Патофизиология печени

гемокоагуляции, кровообращении.

www.consiliummedicum.com

http/old.consiliummedicum.com

цвет слизистых оболочек, склер и кожи вследствие накопления в крови

и тканях избыточного количества билирубина.

www.webdoctor_jpg

вида нарушений метаболизма билирубина и причин гипербилирубинемии можно выделить три

типа желтух:
желтуху гемолитическую (надпеченочную),
желтуху паренхиматозную (печеночную)
желтуху механическую (подпеченочную).

1 стадия: преджелтушная
2 стадия: желтушная
3 стадия: выздоровления(или печеночная

кома)
Энзимопатическая желтуха
Синдром Жильбера-Мейленграхта
Синдром Криглера-Найяра
Синдром Дабина Джонса

— желчь + haima — кровь). Это комплекс нарушений, обусловленных

появлением в крови компонентов желчи и главным образом — желчных кислот, в частности гликохолевой и таурохолевой.
Синдром ахолии (греч. а — отсутствие признака или свойства + chole — желчь) характеризуется нарушением, в первую очередь, полостного пищеварения, возникающего вследствие отсутствия желчи в кишечнике.

Medicine 6th 2012 Pg

изониазид, метилдопа , парацетамол , диклофенак .
Препараты, воздействующие на

процессы оттока желчи (холестатический механизм действия): хлорпромазин , эритромицин , анаболические стероиды, тиабендазол, имипрамин , амоксициллин /клавулановая кислота.
Препараты со смешанным механизмом действия на печень: Сульфонамиды. Нитрофурантоины.

патологией - гепатитом, циррозом печени и другими заболеваниями.
В то

же время к коньюгированной гипербилирубинемии может приводить также внепеченочный холестаз, возникший в результате обструкции общего желчного протока камнем или вследствие рака поджелудочной железы. Менее частыми причинами, вызывающими стриктуры общего желчного протока, являются: карцинома протока, панкреатит, псевдокисты поджелудочной железы, склерозирующий холангит.
Причины конъюгированной гипербилирубинемии связанные с внутрипеченочной патологией.
Гепатоцеллюлярные заболевания различной этиологии (например, вирусные гепатиты).
Холестаз различной этиологии (например, первичный билиарный цирроз).
Метаболические нарушения.
Синдром Дабина-Джонсона .
Доброкачественный рецидивирующий внутрипеченочный холестаз.
Холестаз во время беременности.

Этиология и патогенез конъюгированной гипербилирубинемии

билирубина, которые заключаются либо в его гиперпродукции либо в нарушении

процесса конъюгации, то есть снижением клиренса печеночного билирубина.
Причины неконъюгированной гипербилирубинемии:
Связанные с повышенной продукцией билирубина.
Гемолиз.
Нарушения строения эритроцитов (например, сфероцитоз).
Неэффективный эритропоэз.
Связанные со снижением клиренса печеночного билирубина.
Неонатальная гипербилирубинемия.
Голодание.
Синдром Жильбера .
Синдром Криглера-Найяра .

с асфиксией и родовой травмой.
2.Затянувшаяся желтуха у новорожденных недоношенных детей.
3.Желтуха

при пилоростенозе и высокой кишечной непроходимости.
4.Лекарственная желтуха.
5.Желтуха у детей от матерей с СД.

Клиника желтух

Желтуха - симптомокомплекс, представляющий собой окрашивание в желтый цвет кожи, склер, слизистых оболочек. Интенсивность окрашивания может быть совершенно разной - от бледно-желтого цвета до шафраново-оранжевого.
.

Умеренно выраженная желтуха без изменения цвета мочи характерна для неконъюгированной гипербилирубинемии (при гемолизе или синдроме Жильбера). Более выраженная желтуха или желтуха с изменением цвета мочи свидетельствует от гепатобилиарной патологии.При появлении желтухи следует прежде всего думать о наличии у пациента гепатобилиарной патологии, которая возникает в результате холестаза или гепатоцеллюлярной дисфункции

www.webdoctor_jpg

желтуха, появляется моча темного цвета, возникает генерализованный кожный зуд.
При

хроническом холестазе возможны кровотечения (из-за нарушения всасывания витамина К) или боли в костях (остеопороз из-за нарушенного всасывания витамина D и кальция).
Озноб, печеночные колики или боль в области поджелудочной железы патогномоничны для экстрапеченочного холестаза.
У пациентов с холестазом могут обнаруживаться ксантомы (подкожные отложения холестерина) и ксантелазмы (небольшие образования бледно-желтого цвета в области верхнего века, обусловленные отложением в них липидов).
Симптомы хронического поражения печени (сосудистые звездочки, спленомегалия, асцит) свидетельствуют о внутрипеченочном холестазе.
Симптомы портальной гипертензиии или портосистемной энцефалопатии патогномоничны для хронического поражения печени.
У пациентов с гепатомегалией или асцитом набухание шейных вен свидетельствует от сердечной недостаточности или констриктивном перикардите .
При метастазах в печень у пациента с желтухой может быть кахексия.
Прогрессирующее усиление анорексии и повышение температуры тела характерно для алкогольного поражения печени, хронического гепатита и злокачественных новообразований.
Тошнота и рвота, предшествующие развитию желтухи, указывают на острый гепатит или обструкцию общего желчного протока камнем.

синдрома Дабина-Джонсона характерна желтуха без зуда или с небольшим зудом,

болями в правом подреберье с периодическим усилением по типу желчных колик, выраженными диспептическими явлениями, утомляемостью, плохим аппетитом, субфебрилитетом.
При синдроме Ротора клиника сходна с синдромом Дабина-Джонсона.
При синдроме Криглера-Найяра манифестация желтухи наступает в первые часы жизни. Происходит накопление билирубина в ядрах серого вещества головного мозга, в результате чего развиваются судороги, опистотонус, нистагм, атетоз.
Для синдрома Жильбера характерна триада клинических проявлений: «печеночная маска» (желтуха), ксантелазмы век, периодичность симптомов. Желтуха усиливается после инфекций, голодания, эмоциональной и физической нагрузки, приема анаболических стероидов, глюкокортикоидов, андрогенов, рифампицина, циметидина, хлорамфеникола, стрептомицина, салицилата натрия, ампициллина, кофеина, этинилэстрадиола, парацетамола.
 

состояния пациентов.
Лечение осложнений.
 
Методы лечения, схемы лечения и препараты,

применяемые в терапии желтух
Колестирамин
Колестирамин (Квестран), применяемый внутрь - по 2-8 г 2р/сут, позволяет уменьшить проявления кожного зуда. Однако препарат неэффективен при билиарной обструкции.
Фитонадион.
Фитонадион (витамин К 1 ) применяется в дозе 5-10 мг суббукально 1 р/сут в течение 2-3- дней.
Применение препаратов кальция и витамина D (в комбинации с бифосфонатами) позволяют замедлить развитие остеопороза.
Развитие стеатореи можно предупредить добавлением в пищевой рацион жиров, содержащих среднецепочечные триглицериды.
При обострениях неконъюгированной желтухи (например, при синдроме Жильбера) применяются: фенобарбитал(Люминал) - внутрь, в дозе 1,5-2 мг/кг 2р/сут; зиксорин (Флумецинол, Синклит) - взрослым (во время или после еды) при хронических заболеваниях по 0,4 - 0,6 г (4 - 6 капсул) 1 раз в неделю или по 0,1 г 3 раза в день.
Эти препараты приводят к индукции активности глюкуронилтрансферазы, осуществляющей конъюгацию билирубина.
Курс лечения - 1-2 недели. После 2 - 4 - недельного перерыва возможно повторение курса с применением той же дозы или пониженной в зависимости от состояния больного.
При внепеченочной обструкции билиарного тракта проводится механическая декомпрессия.

прогрессирующее диффузное полиэтиологическое заболевание печени, с различной степенью выраженности признаков

функциональной недостаточности печени и портальной гипертензией, которое является конечной стадией развития чаще всего неблагоприятно протекающих форм хронического гепатита, следствием затруднения оттока желчи или крови из печени или генетически обусловленных метаболических дефектов

www.eurolab.ua

установленными этиологическими факторами;
со спорными этиологическими факторами;
неясной этиологии.
Этиология циррозов основана на

эпидемиологических, клинических и лабораторных исследованиях.
Учение о циррозе неразрывно связано с исследованиями по изучению развития этого заболевания и злоупотреблением алкоголем. Долгое время развитие цирроза связывали с неполноценным питанием алкоголика, а не с непосредственным влиянием алкоголя. Алкогольные циррозы называли нутритивными или алиментарными.
После того как Бекетт в 1961 г. описал острый алкогольный гепатит, была признана вероятность развития алкогольного цирроза печени у больных, перенесших острый алкогольный гепатит, а в последующем установлена роль этанола в развитии хронического алкогольного (токсического) гепатита с последующим переходом в цирроз. С современных позиций острый алкогольный гепатит, перенесенный повторно, ускоряет и увеличивает вероятность развития алкогольного цирроза печени.

циррозов печени:
К 70 Алкогольная болезнь печени
К 70.2. Алкогольный фиброз и

склероз печени
К 70.3. Алкогольный цирроз печени
К 70.4. Алкогольная печеночная недостаточность
К 71. Токсические повреждения печени
К 71.7. Токсическое повреждение печени с фиброзом и циррозом печени
К 72. Печеночная недостаточность
К 72.0. Острая или подострая печеночная недостаточность
К 72.1. Хроническая печеночная недостаточность
К 72.9. Печеночная недостаточность неуточненная
К 74. Фиброз и цирроз печени (исключая: алкогольный фиброз печени, кардиальный склероз печени, алкогольный и врожденный цирроз печени)
К 74.0. Фиброз печени
К 74.1. Склероз печени
К 74.2. Фиброз печени со склерозом
К 74.3. Первичный билиарный цирроз
К 74.4. Вторичный билиарный цирроз
К 74.5. Билиарный цирроз, неуточненный
К 74.6. Другой и неуточненный цирроз печени
К 76.6. Портальная гипертензия

печени, приводящее к расстройствам различных видов обмена веществ и интоксикации

организма продуктами белкового метаболизма, что часто сопровождается нарушениями деятельности ц.н.с. вплоть до развития печеночной комы.
Причиной печёночной недостаточности может быть поражение паренхимы печени (так называемая эндогенная печёночная недостаточность) или нарушение печеночного кровотока, в результате чего кровь, насыщенная токсическими веществами, поступает из воротной вены непосредственно в общее кровяное русло, минуя печень (так называемая экзогенная печёночная недостаточность ). В большинстве случаев при развитии печёночной недостаточности имеют место оба механизма (смешанная печёночная недостаточность)
Она наблюдается при острых и хронических гепатитах различной этиологии, гепатозах, циррозах, токсической дистрофии печени, а также при нарушении кровообращения в печени (например, при сепсисе, ожогах, массивных кровопотерях, тромбозе воротной вены), обтурации желчных путей.

больных гепатитом, циррозом и острой атрофией печени. Различают эндогенную, смешанную

и экзогенную печеночную кому.
Экзогенная печеночная кома (портально-печеночная, или кома «отключенной печени») встречается чаще, чем эндогенная. Она развивается при хронических заболеваниях печени (цирроз с синдромом портальной гипертензии, состояния после наложения портокавального анастомоза).
Экзогенная кома развивается постепенно и не достигает глубоких стадий. Возбуждение не характерно, нарушения дыхания и печеночный запах отсутствуют. Отмечаются признаки гипертензии в системе воротной вены, асцит. При смешанной коме имеются симптомы как эндогенной, так и экзогенной комы.
Смешанная кома представляет собой комбинацию первых двух вариантов.