Синдром Иценко - Кушинга

Астана»
город Нур-султан,2019г

целью глюкокортикоидов или препаратов АКТГ.

Классификация

повышением
порога чувствительности гипоталамо-гипофизарной системы к инги-
бируюшему влиянию кортизола, что

приводит к нарушению суточной
динамики секреции АКТГ с развитием двусторонней гиперплазии
коры надпочечников. Таким образом, несмотря на порой значитель­
н ую гиперпродукцию кортизола, последний не подавляет продукцию
АКТГ, как это происходит в норме. Таким образом, имеется нару­
шение механизма отрицательной обратной связи секреции кортизола.

Синдром Иценко – Кушинга


Этиология СК, обусловленного кортизолпродуцирующей опухолью
неизвестна, но в данном случае речь идет гиперпродукции кортизола,
которая не зависит от АКТГ и абсолютно автономна.



Эктопированный СК или по другому синдром эктопической про­
дукции АКТГ обусловлен гиперпродукцией
АКТГ некоторыми опухолями (мелкоклеточный рак легких, тимома,
опухоль поджелудочной железы). Причины, по которым эти опухоли
приобретают способность к паранеопластической продукции АТКГ,
неизвестны.

атрофические изменения в большинстве тканей и структур (кости, мышцы, в

том числе гладкие и миокард, кожа, внутренние органы и т.п.) )

Углеводный – стимуляция глюконеогенеза и гликолиза в мышцах и печени -> гипергликемия (стероидный диабет)

Жировой - на одних участках тела происходит избыточное отложение, а на других — атрофия жировой клетчатки, что объясняется разной чувствительностью отдельных жировых компонентов к ГК.

менструального цикла у женщин и импотенцию у мужчин, боли в

спине, в конечностях и другие явления

спины;
Мраморный рисунок кожи конечностей и туловища.
Отчетливо вырисовывается венозный

рисунок на груди и конечностях.

стрии. Характерной отличительной чертой стрий является сохранение типичной окраски в

течение всего периода активной стадии заболевания.

Развитие стрий является результатом атрофических изменений в коже, вплоть до глубоких ее слоев, связанных с повышенным катаболизмом и понижением анаболизма белков. Багрово-красный характер полос атрофии кожи объясняется просвечиванием сосудистого ложа. Этот же фактор приводит к резкому выступанию венозного рисунка.

экхимозы












Капилляры и

венулы кожи расширены, стенки их тонкие, иногда наблюдаются аневризматические их расширения. Промежутки между эндотелиальными клетками мелких сосудов увеличены, что, вероятно, приводит к выхождению эритроцитов per diapedesis.

имеющего близкое отношение к продукции АКТГ.
На коже спины, груди, лица

у женщин нередко наблюдаются acne, в развитии которых имеет значение повышенная инкреция андрогенов.

наклонность к фурункулезу и к развитию рожистого воспаления.

и лица.
Лицо приобретает вид «полнолуния.
В области верхних грудных

позвонков часто имеется жировое отложение в виде горбика.
На конечностях избыточного отложения жира не наблюдается. У некоторых больных наблюдается менее типичное распределение жировых отложений.

и пониженного анаболизма белков и наличия гипокалиемии, обусловливает появление мышечной

слабости - одного из наиболее постоянных симптомов синдрома Иценко - Кушинга.

Остеопороз является одним из более поздних тяжелых осложнений. Проявляется он болями в костях, нередко очень интенсивными. Остеопороз всегда генерализованный, но его интенсивность, выявляемая рентгенологически, обычно неравномерная. Наиболее часто рентгенологически выявляется остеопороз позвоночника, ребер, костей черепа, таза, реже ключиц и особенно редко длинных трубчатых костей. Могут быть «патологические» переломы, чаще позвоночника, ребер, неадекватные интенсивности травмы.

Описана гипертония у ребенка в возрасте менее одного года, страдавшего

синдромом Иценко - Кушинга, достигавшая 230/130 мм рт. ст. 

Сo стороны миокарда определяется миокардиодистрофия, которая в сочетании с гипертонией может приводить к развитию сердечной недостаточности. На электрокардиограмме, кроме изменений, обусловленных миокардиодистрофией, наблюдаются изменения, вызванные гипокалиемией. К изменениям, характеризующим гипокалиемию, относятся понижение волны Р, Т, удлинение QT, понижение сегмента S -Т. Длительно существующая выраженная гипокалиемия может вызвать атрофию и даже частичный некроз отдельных мышечных волокон сердца.

Нередко наблюдается тахикардия, в некоторых случаях стойкая, которая может иметь место даже при нетяжелых формах заболевания.

описаний наличия при синдроме Иценко - Кушинга рака бронха, в

ткани которого была обнаружена АКТГ-подобная активность.

гиперсекреции и повышенной кислотности желудочного сока, развитию язв желудка и

кишечника.


Печень часто уменьшена в размерах и определяется типичная картина мускатной атрофии и начинающегося цирроза. При гистологическом исследовании, по данным тех же авторов, наблюдается тотальная мелко- и крупнокапельная жировая дистрофия печеночных клеток. Часто отмечается истончение печеночных балок, иногда разрастание грубоволокнистой соединительной ткани. Однако клинически проявления нарушения функции печени, при отсутствии сердечного застоя, как правило, не наблюдаются.

протекающие с клинической картиной почечнокаменной болезни, нередко осложняющиеся пиелитом. Камни

почек наблюдаются в 5%

При длительном существовании гипертонии нередко развивается нефросклероз. Все это приводит к частому появлению в моче белка, эритроцитов, гиалиновых и зернистых цилиндров. Нефросклероз может привести к нарастающей недостаточности функции почек.

изменения с уменьшением размеров и более мягкой консистенцией тестикулов, уменьшение

в объеме penis и простаты. Иногда развивается истинная гинекомастия. Эти нарушения в выраженной форме чаще наблюдаются при синдроме Иценко - Кушинга, вызванном опухолью коры надпочечника.

стойкой аменореи. Аменорея наблюдается у 30% больных.

В яичниках нередко обнаруживаются

атрофические изменения, кистовидное перерождение, склерозирование и значительное уменьшение фолликулярной активности.

Отмечена повышенная продукция аденогипофизом фолликулостимулирующего гормона с длительным сохранением изменений, соответствующих пролиферативной фазе менструального цикла.

В выраженных случаях наступает понижение и исчезновение libido.

к глюкозе и развитие скрытого и явного сахарного диабета. Сахарный

диабет у больных синдромом Иценко - Кушинга наблюдается в 10-15%. Могут наблюдаться формы диабета, резистентные к инсулину. Обычно диабет при синдроме Иценко - Кушинга чувствителен к инсулину.

Большая наклонность больных синдромом Иценко - Кушинга к развитию сахарного диабета объясняется избыточной продукцией гидрокортизона, влияющего на повышенное образование глюкозы из белков в результате повышенного их катаболизма.

наблюдается ухудшение памяти, изменение настроения с наклонностью к депрессии, вплоть

до выраженного депрессивного состояния. Отмечаются случаи самоубийства. У некоторых больных наблюдается эйфория. Эти явления устраняются при лечении основного заболевания. Наряду с влиянием на высшие отделы центральной нервной системы гиперпродуцируемого гидрокортизона, необходимо учитывать вторичный эффект гипертонии, приводящей к нарушению мозгового кровообращения, а также травмирующее влияние на психику больных изменения их внешнего вида и наличия ряда других серьезных проявлений заболевания

день в 8—9 часов утра у пациента определяется уровень кортизола

сыворотке крови. В 24 часа этого же дня (ночью) пациент принимает
внутрь 1 мг дексаметазона. В 8-9 часов утра следующего дня у паци­
ента опять определяется уровень кортизола сыворотки. В норме и при
состояниях, не сопровождающихся эндогенным гиперкортицизмом,
после назначения дексаметазона уровень кортизола снижается более
чем в 2 раза. При любом варианте СК продукция кортизола адекватно
не подавляется)
Большая дексаметазоновая проба (То же но пациенту назначается 8 мг дексаметазона. При БК после приема дексаметазона происходит снижение
уровня кортизола более чем на 50 % от исходного; при кортикостеро-
ме и эктопированном АКТГ-синдроме указанного снижения уровня
кортизола не происходит.)

или двустороняя удаление надпочечников, используется только в комбинации с лучевой

терапией). 2. Лучевая терапия: а) протонотерапия (самостоятельный метод или в комбинации с адреналэктомией); б) g–терапия (используется как дополнение к аденомэктомии при неполном удалении опухоли, продолженном росте, атипии клеток и наличии митозов в удаленной аденоме).