Слайд 1ПМ. 02Сестринский уход при различных заболеваниях и состояниях
МДК. 02.01.
Сестринский уход в терапии
Тема 1.5. Сестринский уход при заболеваниях органов
кроветворения
Преподаватель: Гусина Валентина Ивановна
Слайд 3Система гемостаза — биологическая система, обеспечивающая, с одной стороны, сохранение
жидкого состояния циркулирующей крови, а с другой, — предупреждение и
купирование кровотечений путем поддержания структурной целостности стенок кровеносных сосудов и достаточно быстрого тромбирования последних при повреждениях
СУ при геморрагических диатезах
Слайд 41. Первичный (сосудисто-тромбоцитарный) гемостаз. Первичный гемостаз представлен сосудистой стенкой и
форменными элементами крови, в первую очередь тромбоцитами, и обеспечивает остановку
кровотечений в микрососудах, диаметр которых не более 200 мкм
2. Вторичный (плазменный) гемостаз. Вторичный гемостаз — многоступенчатый каскадный ферментный процесс, в котором участвуют белки-протеазы, неферментные белковые акцелераторы процесса и конечный субстратный белок — фибриноген
Основные компоненты (звенья) системы гемостаза:
Слайд 5— это синдром, основными клиническими признаками которого являются повышенная кровоточивость,
склонность к повторным кровотечениям и кровоизлияниям, самопроизвольным или после незначительных
травм
Геморрагический диатез
Слайд 6— тромбоцитопении и тромбоцитопатии
— коагулопатии
— вазопатии
Патогенетические группы
геморрагических диатезов:
Слайд 7Типы кровоточивости
экхимозы
Петехиально-пятнистый (микроциркуляторный) — экхимозы, петехии, в тяжелых случаях —
пожкожные обширные гематомы; слизистые кровотечения: носовые, десневые, маточные, желудочно-кишечные и
др. Характерен для тромбоцитопении, тромбоцитопатии, дефицита плазменных факторов VII, X, V, II, I
Слайд 8Гематомный— болезненные гематомы в мягкие ткани, забрюшинную клетчатку и др.;
гемартрозы (поражаются крупные суставы), кровотечения при травмах и операциях из
крупных сосудов. Характерен для гемофилии А и В, может быть при передозировке гепарина
Типы кровоточивости
Слайд 9Смешанный — сочетание петехиально-пятнистой кровоточивости (экхимозы и кровоточивость слизистых) с
появлением отдельных больших гематом при отсутствии поражений суставов. Наблюдается при
тяжелом дефиците факторов протромбинового комплекса, фактора XIII, при передозировке антикоагулянтов и тромболитиков, б-ни Виллебранда, ДВС-синдроме, при появлении в крови ингибиторов VIII или IX
Типы кровоточивости
Слайд 10Васкулитно-пурпурный — геморрагии в виде сыпи или эритемы (на воспалительной
основе), возможно присоединение нефрита и кишечных кровотечений. Наблюдается при инфекционных
и иммунных васкулитах, легко трансформируется в ДВС
Слайд 11Ангиоматозный — упорные строго локализованные и привязанные к локальной сосудистой
патологии геморрагии. Наблюдается при телеангиэктазиях, ангиомах, артериовенозных шунтах
Типы кровоточивости
Слайд 12 Пробы на резистентность, ломкость капилляров — манжеточная, баночная, щипка
и др.
Определение длительности кровотечения — по Дюке (до
4 минут), Айви (до 7 минут)
Подсчет числа тромбоцитов — в норме — 150–450 × 10 9/л
Тромбоцитометрия — средний объем тромбоцитов (MPV) в норме составляет 8fl (фемтолитр). Возраст Tr обратно пропорционален их размеру, т. е., чем моложе Tr, тем больше его MCV
Исследование адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов (агрегатограмма) с различными индукторами (используется для диагностики тромбоцитопатий)
Методы исследования первичного гемостаза:
Слайд 13 Время свертывания по Ли-Уайту — 5–11 мин.
АЧТВ (активированное
частичное тромбопластиновое время) — 25–35 сек.
Протромбиновый тест Квика
— 12–13 сек.
Протромбиновый индекс — 80–100%
Тромбиновое время — 13–16 секунд.
Методы исследований вторичного гемостаза:
Слайд 14— группа заболеваний, при которых количество тромбоцитов (Tr) в периферической
крови менее 150 × 10 9/л.
Механизмы патогенеза тромбоцитопений:
1. Повышенное
разрушение Tr в периферической крови
2. Недостаточное образование Tr на уровне костного мозга
3. Повышенное потребление Tr
Тромбоцитопении (ТП)
Слайд 15Наиболее частая форма тромбоцитопении — первичная аутоиммунная
тромбоцитопеническая пурпура (АИТП), традиционное
название — идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП), старое название — болезнь
Верльгофа
Слайд 16Клинически: микроциркуляторный тип кровоточивости (экхимозы, петехии, энантемы, носовые, десневые и
др. кровотечения)
Общий анализ крови: изолированная тромбоцитопения (может быть постгеморрагическая
анемия)
Костный мозг: нормальное или повышенное содержание мегакариоцитов
Иммуноферментный анализ: наличие антител на поверхности тромбоцитов (чаще класса IgG)
для ИТП характерно:
Слайд 17Клинические формы ИТП: сухая (геморрагическая сыпь на коже и слизистых),
влажная (наличие кровотечений)
Течение ИТП: острое — до 6 месяцев,
хроническое — более 6 месяцев
Слайд 18Специфическая консервативная терапия: кортикостероиды (преднизолон — 1–2 мг/кг/сут или —
60–100 мг/сут в течение 3 нед с последующей постепенной отменой;
солюмедрол 1 г/сут внутривенно в течение 3-х дней) внутривенный иммуноглобулин (1 г/сут в течение 2–3-х дней или 400 мг/кг/сут в течение 5 дней); иммуносупрессивные агенты (циклофосфан в дозе 50–200 мг/сут перорально; винкристин — 0,025 мг/кг до достижения суммарной дозы 2 мг)
• Специфическая хирургическая терапия: плазмаферез; спленэктомия (при неэффективности гормонотерапии при непрерывно рецидивирующем течении)
Лечение ИТП
Слайд 19• Симптоматическая терапия: гемостатическая; заместительная
Гемостатические средства местного действия: гемостатическая
губка и вискоза, фибриновая пленка, тромбин, поликапронил, 0,1%-ный раствор адреналина,
5%-ный р-р Σ-АКК. Внутривенно — кислота Σ-аминокапроновая (не назначается при почечных кровотечениях), десмопрессин в дозе 0,3 мкг/кг, дицинон, прерорально — аскорутин (с целью укрепления сосудистой стенки)
При ургентных состояниях и подготовке к спленэктомии — трансфузии тромбоцитарной массы; свежезамороженной плазмы
При постгеморрагической анемии тяжелой степени тяжести – эритроцитарная масса
Слайд 20— иммунокомплексное заболевание, характеризующееся поражением микрососудов циркулирующими иммунными комплексами (ЦИК)
с последующим множественным микротромбобразованием в сосудах кожи, суставов и внутренних
органов
Геморрагический васкулит (ГВ)
Слайд 21 Предрасполагающие: аллергия, очаги хронических инфекций
Разрешающие: респираторные инфекции,
прививки, прием лекарственных препаратов и пищевых продуктов, укусы насекомых, гельминтозы,
физические и эмоциональные воздействия, переохлаждение
Этиологические факторы
Слайд 22в микрососудах последовательно развиваются следующие процессы: «асептическое воспаление» и деструкция
эндотелиальных клеток, увеличение проницаемости сосудистой стенки, гиперкоагуляция, ухудшение реологических свойств
крови, истощение антикоагулянтного звена свертывающей системы крови, ишемия тканей
Патогенез ГВ
Слайд 23Кожный синдром — геморрагическая сыпь васкулитно-пурпурного характера, иногда с тенденцией
к слиянию, в тяжелых случаях — отдельные элементы с некрозом.
Сыпь расположена симметрично, чаще на разгибательных поверхностях конечностей, вокруг суставов, на ягодицах. В ряде случаев у больных отмечаются ангионевротические отеки (чаще на лице, кистях, стопах)
Суставной синдром — поражение крупных суставов, отечность, болезненность, ограничение объема движений, летучесть болей
Клинические синдромы ГВ:
Слайд 24Абдоминальный синдром — приступообразные боли в животе, возникающие внезапно по
типу кишечной колики, не имеющие четкой локализации. Тошнота, рвота, неустойчивый
стул. Могут отмечаться эпизоды кишечных и желудочных кровотечений
Почечный синдром — поражение почек может быть различным — от транзиторной микрогематурии и следовой протеинурии, которые быстро исчезают на фоне терапии, до выраженной картины гломерулонефрита (нефрит Шенлейна-Геноха)
Слайд 25Церебральный синдром — головная боль, заторможенность, раздражительность, плаксивость, парестезии, невралгии,
миалгии, ассиметрия сухожильных рефлексов, симптомы поражения черепных нервов, парезы и
другие явления, связанные с отеком мозга и мелкими кровоизлияниями в вещество мозга
Сердечный синдром — приглушенность сердечных тонов, тахи- или брадикардия, систолический шум на верхушке
Легочной синдром — кашель с мокротой и прожилками крови, одышка, влажные хрипы и крепитация при аускультации
Слайд 26 Легкая: состояние больного не нарушено, температура тела нормальная или
субфебрильная, геморрагические минимальные высыпания на коже, могут отмечаться летучие боли
в суставах, мышцах
Средняя: состояние больного средней степени тяжести, температура тела может повышаться до 38°С. Больные жалуются на головную боль, общую слабость, боль и припухлость суставов, выражены кожный и (или) суставной синдромы, возможны ангионевротические отеки. Отмечаются проявления абдоминального синдрома: тошнота, рвота, учащение стула, иногда с кровью, боли в животе, порой мучительные
Степени тяжести ГВ
Слайд 27Тяжелая: состояние тяжелое, жалобы на слабость, головную боль, тошноту, возникают
многократные рвоты с кровью, частый стул, выражен суставной, абдоминальный и
почечный синдромы. Пурпура на коже носит сливной некротический характер
Слайд 28Течение: молниеносное, острое (до 4 нед), затяжное (1–6 мес), хроническое
(более 6 мес): редко рецидивирующее (частота обострений 1 раз в
год), часто рецидивирующее (3 раза в год), непрерывно рецидивирующее (чаще 3 раз в год)
Фазы: активная, стихания, ремиссии
Осложнения ГВ: кишечные кровотечения, перфорация кишечника, ДВС, постгеморрагическая анемия, тромбозы и инфаркты в органах, перитонит, панкреатит
Слайд 29Общий анализ крови: нейтрофильный лейкоцитоз, повышение СОЭ, эозинофилия, анемия
Биохимический
анализ крови: диспротеинемия с повышением уровня альфа-2-глобулинов, СРБ, серомукоид, титр
антистрептолизина О
Иммунограмма: повышение уровня IgА и G, ЦИК и криоглобулинов, снижение активности комплемента
Гемостазиограмма: признаки гиперкоагуляции (повышение уровня фибриногена, растворимых комплексов фибрин-мономеров, индуцированной агрегации тромбоцитов, угнетение фибринолиза, АЧТВ
Общий анализ мочи: гематурия, протеинурия, цилиндрурия (при почечном синдроме)
Диагностика ГВ
Слайд 30Патогенетическая терапия ГВ: ограничение двигательной активности, элиминационная (гипоаллергенная) диета, энтеросорбция,
антиагрегантная терапия (трентал, курантил, ибустрин, тиклопедин, аспирин и др.), антикоагулянтная
терапия (гепарин 100–500 ЕД/кг/сутки подкожно, 4 раза в день до исчезновения клинических синдромов, антигистаминная терапия, антибактериальная терапия, инфузионная терапия
(реополиглюкин), гормонотерапия (преднизолон 1–2 мг/кг/день — 7 дней, при почечном синдроме — до 20 дней)
Лечение ГВ
Слайд 31Антибактериальная терапия целесообразна при следующих факторах: сопутствующие инфекции, обострение хронических
очагов инфекции, упорном волнообразном течении кожной пурпуры, формирование нефрита.
Наиболее
эффективны макролиды (сумамед, клацид, рулид), офлоксацины
Слайд 32 Показания к терапии глюкокортикоидами при ГВ следующие:
распространенная
кожная пурпура с выраженным тромбогеморрагическим компонентом и некрозами или выраженный
экссудативный компонент высыпаний;
тяжелый абдоминальный синдром;
волнообразное течение кожной пурпуры;
нефрит с макрогематурией или нефротическим синдромом
Слайд 33При неэффективности антикоагулянтной и гормональной терапии назначаются цитостатики и антиметаболиты:
винкристин —в/в, циклофосфан —в/в,
6-меркаптопурин внутрь, азатиоприн внутрь
Слайд 34— наследственная коагулопатия, в основе патогенеза которой лежит дефицит одного
какого-либо фактора свертывания. Частота гемофилии в различных странах колеблется от
6,6 до 18 на тыс. чел.
Гемофилия
Слайд 35Царевич Алексей больной гемофилией
Тип наследования при гемофилии
Слайд 36 Гемофилия А — дефицит VIII фактора (70–80% среди других
гемофилий)
Гемофилия В (болезнь Кристмаса) — дефицит IX фактора
(6–13%)
Гемофилия С (болезнь Розенталя) — дефицит XI фактора (0,3–1,5%)
Гемофилия А и В наследуются рецессивно, сцеплено с Х-хромосомой, болеют лица мужского пола
Типы гемофилий:
Слайд 37крайне тяжелая форма — 0–1% фактора
тяжелая форма — 1–2%
форма средней степени тяжести — 2–5%
легкая форма — 5–30%
Содержание факторов в норме от 50 до 200%
Степени тяжести гемофилии:
Слайд 38— гематомный тип кровоточивости. Характерны острые и хронические рецидивирующие гемартрозы.
Источником кровотечений являются синовиальные сосуды. Наиболее частая локализация поражений —
коленные, реже — локтевые, голеностопные, тазобедренные суставы
В клинике
Слайд 39Синовиит приводит к разрушению хрящевой ткани, хроническим болевым синдромам и
нарушениям функции суставов. Возникают внутримышечные гематомы, особенно часто в икроножную
мышцу, подвздошно-поясничную и мышцы предплечий. Гематомы при гемофилии могут нагнаиваться, приводить к анемизации больных, сдавлению нервных стволов и мышечным контрактурам
Слайд 42Течение заболевания может осложняться развитием псевдоопухолей, которые представляют собой инкапсулированные
гематомы больших размеров, сдавливающие и разрушающие окружающие ткани. Кроме того,
при гемофилии наблюдаются желудочно-кишечные кровотечения, почечные,
церебральные и др. Крайне редко — носовые кровотечения
Слайд 43Ориентировочные тесты по коагулограмме — удлинение АЧТВ, времени свертывания по
Ли-Уйату
Коррекционные пробы с плазмой, адсорбированной сульфатом бария (для диагностики
гемофилии А), с выдержанной сывороткой (для диагностики гемофилии В)
Снижение содержания дефицитного фактора в крови
Диагностика
Слайд 44 Заместительная терапия: очищенные факторы, свежезамороженная плазма, криопреципитат (при гемофилии
А), PPSB (при гемофилии В, содержит витамин-К-зависимые факторы: протромбин, проконвертин,
фактор Стюарта-Прауэра, антигемофильный фактор В), новосевен — рекомбинорованный VII фактор (при ингибиторной форме гемофилий)
Лечение гемофилии
Слайд 45Доза вводимых факторов зависит от степени тяжести гемофилии — от
10 до 100 ед/кг.
Кратность введения — 2–3 раза/день
при гемофилии А, 1–2 раза в день при гемофиллии В)
Антифибринолитики (эпсилон аминокапроновая к-та) — не вводить при почечных кровотечениях) — 6 г каждые 6 часов, транексамовая кислота (10 мг/кг)
Лечение гемартрозов: пункция сустава с последующим введением гормонов в полость сустава, физиотерапия, лечебная физкультура
Слайд 46Как называется кровоизлияние на слизистой?