Практическое занятие 5 курс лечебный факультет Аноректальные пороки развития у

у детей. Доцент А.И.Кузьмин

Самарский государственный медицинский университет

кафедра детской хирургии

– морфологический или анатомический дефект органа, части органа или области

тела в результате генетически детерминированного нарушения эмбриональной дифференцировки.

Дизрупция - морфологический или анатомический дефект органа, части органа или области тела в результате воздействия внешней среды на эмбриональное развитие.

Деформация – анатомическое нарушение формы или положения органа или части тела в результате воздействий на плод без нарушений эмбриональной дифференцировки.

Дисплазия – морфологический дефект клеток или тканевых структур в результате генетически детерминированного нарушения дифференцировки клеток или тканей.

основных класса:
А)врожденные дефекты в результате незавершенного морфогенеза;

Б)повторяющего морфогенеза;
В)аберрантного морфогенеза.
Все врожденные пороки развития возникают в эмбриональный период – 3 – 10 неделя беременности.

составляют одну из наиболее многочисленных групп проктологической патологии у детей.

Частота колеблется от 1:500 до 1:5000 живых новорожденных независимо от пола.

аноректальных пороков, описал метод рассечения анальной мембраны и технику бужирования

вновь созданного таким образом ануса.

1787 год. Беджамин Белл первым выполнил промежностный доступ у новорожденных с атрезией ануса.

Мантелл(1786), Жан Амюсс(1835), Рицолли(1857), Маккормак(1886) разрабатывали хирургические оперативные вмешательства и тактику ведения детей с аноректальными пороками.

предложил и разработал сакральный доступ.
Разработке и совершенствованию оперативной технике при

аноректальных пороках посвящены работы Н.Б.Ситкоского, Г.А.Баирова, Ю.Ф.Исакова, O.Swenson, F.Soave.
А.И.Ленюшкин, Альберто Пенья, К.Джордсон совершенствовали методы оперативных вмешательств.

конец задней кишки движется от верхней части клоаки в каудальном

направлении вслед за развивающейся уроректальной перегородкой, чтобы соединиться с анальной ямкой.

При недоразвитии клоачной перегородки прямокишечное отверстие прекращает миграцию по задней стенке мочеполового синуса и может открываться в тот или иной орган.
При разделении клоаки прямокишечное отверстие мигрирует по задней стенке мочеполового синуса кзади; если миграция не состоялась, оно может остановиться в любой части промежности. Свищи при таких пороках, согласно данной гипотезе, являются «гипопластическими и эктопическими анусами».

регрессии.
Это несостоявшееся разделение клоаки и повышенная регрессия хвостовой кишки.

Разделение клоаки нарушается вследствие дефицита мезенхимных масс, которые берут начало от хвостовой части эмбриона.
Повышенная регрессия хвостовой кишки принимает патологический характер и клоакальный сегмент прямой кишки, находящийся выше анальной мембраны, может подвергнуться обратному развитию.

1 - мочевой пузырь, 2 –

прямая
2 – перепонка(мембрана) кишка, 3 – мочеполовое отверстие,
клоаки, 3 –брюшная полость, 4 – половой бугорок, 5 –
4 – эктодермальная клоака. промежность,6 – заднепроходная
перепонка(анальная мембрана)

— атрезия заднего прохода; б — атрезия прямой кишки; в

— атрезия заднего прохода и прямой кишки; г — прямокишечно-уретральный свищ при нормальном строении заднего прохода; д — врожденное сужение прямой кишки; е — атрезия заднего прохода, эктопический анус открывается в преддверие влагалища; ж— врожденная клоака; з — удвоение прямой кишки; и — врожденный дивертикул
прямой кишки.

б

в

г

д

е

ж

з

и

аплазией влагалища.
II. Атрезии:
А. Со свищами:
в мочевую систему у мальчиков (мочевой

пузырь, уретру);
в половую систему у девочек (матку, влагалище, преддверие влагалища);
на промежность у мальчиков и девочек (у мальчиков также на мошонку, половой член).
Б. Без свищей:
атрезия заднего прохода и прямой кишки;
атрезия заднепроходного канала;
прикрытое заднепроходное отверстие;
атрезия прямой кишки при нормально сформированном анусе.
III. Врожденные сужения:
заднего прохода;
прямой кишки;
заднего прохода и прямой кишки.
IV. Врожденные свищи при нормально функционирующем заднем проходе:
в половую систему у девочек (влагалище, преддверие влагалища);
в мочевую систему у мальчиков (мочевой пузырь, уретра);
на промежность у мальчиков и девочек.
V. Эктопия заднепроходного отверстия:
промежностная у мальчиков и девочек;
вестибулярная.
VI. Расщелины промежности.

при котором прямая кишка, влагалище и мочевой тракт (уретра) сли­ваются

в единый канал, открывающийся в зоне половой щели на месте наружного отверстия мочеиспускательного канала или влагалища.

Варианты клоаки, а — короткий канал; б — длинный канал.

моча отходят из единого отверстия в половой щели.
Недоразвитие (инфантилизм)

наруж­ных половых органов - половая щель не выражена, лишь имеется некий «вырост», напоминающий кли­тор, под которым расположено единое отверстие.
Опорож­нение кишечника происходит с большим трудом.
Высо­кие клоаки часто ассоциируются с аномалиями крестца и урологическими пороками развития.

наружных половых органов.

области.

В неонатальном периоде проводят необходимые исследования и накладывают колостому

на по­перечную ободочную или сигмовидную кишку в зависимости от предполагаемого объема.

Последующая радикальная опера­ция, которую выполняют не ранее чем в 6—12-месячном возрасте.

Задачами операции является брюшно-промежностное низведения толстой кишки совместно с вагинопластикой

дистального конца кишки, используемого для вагинопластики;
б — центральный конец

этого участка подшит к матке, одновременно низведен вышележащий отдел ободочной кишки и сформировано анальное отверстие;
в — через несколько месяцев
или лет сформирован вход во влагалище.
ОК — отверстие клоаки; ЗП — задний проход; ОВ — отверстие влагалища;
1 — участок кишки, используемый
для вагинопластики; 2 — мочевой пузырь;
3 — матка; 4 — участок ободочной
кишки, используемый для проктопластики.

85 % от общего числа больных с пороками развития заднего

прохода и прямой кишки.
Внешний вид промежности у больной с атрезией прямой кишки и анального отверстия

в виде некоторого беспокойства, натуживания, нарушения сна, задержки отхождения мекония.

В конце 1-х — начале 2-х суток возникают симптомы низкой кишечной непроходимости: вздутие живота, рвота содержимым желудка, затем с примесью желчи. Ребенок отказывается от груди.

систему бывает исключительно у девочек, открывается в преддверие влагалища, реже

во влагалище и совсем редко в матку.

бывает исключительно у девочек.
Обычно он открывается в преддверие влагалища,

реже во влагалище и совсем редко в матку.

Клиника атрезии со свищом в половую систему во многом зависит от локализации и диаметра свищевого отверстия и от ухода за ребенком.

Основной и ведущий признак соустья — выделение мекония, а затем кала и газов через половую щель.
Если свищ короткий и достаточно широкий, у ребенка имеется более или менее регулярный самостоятельный стул в первые месяцы жизни, если узкий и длинный - ребенок сильно тужится и плачет во время дефекации, причем кишечник опорожняется не полностью.

(мочевой пузырь, уретру) наблюдается исключительно у мальчиков.

Основной клинический признак

— отхождение мекония, а затем кала и газов через наружное отверстие мочеиспускательного канала, При сообщении кишки с мочевым пузырем меконий поступает в него и смешивается с мочой, которая оказывается окра­шенной в зеленоватый цвет на протяжении всего акта мочеиспускания: последние порции мочи окрашены более интенсивно и сопровождаются отхождением газов, скопившихся в мочевом пузыре.

Выделение кишечного содержимого усиливается при надавливании на надлобковую область. Вне акта мочеиспускания газы не выделяются, ибо сфинктер пузыря удержи­вает их.

и у мальчиков, и у девочек (у первых несколько чаще).
У

девочек промежностные свищи обычно бывают короткими и широкими. У маль­чиков протяженность и ширина сильно варьируют; наружное отверстие может открываться в непосредственной близости от нормального местоположения заднего прохода, а также на мо­шонке и даже на половом члене. Чем длиннее свищевой ход, тем он уже. При широком свище функция отсутствующего зад­него прохода в первые месяцы и даже годы жизни компенси­руется достаточно полно. Затруднения акта дефекации наступа­ют позднее. При узком же свищевом ходе запоры нарастают с первых недель жизни.

над промежностью
гипертрофированный срединный шов(«ручка ведра»)
пигментация (симптом Мурашева)
положительный симптом «толчка»
пункция

по Пеллера — Ситковскому – контрастируется кишка
Инвертография по Вангестину - расположение слепого конца кишки на глубине 1—1,5 см от кожи

При высокой атрезии
Промежность уменьшена в размерах, недоразвита
где должно быть анальное отверстие, кожа гладкая
Пигментации на промежности нет
отрицательный симптом «толчка»
пункция по Пеллера — Ситковскому – контраст вне кишки
Инвертография по Вангестину - расположение слепого конца кишки на глубине более1,5 см от кожи

в первые часы после рождения.
Сразу же необхо­димо установить

вид атрезии и ее высоту, что определяет дальнейшую тактику.
У больного исключается энтеральное питание, вводится зонд в желудок и ребенка перево­дят в хирургическое отделение.

развитием мегаколона)

кишки с ректоуретральным свищем(б).
а
б

выявления со­путствующей урологической патологии. Выполняют экскреторную урографию, цистографию, УЗИ.

Важно также обращать внимание на состо­яние дистального отдела позвоночника. При сопутствующих по­роках развития крестцово-копчикового отдела нарушается раз­витие крестцового нерва, ветви которого иннервируют сфинктерный аппарат мочевого пузыря и прямой кишки.

ОБСЛЕДОВАНИЕ ПРОМЕЖНОСТИ

АТРЕЗИЯ СО СВИЩОМ АТРЕЗИЯ БЕЗ СВИЩА
(около 90 % случаев) (около 10 % случаев)

|Клоака Свищ во влагалище Свищ на Рентгенограмма
или его преддверие промежность (инвертограмма)

Колостомия Колостомия Расстояние
и обследова- «кишка — кожа»
ние мочепо- < 1 см > 1 см
лового тракта Колостомия
не требуется
Колостомия

Радикальная one- Радикальная Радикальная операция рация может быть выполнена операция
в возрасте в периоде новорожденности в возрасте
от 6 мес до 1 года около 1 года

ВЫСОТА АТРЕЗИИ СО СВИЩОМ И БЕЗ НЕГО
(расстояние «кожа — слепой мешок»)



НИЗКАЯ СРЕДНЯЯ ВЫСОКАЯ
1 см 1-1,5 см 2 см и более



Простейшие виды Заднесагиттальная Брюшно-промежностная
промежностной аноректопластика по Пенья или сакро-брюшно-
анопластики или или переднесагиттальная промежностная
минимальная анопроктопластика проктопластика
аноректопластика
по Пенья

операции Диффенбаха.

дна.

с ректоуретральным свищом.

с ректоуретральным свищом.

с ректоуретральным свищом.

фиксацией

Ленюшкина

врожденные стрик­туры встречаются в 10 % случаев.
Сужения локализуются чаще

всего в месте перехода эндодермальной части кишки в эктодермальную, т.е. в области гребешковой линии анального коль­ца.
Но иногда сужение может быть расположено на уровне внутреннего сфинктера или на несколько сантиметров выше заднепроходного отверстия.
Форма и протя­женность стриктуры варьируют: иногда это мембрана из тон­кой кожи или слизистой оболочки, в других случаях — плот­ное фиброзное кольцо от нескольких миллиметров до 1,5 см диаметром и более.

запоры наблюдаются с первых дней жизни.
Фекалии выделяются в виде ленты

или узкого цилиндра.
С введением прикорма запоры становятся все более выраженными, акт дефекации сопровождается сильным натуживанием и криком.
Постепенно увеличивается объем живота из-за хронической задержки кишечного содержимого, развивается картина вторичного мегаколона.

неплотным кольцом поддаются коррекции путем продольного рассечения места стеноза с

последующим ушиванием раны в поперечном направлении. Рассекать стриктуру предпочтительнее в передней полуокружности ануса, что позволяет максимально сохранить замыкательный аппарат. У мальчиков в уретру предварительно вводят металлический катетер, чтобы контролировать действия хирурга. Разрез производят до мышечных волокон наружного сфинктера.

когда патология представлена ректо-промежностным свищом в передней порции наружного сфинктера

(задняя анопластика). Наносят очерчивающий разрез кожи от 1 до 11 ч по часовой стрелке вокруг намеченной точки, где должен быть сформирован анус; кожный лоскут растягивают зажимами, рассекают по средней линии до слизистой оболочки кишки (рис., а, б). Избыток кожи удаляют, поэтапно накладывая узловые швы (рис. в, г).

и вла­галищного свища характерно самопроизвольное отхождение кишечного содержимого через половую

щель на фоне регуляр­ного естественного стула.
У новорожденных и грудных детей, когда стул полужидкий («грудной»), постоянное выделение фекалий через свищ приводит к довольно резкому раздраже­нию слизистой оболочки наружных половых органов и кожи промежности, вульвовагиниту.
У детей более старшего возраста оформленные каловые массы выделяются в меньшем количе­стве, но отмечается постоянное непроизвольное отхождение газов.

Лёнюшкину.

нормально функционирует) расположено на необычном месте — близко к наружным

по­ловым органам. Небольшое смещение может остаться незамечен­ным, поэтому часто не учитывается.

обращения к врачу служит лишь «ненормальное место заднего прохода». Можно

различать промежностную и вестибулярную эк­топию.

При промежностной эктопии задний про­ход открывается близко к корню мошонки у мальчиков или задней спайке промежности у девочек. Кожный мостик меж­ду анусом и половой щелью сохраняется, но иногда у дево­чек он отсутствует и слизистая оболочка преддверия влагали­ща переходит в слизистую оболочку анального канала (вес­тибулярная эктопия). Исследование анального рефлекса всегда выявляет сокращение наружного сфинктера, окружающего эктопированное отверстие. При пальцевом исследовании опреде­ляется хорошая проходимость и тонус замыкательного аппа­рата.

Истинную эктопию необходимо дифференцировать от сви­щевых форм атрезий.

вестибулярную эктопию необхо­димо корригировать только хирургическим путем.

Наиболее приемлема в этих

случаях операция Стоуна, а еще лучше — операция по Риццоли, представляющая собой переднесагиттальную анопроктопластику

дивертикулярные удвоения, Г – кистозные удвоение

А
Б
В
Г

острой кишечной непроходимо­сти.

Если в дивертикуле возникают пептические язвы и

эро­зии кровеносных сосудов с более или менее выраженными кишечными кровотечениями.

На месте пептической язвы в дивертикуле нарушается питание кишеч­ной стенки и происходит перфорация ее, развивается острый гнойный перитонит.

При удовлетворительной проходимо­сти кишечника и отсутствии осложнений удвоение протекает бессимптомно и бывает случайной находкой во время опера­ции, предпринятой по другому поводу.
Методы дополнительных исследований – УЗИ, колоноскопия, лапароскопия

от возраста. Показания абсолютные, т.к. любая форма дубликатуры может вызвать

осложнения – кровотечение, перфорация, перитонит, нагноение.
При тубулярных и кистозных удвоениях – резекция добавочного образования вместе с участком основной кишки с анастамозом конец в конец. При наличии дивертикула с отдельной брыжейкой – клиновидная резекция.

удвоением кишечника Лапароскопический доступ

удвоением кишечника Осмотр, ревизия
кистозное удвоение в стенке кишки

наложением анастамоза

формированием
аноректальных пороков развития?
2.Классификация аноректальных пороков развития.
3.Диагностика и лечение

врожденной клоаки.
4.Каковы клинические признаки атрезии прямой кишки?
5.Перечислите основные диагностические приемы при чистых атрезиях и атрезиях со свищами.
6.Определите алгоритмы ведения детей с атрезиями.
7.Каковы основные оперативные вмешательства у детей с
атрезиями (свищевыми и безсвищевыми)?
8.Каковы симптомы у детей с врожденными сужениями прямой
кишки и анального отверстия?
9. Перечислите консервативные и оперативные методы в лечении
сужений прямой кишки и анального отверстия?
10.Каковы особенности в ведении детей с врожденными свищами при
нормально функционирующем заднем проходе и эктопии заднего
прохода?
11.Перечислите варианты удвоений толстой кишки.