФ
Гликогенолиз- процесс расщепления гликогена, приводящий к вовлечению глюкозных остатков этого запасного полисахарида в гликолиз
Слайд 16ГЛИКОЛИЗ- осуществляется в цитоплазме
Слайд 17Глюкокиназа
(в печени)
1. Фосфорилирование глюкозы- необратимая реакция
+ активирует АДФ, инсулин
- ингибирует глюкозо-6-фосфат, избыток АТФ
ГЛИКОЛИЗ- подготовительный этап
Слайд 18ГЛИКОЛИЗ- подготовительный этап
2. Изомеризация глюкозо-6-фосфата- обратимая реакция
Слайд 19ГЛИКОЛИЗ- подготовительный этап
3. Фосфорилирование фруктозо-6-фосфата- необратимая реакция
Самая медленная из всех
реакций гликолиза!
+ активирует АДФ, АМФ, фруктозо-2,6-бифосфат, инсулин
- ингибирует избыток
АТФ, НАДН+Н+, фруктозо-1,6-бифосфат, цитрат
Слайд 20ГЛИКОЛИЗ- подготовительный этап
4. Альдольная реакция расщепления фруктозо-1,6-бифосфата - обратимая реакция
Слайд 21ГЛИКОЛИЗ- подготовительный этап
5. Кето-альдольная изомеризация дигидроксиацетонфосфата - обратимая реакция
При подготовительном
этапа гликолиза:
- происходит образование двух фосфотриоз;
- используется 2 молекулы АТФ
(в случае глюкозы) или 1 молекула АТФ (в случае гликогена,)
-образуется глюкозо-6-фосфат- узловой метаболит;
- имеются 2 необратимые реакции (регуляторные): гексокиназная и фосфофруктокиназная
Слайд 22ГЛИКОЛИЗ- окислительный этап
6. Окисление глицеральдегид-3-фосфата- обратимая реакция
Значение реакции заключается
в том, что свободная энергия окисления концентрируется в макроэргической связи
продукта реакции-1,3-дифосфоглицерате.
Слайд 23ГЛИКОЛИЗ- окислительный этап
7. Перенос богатого энергией фосфорильного остатка с 1.3-дифосфоглицерата
на АДФ: реакция субстратного фосфорилирования- обратимая реакция
Слайд 24ГЛИКОЛИЗ- окислительный этап
8. Реакция изомеризации 3-фосфоглицерата в 2-фосфоглицерат- обратимая реакция
Слайд 25ГЛИКОЛИЗ- окислительный этап
9. Енолазная реакция отщепления молекулы воды от 2-фосфоглицерата-
обратимая реакция
Внутримолекулярные перестройки в 8 реакции изомеризации и отщепление
молекулы воды в 9 енолазной реакции приводят к тому, что низкоэнергетический фосфоэфир переходит в соединение, содержащее высокоэнергетический фосфат- фосфоенолпируват (образование макроэргической связи).
Слайд 26ГЛИКОЛИЗ- окислительный этап
10. Перенос богатого энергией фосфорильного остатка с фосфоенолпирувата
на АДФ: реакция субстратного фосфорилирования- необратимая реакция
+ активирует инсулин
-
ингибирует избыток АТФ, НАДН+Н+
Слайд 27ПОЛНОЕ ОКИСЛЕНИЕ ГЛЮКОЗЫ
При наличии достаточного количества кислорода пировиноградная кислота окисляется,
проходя общий путь катаболизма, включающий превращение пирувата в ацетил-КоА и
его дальнейшее окисление в цитратом цикле и на электронтранспортной цепи с образованием конечных продуктов: СО2 и Н2О. В аэробных условиях образовавшийся в 6 реакции гликолиза НАДН2 окисляется в ЦПЭ митохондрий , давая 3 молекулы АТФ.
Слайд 28АНАЭРОБНЫЙ ГЛИКОЛИЗ
Гликолитическая оксидоредукция- циклический окислительно-восстановительный процесс, включающий окисление глицеральдегид-3-фосфата с
образованием НАДН2 (6-я реакция) и последующим использованием этого НАДН2 в
лактатдегидрогеназной реакции (11 реакция анаэробного гликолиза) при восстановлении пировиноградной кислоты в молочную кислоту.
Слайд 29БИОЛОГИЧЕСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ ГЛИКОЛИЗА
освобождение энергии, способной трансформироваться в химическую энергию молекул
АТФ, как в аэробных так и в анаэробных условиях;
Аэробный гликолиз:
[2
АТФ+НАДН+Н+(→вЦПЭ=3АТФ)]×2-2АТФ =8АТФ
окисление ПВК в общем пути катаболизма + 30 АТФ
Анаэробный гликолиз:[2 АТФ]×2-2АТФ=2АТФ
2) образование в процессе катаболизма глюкозы промежуточных метаболитов, которые используются клеткой как структурные предшественники для синтеза аминокислот, стероидов, азотистых оснований, липидов и др.
Слайд 30РЕГУЛЯЦИЯ ГЛИКОЛИЗА
отношение АТФ/АДФ, НАДН2/НАД
регуляторные ферменты: гексокиназа, фосфофруктокиназа, пируваткиназа
2) гормоны:
инсулин- активирует, глюкагон- тормозит
3) кислород- важнейший регулятор гликолиза
Слайд 31ОСОБЕННОСТИ ПРОЦЕССОВ ГЛИКОЛИЗА И ОБМЕНА ГЛИКОГЕНА У ДЕТЕЙ
1)Более высокая интенсивность
анаэробного гликолиза у эмбрионов и новорожденных
Содержание глюкозы в крови новорожденных
составляет 3,33±0,66мМ/л. Содержание глюкозы в крови начинает соответствовать возрастной норме у доношенных новорожденных к 10-14 дню, а у недоношенных –к 1-2 месяцам (2,6-4,0 мМ/л). Склонность к гипогликемическим состояниям при недостаточном поступлении сахара с пищей наблюдается у детей раннего и дошкольного возраста. К 14-15 годам гликемия достигает показателей взрослого человека.
Процесс гликогенообразования у плода и взрослого идентичен, но существуют возрастные особенности в степени его активности. Синтез гликогена в печени и мышцах наиболее интенсивно происходит в последние 2-3 месяца внутриутробного периода.
Слайд 32ОСОБЕННОСТИ ПРОЦЕССОВ ГЛИКОЛИЗА И ОБМЕНА ГЛИКОГЕНА У ДЕТЕЙ
Фруктоза и галактоза
в результате метаболических превращений могут образовывать промежуточные метаболиты гликолиза (фруктоза-
ДАФ и ГАФ, галактоза- глюкозо-6 фосфат) и также подвергаться катаболизму в ходе этого процесса.
Галактоземия- возникает при нарушении обмена галактозы, вызвана дефектом любого из ферментов, включающих галактозу в метаболизм глюкозы. Симптомы дефекта галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы : рвота, диарея, уменьшение массы тела, желтуха, катаракта.
