Слайд 1Саркома Капоши
Выполнила:
Гусейнова Ш.В.
Слайд 2Саркома Капоши
впервые было описана М. Капоши в 1872 г.
под названием «идиопатическая множественная саркома», а потом - «идиопатическая множественная
геморрагическая саркома кожи»
это многоочаговое заболевание опухолевой природы, поражающее в основном кожу, слизистые оболочки полости рта, ЖКТ, лимфатические узлы, характеризующаяся генерализованным новообразованием кровеносных сосудов и расширением капилляров, образующих многочисленные полости разной формы и величины, выстланные набухшим эндотелием
Слайд 3Этиология
К факторам, провоцирующим развитие саркомы Капоши, относят вирус герпеса
8-го типа (HHV-8, ВГЧ-8)
К группам риска по развитию саркомы Капоши относятся:
-
ВИЧ-инфицированные мужчины
- пожилые мужчины средиземноморского происхождения
- жители экваториальной части Африки
- лица с пересаженными органами (реципиенты)
Слайд 4Патогенез и патологическая анатомия
У больных саркомой Капоши установлено
- снижение
Т-клеточного звена иммунитета и продукции альфа- и гаммаинтерферонов,
- подавление
активности цитокинов-медиаторов иммунного ответа (ИЛ-1, ИЛ-2, фактора некроза опухолей),
- снижение субпопуляции Т-лимфоцитов, экспрессирующих рецепторы к ИЛ-2.
В гистогенезе принимают участие как эндотелиоциты, так и околососудистые клетки, являющиеся полипотентными в отношении опухолевого роста.
Хаотический, незавершенный ангиогенез
Пролиферация веретенообразных клеток
Слайд 5Классификация саркомы Капоши
Выделяют 4 клинических типа саркомы Капоши:
классическая (европейская,
спорадическая);
эндемическая (африканская) (а-пятнистая, б-папулёзная, в-розеолёная);
иммуносупресивная (возникает на фоне применения иммуносупресоров);
эпидемическая
(связанная со СПИДом).
Слайд 6Классический тип саркомы Капоши
Распространён в Центральной Европе, России и
Италии.
Излюбленные локализации: стопы, боковые поверхности голени, поверхности кистей.
Очаги поражения
обычно симметричны, асимптомны, но редко могут быть зуд и жжение. Границы очагов, как правило, чёткие.
В течении классической саркомы Капоши различают 3 клинические стадии:
Пятнистая.
Папулезная.
Опухолевая.
Слайд 7Пятнистая. Самая ранняя стадия. Пятна на этой стадии красновато-синюшного или красновато-бурого
цвета диаметром от 1мм до 5мм, неправильной формы. поверхность гладкая
Слайд 8Папулезная. Элементы в эту стадию сферической или полусферической формы, плотно-эластической консистенции,
от 2мм до 1см в диаметре. Сливаясь между собой, элементы
могут образовывать полушаровидные или уплощенные бляшки с шероховатой или гладкой поверхностью (по типу апельсиновых корок). Но чаще отдельные элементы саркомы Капоши этой стадии остаются изолированными.
Слайд 9Опухолевая. На этой стадии происходит образование единичных или множественных узлов диаметром
от 1-5см, красно-синюшного или синюшно-бурого цвета. Мягкие или плотно-эластической консистенции,
Они сливаются друг с другом и изъязвляются.
Слайд 10Эндемический тип саркомы Капоши
Распространён, в основном, у жителей Центральной Африки.
Начинается преимущественно в детском возрасте, пик заболеваемости приходится на первый
год жизни ребёнка.
Как правило, поражаются внутренние органы и главные лимфоузлы. Кожные поражения редки и минимальны.
Слайд 11Эпидемический тип саркомы Капоши
ассоциирована со СПИДом, наряду с оппортунистическими инфекциями
и другими формами злокачественных новообразований
Особенности:
развитие заболевания в молодом возрасте (30
– 37 лет)
распространенный характер очагов поражения, яркость окраски высыпных элементов
склонность к быстрой генерализации с поражением слизистых оболочек полости рта, верхних дыхательных путей, лимфатических узлов, внутренних органов, на кончике носа и слизистых оболочках, на твердом небе и верхних конечностях
высокая смертность уже в ранние сроки после возникновения начальных проявлений заболевания.
Слайд 13Иммунно-супрессивный тип
Протекает, как правило, хронически и доброкачественно, без вовлечения внутренних
органов.
Возникает на фоне проводимого иммунносупрессивного лечения у пациентов, перенесших
пересадку органов.
При отмене подавляющих иммунитет препаратов часто происходит регресс симптомов заболевания.
Слайд 14Диагностика саркомы Капоши
Диагностика саркомы Капоши основана на ее типичных клинических
проявлениях и данных биопсии образований и лабораторного обследования.
Гистологическое исследование
выявляет в дерме множественные новообразованные сосуды и пролиферацию веретенообразных клеток — молодых фибробластов. Наличие гемосидерина и экстравазатов (геморрагических экссудатов) позволяет отличить саркому Капоши от фибросаркомы.
иммуннологические исследования крови и анализ на ВИЧ помогают выявляют антитела к ВИЧ методом твердофазного ИФА (ELISA), наличие иммунодефицита с селективным снижением субпопуляций Т4+- лимфоцитов.
Для выявления поражений внутренних органов при саркоме Капоши применяют УЗИ брюшной полости и сердца, гастроскопию, рентгенографию легких, сцинтиграфию скелета, КТ почек, МРТ надпочечников и т. п.
Необходима дифференциальная диагностика саркомы Капоши с красным плоским лишаем, саркоидозом, гемосидерозом, грибовидным микозом, высокодифференцированной ангиосаркомой, микровенулярной гемангиомой
Слайд 15Лечение
Системное лечение саркомы Капоши возможно при наличии иммунологически благоприятных факторов на
фоне бессимптомного течения заболевания.
В этом случае проводится системная полихимиотерапия
или паллиативная монохимиотерапия.
Лечение эпидемической саркомы должно проводиться в трех направлениях:
1) по поводу осложнений заболевания - неопластического процесса и оппортунистических инфекций;
2) по поводу ВИЧ-инфекции;
3) с целью коррекции или восстановления дефектной иммунной системы.
На 1 и 2 стадии саркомы Капоши наиболее оптимальной считается однокомпонентная химиотерапия проспидием хлоридом, который отличается отсутствием угнетающего действия на иммунную систему и кроветворение.
При локальной форме саркомы Капоши эффективное паллиативное средство - лучевая терапия.
При диссеминированных и висцеральных проявлениях назначают инъекции интерфероном альфа-2b и другими цитостатики. В лечении классической и эпидемической формы саркомы Капоши успешно применяются интерфероны: α-2a, α-2b и β. Они препятствуют пролиферации фибробластов и способны инициировать апоптоз опухолевых клеток.
Слайд 16Местная терапия: лучевые методы, криотерапию, инъекции в опухоль химиотерапевтических препаратов,
аппликации с динитрохлорбензолом, инъекции в опухоль интерферона альфа и некоторые
другие методы.
При наличие болезненных и крупных очагов поражения, а также для лучшего косметического эффекта проводится локальное облучение.
Прогноз заболевания при саркоме Капоши зависит от характера его течения и тесно связан с состоянием иммунной системы пациента. При более высоких показателях иммунитета проявления заболевания могут носить обратимый характер, системное лечение дает хороший эффект и позволяет добиться ремиссии у 50-70% больных. Так у больных саркомой Капоши с показателем лимфоцитов CD4 больше 400 мкл-1 частота ремиссий на фоне проводимой иммунной терапии превышает 45%, а при CD4 меньше 200 мкл-1 добиться ремиссии удается лишь 7% пациентов.