Опухоли средостения

верхним грудным отверстием, снизу – диафрагмой, спереди – грудиной, сзади

позвоночным столбом, с боков – средостенной плеврой.
Средостение подразделяют на: переднее, среднее и заднее средостение.
Границей между передним и средним средостением служит фронтальная плоскость, проведенная по передней стенке трахеи; граница между средним и задним средостением проходит на уровне задней поверхности трахеи и корней легких в плоскости близкой к фронтальной.

В переднем и среднем средостении размещены: сердце и перикард, восходящая аорта и ее дуга с ветвями, легочной ствол и его ветви, верхняя полая и плечеголовные вены; трахея, бронхи с окружающими лимфоузлами; бронхиальные артерии и вены,  легочные вены; грудная часть блуждающих нервов, лежащая выше уровня корней; диафргмальные нервы, лимфатические узлы; у детей вилочковая железа, а у взрослых – замещающая ее жировая ткань.

В заднем средостении расположены: пищевод, нисходящая аорта, нижняя полая вена, непарная и полунепарные вены, грудной лимфатический проток и лимфатические узлы; грудная часть блуждающих нервов, лежащая ниже корней легких; пограничный симпатический ствол вместе с чревными нервами, нервные сплетения.
Кроме того, условно проведенной горизонтальной плоскостью, проходящей на уровне раздвоения трахеи, средостение делят на верхнее и нижнее.

часто у мужчин и женщин.

Новообразования средостения происходят из разнородных тканей

и объединяются только анатомическими границами.


Все новообразования средостения разделяются согласно источникам происхождения:
Первичные новообразования средостения,
Новообразования органов средостения (пищевод, трахея),
Новообразования из тканей ограничивающих средостение (грудина, плевра, диафрагма),
Вторичные (метастатические) новообразования средостения.

железы (тимомы, карциномы);
Неврогенные опухоли;
Лимфомы;
Опухоли из тканей, смещенных в средостение -

герминогенные опухоли (тератомы, тератобластомы, семиномы, хирионэпителиомы);
Опухоли соединительной, мышечной, сосудистой тканей (фибромы, фибросаркомы, липомы, липосаркомы и т.п.).

Первичные новообразования средостения – опухоли и кисты, развиваются из тканей, смещенных в средостение в результате нарушение эимбриогенеза.

Несмотря на то, что все первичные новообразования средостения отличаются многообразием морфологических форм и неоднородны по гистогенезу, симптоматика, клиническое течение и методы диагностики и лечения имеют много общего.

и медиастинальные липомы — в передненижней,
неврогенные опухоли — в

заднем средостении.

Согласно вышеописанным зонам и относительно постоянной локализации новообразований существуют чётко определённые точки введения торакопортов при операциях на средостении

зависит от доброкачественного или злокачественного характера роста опухоли, ее локализации,

интенсивности роста.

Клиническая симптоматика возникает только в случае увеличения опухоли и сдавливания окружающих органов и тканей средостения и грудной полости.

Выделяют симптомы:
Неврологические – боль
Общие симптомы – слабость. Отсутствие аппетита, утомляемость
Синдром сдавления верхней полой вены
Паранеопластические синдромы – миастения, синдром Кушинга
Другие – дисфагия, деформация грудной клетки, тахикардия и т.п.

в целом
Отсутствие атрофии заинтересованных мышц.
Глазные симптомы (птоз, диплопия, ограничение подвижности

глазных яблок, нарушение аккомодации).
Амимия
Гипомимия в результате поражения мимических мышц
Слабость жевательных мышц
Отвисание нижней челюсти
Расстройства артикуляции
Расстройства акта глотания
Опорно-двигательные нарушения

включая КТ, пневмомедиастинографию, ангиографию.
Трансторакальная пункционная биопсия с морфологическим исследованием пунктата,

биопсия периферических узлов.
Бронхоскопия, эзофагоскопия
Торакоскопия, медиастиноскопия, парастернальная медиастинотомия
Ультразвуковые методы исследования
Радиоизотопные методы исследования.

Виды биопсий легких и средостения (схема). 1- пункция бифуркационных лимфатических узлов через бронхоскоп; 2- щипцовая биопсия; 3 – щеточная биопсия; 4 – пункционная биопсия стенки бронха; 5 – трансторакальная игловая биопсия легкого;
6 -  щипцовая биопсия легкого через торакоскоп; 7 – открытая биопсия легкого.

биопсии.
проводят в операционной под наркозом
Осмотру доступна передняя поверхность

трахеи, передняя и боковая поверхность главных бронхов, клетчатка с лимфоузлами вокруг них

Зоны доступные для осмотра

верхней передней части грудной клетки позади грудины и состоит из

двух долей (правой и левой), соединенных рыхлой клетчаткой. В каждой дольке различается корковое и мозговое вещество.

Величина ее изменяется с возрастом, достигая максимальной величины 30 – 35 грамм в 16 лет.
В 60 лет она уже в три раза меньше, а у людей преклонного возраста она отсутствует.
Главная функция вилочковой железы заключается в обеспечении иммунной защиты организма.
.

Кровь доставляет в вилочковую железу незрелые стволовые клетки костного мозга , где они вступают в контакт с эпителиальными клетками поверхностного коркового слоя долек и под влиянием гормонов тимуса трансформируются в лимфоциты - клетки лимфатической системы.

По мере созревания лимфоциты переходят из коркового в мозговой слой долек. Некоторые лимфоциты здесь и погибают, тогда как другие продолжают развиваться и на различных стадиях, вплоть до полностью зрелых Т-клеток, выходят из железы в кровь и лимфатическую систему для циркуляции по организму.

Т-лимфоциты, вырабатываемые тимусом, обеспечивают противоопухолевую и противовирусную защиту.

или коркового слоя вилочковой железы, либо ее остатков.

Все тимомы

являются злокачественными новообразованиями!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!

Тимома является самой распространенной опухолью переднего и верхнего средостения у взрослых. Лимфомы, карциноиды и рак тимуса встречаются редко.

Тимомы встречаются с одинаковой частотой у лиц мужского и женского пола

Составляют 30-50% всех новообразований медиастинальной локализации.

капсулы нет.

Стадия II – макроскопически: инвазия в прилежащую жировую клетчатку

или медиастинальную плевру; микроскопически: инвазия капсулы.

Стадия III – макроскопическая инвазия в прилежащие органы (перикард, легкое, магистральные сосуды)

Стадия IVа – плевральная или перикардиальная диссеминация

Стадия IVб – лимфогенные или гематогенный метастазы

симптомы отсутствуют.

Около 35% больных страдают синдромом миастении. Возникновение миастении

в связи с тимомой связывают с аутоиммунными нарушениями.

При миастении наблюдается необычная слабость и утомляемость мышц глазного яблока и век, а затем и всей скелетной мускулатуры. Возникает диплопия и птоз, расстройства жевания, глотания и речи, а также дыхания и передвижения. Развивается мышечная гипотрофия. В результате введения антихолинэстеразных препаратов наступает уменьшение мышечной слабости.
С другой стороны, среди больных миастенией тимома выявляется лишь в 15% случаев.
Кроме миастении, с тимомой могут быть связаны такие состояния, как арегенераторная анемия, гипогаммаглобулинемия, кушингоидный синдром и другие.
Распространенными симптомами тимомы являются боль в груди, лихорадка, персистирующий кашель, одышка.
Возможен синдром верхней полой вены и ее притоков.

также магнитно-резонансной томографии и ангиографии средостения.



Выявление метастазов рака тимуса

в другие органы возможно с помощью сцинтиграфии с применением тропных к опухоли радиофармпрепаратов.

предварительной предоперационной и интраоперационной биопсии в связи с опасностью диссеминации

клеток злокачественной опухоли но ходу раневого канала.

Операция должна быть выполнена из срединного стернотомического доступа, позволяющего оценить распространенность опухоли, удалить не только опухоль, но и всю железу, так как очаги тимомы могут быть вне основной опухоли в макроскопически неизмененной ткани органа.
В случае миастении необходимо быть уверенным, что вся железа удалена. При инвазии плевры и перикарда проводится их иссечение в пределах здоровых тканей.
При инвазии легкого выполняется его краевая резекция.
Поражение опухолью верхней полой вены и ее притоков не считается противопоказанием к операции. При этом производится боковая или полная резекция сосудов с ушиванием сосудистой стенки или замещением образовавшегося дефекта трансплантатом.

При невозможности удаления всей тимомы в связи с выраженной ее инвазией, оправдана субтотальная резекция, так как уменьшение массы опухоли позволяет более эффективно проводить лучевую терапию.

При очень больших тимомах или обструкции верхней полой вены, после морфологического подтверждения диагноза, допустима предоперационная лучевая терапия с вмешательством через 2-3 недели.
При I стадии заболевания послеоперационная лучевая терапия не показана, при II и III стадиях она является обязательной.

характером роста тимомы, особенно при поражении крупных сосудов, перикарда. Местные

рецидивы отмечены в различные сроки после операции у 25-30% больных. Лучевая терапия в суммарной очаговой дозе 50 Гр в режиме обычного фракционирования дозы на «ложе» опухоли и надключичные области снижает риск местного рецидивирования в 5-6 раз.

Лучевая терапия как самостоятельный вариант лечения показана у больных с местно-распространенной тимомой и поражением дуги аорты или миокарда, когда ее удаление невозможно. Пятилетняя выживаемость при этом составляет всего 45-50%.

Химиотерапия при генерализованных формах тимом основана на схемах, включающих препараты платины.

тератома, первичная семинома (дисгерминома) и несеминомные опухоли (тератокарцинома, эмбриональная карцинома,

хорионкарцинома и др.).

Диагностируются в зрелом и редко в детском возрасте, случайно или при появлении симптомов, вследствие местного роста и компрессии органов средостения.

Симптомы: Боль в груди и спине, одышка и кашель являются частыми симптомами. Боль может симулировать стенокардию. Нередко развивается синдром ВПВ. Возможны асцит, отеки нижних конечностей, гепатомегалия.

МРТ в виде ограниченного округлой формы образования, в котором примерно

в 26% случаев определяются кальцификация стенки, зубы и кости.

Дифференциальный диагноз включает аневризму дуги аорты, тимому, внутригрудной зоб, бронхогенную кисту, лимфому и липому. Наряду с доброкачественной тератомой возможно развитие злокачественной опухоли - тератокарциомы.

опухоли в переднем средостении. Имеет вид узла, который содержит мелкие

полости, поверхность неровная.
Ведущим симптомом является боль в груди, возможны лихорадка и потеря массы тела.
При определении сывороточных онкомаркеров (а-фетопротеин, человеческий хорионический гонадотропин. лактатдегидрогеназа) обнаруживается повышение уровня одного или двух онкомаркеров и лактатдегидрогеназы. Упоминаемые маркеры должны в принципе определяться при наличии любой опухоли в переднем средостении

При установлении диагноза обязательно гистологическое исследование биопсийного материала, полученного путем пункции или парастернальной медиастинотомии.

Тактика: После установления диагноза вначале проводится химиотерапия. При нормальных показателях сывороточных онкомаркеров и исчезновении опухоли необходимо наблюдение. При сохранении опухоли и нормальном уровне опухолевых маркеров показано радикальное вмешательство.

разделяются на две группы:
1. -

развивающиеся из оболочек нервов (невриномы, нейрофибромы, нейрогенные саркомы) и
2. – происходящие из нервных клеток (симпатоганглиомы, параганглиомы, ганглионевромы)


Неврогенные опухоли средостения по большей части являются доброкачественными. Чаще встречаются невриномы и нейрогенные саркомы.

располагаются в заднем средостении, точнее в реберно-позвоночном углублении.

Неврогенные опухоли средостения возникают на основе сохранившихся эмбриональных элементов, из которых образуются нервы и их оболочки. Чаще опухоли развиваются из пограничного ствола и межреберных нервов. Через межпозвоночное отверстие они иногда проникают в позвоночный канал (невриномы в форме «песочных часов».

неврофибромами, ганглионевромами. В 7% случаев неврогенные опухоли средостения бывают злокачественными;

это симпатобластомы, неврогенные саркомы.

Важным является также симптом отслоения плевры, который иногда выявляется на томограммах. Давление опухоли на прилежащие костные образования приводит к расширению межпозвонковых отверстий, возникновению узур на ребрах и позвонках.

Стандартным оперативным доступом для удаления неврогенных опухолей средостения является боковая межреберная торакотомия. Неврогенные опухоли в форме «песочных часов» удаляют комбинированным доступом: вначале производят боковую торакотомию, а затем из отдельного разреза на соответствующем уровне делают ламинэктомию с резекцией дужек двух или трех позвонков.

или злокачественный;
морфологического вида опухоли, взаимоотношения с прилежащими структурами;
метастазирования.

Динамическое наблюдение нецелесообразно из-за роста образований и возможной их малигнизации.

Видеоторакоскопию

в лечении доброкачественных опухолей и кист средостения можно считать методом выбора, так как травматичность торакотомии в значительно выше травматичности этапа собственно удаления опухоли.

Даже небольшие медиастинальные новообразования вынуждают хирурга производить несоразмерно большие разрезы грудной стенки.

придерживаются стандартов их лечения.

Злокачественные новообразования подлежат комбинированному (комплексному) лечению. Это

связано с высоким риском рецидивирования и метастазирования даже после радикального удаления опухоли.

В лечении радио- и химиорезистентных опухолей (фибросаркомы, липосаркомы, хондросаркомы), а также лечении тимом I стадии ограничиваются операцией.

У больных с IV стадией заболевания и функционально иноперабельных больных хирургический этап не планируется. Эти больные подлежат консервативному лечению.

В большинстве клиник применяется послеоперационная лучевая и химиотерапия.

Однако использование неоадьювантного лечения позволяет повысить операбельность, снизить риск развития рецидивов и метастазов. Преимущество имеет регионарная внутриартериальная химиотерапия.