ПРЕЗЕНТАЦИЯ Кардиомиопатиялар

болатын миокардтың коронарогендік емес аурулары.

аса созылып кеңуімен, әсіресе сол қарыншаның және систолалық айдау көлемінің

күрт азаюынан жүрек шамасыздығының дамуымен сипатталады. Сонымен қатар ырғақ бұзылыстары мен тромбоэмболиялық асқынулар болады.

және тропикалық елдерде көбірек тараған аурудың бірі.

Этиологиясы белгісіз, тегі полиэтиологиялық

ауру болуы мүмкін.

(ішкілікке салыну);
Белок пен витаминдердің тапшылығы (әсіресе ішкілікпен қатар В1 витаминнің

жетіспеушілігі);
Кортикостероидтардың, стероидтық емес қабынуға қарсы дәрмектердің, радиацияның әсерлері;
Жүрекке шамадан тыс күш түсуі (жүрек алды не жүрек арты);
Жүктілік (босанудың кейінгі кардиомиопатия);
Селеннің дефициті;

деңгейінің жоғарылауы;
Микротамырлардың түйілуі;
Бос радикалдардың зақымдандыру әсері;
Инфекция;
Иммундық бұзылыстар;
Гипоксия;
Тұқым жағынан бейімділік;

г шамасында;
Жүрекшелер мен қарыншалар қуыстары аса кеңейген;
Миокардтың қалыңдығы 1 -

2,5 см аспайды;
Жүрекше мен қарыншалар қабырғасына жабысқан тромбтар болады;
Атриовентрикулалық тесіктер сақинасы созылып аса ұлғайған, қақпақтың жармалары мен хордалары ұзарған, емізік бұлшықеттер гипертрофияланған;

болады. Қарыншалардың қуысы аса кеңейеді, шығару фракциясы азаяды, сондықтан диастола

соңындағы қысым(ДСҚ) биіктейді, қарыншалар систола кезінде тиісті қан көлемін толық айдай алмайды. Жүректің ішіндегі қанның іркілісінен қарыншалардың қуысында тромбтар түзіледі. ДСҚ биіктеуінен жүрекшелерге күш салынып, олардың гипертрофиясы және дилятациясы пайда болады, жүректің оң бөліктеріне күш түсіретін ретроградтық веналық өкпе гипертензиясы тез туындайды. Қуыстардың аса созылып кеңуінен АВ-лық қақпақтардың функциялық жетіспеушілігі қалыптасады. Атап өткен бұзылыстардан алдымен кіші шеңбердегі, содан кейін үлкен шеңбердегі іркіліске алып келетін жүректің тотальды шамасыздығы пайда болады.

бұзылысы;
Жүрек ішінде тромбтардың түзілуінен тромбоэмболиялық асқынуға байланысты көріністер;

шамасыздығы көп ұзамай тотальді жүрек шамасыздығына ауысады. Осыдан шеттік ісінулер,

асцит, гидроторакс пайда болады. Мұқият сұрастырғанда басталу кезеңінде тек сол қарыншаның зақымдану белгілері байқалуы мүмкін, бірақ жүре бара оң қарынша да зақымданады. Миокардтың жиырылу қасиеті төмендей бастағанда әлсіздік, тез шаршау, дене қызметі кезінде ентігу пайда болады. Кейін ентікпе тыныш қалыпта да бола береді. Түнгі мезгілде құрғақ жөтел мазалайды, тұншығу ұстамалары пайда болады.
Жүректің шығару көлемінің азаюынан, дене қалпын күрт өзгерткенде бас айналып, талып қалатын жағдайлар кездеседі. Науқастың кейбіреуінде (10 %) стенокардия синдромы болады (әдеттегідей иррадиациясымен және нитроглицериннің емдік әсерімен). Оның себебі миокард массасының ұлғаюы және шығару көлемінің азаюынан, тәж айналымының төмендеуі.

және аяқтар ісінеді. Ісіну, оң қабырға иіні астының ауырсынуы, бауырдың

ұлғаюы ерте пайда болады.
Дерттің алғашқы белгісі – жыбыр аритмиясы. Көбіне науқас оны сезбей жүреді. ДКМП – ның тағы бір ерекшелігі – тромбоэмболиялық асқынуларды жиі туғызуы. Оның себебі – жүрек ішінде тромбтардың түзілуі. Тромбтардың түзілуіне жыбыр аритмия және созылған қарыншалардың жиырылу қасиетінің күрт төмендеуі септігін тигізеді. Тромбоэмболиялық асқынулар ДКМП – мен ауыратын адамдар өлімнің негізгі себептерінің бірі болып табылады.

әкелетін себептердің болмауы тән.
Жүрек аускультациясы: миокардтың жиырылу функциясының төмендеуінен, жүрек

тондары көбіне әлсіздене, кейде протодиастолалық шоқырақ ырғағы не емізік бұлшықеттерінің, хордалардың дисфункциясынан туындайтын III тон және гипертрофияланған жүрекшелердің жиырылуынан болатын IV тон естіледі. Қос және үш жармалы қақпақтардың функциялық шамасыздығынан систолалық шудың болуы.

– V3, V4 тіркемелерде инфарктқа ұқсайтын QS комплексінің болуы;
Ырғақтың әртүрлі

бұзылыстары – жыбыр аритмия, ЭСС, Гисс будасы сол аяқшасының блогы;

қуыстарының, әсіресе сол қарыншаның аса ұлғаюы анықталады. Сол қарыншаның диастолалық

өлшемі 7-8 см дейін ұлғаяды және қарыншааралық қалқаның, сол қарыншаның артқы қабырғасының гипертрофиясы болмайды. УДЗ арқылы жүректің ішіндегі тромбтарды көруге де болады.

байқалады. Жүректің барлық камераларының кеңеюі, жүрек ұшының жұмырлануы, мықынының тегістелуі,

сол қарынша доғасының ұлғаюы және жүрек амплитудасының төмендеуі жатады. Өкпе жағынан кіші шеңбердегі іркілістің белгілері: өкпе өрнегінің күшеюі, плевра қуыстарында сұйықтықтың жиналуы анықталады.

инфарктқа ұқсайтын өзгерістер болғанда, дифференциялық диагностиканы ЖИА – мен жүргізу

қажет. Егер науқаста митральді, үш жармалы қақпақтардың шамасыздығымен бірге өкпе гипертензиясының белгілері байқалса, жүректің қақпақтық ақауларына әкелетін аурулардан айыру қажет.
Ең қиыны – ДКМП-ны диффузды миокардиттен айыру. Дифференциалды диагностикада сүйенетін белгілер: жүрек патологиясының инфекцияға тәуелді дамуы, қанда қабыну синдромына тән өзгерістердің болуы (диспротеинемия, гипергаммаглобулинемия, Ig A, G, E, M көбеюі)

фермент(ААФ)ингибиторлар.
Диуретиктер.
Антиаритмиялық ем.
Антикоагулянттық және антиагреганттық ем.
Миокардтың метаболизмін жақсарту.
Хирургиялық ем.

осыдан қарыншалар қуысының тарылуымен жүретін, жүректің себебі белгісіз ауруы.

гипертрофиясы;
Қарыншааралық қалқаның барлық бойының ассиметриялы түрде гипертрофиясы;
Сол қарынша миокардының шеңберлік

түрде гипертрофиясы;
Жүрек ұшының гипертрофиясы;

екі есе жиі. Бұл ауру көбіне 30 жаста анықталады, бірақ

оның жаңа туылған нәрестелерде немесе 50 – 60 жастағыларда кездесуі туралы мәліметтер бар.

ген кемістігінен болатын аурудың бірі. Тұқым қуалауға бейімділік науқас туыстарының

17 – 20 % - да байқалады және бұл ауруда HLA жүйесінің B 27, DR4, антигендерінің жиі кездесуі анықталған.

Гистологиялық

зерттеу.
Гипертрофияланған миокардтың арасында бұлшықет талшықтарының қиқы-жиқы орналасқан ошақтары анықталады. Аталмыш ошақтардағы талшықтар бір-біріне әдеттегідей паралельді емес, қалай болса солай, көбіне бір-біріне перпендикуляр орналасқан. Аномальді миокардиальдік жасушалардың ішіндегі миофибриллалар да хаосты, кейде жасушаның ұзындығына қиғаш немесе перпендикулярлы жатады.

шығу жолдарының тартылады. Бұл қарыншааралық қалқаның жоғарғы, ортанғы, опикальді бөліктерінің

немесе оның тұтас гипертрофиялануынан болады.

мм сын.бағ. Баратын қысым градиентті пайда болады.

келесі даму сатыларын айырады:
І сатысы- қысым градиенті 25 мм сағ.бағ.

Аспаған(шағымдар болмайды);
ІІ сатысы- қысым градиенті 26-36 мм сағ.бағ. (дене қызыметінде дискомпорт пайда болады);
ІІІ сатысы- қысым градиенті 44 мм сағ.бағ. жоғарылауы мүмкін(қан айналым шамасыздығы тек күш түскенде емес, тыныш күйдеде болады, стенокардия синдромы болады);
ІV сатысы – қысым градинтті 44 мм сағ.бағ. жоғары(қан айналым шамасыздығы айқын деңгейде бөлінеді).

митральді қақпақтың алдыңғы жармасының систола кезінде алға, патологиялық қозғалысынан болады.

бөлінбейді. Оның алғашқы белгілері 20-40 аралығында, көбіне 30-дан кейін болады.

”Үлкен” спортпен шұғылдану белгілердің пайда болуын тездетеді. Бастапқы кезде тез шаршау, әлсіздік білінеді. Жүре бара ентікпе қосылады, алдымен ол дене қызметі кезінде, кейін-болар-болмас қимылдан. Кейде ентікпе, ауа жетіспеу ұстамалары байқалады. Сол қарыншаның шығу жолы аса тарылғанда ми қанайналымының күрт төмендеуінен бас айналу, кенет талу ұстамалары болып тұрады.

түрі болуы мүмкін.

шуы болып табылады. Оның ерекшелігі:
Төстің сол жақ бойында ІV-V қабырға

аралықтарында немесе жүректің нағыз тұйықтығының бетіне ең жақсы естілуі.

қызметінде күшейетін немесе пайда болатын обструкция;
2) WPW синдромы және осыдан

немесе одан бөлек дамитын пароксизмдік тахикардия.
3) сол қарыншаның қанға жеткілікті толмауы;
4) тәж артериясының жедел шамасыздығы;
5) қарыншалық фибрилляция.

жас адамдарда жиі кездесуін ескерген жөн. Диагнозды қоюға осы ауруға

тән үштіктің болуы көмектеседі:
1) түріткі тәрізді секірмелі пульс;
2) төстің сол жақ жағалауындағы және жүрек ұшындағы кештеу шығатын систолалық шу;
3) сол жүрекше жиырылуының пальпация арқылы байқалуы.

ЭКГ-да көбіне сол қарынша мен жүрекшенің гипертрофиялану синдромы, ІІ, ІІІ,

аVF және V5-V6 тіркемелерінде патологиялық Q-тісшесінің болуы тән. Қарыншааралық қалқа гипертрофияланған жағдайда V1 -V3,V4 тіркемелерінде қарыншалық комплекс QS тәріздес, сондықтан оны ЖИА-нан айыру қиындыққа түседі. Жүрек ұшы гипертрофиясында сол кеуде тіркемелерінде STсегментінің төмендеуімен бірге өте терең (тереңдігі 10мм-ден артатын) теріс T-тісшелер болады.

анықтауға мүмкіндік береді.

сол қарыншаның басқа қабырғаларының әртүрлі гипертрофиясы.
3) сол жүрекшенің гипертрофиясы;
4) митральді

қақпақтың алдыңғы жармасының систола кезінде алға қарай патологиялық қозғалысы;
5) систоланың орта кезінде орта қақпаның жартылай жабылуы;
6) митральді қақпақтың алдыңғы жармасының қарыншааралық қалқаға тиіп кетуі;
7) сол қарыншаның шығар жолында құьылмалы қысым градиентінің болуы және сол қарыншаның диастолада қанға жеткіліксіз толуы;
8) митральді регургитация.

ем.
4. Антикоагулянт пен антиагреганттарды қолдану.

Лиффлердің эндомиокардиальдік фиброэластозы және эндомиокардиальдік фиброз.
Бұл аурулардың патомарфологиялық көрнісі бір-біріне

ұстағанынан, ДДҰ сарапшылары олардың басын біріктіріп, рестрикциялық кардиомиопатия ретінде қарауға шешім қабылдаған.

жүрек бойында шексіз дамуы

диастола кезінде созылып кеңеюге мүмкіндігі жойылады, ал оның жиырылу қызметі

өзгермейді немесе өзгерсе де шамалы төмендейді. Қарыншалар қуысының тарылуынан және диастола кезінде созылып кеңеюге шамасы келмеуінен, жүректің шығару көлемі күрт төмендейді, осыдан жүректің шамасыздығы пайда болады. Жүректің ұлғаймауы, керісінше жүрек кішірейюі мүмкіндігі (“кішкене жүректің”) шамасыздығы.
Қорыта айтқанда, гемодинамикалық бұзылыстар констрикциялық перикардитте болатын өзгерістерге ұқсамайды.

жылы суреттелген. Бұл дерттің алғашқы 6 ай шамасында гиперэозинофильдік синдром

байқалады. Эозинофилия 1мм³ 150 артық деңгейде тұрақты сақталады.Эндокардитпен бірге Пик псевдоциррозына алып келетін перикардиттің жиі дамуы анықталған.

жылы суреттеген. Бұл ауруда эозинофилия болмайды.

Аталған екі ауру бір аурудың

әртүрлі сатысы деген пікірлер айтылуда: бірі эозинофилия сатысында, екінші эозинофилия жойылған сатыда кеш анықталған.

тұрақты тахикардия, сол қарыншаның шамалы ұлғаюы, жүрек тондарының әлсіреуі, паталогиялық

ІІІ және ІV тондарының естілуі, үш және қос жармалы қақпақтар шамасыздығының әдеттегі белгілері.

(75%) патологиялық Q- тісшесінің болуы мүмкін.

қалыңдауы, қарыншалар қуысының тарылуы, қақпақтық өзгерістік диастола соңы қысымының биіктеуі,

диастолалық көлемнің азаюы анықталады.

ем жүргізеді

Антикоагулянттық, антиагреганттық ем.
5. Хирургиялық ем.
6. Лейкоцитоферез.