Саркома Капоши

под названием «идиопатическая множественная саркома», а потом - «идиопатическая множественная

геморрагическая саркома кожи»

это многоочаговое заболевание опухолевой природы, поражающее в основном кожу, слизистые оболочки полости рта, ЖКТ, лимфатические узлы, характеризующаяся генерализованным новообразованием кровеносных сосудов и расширением капилляров, образующих многочисленные полости разной формы и величины, выстланные набухшим эндотелием

8-го типа (HHV-8, ВГЧ-8)

К группам риска по развитию саркомы Капоши относятся:
-

ВИЧ-инфицированные мужчины
- пожилые мужчины средиземноморского происхождения
- жители экваториальной части Африки
- лица с пересаженными органами (реципиенты)

Т-клеточного звена иммунитета и продукции альфа- и гаммаинтерферонов,
- подавление

активности цитокинов-медиаторов иммунного ответа (ИЛ-1, ИЛ-2, фактора некроза опухолей),
- снижение субпопуляции Т-лимфоцитов, экспрессирующих рецепторы к ИЛ-2.
В гистогенезе принимают участие как эндотелиоциты, так и околососудистые клетки, являющиеся полипотентными в отношении опухолевого роста.
Хаотический, незавершенный ангиогенез
Пролиферация веретенообразных клеток

спорадическая);
эндемическая (африканская) (а-пятнистая, б-папулёзная, в-розеолёная);
иммуносупресивная (возникает на фоне применения иммуносупресоров);
эпидемическая

(связанная со СПИДом).
 

Италии.
Излюбленные локализации: стопы, боковые поверхности голени, поверхности кистей.
Очаги поражения

обычно симметричны, асимптомны, но редко могут быть зуд и жжение. Границы очагов, как правило, чёткие.
В течении классической саркомы Капоши различают 3 клинические стадии:
Пятнистая. 
Папулезная. 
Опухолевая. 

цвета диаметром от 1мм до 5мм, неправильной формы. поверхность гладкая

от 2мм до 1см в диаметре. Сливаясь между собой, элементы

могут образовывать полушаровидные или уплощенные бляшки с шероховатой или гладкой поверхностью (по типу апельсиновых корок). Но чаще отдельные элементы саркомы Капоши этой стадии остаются изолированными.

от 1-5см, красно-синюшного или синюшно-бурого цвета. Мягкие или плотно-эластической консистенции,

Они сливаются друг с другом и изъязвляются.

Начинается преимущественно в детском возрасте, пик заболеваемости приходится на первый

год жизни ребёнка.
Как правило, поражаются внутренние органы и главные лимфоузлы. Кожные поражения редки и минимальны.

и другими формами злокачественных новообразований
Особенности:
развитие заболевания в молодом возрасте (30

– 37 лет)
распространенный характер очагов поражения, яркость окраски высыпных элементов
склонность к быстрой генерализации с поражением слизистых оболочек полости рта, верхних дыхательных путей, лимфатических узлов, внутренних органов, на кончике носа и слизистых оболочках, на твердом небе и верхних конечностях
высокая смертность уже в ранние сроки после возникновения начальных проявлений заболевания.

органов.
Возникает на фоне проводимого иммунносупрессивного лечения у пациентов, перенесших

пересадку органов.
При отмене подавляющих иммунитет препаратов часто происходит регресс симптомов заболевания.

проявлениях и данных биопсии образований и лабораторного обследования.
Гистологическое исследование

выявляет в дерме множественные новообразованные сосуды и пролиферацию веретенообразных клеток — молодых фибробластов. Наличие гемосидерина и экстравазатов (геморрагических экссудатов) позволяет отличить саркому Капоши от фибросаркомы.
иммуннологические исследования крови и анализ на ВИЧ помогают выявляют антитела к ВИЧ методом твердофазного ИФА (ELISA), наличие иммунодефицита с селективным снижением субпопуляций Т4+- лимфоцитов.
Для выявления поражений внутренних органов при саркоме Капоши применяют УЗИ брюшной полости и сердца, гастроскопию, рентгенографию легких, сцинтиграфию скелета, КТ почек, МРТ надпочечников и т. п.
Необходима дифференциальная диагностика саркомы Капоши с красным плоским лишаем, саркоидозом, гемосидерозом, грибовидным микозом, высокодифференцированной ангиосаркомой, микровенулярной гемангиомой

фоне бессимптомного течения заболевания.
В этом случае проводится системная полихимиотерапия

или паллиативная монохимиотерапия.
Лечение эпидемической саркомы должно проводиться в трех направлениях:
1) по поводу осложнений заболевания - неопластического процесса и оппортунистических инфекций;
2) по поводу ВИЧ-инфекции;
3) с целью коррекции или восстановления дефектной иммунной системы.
На 1 и 2 стадии саркомы Капоши наиболее оптимальной считается однокомпонентная химиотерапия проспидием хлоридом, который отличается отсутствием угнетающего действия на иммунную систему и кроветворение.
При локальной форме саркомы Капоши эффективное паллиативное средство - лучевая терапия.
При диссеминированных и висцеральных проявлениях назначают инъекции интерфероном альфа-2b и другими цитостатики. В лечении классической и эпидемической формы саркомы Капоши успешно применяются интерфероны: α-2a, α-2b и β. Они препятствуют пролиферации фибробластов и способны инициировать апоптоз опухолевых клеток.

аппликации с динитрохлорбензолом, инъекции в опухоль интерферона альфа и некоторые

другие методы.
При наличие болезненных и крупных очагов поражения, а также для лучшего косметического эффекта проводится локальное облучение.
Прогноз заболевания при саркоме Капоши зависит от характера его течения и тесно связан с состоянием иммунной системы пациента. При более высоких показателях иммунитета проявления заболевания могут носить обратимый характер, системное лечение дает хороший эффект и позволяет добиться ремиссии у 50-70% больных. Так у больных саркомой Капоши с показателем лимфоцитов CD4 больше 400 мкл-1 частота ремиссий на фоне проводимой иммунной терапии превышает 45%, а при CD4 меньше 200 мкл-1 добиться ремиссии удается лишь 7% пациентов.