Сахарный диабет. Особенности у детей. Специфические осложнения

эндокринологии 2
Доцент Солтаханов Э.М.

кишечника, недостаточность ферментов тонкой кишки, увеличенный размер живота, гипотрофия и

задержка роста, полифагия, метеоризм, полифекалия, боли в животе.

продормальным периодом с прекомы и комы
Медленное. Постепенно прогрессирует дистрофия, несмотря

на жадное сосание, опрелости, вульвиты, баланиты. «Симптом накрахмаленных пеленок», липкие пятна.

и тяжелая манифестация,
Нестабильное течение,
Диагностика в состоянии прекомы или

комы.
Истощение инсулиновой секреции возникает быстрее.
Ремиссия достигается реже.
Лабильность поведения.
Частые гипогликемии в связи с высокой чувствительностью к инсулину
Гипогликемии в этом возрасте чаще не распознаются из-за незрелости мозга – не запускается механизм нейрорегуляции
Не формируются клинические симптомы
Возможен феномен и синдром Самоджи

нейрогуморальной регуляции.
Инсулинорезистентность. (обусловлено высокими уровнями контринсулярных гормонов)
Эмоциональный фактор.

часы
феномен «утренней зари» – утренняя гипергликемия вследствие повышения контринсулярных

гормонов в утренние часы на фоне дефицита инсулина в вечерней дозе
«медовый месяц» (ремиссия) – снижение потребности в инсулине на фоне частичного восстановления инсулиновой секреции

в весе, непереносимость физических упражнений, раздражительность, склонность к депрессиям). Улучшение

самочувствия и гликемии на фоне интеркуррентных заболеваний. Ожирение

с неравномерным перераспределением подкожно-жирового слоя, преимущественно на туловище и в

области VII шейного позвонка. Иногда выявляются стрии. Дети имеют характерный вид: округлое лицо с отложением жира на щеках, большой живот не только за счет жировых отложений, но и значительно увеличенной печени (гепатомегалия). В тяжелых случаях печень увеличивается до пупка, плотная, поверхность ее гладкая, край заострен, пальпация безболезненная. прогрессирующая гепатомегалия, «кушингоид», задержка физического и полового развития на фоне декомпенсации диабета

жировой инфильтрацией печени при пониженной массе тела у детей, страдающих

тяжелым СД. В отличии от синдрома Мориака отсутствует избыточное развитие подкожного жирового слоя. Результат длительной декомпесации диабета.

в первую очередь кистей рук, далее – лучезапястных, локтевых, шейного

отдела позвоночника
в основе развития ОПС лежит гликирование коллагена
развивается при длительности СД>3-5 лет в препубертатном и пубертатном возрасте
развивается при декомпенсации СД и сочетается с задержкой роста и катарактой

связано с образом жизни (питание, гиподинамия, увеличение частоты ожирения).
Увеличение

семейной концентрации. От 74% до 100% детей с СД2т имеют родственников первой или второй степени родства с СД2т, тем самым происходит увеличение генетической предрасположенности
Риск развития СД2 на протяжении жизни составляет 40% при одном пораженном родителе и 70% при обоих.
Гены регулирующие инсулинорезистентность или снижающие секрецию инсулина (диабетогенные)
Гены определяющие аппетит, энергозатраты, накопление внутриабдоминального жира – неспецифические гены-пособники

вес при рождении (при условии доношенности)
Клинические проявления инсулинорезистентности: поликистоз яичников,

acantosis nigricans (черный акантоз) кожи или слизистых,
паралич черепных нервов (чаще III, IV, VI пары)
Наследственная предрасположенность (риск развития заболевания тем выше, чем больше больных СД2 типа родственников и чем меньше возраст дебюта СД у них)

- 15-27кг/м2) до 30%;
СД 2 типа у родственников первой степени

родства;
Признаки инсулинорезистентности;
Яичниковая гиперандрогения (СПКЯ);
acantosis nigricans (черный акантоз) кожи или слизистых
Признаки метаболического синдрома;
Абдоминальный тип ожирения;
Гипертония;
Дислипидемия;
Неалкогольный жировой гепатоз;
Апное во сне;
Неклассическая манифестация – медленно прогрессирующая гипергликеми без кетоацидоза;
Кандидоз;
Диагноз диабет при рутином обследовании (у 21% в течение 1-3 лет гипергликемия натощак) .
Урогенитальные инфекции и тяжелые инфекции

Обусловлен незрелостью β-клеток или с мутацией гена KCNJ11 с этим

может быть связано нарушение чувствительности к глюкозе, из-за повышения активности калиевых каналов, что приводит к развитию диабета. Развивается на 1-неделе. Характерен низкий вес при рождении, по отношению к гестационному возрасту, связанный внутриутробным дефицитом инсулина. Гипергликемия, глюкозурия и в некоторых случаях обезвоживание появляются после рождения. Иногда отмечается обменный ацидоз. Коматозные состояния обычно не развиваются. Гликемия достигает 70-100 ммоль/л. Потребность инсулина 1-2 Ед/кг. Потребность в инсулинотерапии сохраняется 1-18 мес. в подростковом возрасте происходит возврат диабета.

Секреция инсулина ПЖЖ никогда не восстанавливается.
Три мутации, вызывающие наиболее тяжелую

форму, включающие кроме НСД задержку интеллектуального развития, эпилепсию, ассоциированную с гипогликемиями, дисморфическими особенностями - симптомокомплекс DEND-синдрома
(DELAY, EPILEPSY, NEONATAL DIABET).
В случае отсутствия судорог - iDEND

Инсулинотерапия пожизненно.

25 лет. Ожирение и риск развития кетоза, как правило отсутствует.

Поэтому данное заболевание получило название сахарного диабета 2 типа у молодых. Описано 12 видов такого диабета, обусловленных дефектами 6 разных генов, и все они приводят к нарушению реакции β-клеток на повышенный уровень глюкозы и соответственно снижению ответной секреции инсулина.

доброкачественно без хронических осложнений или тяжело с ранним развитием поздних

осложнений. Уровень гликемии в начале можно контролировать без инсулинотерапии. Некоторые формы MODY-диабета компенсируются препаратами сульфанилмочевины.

возрасте.
Этот синдром включает несахарный диабет (diabetes insipidus), сахарный диабет

(diabetes mellitus), атрофию зрительных нервов (optic atrophy) и глухоту (diafness).
Неаутоиммунный сахарный диабет, не связанный с HLA антигенами развивается в первые 10 лет жизни вместе с атрофией зрительных нервов.

проявляется центральный несахарный диабет и нейросенсорная глухота.
У многих больных

позднее развиваются уретрогидронефроз, нейрогенная дисфункция мочевого пузыря, мозжечковая атаксия, периферическая нейропатия и психозы.
Лечение инсулинотерапия. Продолжительность жизни 40-45 лет.