Цирроз печени

структурной перестройке её паренхимы в виде узловой трансформации и фиброза,

появления шунтов между портальной веной и центральными венами в обход гепатоцитов с развитием портальной гипертензии и нарастающей печеночной недостаточности.
ЦП – это финальная стадия хронических диффузных заболеваний печени, в частности гепатитов.

из печени

синдром Бадда-Киари
вено-окклюзионная болезнь
констриктивный перикардит
кардиальный фиброз/цирроз





Аутоиммунный
Холестатический

первичный билиарный цирроз
первичный склерозирующий холангит
вторичный билираный цирроз

Этиологические факторы цирроза печени





В исходе неалкогольного стеатогепатита



Криптогенный



Некроз гепатоцитов и воспалительная реакция
Патогенез цирроза печени
Стимуляция избыточного

фибропластического процесса–
образуются соединительнотканные септы

Формирование узлов регенерации,
сдавливающих сосуды и усугубляющих нарушения кровоснабжения,
ишемиию и некроз гепатоцитов

Сдавление разветвлений воротной вены, портальная гипертензия
Развитие необратимых изменений
некроз (circulus vitiosus)

ее выраженная плотность при пальпации



Синдром “малых” печеночных признаков
Синдром
печеночно-клеточной недостаточности


гинекомастия, атрофия яичек, феминизация облика, импотенция, выпадение волос у мужчин

нарушение менструального цикла у женщин
гипертрофия околоушных слюнных желез (симптом “хомячка”)
расширенная капиллярная сеть на лице (симптом “долларовой” купюры)
контрактура Дюпюитрена
ринофима (разрастание кожи носа, преимущественно в области его кончика и крыльев)
лейконихии (патологическое изменение ногтевой пластинки, симптом которого — белые пятна, полосы (микроскопические пузырьки воздуха между слоями ногтя)
симптом “барабанных палочек” и “часовых стекол”

мышления
Нарушение концентрации внимания
Снижение работоспособности
Снижение быстроты реакции
Раздражительность
Печеночная энцефалопатия – потенциально обратимые

неврологические и когнитивные симптомы, наблюдающиеся при остром или хроническом поражении печени

продукты жизнедеятельности бактерий, меркаптаны, токсины энтеробактерий, жирные кислоты с короткими

цепями)
Нарушение функции астроглии и функций нейронов вследствие воздействия ложный нейротрансмиттеров (-фенилэтаноламин, октопамин)
Нарушение проницаемости гемато-энцефалического барьера
Ингибирующие нейротрансмиттерах (-аминобутировая кислота)

язвы
Препараты
Психотропные средства
Алкоголь
Инфекции
Спонтанный бактериальный перитонит
Инфекции мочевыводящих путей
Бронхо-легочная инфекция
Запоры
Богатая белками пища

2
> 120 - 3

II степени – давление 400 – 600 мм.вод.ст.
3. ПГ III

степени – давление более 600 мм.вод.ст.

цирротическим гидротораксом )

Расширение венозных коллатералей:
расширение параумбиликальных вен (“голова

медузы”)
варикозное расширение вен пищевода и кардиального отдела желудка
варикозное расширение верхних прямокишечных вен

Портальная гастро-, энтеро- и колопатия

Расширение воротной и селезеночной вен и реканализация пупочной вены по данным УЗИ

на них эндоскопом
Степень 2 – несколько столбов вен, не сливающихся

по окружности пищевода, но не уменьшающихся при надавливании на них эндоскопа
Степень 3 – вены сливаются по всей окружности пищевода

(пупочной, белой линии живота и др.)
Кровотечение из варикозно расширенных

вен пищевода и кардиального отдела желудка
Геморроидальные кровотечения
Энцефалопатия
Гепато-ренальный синдром
Печеночно-легочный синдром

и напряжение живота
Ослабление перистальтики
Нарастание энцефалопатии

Диагностический парацентез

и печеночно-клеточной недостаточностью
Креатин сыворотки крови более 133мкмоль/л.
Олиго- или

анурия
Сохранная функция канальцевого аппарата:
низкая концентрация натрия в моче
повышение осмолярности мочи
коэффициент соотношения осмолярности мочи к осмолярности плазмы 1
повышение уровня креатинина мочи
коэффициент соотношения креатинина мочи к креатинину сыворотки крови 30

удаление избытка железа и меди
иммунодепрессивная терапия
лечение холестаза

Симптоматическое:

лечение печеночной энцефалопатии
лечение синдрома портальной гипертензии

по 0+0+3 к. длительно, принимать верчером после еды.
Гепатопротекторы – Т.

Гептрал 0,4 1т+1т+0 или Фосфоглив по 2к 3 раза в день, в течение – 2 месяцев, курсами 2-3 раза в год, от приема пищи не зависит.
1 раз в 3 месяца а/бактериальная терапия по 5-7 дней – амоксициллин 0,25 2т х 4 раза, затем пробиотики: бифиформ 1 х 2 раза 15 дней или бифидумбактерин жидкий – 1 месяц, принимать после еды.
Пребиотики– Дюфалак (лактулоза) по 1д.л. х 3-4 раза в день до еды.
Неселективные -блокаторы – Т.Анаприлин 0,04 1/4т. х 2 раза в день под контролем ЧСС (не менее 55 в минуту) и АД.
Мочегонные – верошпирон 0,1 1т в день. При снижении диуреза, увеличить дозу верошпирован до 300мг., 2-3 раза в неделю фуросемид 40мг утром натощак. Контроль диуреза.

раствор, обладающий гепатопротекторным действием.
Метионин – 0,75 г
Янтарная кислота – 5,280

г
Инозин – 2,0 г
Никотинамид – 0,25 г

N-метилглюкамин – 8,725 г
Натрия хлорид – 6,0 г
Калия хлорид – 0,3 г
Магния хлорид – 0,12 г
Натрия гидроксид – 1,788 г
Вода д/инъекций до 1 л

- Нарушения функции печени вследствие острого или хронического ее повреждения (токсические, алкогольные, лекарственные гепатиты).
- В комплексном лечении вирусных гепатитов (дополнительно к этиотропной терапии).

ПОКАЗАНИЯ:

ЛСР-009341/09 от 19.11.2009г.

АТФ.
Описанный феномен монополизации дыхательной цепи является наиболее энергетически выгодным

клетке
в условиях гипоксии и соответствует стадиям ее адаптации к гипоксии.
метионин «печеночный вектор препарата» (70% матаболизируется в печени).
преимущества экзогенного метионина над адеметионином:



Никотинамид 1) гликолиз (Без которого невозможен цикл кребса)
2) НАД-зависимый участок дыхательный цепи
(Ее первый компонент, наиболее уязвимый)
Рибоксин аденозин (Являющийся структурным предшественником АТФ)

незаменимая аминокислота
при избытке легко выводится с мочой
превращается в адеметионин в присутствии янтарной кислоты.
возможность существования гомоцистеинового пути метаболизма метионина (Поддерживающего пул восстановленного глутатиона).

приготовления раствора для внутривенного и внутримышечного введения от 26.12.2016, таблетки

покрытые кишечнорастворимой оболочкой от 24.08.2016

3 г L-орнитина-L-аспартата

Механизм действия Гепа-Мерц:
нормализует дезинтоксикационную функцию печени

улучшает процессы синтеза белка и оказывает антикатаболическое действие
восстанавливает работу клеток печени

из желудочно-кишечного тракта
Подавление роста протеолитической микрофлоры в толстой кишке
Нормализация

электролитных расстройств
Лечение инфекционных заболеваний
Исключение приема седативных и аналгезирующих препаратов

очищение желудочно-кишечного тракта (сифонные клизмы, слабительные)
- уменьшение потребления белка

Б. Связывание

аммиака в крови:
- L-орнитин-L-аспартат (Гепа-мерц)
- Гепастерил А

В. Подавление образования аммиака:
- антибиотики широкого спектра действия
- ацидификация кишечного содержимого лактулозой (Дюфалак, Лактусан); ацидифицирующие клизмы

нарушений электролитного баланса и рН и др.

потребления белка (но не менее 70 г/сут)

Лактулоза в дозе

10-30 мл 3 р/сут

Гепа-мерц (гранулят) 1-2 пакетика 3 р/сут

Каждые 3 мес проводят клиническое обследование (тест на цифровую последовательность и анализ почерка)

Ограничение потребления белка (50-70 г/сут)

Лактулоза в дозе 20-50 мл

3 р/сут

Гепа-мерц (гранулят) 1-3 пакетика 3 р/сут

Антибиотики в подобранных дозах (Рифаксимин (Альфа нормикс 1200мг/сут.), амоксициллин 2 г/сут, ампициллин 4 г/сут, метронидазол 750 мг/ут)

Ограничение потребления белка (10-30 г/сут)

Лактулоза в дозе 20-50 мл

3 р/сут и клизма с 300 мл лактулозы на 1200 мл воды

Гепа-мерц (концентрат для инфузий) до 40 г/сут внутривенно (5 г/час)

Антибиотики в подобранных дозах (амоксициллин 2 г/сут, ампициллин 4 г/сут, метронидазол 750 мг/сут)

викасол, глюконат кальция, дицинон, эритромасса)
Восстановление объема циркулирующей крови (раствор

альбумина, плазма)
Фармакологическое снижение портального давления (вазопрессин + нитроглицерин, соматостатин, октреотид)
Механическая тампонада пищевода (зонд Блэкмора-Сенгстакена)
Эндоскопические методы остановки кровотечения (склеротерапия с помощью этаноламина, лигирование стволов вен)
Трансъюгулярный внутрипеченочный портосистемный шунт
Профилактика стрессовых язв ЖКТ (Н2-гистаминоблокаторы, блокаторы протонной помпы)
Профилактика печеночной энцефалопатии (лактулоза, сифонные клизмы)
Профилактика спонтанного бактериального перитонита (антибиотики)

в/в (в течение 20 минут) в дозе 20ЕД на 100мл

5% раствора глюкозы, затем в/в медленно со скоростью 20 ЕД/ч в течение 4-24ч до отмены кровотечения.
Нитроглицерин 0,01% раствор 25мкг/мин (1 мл за 4 мин), далее под контролем АД

Сандостатин 0,1 мг п/к 3 раза в день

Пропранолол 0,15 мг/кг в/в

профилактическом лечении неселективными -адреноблокаторами (пропранолол, надолол, тимолол) или в выполнении

эндоскопической перевязки варикозных узлов


По возможности, гемодинамический эффект применения -адреноблокаторов необходимо мониторировать: если не удается достичь снижения градиента давления в печеночных венах на 20% от исходного или менее 12 мм рт.ст., рационально присоединение к -адреноблокаторам изосорбита мононитрата (10-20 мг 2 р/сут)
Больным, у которых первый эпизод кровотечения из ВРВП развился на фоне приема -адреноблокаторов, вторичная профилактика должна быть комплексной и включать наряду с -адреноблокаторами также эндоскопическое лигирование варикозных узлов

Профилактика рецидива кровотечения
из варикозно расширенных вен пищевода

Критерий эффективной дозы:
урежение пульса на 25% от исходного или до частоты 55 уд/мин

без ВРВП эндоскопическое исследование выполняется 1 раз в 2-3 года

с целью динамического наблюдения вероятного их развития
Больные с начальной степенью ВРВП контролируются эндоскопически 1 раз в 1-2 года. Профилактическое лечение таким больным не проводится
Больные со средними и выраженными степенями ВРВП должны получать профилактическое лечение неселективными -адреноблокаторами при отсутствии противопоказаний к их применению
Больным с противопоказаниями к назначению -адреноблокаторов или плохой их переносимостью необходимо выполнение эндоскопической перевязки варикозных венозных стволов пищевода

при минимальном и умеренном асците ограничение приема поваренной соли до

1-1,5 г/сут
при напряженном асците – до 0,5-1 г/сут
Ограничение приема жидкости (до 0,8-1,5 литров в день) при напряженном асците

(верошпирон 50-400 мг/сут, альдактон)
плюс натрийуретики при отсутствии эффекта

антагонистов альдостерона (фуросемид 20-160 мг/сут.)

Критерием эффективности проводимой терапии служит положительный водный баланс, составляющий 200-400 мл/сут при малом объеме асцита и 500-800 мл/сут при отечно-асцитическом синдроме

Возможные осложнения диуретической терапии при циррозе печени

Форсированнный диурез (более 1 л/): опасность развития ПЭ, ГРС, “ложной” (гипокалиемической) комы

с внутривенным введением раствора альбумина (раствор альбумина из расчета 6-8

г на 1 литр удаленного асцита )
Ультрафильтрация
Трансплантация печени