Ревмтаизм, Митральные пороки

сердца, с частым вовлечением в процесс суставов, серозных оболочек, кожи,

внутренних органов и центральной нервной системы, развивающееся у предрасположенных к нему лиц после перенесенных инфекционных заболеваний (тонзиллита, фарингита), вызываемых β-гемолитическим стрептококком группы А.

фибриноидные изменения (фибриноид), гранулематоз, склероз. Мукоидное набухание характеризуется поверхностной дезорганизацией

соединительной ткани, главным образом межуточной субстанции и в незначительной степени коллагенового комплекса (отек, метахромазия, накопление кислых и свободных гликозаминогликанов, набухание и разволокнение коллагеновых волокон). Эта стадия является самой ранней, обратимой. Фаза фибриноидных изменений характеризуется глубокой и необратимой дезорганизацией соединительной ткани. В этот период происходит некроз коллагеновых волокон и клеточных элементов. Фаза гранулематоза характеризуется формированием вокруг очагов фибриноидного некроза специфических ревматических гранулем (ашофф-талалаевские гранулемы, ревматические узелки), в состав которых входят лимфоидные клетки, фибробласты, плазматические и тучные клетки, а также гигантские клетки (в миокарде). Типичные ревматические гранулемы встречаются только в оболочках сердца. В других тканях, поражаемых при ревматизме, осуществляются гранулемоподобные макрофагальные клеточные реакции. В фазе склероза постепенно происходит образование рубца, который может развиться на месте фибриноидного некроза, а также в результате рубцевания ревматических гранулем. Каждая фаза развития ревматизма в среднем продолжается 1-2 месяца, весь цикл занимает не менее полугода.

от остроты ревматического процесса и преимущественной локализации воспалительных изменений в

соединительной ткани различных органов.
Заболевание, как правило, развивается через 1-2 недели после перенесенной острой или обострения хронической стрептококковой инфекции (ангина, хронический тонзиллит, фарингит) и начинается с повышения температуры до субфебрильных цифр, реже наблюдается более острое начало, которое характеризуется ремиттирующей фебрильной лихорадкой (38-39°), сопровождающейся общей слабостью, разбитостью, потливостью. Одновременно или несколько дней спустя могут появиться боли в суставах.
Ревматический полиартрит характеризуется преимущественным поражением крупных суставов (плечевых, локтевых, коленных, голеностопных). Наблюдается множественность поражения, симметричность, летучесть, когда боли в одних суставах исчезают, а в других - появляются. Для ревматического полиартрита характерна доброкачественность течения, он всегда полностью обратим.
Второй период наступает через 1-3 недели после начала заболевания и характеризуется разнообразными симптомами, появление которых связано с поражением тех или иных органов, в первую очередь сердца. Больные жалуются на сердцебиения, перебои в работе сердца, одышку, чувство тяжести или боли в сердце. Кроме того, могут поражаться кожа, серозные оболочки, легкие, печень, почки, нервная система и др.

острым. Острая ревматическая лихорадка характеризуется повышением температуры до 38°С и

более, мигрирующим артритом. Чаще наблюдается постепенное начало заболевания, когда болезнь начинается как бы исподволь - с субфебрилитета, болей в одном или двух суставах, преходящей, умеренной их припухлости. Иногда начало заболевания установить трудно из-за нечетко выраженных симптомов.
Выясните, что способствовало развитию заболевания (частые ангины, хронический фарингит, тонзиллит в анамнезе, ревматизм и пороки сердца ревматической этиологии у близких родственников - братьев, сестер, родителей), что предшествовало болезни (перенесенная стрептококковая инфекция за 1-2 недели до заболевания, переохлаждение). Уточните, были ли повторные атаки ревматизма в последующие годы, наблюдался ли больной в ревматологическом кабинете или диспансере, выясните время формирования порока сердца и развития осложнений. Расспросите о лечении в амбулаторных, стационарных условиях и его результатах, о санаторно-курортном лечении, бициллинопрофилактике. Выясните причину настоящей госпитализации.

бледность кожных покровов даже при высокой лихорадке, а также их

повышенная влажность. У некоторых больных появляется кольцевидная или узловатая эритема.
Кольцевидная эритема представляет собой высыпания в виде бледно-розовых колец, никогда не зудящих, безболезненных и не выступающих над кожей. Локализуются они преимущественно на коже внутренней поверхности рук и ног, груди, живота, шеи. Кольцевидная эритема является патогномоничным признаком ревматизма, однако встречается нечасто (у 1-2% больных).
Узловатая эритема характеризуется появлением ограниченных участков уплотнения кожи темно-красного цвета, величиной от горошины до сливы, которые обычно локализуются на нижних конечностях.
Подкожная жировая клетчатка. Иногда при осмотре можно выявить ревматические узелки. Они представляют собой мелкие, величиной с горошину, плотные, малоподвижные, безболезненные образования, локализующиеся неглубоко под кожей, чаще всего в области разгибательных поверхностей суставов, по ходу сухожилий, в затылочной области, на предплечьях и голенях. Ревматические узелки имеют большое диагностическое значение, но выявляются редко, поскольку быстро исчезают.
Суставы. Пораженные суставы (чаще крупные - плечевые, локтевые, коленные, голеностопные, реже - суставы кистей рук и стоп) отечны, кожа над ними гиперемирована, горячая на ощупь. Движения в суставах резко ограничены. При ревматическом полиартрите через несколько дней острые воспалительные явления стихают, деформации суставов никогда не возникает.

характеризуется развитием ревматического пневмонита, физикальная симптоматика которого в основном такая

же, как при пневмонии. Возможно развитие ревматического плеврита (сухого или экссудативного с накоплением серозно-фибринозного экссудата), проявления которого также неспецифичны. Его диагностика облегчается при наличии других признаков ревматизма. Ревматический плеврит чаще бывает двухсторонним и характеризуется обратимостью. У части больных плеврит оказывается одним из проявлений ревматического полисерозита, при котором чаще всего комбинируются плеврит, перикардит и полиартрит. Полисерозит является показателем особой активности процесса.

слоев стенки сердца - ревмокардит. Ревмокардит представляет собой наиболее частое,

постоянное органное проявление при ревматизме и наблюдается у 90-95% больных. Возможно изолированное поражение миокарда (миокардит), эндокарда (эндокардит) и перикарда (перикардит). Однако чаще всего наблюдается одновременное поражение миокарда и эндокарда (эндомиокардит), иногда поражаются все оболочки сердца (панкардит). В любом случае при ревмокардите доминируют клинические признаки миокардита, затушевывая симптомы эндокардита. При остром начале ревмокардит развивается одновременно с полиартритом, а при затяжном - представляет единственное клиническое проявление. Различают первичный и возвратный ревмокардиты, развивающиеся соответственно в первую атаку ревматизма и при его рецидивах.
Ревматический миокардит. Больные жалуются на боли или неприятные ощущения в области сердца, одышку, сердцебиения, перебои. Можно выявить характерные объективные признаки миокардита. При пальпации сердца определяется слабый, разлитой, смещенный кнаружи верхушечный толчок. При перкуссии: левая граница относительной сердечной тупости смещена кнаружи из-за дилатации левого желудочка, поперечник сердца увеличен. При аускультации выявляется ослабление I тона на верхушке в связи с уменьшением скорости нарастания внутрижелудочкового давления и замедления сокращения левого желудочка. При тяжелом миокардите, сопровождающемся значительным ослаблением сократительной способности миокарда левого желудочка, выслушивается диастолический ритм галопа (из-за появления III патологического тона). На верхушке также часто определяется мягкий систолический шум, возникающий в результате относительной недостаточности митрального клапана. Пульс мягкий, малый, учащенный, иногда аритмичный. Артериальное давление понижено, особенно систолическое, вследствие чего снижается и пульсовое давление.

более яркой клинической картиной. При тяжелых диффузных миокардитах быстро развивается

недостаточность кровообращения.
Исходом ревматического миокардита может быть миокардитический кардиосклероз, выраженность которого часто отражает степень распространенности миокардита.

миокардитом. В начале заболевания преобладают симптомы миокардита. В дальнейшем о

наличии эндокардита будет свидетельствовать формирование порока сердца. Так как именно эндокардит является причиной всех ревматических пороков сердца, необходимо тщательно отыскивать его симптомы в многообразной клинической картине ревматизма.
Важным признаком эндокардита является четкий, более грубый, чем при миокардите, систолический шум на верхушке, иногда имеющий музыкальный оттенок. Его звучность возрастает при физической нагрузке и при перемене положения тела. Достаточно достоверными признаками эндокардита являются изменчивость уже существующих шумов и, особенно, возникновение новых при неменяющихся границах сердца. С эндокардитом может быть связано появление легкого, довольно быстро исчезающего диастолического шума на верхушке, возникновение которого обусловлено тромботическими наложениями на воспаленных клапанах, вызывающими завихрения крови при ее движении из предсердий в желудочки. Тромботические наложения, отрываясь от клапанов, могут стать источником эмболии в различные органы и причиной инфарктов почек, селезенки. При ревматическом эндокардите чаще поражается митральный клапан, затем аортальный, реже трикуспидальный и крайне редко - клапан легочной артерии.
У больных, у которых эндокардит является единственным или основным проявлением ревматизма, в течение длительного времени сохраняются хорошее самочувствие, трудоспособность. Такие больные впервые обращаются к врачу в связи с гемодинамическими расстройствами, обусловленными незаметно сформировавшимся пороком сердца.

случаев из-за слабой выраженности симптоматики ревматический перикардит не диагностируется. Обычно

он сочетается с миокардитом и эндокардитом. Являясь основным проявлением первичного острого ревматизма, перикардит, как правило, не диагностируется при возвратном ревмокардите. Перикардит может быть сухим, экссудативным, слипчивым.

по всей области сердца колющего, стреляющего характера, различной продолжительности, усиливающиеся

при кашле, дыхании, движении, ослабевающие при наклоне туловища вперед. Возможны икота, рвота из-за раздражения диафрагмального нерва. При осмотре, пальпации и перкуссии области сердца изменений не обнаруживается, если нет сопутствующего миокардита или порока сердца. Важным признаком сухого перикардита является шум трения перикарда, который имеет скребущий характер (напоминает хруст снега), изменчив, может выслушиваться как в систолу, так и в диастолу, усиливается при надавливании стетоскопом, как правило, не проводится и лучше всего выслушивается в зоне абсолютной сердечной тупости. Сухой перикардит заканчивается выздоровлением через 2-3 недели или переходит в экссудативный, а затем в слипчивый.

выпота приводит к исчезновению болей в связи с разъединением воспаленных

листков перикарда. Однако может наблюдаться чувство стеснения, тяжесть в ' области сердца. По мере накопления экссудата появляется одышка, усиливающаяся в положении лежа. При сдавлении пищевода возникает дисфагия, при сдавлении диафрагмального нерва - икота.

(коленно-локтевое). Больные нередко сидят в постели, наклонившись вперед и положив

руки на подушку, лежащую на коленях. В таком положении их меньше беспокоят одышка и тяжесть в области сердца. Характерен внешний вид больного: лицо одутловато, вены шеи набухшие из-за затруднения оттока крови к сердцу по верхней полой вене, а при ее сдавлении наблюдается выраженная отечность шеи, передней поверхности грудной клетки («воротник Стокса»). При сдавлении нижней полой вены развивается асцит, появляются отеки на ногах.
При осмотре области сердца отмечается сглаживание или даже выбухание межреберных промежутков. При пальпации верхушечный толчок не определяется или ослаблен. При перкуссии выявляется значительное увеличение зоны относительной сердечной тупости во всех направлениях. Сердце приобретает трапециевидную конфигурацию. Характерно также расширение области абсолютной сердечной тупости, которая почти сливается с зоной относительной тупости. При значительном выпоте, распространяясь влево, она может уменьшить зону тимпанита пространства Траубе. При аускультации отмечаются значительно ослабленные тоны сердца. Пульс малой величины, учащен. Артериальное давление снижено, венозное - повышено. Возможно появление характерных симптомов со стороны органов дыхания. Из-за сдавления нижней доли левого легкого перикардиальным выпотом возможно появление притупленного звука при перкуссии. При аускультации выслушивается бронхиальное дыхание с усилением бронхофонии. При перкуссии и пальпации печени определяется ее увеличение в результате застоя в ней крови. Своеобразной чертой недостаточности кровообращения при экссудативном перикардите является развитие декомпенсации даже без существенного поражения миокарда. Это объясняется недостаточным наполнением сердца во время диастолы, т.к. наличие жидкости в полости перикарда ограничивает диастолическое расширение сердца. Это препятствует притоку крови к сердцу и приводит к застою крови, особенно в большом круге кровообращения.

что ограничивает диастолическое наполнение сердца и сердечный выброс. В результате

развивается правожелудочковая сердечная недостаточность. Ее возникновению способствует также сдавление полых вен перикардиальными спайками. Симптоматика развивается постепенно, Медленно нарастают признаки застоя в большом круге кровообращения. Пациенты жалуются на тяжесть и боли в правом подреберье, асцит (у некоторых больных это самый ранний признак болезни), отеки на ногах, сердцебиения, одышку, которая может быть обусловлена высоким стоянием диафрагмы из-за асцита.
При общем осмотре выявляются выраженный акроцианоз, одутловатость лица, набухание шейных вен, расширение поверхностных вен груди, живота, конечностей, отеки на ногах. При осмотре области сердца определяется отрицательный верхушечный толчок. При перкуссии границы сердца не изменены. Сочетание тяжелой правожелудочковой сердечной недостаточности и малоизмененных границ сердца является важным диагностическим признаком. При аускультации тоны сердца ослаблены, отмечается тахикардия. В систолу или (чаще) в протодиастолу выслушивается дополнительный перикард-тон. Пульс частый. Возможен парадоксальный пульс (уменьшение пульсовой волны на вдохе). Снижено артериальное давление. При исследовании органов пищеварения определяется асцит, пальпируется увеличенная печень. Диагностическую триаду констриктивного перикардита составляют малое тихое сердце, асцит, повышенное венозное давление.

развивается абдоминальный синдром, обусловленный ревматическим перитонитом, который наблюдается преимущественно у

детей и подростков с первичным ревматизмом. Он характеризуется болями в животе, тошнотой, реже рвотой, сопровождающимися небольшим и непостоянным напряжением брюшной стенки.
Отличительными чертами ревматического перитонита являются разлитой характер болей, их сочетание с другими признаками ревматизма, быстрый эффект противоревматической терапии. Ревматический перитонит не оставляет стойких изменений и редко рецидивирует.
У отдельных больных ревматизмом с высокой активностью процесса наблюдается увеличение печени в сочетании с ее умеренной болезненностью, что является следствием ревматического гепатита. Однако чаще увеличение печени связано с развитием правожелудочковой сердечной недостаточности. При этом наблюдается увеличение размеров печени по Курлову, при пальпации печень мягкоэластической консистенции, край ее ровный, закруглен, умеренно болезненный.

ревматизма встречается нередко и проявляется незначительно выраженной протеинурией и гематурией,

возникающими из-за повышенной проницаемости почечных клубочков. Гораздо реже развиваются ревматические нефриты, которым свойственны стойкие и выраженные изменения мочевого осадка и протеинурия; гипертония и отеки не характерны. Очень редко у больных ревматизмом наблюдается развернутый ревматический синдром.

нервная система. Это обусловлено либо ревматическим васкулитом, сопровождающимся небольшими кровоизлияниями,

тромбозами мелких мозговых сосудов, либо воспалительным поражением головного и спинного мозга. Наиболее частым проявлением нейроревматизма является малая хорея, которая встречается преимущественно у детей 6-15 лет, чаще у девочек. Малая хорея - третий по частоте признак ревматизма (как правило, первичного). Она представляет собой энцефалит с преимущественным поражением подкорковых узлов и проявляется сочетанием эмоциональной лабильности с мышечной гипотонией и гиперкинезами (вычурными движениями) в мышцах лица, шеи, туловища, конечностей. Эти движения усиливаются при волнениях и исчезают во время сна. Малая хорея может протекать с рецидивами, однако к 17-18 годам она почти всегда заканчивается. Особенностью этой формы ревматизма является сравнительно небольшое поражение сердца и незначительно повышенные показатели активности ревматизма.

выявленные при общем анализе, а также сдвиги в биохимических и

иммунологических показателях крови.

Общий анализ крови: лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, увеличение СОЭ (до 50-70 мм/час в тяжелых случаях).
Биохимическое исследование крови: повышение уровней всех белков острой фазы (фибриногена, α2-глобулинов, С-реактивного белка, серомукоида, гаптоглобина, сиаловых кислот), диспротеинемия (снижение количества альбуминов и возрастание уровня глобулинов, уменьшение альбумин-глобулинового коэффициента), положительная дифениламиновая проба.
Иммунологическое исследование крови: повышение титров антистрептококковых антител (антистрептолизина-О, антистрептогиалуронидазы, антистрептокиназы).

проводимости, что проявляется удлинением интервала PQ. Иногда выявляются экстрасистолия и

другие нарушения ритма, снижение вольтажа. Изменяется зубец Т, сегмент ST смещается ниже изолинии, что связано с нарушением трофики сердечной мышцы из-за ее воспаления.
При сухом перикардите происходит конкордатный (однонаправленный) подъем сегмента ST в стандартных и грудных отведениях с переходом в высокий положительный зубец Т. Примерно через 2 суток сегмент ST снижается до изолинии, постепенно положительный зубец Т уплощается, становится двухфазным или отрицательным.
При экссудативном перикардите ЭКГ в целом такая же, как и при сухом перикардите. Характерно заметное снижение вольтажа комплекса QRS.

значительные трудности, так как наиболее частые его проявления (полиартрит и

кардит) неспецифичны. Широко используются диагностические критерии ревматизма, среди которых выделяют большие и малые.
Большие критерии: кардит, полиартрит, хорея, кольцевидная эритема и подкожные ревматические узелки.
Малые критерии: предшествующий ревматический анамнез или ревматический порок сердца, артралгии, лихорадка, повышение показателей острой фазы (СОЭ, С-реактивный белок, лейкоцитоз)» удлинение интервала PQ.
Данные, подтверждающие предшествующую стрептококковую инфекцию: повышение титров АСЛО или других противострептококковых антител, высевание из зева стрептококка группы А, недавно перенесенная скарлатина.
Диагностическое правило: наличие двух больших или одного большого и двух малых признаков при тщательно документированной предшествующей стрептококковой инфекции в анамнезе подтверждает диагноз ревматизма.

заболевания, клинико-анатомическая характеристика поражения сердца и других органов и систем,

а также состояние кровообращения.
Активность ревматизма или его наиболее частого проявления — ревмокардита - очень важно отразить в диагнозе.
Минимальная активность (I степень активности) - клинические проявления ревматизма слабо выражены, показатели, выявленные при инструментальных и лабораторных исследованиях, изменены незначительно по сравнению с нормой.
Умеренная активность (II степень активности) - может наблюдаться умеренная лихорадка, отмечаются умеренно или слабо выраженные признаки ревмокардита, полиартралгии или признаки хореи. Лабораторные показатели воспалительной активности изменены незначительно.
Максимальная активность (III степень активности) - все клинические проявления ярко выражены, а лабораторные острофазовые показатели значительно изменены.
Неактивная фаза - констатируется исход перенесенного ранее ревмокардита.
Течение ревматизма может быть острым, подострым, затяжным, непрерывно рецидивирующим и латентным.
Острое течение наблюдается у детей и лиц молодого возраста. Начало болезни бурное, с быстрым нарастанием симптоматики, Характерны лихорадка до 39-40°С, мигрирующий полиартрит крупных суставов или острейшая артралгия, серозит разной локализации, повышение лабораторных показателей, умеренный кардит, быстрое обратное развитие в течение не более 2-3 месяцев.

полиартрит (может отсутствовать), меньшая тенденция к полисиндромности, длительность до 3-6

месяцев.
Затяжное течение чаще бывает у лиц с возвратным ревмокардитом. Кардит торпидный, длится свыше 6 месяцев без выраженных обострений, но и без полных ремиссий.
Непрерывно рецидивирующее течение характеризуется волнообразностью с повторными обострениями. Обострения сменяются неполными ремиссиями. Наблюдаются лихорадка, значительное изменение лабораторных показателей, тенденция к полисиндромности (панкардит, диффузный миокардит, полисерозит, полиартрит, васкулит, гломерулонефрит).
Латентное течение - обычно первично-хроническое. Устанавливается чаще ретроспективно на основании уже сформировавшегося порока сердца. Заболевание обнаруживается морфологически при операции на сердце, при диспансерном обследовании в случаях наличия угрозы ревматизма и клапанных пороков сердца.

и сочетанные пороки одного клапана (недостаточность + стеноз) и комбинированные

пороки двух-трех клапанов. Наиболее часто встречаются пороки митрального клапана (50–70%), реже – аортального (8–27%), изолированные пороки трикуспидального клапана встречаются не чаще, чем в 1%, но в комбинации с пороками других клапанов у 50%.

во время систолы желудочков может быть органической и функциональной (относительной).
При

органической недостаточности имеет место деформация створок клапана в виде их укорочения или сморщивания, часто в сочетании с кальцинозом ткани клапана и сморщиванием сухожильных хорд; относительная недостаточность обусловлена нарушением функции элементов клапанного аппарата (фиброзного кольца, сухожильных хорд, сосочковых мышц) при анатомически неизмененных створках клапанах.
Причинами относительной митральной недостаточности могут быть:
1.Пролапс створок митрального клапана в полость левого предсердия при нарушении тонуса папиллярных мышц на фоне миокардита или миокардиосклероза, при миксоматозной дегенерации створок, при функциональных нарушениях нервно-регуляторного аппарата в юношеском возрасте.
2.Расширение левого желудочка и фиброзного кольца митрального клапана при аортальных пороках сердца (“митрализация “ аортальных пороков), при гипертонической болезни, миокардитах, дилатационной кардиомиопатии, ИБС.
3.Разрыв папиллярных мышц или сухожильных хорд при инфаркте миокарда, травмах.
4 .Дисфункция сосочковых мышц в результате их ишемии при ИБС.

случаев). У большинства больных митральная недостаточность сочетается с митральным стенозом.

2.Инфекционный эндокардит – в результате перфорации створок митрального клапана.
3. Атеросклероз
4. Заболевания соединительной ткани – ревматоидный артрит, системная красная волчанка, системная склеродермия, при которых развивается бородавчатый эндокардит Либмана-Сакса.
5. Травматический отрыв створки клапана.

мл) регургитирует в левое предсердие и смешивается с кровью, притекающей

из легочных вен. Левое предсердие переполняется. Величина обратного тока крови в предсердие соответствует степени клапанной недостаточности. В аорту из левого желудочка выбрасывается за одно сокращение 70 – 80 мл крови. Регургитация в левое предсердие 5 мл крови не имеет практического значения, но при выраженной митральной недостаточности она может достигать 30 – 40 мл, что закономерно снижает эффективный сердечный выброс в аорту и уменьшает перфузию органов и тканей..
При сокращении предсердия в левый желудочек во время диастолы поступает избыточное количество крови, равное обычному предсердному объему и объему регургитации. Таким образом, левые камеры сердца испытывают постоянную перегрузку объемом, вследствие чего происходит их компенсаторная тоногенная дилатация, к которой присоединяется гипертрофия миокарда. По закону Франка–Старлинга дилатация миокарда вызывает усиление его сократительной функции, вследствие чего в аорту из левого желудочка поступает достаточное количество крови.
Таким образом, длительное время (годы) порок компенсируется за счет компенсаторной дилатации левого предсердия и желудочка, гипертрофии левых камер сердца и гиперфункции миокарда мощного левого желудочка.
При ослаблении сократительной функции левого желудочка развивается его миогенная дилатация, повышается давление в левом предсердии, ретроградно передающееся на легочные вены. Возникает, так называемая, венозная “пассивная” легочная гипертензия. На первых этапах давление в легочных венах повышается только в моменты регургитации крови, но в дальнейшем венозный застой крови в легких становится постоянным. Легочная гипертензия приводит к гиперфункции и гипертрофии правого желудочка. При ослаблении сократительной функции правого желудочка и его дилатации возникают застойные явления в большом круге кровообращения.

и выявляется лишь при объективном исследовании. Жалобы появляются на стадии

легочной гипертензии при снижении сократительной функции левого желудочка. Появляются быстрая утомляемость, одышка и сердцебиение при физической нагрузке, а затем и в покое. Наблюдается усиление одышки в горизонтальном положении тела (ортопное). Нарастание застойных явлений в малом круге кровообращения может вызывать приступы сердечной астмы. Иногда беспокоит кашель – сухой или с небольшим количеством мокроты. Кровохарканье возникает редко из-за невысокой легочной гипертензии. Часто беспокоят колющие и ноющие боли в сердце, связанные с нарушением метаболических процессов в миокарде.
Декомпенсация работы правого желудочка проявляется болями в правом подреберье, связанными с увеличением печени и периферическими отеками.

застое в малом круге появляется акроцианоз (губ, кончика носа, пальцев),

цианотический румянец (facies mitralis). Положение больного – ортопное. При застое в большом круге кровообращения появляется диффузный цианоз, наблюдается эпигастральная пульсация, набухание шейных вен, отеки ног, асцит, анасарка.
Пальпация области сердца выявляет усиленный и разлитой верхушечный толчок, смещенный влево. При перкуссии отмечается смещение границы сердечной тупости влево и вверх (за счет дилатации левого желудочка и левого предсердия), сглаживание “талии” сердца, а в далеко зашедшей стадии – и вправо. Сердце приобретает конфигурацию “бычьего сердца”.

хрипы. Аускультация сердца выявляет следующие признаки:
1. I тон на

верхушке сердца ослаблен или отсутствует вследствие отсутствия периода “замкнутых клапанов”.
2. На верхушке сердца непосредственно за I тоном или сливаясь с ним, выслушивается грубый систолический шум, возникающий в результате регургитации крови в левое предсердие. Шум имеет различную интенсивность и тембр – шипящий (“што-ты”), дующий, “музыкальный”, что зависит от выраженности порока. Шум хорошо проводится в левую подмышечную область, усиливается в положении на левом боку и после физической нагрузки.
3. Иногда можно выслушать патологический Ш тон из-за колебаний стенок дилатированного левого желудочка при поступлении в него увеличенного количества крови из предсердия.
4.При повышении давления в малом круге появляется акцент П тона над легочной артерией.
5.Возможно расщепление П тона вследствие более раннего закрытия аортального клапана так как, левый желудочек выбрасывает крови сразу и в аорту и в левое предсердие.
Артериальное давление чаще нормальное или систолическое уменьшено из-за снижения эффективного сердечного выброса. Пульс обычно учащен. При развитии мерцательной аритмии пульс неритмичный.
При пальпации живота в стадии правожелудочковой недостаточности у больного определяется увеличение печени.

возможна при застойных явлениях в малом круге кровообращения.
2.Хроническая сердечная

недостаточность – сначала
левожелудочковая, затем правожелудочковая. Возможно развитие застойной пневмонии. Кровохарканье наблюдается редко, так как легочная гипертензия не достигает очень больших величин (по сравнению с митральным стенозом).
3.Мерцательная аритмия развивается у 30% больных, экстрасистолия определяется значительно чаще.
4.Тромболические осложнения возникают редко (у 20%) из-за мощных вихревых потоков в левом предсердии, препятствующих образованию тромбов. Обычно возникают на фоне мерцательной аритмии.
5.Инфекционный эндокардит развивается у 20% больных.

левого атриовентрикулярного отверстия вследствие сращения створок митрального клапана, которое приводит

к затруднению опорожнения левого предсердия и увеличению градиента диастолического давления между левым предсердием и левым желудочком. Может быть изолированным пороком или сочетаться с митральной недостаточностью.

эндокардит, зачастую вялотекущий или латентный.
Редкими причинами порока являются инфекционный

эндокардит и атеросклероз с поражением митрального клапана.
Митральный стеноз формируется уже в молодом возрасте, в 2/3 случаях страдают женщины. В изолированном виде встречается у 40% больных с приобретенными пороками сердца (Н.М.Амосов).

см2. В результате фиброзного утолщения и кальциноза створок клапана и

укорочения клапанных хорд створки срастаются, напоминая форму “пуговичной петли” или “рыбьего рта”, а площадь митрального отверстия уменьшается до 1,0 – 0,52 см.

и неполному опорожнению левого предсердия, а, следовательно, к избыточному его

кровенаполнению в диастолу. Полость левого предсердия растягивается, давление в нем возрастает с 4 – 8 мм рт ст (в норме) до 20– 30 мм рт ст, а иногда и выше. Повышение давления приводит к компенсаторной гипертрофии, а затем дилатации левого предсердия. Повышение давления в левом предсердии приводит к повышению давления в легочных венах и капиллярах. Развивается венозная посткапиллярная “пассивная” легочная гипертензия, при которой внутрисосудистое давление достигает 60 мм рт ст. Происходит транссудация жидкости из кровеносного русла в интерстициальную ткань легких, что затрудняет легочную вентиляцию (интерстициальный отек легких).

левом предсердии и легочных венах, угрожая разрывом легочных капилляров и

развитием альвеолярного отека легких, вследствие чего возникает защитный рефлекторный спазм легочных артериол (рефлекс Китаева, 1931). Благодаря этому рефлексу уменьшается приток крови к легочным капиллярам и предотвращается опасность отека легких, однако, спазм артериол ведет к значительному повышению давления в легочной артерии – до 150 –180 мм рт ст., что превышает норму в 5– 6 раз.
В первое время рефлекс Китаева “включается” только при резком подъеме давления в левом предсердии, например, при физической нагрузке, но по мере прогрессирования порока этот защитный механизм становится устойчивым. Длительный спазм артериол приводит к морфологическим изменениям – фиброзу сосудов и стойкому органическому уменьшению просвета артериол (второй барьер). Развивается стойкая артериальная (прекапиллярная) “ активная” легочная гипертензия. На этом этапе оперировать больных уже поздно, т.к. даже в случае удачного исхода митральной комиссуротомии, симптомы высокой легочной гипертензии сохранятся.

правый желудочек, который компенсаторно гипертрофируется. В дальнейшем при снижении сократительной

способности правого желудочка развивается его дилатация и правожелудочковая недостаточность с явлениями относительной недостаточности трехстворчатого клапана и застоем крови по большому кругу кровообращения.
Наличие двух барьеров на пути кровотока (суженное митральное отверстие и суженные артериолы малого круга) ограничивает наполнение левого желудочка и обуславливает появление “фиксированного” ударного объема (УО) – неспособность сердца увеличивать ударный объем в ответ на физическую нагрузку. “Фиксированный” УО приводит к снижению перфузии периферических органов и тканей и нарушению их функции.
Подводя итоги разделу нарушения гемодинамики митрального стеноза, следует отметить, что особенно характерным признаком порока является высокий диастолический градиент давления между левым предсердием и желудочком. У здоровых лиц он не превышает 1–2 мм рт ст., при митральном стенозе – повышается в 8 и более раз.
Выраженное растяжение левого предсердия (достигающее размеров головки новорожденного ребенка) способствует образованию пристеночных тромбов, фибрилляции и трепетанию предсердий и возникновению тромбоэмболий в артерии большого круга кровообращения.

несколько лет, но он обычно короче, чем при митральной недостаточности.

При повышении давления в малом круге кровообращения (при “пассивной” венозной гипертензии) первым признаком обычно является одышка сначала при физической нагрузке или других ситуациях, вызывающих тахикардию, а затем и в покое. (Тахикардия приводит к укорочению диастолы и еще более неполному опорожнению левого предсердия). На фоне физической нагрузки могут развиться приступы удушья, связанные с выраженным застоем крови в легких и развитием интерстициального (сердечная астма) и альвеолярного отека легких. Сердечная астма может возникать и в покое, чаще в ночное время, при горизонтальном положении больного в постели из-за усиления притока крови к сердцу. Приступ удушья сопровождается сухим кашлем (при интерстициальном отеке) или кашлем с выделением пенистой розоватой серозной мокроты (при альвеолярном отеке). Больной садится в постели, что облегчает дыхание и может даже купировать приступ удушья (положение ортопное). Для предупреждения ночных приступов удушья больные с выраженным митральным стенозом обычно спят на высоких подушках в полусидячем положении.
Частой жалобой при митральном стенозе является кровохарканье в виде
прожилок крови в мокроте, связанное с разрывом мелких сосудов под действием высокой легочной гипертензии.
Сердцебиения и перебои в работе сердца связаны с рефлекторной активацией симпатоадреналовой системы на фоне сниженного сердечного выброса и частым развитием мерцания и трепетания предсердий. Реже наблюдаются ноющие или колющие боли в сердце.

и ухудшением периферического кровообращения в
жизненно важных органах.
В более

поздних стадиях при развитии застойных явлений в большом круге кровообращения у больных появляются тяжесть и боли в правом подреберье из-за увеличения печени, отеки нижних конечностей и туловища. В это время из-за правожелудочковой недостаточности и сформированого “второго барьера” в легочных артериолах в малый круг кровообращения поступает меньший объем крови, что сопровождается некоторым субъективным улучшением состояния больных (уменьшением одышки, приступов удушья).

при осмотре отмечается отставание в росте и признаки “физического инфантилизма”.

Причиной этого является фиксированный сердечный выброс и недостаточное кровоснабжение внутренних органов и скелетной мускулатуры. Больные имеют астеническое, хрупкое телосложение, и часто выглядят моложе своих лет. Рано появляется периферический цианоз (акроцианоз) губ, кончика носа, мочек ушей, кончиков пальцев рук и ног. Характерен яркий “митральный румянец” щек, что в сочетании с цианозом губ и кончика носа создает типичное для больного с митральным стенозом “facies mitralis”. Причиной появления акроцианоза при митральном стенозе является:
недостаточность периферического кровообращения на фоне
сниженного сердечного выброса,
недостаточное насыщение крови кислородом при застойных
явлениях в малом круге кровообращения,
повышенная утилизация кислорода тканями и развитие гипоксемии в
условиях замедленного кровотока вследствие компенсаторного спазма
периферических сосудов на фоне сниженного УО.
При выраженном застое крови в малом круге кровообращения больные принимают сидячее или полусидячее положение в постели (ортопное), что способствует уменьшению притока крови к правым отделам сердца и в сосуды малого круга и, вследствие этого, уменьшает одышку.
Возникновение правожелудочковой недостаточности приводит к появлению периферических отеков, асцита, набухания шейных вен, положитель

области – “сердечный горб”, вызванный выраженной гипертрофией и дилятацией правого

желудочка. В этой же области определяется усиленная и разлитая пульсация (сердечный толчок), распространяющаяся на эпигастральную область, обусловленная резко гипертрофированным и дилятированным правым желудочком.

верхушки сердца обнаруживает своеобразную вибрацию диастолическое дрожание (“кошачье мурлыканье”), вызванное

завихрениями крови при прохождении через суженное митральное отверстие. Вместо верхушечного толчка пальпируется сердечный толчок.

предсердия и вправо – за счет увеличенного правого
желудочка. Талия сердца

сглажена.

из-за быстрого смыкания склерозированных створок клапана вследствие увеличенной скорости сокращения

недостаточно наполненного кровью левого желудочка.
2. Появление дополнительного тона (щелчка) открытия митрального клапана в начале диастолы (обычно через 0,1 сек после II тона по ФКГ). Чем выше давление в левом предсердии, тем короче интервал между II тоном и щелчком открытия и тем труднее его выслушивание.
3. Акцент и расщепление II тона над легочной артерией из-за повышенного давления в легочной артерии, вызывающего удлинение систолы правого желудочка и более позднего захлопывания клапанов легочной артерии.
Сочетание хлопающего I тона с усиленным II тоном и щелчком открытия митрального клапана создает характерную мелодию митрального стеноза – “ритм перепела”– спать (Iтон) –по (II тон) – ра (щелчок открытия митрального клапана).
4. Диастолический шум на верхушке сердца отстоит от II тона, начинаясь после щелчка открытия митрального клапана, он характеризуется пресистолическим усилением из-за усиления кровотока к концу систолы левого предсердия. При развитии мерцательной аритмии пресистолическое усиление шума исчезает. Шум лучше усиливается в положении больного на левом боку после небольшой физической нагрузки при задержке дыхания в фазе выдоха. При развитии мерцательной аритмии пресистолическое усиление шума и “щелчок открытия” обычно не выслушиваются, так как предсердие не сокращается, а мерцает.
5. Шум Грехема-Стилла – мягкий дующий диастолический шум может выслушиваться над легочной артерией во II межреберье слева от грудины при развитии относительной недостаточности клапана легочной артерии из-за выраженной легочной артериальной гипертензии.
6. Характерно развитие мерцания или трепетания предсердий на фоне
выраженной дилатации левого предсердия, что составляет около 45% всех случаев данного нарушения ритма сердца, наряду с ИБС (в среднем 45%) и тиреотоксикозом (в среднем 10%) .

на левой руке меньшего наполнения ( pulsus differens – симптом

Попова –Савельева) из-за сдавления левой подключичной артерии увеличенным левым предсердием. При мерцании предсердий может выявляться дефицит пульса, при котором частота сердечных сокращений больше частоты пульса, что связано с различной величиной волн мерцания миокарда. АД имеет тенденцию к понижению.

7. В стадии правожелудочковой недостаточности при развитии относительной недостаточности трехстворчатого клапана в его проекции выслушивается систолический шум Риверо-Корвалло.
При аускультации легких выслушиваются застойные влажные хрипы преимущественно в нижних отделах легких, а при развитии альвеолярного отека легких – средне- и крупнопузырчатые влажные хрипы над всей поверхностью грудной клетки. В тяжелых случаях отека легких на расстоянии определяется клокочущее дыхание.
При правожелудочковой недостаточности определяется увеличение печени, асцит, анасарка.

и левого желудочка, а также различные нарушения ритма и проводимости.

О гипертрофии левого предсердия свидетельствует раздвоение и уширение зубца Р в I,II, аVL, V5, V6 отведениях ( P. mitrale). Гипертрофия правого желудочка проявляется правым типом ЭКГ, увеличением амплитуды зубца R в V1 отведении и зубца S в V5, V6 отведениях, смещением переходной зоны по грудным отведениям к V5, V6, смещением сегмента RS –T вниз и появление отрицательных зубцов Т в отведениях III, аVF, V1 и V2.
Нарушения ритма и проводимости чаще всего представлены фибрилляцией предсердий, наджелудочковой экстрасистолией, пароксизмальной наджелудочковой тахикардией, блокадой правой ножки пучка Гиса.
2. Фонокардиография выявляет увеличение амплитуды I тона, добавочный тон открытия в диастоле. Длительность интервала между II тоном до тона открытия в диастоле 0,08 – 0,12 сек. Регистрируется диастолический шум – обычно мезодиастолический с пресистолическим усилением.
3.Эхокардиография выявляет следующие признаки митрального стеноза:
утолщение створок митрального клапана,
увеличение размеров левого предсердия (до 15 см вместо 2,6 см в норме) и правого желудочка,
уплощение кривой движения передней створки митрального клапана,
однонаправленное движение передней и задней створок клапана,
“парусение” передней створки митрального клапана в полость левого желудочка,
уменьшение площади митрального отверстия,
высокий диастолический градиент давления между левым предсердием и левым желудочком при доплер-эхокардиографии.

предсердия и правого желудочка, а также признаки легочной гипертензии. В

прямой проекции сердце имеет митральную конфигурацию со сглаженной “талией” сердца. Корни легких расширены в виде гомогенных теней с нерезкими контурами и отходящими в разные стороны линейными тенями. При высокой легочной артериальной гипертензии отмечается расширение и усиленная пульсация ствола легочной артерии и ее крупных ветвей, расширение вен на фоне обедненного сосудистого рисунка на периферии обоих легких за счет сужения мелких артерий (рефлекс Китаева). В правой передней косой проекции тень контрастированного пищевода отклоняется по дуге малого радиуса (3–6 см) за счет увеличенного левого предсердия.
5. Катетеризация сердца выявляет значительный градиент давления между левым предсердием и левым желудочком, высокое давление в легочной артерии.
Течение митрального стеноза относительно неблагоприятное, с развитием сердечной декомпенсации и серьезных осложнений иногда уже в молодом возрасте. Различают три степени тяжести митрального стеноза по уменьшению площади атривентрикулярного отверстия:
легкая степень – от 4 до 2 см2,
умеренно выраженный митральный стеноз – от 2 до 1 см2,
тяжелый митральный стеноз – меньше 1 см2 (критическая стадия).
В клинике порока можно выделить три периода:
1 период – компенсациия порока за счет усиленной работы левого предсердия.
2 период– развитие левопредсердной недостаточности с застойными явлениями в малом круге кровообращения. Проявляется высокой легочной гипертензией и компенсаторной гиперфункцией правого желудочка. Клиническая картина порока ярко выражена.
3 период – развитие правожелудочковой недостаточности. Снижение давления в легочной артерии вследствие ослабления функции правого желудочка приводит к уменьшению одышки, но появляются жалобы, связанные с застоем в большом круге кровообращения.