Разделы презентаций
- Разное
- Английский язык
- Астрономия
- Алгебра
- Биология
- География
- Геометрия
- Детские презентации
- Информатика
- История
- Литература
- Математика
- Медицина
- Менеджмент
- Музыка
- МХК
- Немецкий язык
- ОБЖ
- Обществознание
- Окружающий мир
- Педагогика
- Русский язык
- Технология
- Физика
- Философия
- Химия
- Шаблоны, картинки для презентаций
- Экология
- Экономика
- Юриспруденция
Склеродермия
Содержание
- 1. Склеродермия
- 2. Склеродермия объединяет группу различных нозологических форм и
- 3. 1634 - появилось первое описание заболевания похожего
- 4. Этиология склеродермии еще окончательно не установлена.Предполагается:значение инфекции, прежде всего вирусной,-не исключается роль генетических факторов.
- 5. Патогенезсклеродермии
- 6. В патогенезе предполагается: мультифакториальное наследование
- 7. I. Нарушения метаболизма соединительной ткани проявляются:Гиперпродукцией коллагена
- 8. II. Патогенетическое значение изменениям микроциркуляции –Поражение мелких
- 9. Нарушения микроциркуляции носят каскадный характер:Деструкция эндотелия сосудовРедупликация
- 10. III. Аутоиммунные нарушения:Появление различных аутоантителСнижение уровня Т-лимфоцитовНеизмененное
- 11. Триггерные факторы:ОхлаждениеВибрацияИнфекции (ретровирусы, герпесвирусы)Химические веществаЛекарственные вещества и
- 12. ГИСТОПАТОЛОГИЯВоспалительный лимфоцитарный инфильтрат вокруг сосудов дермы и
- 13. Склеродермия может возникнуть в любом возрасте.Начинается исподволь,
- 14. КЛАССИФИКАЦИЯСистемная склеродермия или системный склероза/ диффузная формаб/
- 15. 3. Диффузный эозинофильный фасциит4. Склеродерма Бушке5. Мультифокальный
- 16. ОГРАНИЧЕННАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ
- 17. Классификация ОС основана на клиническом принципе.1. Бляшечная форма с ее вариантами (разновидностями):Индуративно-атрофическая (Вильсона)Поверхностная «сиреневая» (гужеро)КелоидоподобнаяУзловатая, глубокаяБуллезнаяГенерализованная
- 18. 2. Линейная форма (полосовидная)СаблевиднаяЛентовиднаяЗостериформная3. Склероатрофический лихен (болезнь белых пятен)4. Идиопатическая атрофодер- мия Пазини-Пьерини
- 19. КЛИНИКА
- 20. Бляшечная склеродермияОчаги одиночныеВеличина очагов различнаЛокализация – любой
- 21. Слайд 21
- 22. Слайд 22
- 23. Слайд 23
- 24. Слайд 24
- 25. Слайд 25
- 26. Линейная форма склеродермии характерна для детского возраста.Очаги
- 27. Слайд 27
- 28. Слайд 28
- 29. Слайд 29
- 30. Линейная склеродермия может сочетаться с гемиатрофией лица Ромберга
- 31. Гемиатрофия лица Ромберга
- 32. Болезнь белых пятен - вариант ОС (поверхностная
- 33. Слайд 33
- 34. Слайд 34
- 35. Идиопатическая атрофодермия Пазини-ПьериниРазновидность ОСПереходная форма между БС
- 36. Слайд 36
- 37. Слайд 37
- 38. Слайд 38
- 39. Слайд 39
- 40. Слайд 40
- 41. Линейные стрииStriae atrophicans
- 42. Слайд 42
- 43. Слайд 43
- 44. Слайд 44
- 45. СИСТЕМНАЯСКЛЕРОДЕРМИЯ
- 46. Системная склеродермия (СС) – тяжелое полисиндромное заболевание, проявляющееся поражением соединительной ткани и сосудов дегенеративно-некротического характера
- 47. Общая характеристика:Поражение всех органовПоражение кожи и слизистых
- 48. Общедистрофический синдром (с остеопорозом дистальных
- 49. Болезнь РейноАнгиотрофоневроз кистей, реже стоп, ушных
- 50. Слайд 50
- 51. Слайд 51
- 52. Слайд 52
- 53. Слайд 53
- 54. Слайд 54
- 55. Слайд 55
- 56. Слайд 56
- 57. Слайд 57
- 58. Диагностика склеродермии(абсолютных критериев нет)Специфическое поражение кожи, слизистых оболочек, придатков кожиДиффузный остеопороз костей дистальных отделов конечностей
- 59. Критерии диагностики СС (Н.Г.Гусева)ОсновныеПериферические: Синдром РейноСклеродермные изменения кожиМышечно-суставной синдром с контрактурамиОстеолизКальциноз
- 60. 2. Висцеральные:Базальный пневмосклерозКрупноочаговый кардиосклерозСклеродермическое поражение пищев. трактаИстинная склеродермическая почкаII. ДополнительныеПериферические:Гиперпигментация кожиТелеангиэктазииТрофические нарушенияСиндром СьегренаПолиартралгии, полимиалгииПолимиозит
- 61. 2. Висцеральные:ЛимфаденопатияПолисерозитДиффузный или очаговый гломерулонефритПолиневрит, поражения ЦНСОбщие:Уменьшение
- 62. Вид лечения зависит от:Формы процессаХарактера течения болезниАктивности процессаВисцеральных поражений
- 63. В комплексной терапии используют:ГлюкокортикостероидыАминохинолоновые препараты (хингамин, делагил,
- 64. Благодаримза внимание!
- 65. Скачать презентанцию
Склеродермия объединяет группу различных нозологических форм и синдромов с характерным развитием локального или генерализованного фиброза, с вовлечением в патологический процесс жизненно важных органов
Слайды и текст этой презентации
Слайд 31634 - появилось первое описание заболевания похожего на склеродермию (Zacucutus
Zusitanus)
1817 - Alibert дополняет характеристику этого заболевания
1847 - М. Gintrac
предлагает термин «склеродермия»
Слайд 4Этиология склеродермии еще окончательно не установлена.
Предполагается:
значение инфекции, прежде
всего
вирусной,
-не исключается роль генетических
факторов.
Слайд 6В патогенезе предполагается:
мультифакториальное
наследование
гипотезы - обменных,
- иммунных нарушений
Слайд 7I. Нарушения метаболизма соединительной ткани проявляются:
Гиперпродукцией коллагена
фибробластами
Повышенным
содержанием
оксипролина в плазме крови и мочи
Нарушением соотношения
растворимой и нерастворимой
фракций коллагена
Накоплением меди в коже
Слайд 8II. Патогенетическое значение изменениям микроциркуляции –
Поражение мелких артерий,
артериол, капилляров
Пролиферация и деструкция
эндотелия
Гиперплазия интимы, склероз
Слайд 9Нарушения микроциркуляции носят каскадный характер:
Деструкция эндотелия сосудов
Редупликация базальных мембран капилляров
Интимальная
пролиферация гладкомышечных клеток с гиперпродукцией коллагена (III типа)
Увеличение склонности к
вазоконстрикцииВнутрисосудистые изменения в виде агрегации клеточный элементов крови – тромбоцитов, эритроцитов
Повышение вязкости и коагуляционных свойств крови; микротромбозы
Утолщение сосудистых стенок с сужением просвета
Слайд 10III. Аутоиммунные нарушения:
Появление различных аутоантител
Снижение уровня Т-лимфоцитов
Неизмененное или повышенное содержание
В-лимфоцитов
Снижение функции Т-супрессоров при
неизмененной или
повышенной функции Т-хелперов
Снижение функциональной активности
естественных киллеров
В 30-40% случаев при бляшечной склеродермии обнаруживают антинуклеарные антитела; у 30-74% выявляют ЦИК.
Слайд 11Триггерные факторы:
Охлаждение
Вибрация
Инфекции (ретровирусы, герпесвирусы)
Химические вещества
Лекарственные вещества и др.
Склерозирование соединительной ткани
всегда имеет системный характер
Основному процессу сопутствуют нейроэндокринные расстройства
Слайд 12ГИСТОПАТОЛОГИЯ
Воспалительный лимфоцитарный инфильтрат вокруг сосудов дермы и подкожной клетчатки
Отек, инфильтрация,
пролиферация эндотелия сосудов
Гомогенизация коллагена
Фибриноидная дегенерация стенок сосудов и коллагеновых волокон,
дегенерация жировых клетокВ склеротической стадии: утолщение дермы, гипертрофия коллагена, отсутствие воспалительного инфильтрата, утолщение стенок сосудов, их склерозирование, отсутствие сальных желез и волосяных фолликулов, атрофия жировой клетчатки
Слайд 13Склеродермия может возникнуть в любом возрасте.
Начинается исподволь, без каких-либо субъективных
ощущений и нарушения общего состояния
Имеется склонность к прогрессирующему течению
В детском
возрасте доминирует ограниченная склеродермия (она встречается в 10 раз чаще, чем СКВ)Девочки и женщины болеют чаще мальчиков и мужчин
Слайд 14КЛАССИФИКАЦИЯ
Системная склеродермия или системный склероз
а/ диффузная форма
б/ лимитированная ф.
в/ перекрестный
синдром
г/ висцеральная ф.
2. Очаговая (ограниченная) склеродермия
а/ бляшечная
б/ линейная
Слайд 153. Диффузный эозинофильный фасциит
4. Склеродерма Бушке
5. Мультифокальный фиброз (локализованный системный
склероз):
а/ идиопатический
б/ индуцированный (лекарственный)
6. Индуцированная склеродермия:
а/ химическая, лекарственная
б/ вибрационная
в/ метаболическая
г/
иммунологическаяд/ паранеопластическая
Слайд 17Классификация ОС основана на клиническом принципе.
1. Бляшечная форма с ее
вариантами (разновидностями):
Индуративно-атрофическая (Вильсона)
Поверхностная «сиреневая» (гужеро)
Келоидоподобная
Узловатая, глубокая
Буллезная
Генерализованная
Слайд 182. Линейная форма (полосовидная)
Саблевидная
Лентовидная
Зостериформная
3. Склероатрофический лихен
(болезнь белых
пятен)
4. Идиопатическая атрофодер-
мия Пазини-Пьерини
Слайд 20Бляшечная склеродермия
Очаги одиночные
Величина очагов различна
Локализация – любой участок кожного
покрова
Процесс стадийный (отек, уплотнение,
атрофия)
Течение длительное
Общее состояние
хорошееСтрадают придатки кожи (сальные,
потовые железы, волосы)
Могут вовлекаться внутренние органы (нервная система, миокардиодистрофия, гастрит, поражение почек)
Слайд 26Линейная форма склеродермии характерна для детского возраста.
Очаги могут располагаться по
ходу сосудов, нервных стволов, переходить на слизистые оболочки.
Обычно процесс начинается
с поражения волосистой части головы и распространяется на кожу лба, спинку носа и далее вниз.
Слайд 32Болезнь белых пятен - вариант
ОС (поверхностная форма) :
Белые пятна
диаметром около 0,5 см
Процесс локализуется на любом участке кожного покрова,
но реже на спине и животеЦвет пятен снежно-белый, перламутровый, по периферии может быть сиреневая кайма
Иногда в центре – углубление, выполненное роговой пробочкой
Заканчивается атрофией
Течение длительное.
Слайд 35Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини
Разновидность ОС
Переходная форма между БС и атрофией кожи
Чаще
наблюдается у молодых женщин
Синевато-фиолетовые пятна с гладким, слегка запавшим центром
Чаще
бывает на туловищеИногда вокруг пятен – сиреневое кольцо
Уплотнение отсутствует
Иногда развивается гиперпигментация
Слайд 46Системная склеродермия (СС) – тяжелое полисиндромное заболевание, проявляющееся поражением соединительной
ткани и сосудов дегенеративно-некротического характера
Слайд 47Общая характеристика:
Поражение всех органов
Поражение кожи и слизистых постоянно
Начинается с продромальных
явлений
Женщины болеют чаще
Процесс на коже стадийный
Субъективно – ощущение жара, парестезии
Развитие
болезни Рейно, акросклероза и склеродактилии
Поражение придатков кожи
Развитие синдрома Тиберж-Вайсенбаха
Течение – острое, подострое, хроническое
Слайд 48Общедистрофический синдром (с
остеопорозом дистальных отделов конечностей,
прогрессивной кахексией, выпадением зубов,
волос и др.)
Специфические
признаки: «человек-мумия», «лицо мумии», «скорбные» складки
вокруг рта, «кисетообразный» рот, «кисть мадонны»
Прогноз – тяжелое, неуклонно прогрес-
сирующее заболевание с поражение
различных органов, глубокими
дистрофическими изменениями и
летальным исходом.
Слайд 49Болезнь Рейно
Ангиотрофоневроз кистей, реже стоп,
ушных раковин (чаще
у женщин)
Субъективно жжение, боль, парестезии
Одновременно спазм сосудов глазного дна
Течение длительное,
хроническоеПервые проявления связаны с воздействием
смены температуры, затем возникают
самопроизвольно
Возникают трофические нарушения вплоть до
изъязвления и гангрены
Может явиться начальными признаками С.
Слайд 58Диагностика склеродермии
(абсолютных критериев нет)
Специфическое поражение кожи, слизистых оболочек, придатков кожи
Диффузный
остеопороз костей дистальных отделов конечностей
Слайд 59Критерии диагностики СС (Н.Г.Гусева)
Основные
Периферические:
Синдром Рейно
Склеродермные изменения кожи
Мышечно-суставной синдром с
контрактурами
Остеолиз
Кальциноз
Слайд 602. Висцеральные:
Базальный пневмосклероз
Крупноочаговый кардиосклероз
Склеродермическое поражение пищев. тракта
Истинная склеродермическая почка
II. Дополнительные
Периферические:
Гиперпигментация
кожи
Телеангиэктазии
Трофические нарушения
Синдром Сьегрена
Полиартралгии, полимиалгии
Полимиозит
Слайд 612. Висцеральные:
Лимфаденопатия
Полисерозит
Диффузный или очаговый гломерулонефрит
Полиневрит, поражения ЦНС
Общие:
Уменьшение массы тела (более
10 кг)
Лихорадка (чаще субфебрильная)
Лабораторные:
Ускорение РОЭ (более 20 мм/час)
Гиперпротеинемия
Гипергаммаглобулинемия
Антитела к ДНК
или АНАРевматоидный фактор
Увеличение содержания оксипролина в плазме и выделение его с мочой
Слайд 62Вид лечения зависит от:
Формы процесса
Характера течения болезни
Активности процесса
Висцеральных поражений
Слайд 63В комплексной терапии используют:
Глюкокортикостероиды
Аминохинолоновые препараты (хингамин, делагил, плаквенил)
Д-пеницилламин (купренил и
др)
НПВС
Иммунодепрессанты (метотрексат)
Вазодилататоры (ангиотрофин, андекалин, никотиновая кислота, теоникол)
Дезагреганты (никотиновая кислота)
Витамины (А,
С , В1 , В2 , В6, В12) Димексид
Ферментные препараты (лидаза, ронидаза)
Биогенные стимуляторы (пирогенал, спленин, стекловидное тело)
Бальнеотерапию, массаж, ЛФК и др.
